Dermatosis Ampollosas Flashcards
(36 cards)
Se le denomina así al grupo de patologías que se caracterizan por un desprendimiento de estratos epidermicos o de la union dermoepidermica por formación de autoanticuerpos IgG contra los desmosomas en los casos adquiridos o por déficits en los casos congénitos.
Penfigos, los cuales son enfermedades ampollosas de la piel y mucosas. La alteración fundamental del penfigo es la acantolisis provocada por la union de IgG a los demososomas.
Patología congénita que se caracteriza por presentar vesiculopustulas fláccidas que dan lugar a erosiones con costras. Localización en caras laterales de cuello, axilas, ingles y perine. Nikolsky positivo.
El 70% historia familiar, AD. Inicia en adolescentes y adultos.
Penfigo benigno familiar o de Hailey Hailey
Tratamiento de la enfermedad Hailey Hailey
Sintomático
Corticoides topicos + antibióticos
De ser necesario
Tratamiento sistémico (corticoides, antibióticos, Retinoides, entre otros).
Patología que se caracteriza por una mezcla de Penfigo, lupus y dermatitis seborreica. Se localiza en áreas seborreicas.
Se clasifica dentro de las enfermedades ampollosas adquiridas inmunológicas.
Penfigo eritematoso PE o de Sennear Usher
Patologia que se caracteriza por asociarse con enteropatia sensible al gluten (pacientes jóvenes), habitualmente es pruriginosa, con ampollas subepidermicas en codos, rodillas y region lumbosacra.
Dermatitis herpetiforme DH de Duhring Brocq.
Están presentes estos anticuerpos en los pacientes con dermatitis herpetiforme, sin embargo un tipo de ellos son responsables de la dermatitis herpetiforme. Menciónalos.
Anticuerpos antiendomisio. Marcadores de la alteración intestinal en la enfermedad Celiaca y de la dermatitis herpetiforme.
Anticuerpos antirreticulina
No son responsables de la lesión cutánea y van en relación con la intensidad de la enfermedad celiaca.
Tratamiento de la dermatitis herpetiforme (Enf. De Duhring Brocq)
Dapsona. Fármaco antimicrobiano y antiinflamatorio
Dieta exenta de gluten, cura el cuadro cutáneo e intestinal, permitiendo reducir la dapsona.
En la dermatitis herpetiforme describe las ampollas, localización y causa.
Ampollas subepidermicas con microabscesos en papilas dérmicas constituidos por neutrofilos y eosinofilos.
No se conoce el antígeno pero esta en la parte alta de la dermis (papilas dermicas)
Es la forma mas frecuente del penfigo , y se caracteriza por tener presentación importante en mucosas, cursa con ampollas (intraepidermicas) fláccidas sobre piel normal y no tienen prurito.
Se clasifica dentro de las dermatosis ampollosas adquiridas con Nikolsky positivo
Penfigo vulgar
Por inmunofluorescencia indirecta se detecta en las ampollas del penfigo vulgar:
IgG contra desmogleina de los desmosomas.
Positivo en el 75% de los pacientes
Tratamiento del penfigo vulgar
Corticoides topicos o sistémicos inmunosupresores.
En este tipo de penfigo (con Nikolsky positivo) se caracteriza por presentar erosiones y costras sobre base eritematosa (rara vez se observan ampollas) y se localizan en áreas seborreicas. Con ampollas subcorneas y en capa granulosa intraepidermica. Etiología: Desconocida y por fármacos.
Penfigo foliáceo
Ante inmunofluorescencia indirecta se visualizan IgG contra sustancia intercelular epidérmica en estas patologías
Penfigo vulgar
Penfigo fiolaceo
Penfigo iatrogeno
Y positivo para Paraneoplasico
El tratamiento en el penfigo fiolaceo
Corticoides topicos/sistémicos
Patología que se caracteriza por ampollas tensas (subepidermicas) en piel urticariforme, dan prurito y se localizan en abdomen y flexoras. Se presentan en los adultos mayores >60 años.
30% afectacion mucosa oral.
Penfigo ampolloso de Lever
Tratamiento del penfigo ampolloso de lever
Corticoides tópicos/ sistémicos.
En inmunofluorescencia indirecta en los pacientes con penfigo ampolloso de lever presentan:
IgG contra hemidesmosoma/ membrana basal
Positivo 75% casos.
Patología que se caracteriza por la aparición de vesículas muy pruriginosas en el embarazo, periumbilicales y en miembros inferiores.
Se dice que la erupción cutánea mas frecuente es la llamada Papulas y placas urticariformes de embarazo.
Las ampollas son subepidermicas, con anticuerpos anti membrana basal.
Herpes gestacional
Tratamiento del herpes gestacional
Corticoides tópicos/sistémicos
Antihistamínicos sistémicos
Hay involucion tras el parto.
Penfigos con ampolla intraepidermica (Nikolsky positivo)
Penfigo vulgar
Penfigo fiolaceo
Penfigo iatrogeno
Penfigo paraneoplasico
Penfigo con ampollas subepidermicas
Penfigo ampolloso de lever Penfigo gestacional Penfigo de membranas mucosas (P. Cicatrizal) Dermatitis herpetiforme Epidermolisis ampollosa adquirida
Fármacos que dan clínica de penfigo fiolaceo, por tanto este es de etiologia iatrogena y cura tras retirar dichos farmacos.
Fármacos con grupo tiol 80%
Penicilamina
Captopril
Sales de oro
Fármacos sin grupo tiol
Antibióticos (b-lactamicos)
Nifedipino
Otros IECA
Tumores que dan lesiones polimorfas (máculas, papulas, ampollas) simulando penfigo, por lo regular en la region superior del cuerpo y palmoplantar.
Linfomas
Sarcomas
Timomas
Patología que se caracteriza por presentar ampollas con tendencia a la cicatrización y a la formación de sinequias, afectando con mayor frecuencia a mujeres de la 3ra edad. Se presentan fundamentalmente en mucosas (boca, >conjuntiva, >laringe), 30% a piel.
Penfigoide de membranas mucosas (penfigode cicatrizal).
