DISTURBIOS DO DESENVOLVIMENTO PUBERAL

Question 1

QUANDO SUSPEITAR DE ANORMALIDADES NA PUBERDADE à TRATADO DA SBP

Answer 1

características sexuais secundárias antes dos 8 anos nas meninas e dos 9 anos nos meninos;

, sinais de virilização no sexo
feminino ou de feminilização no sexo masculino;

Ausência de mamas a partir dos 13 anos ou de pelos púbicos a partir dos 14 anos no sexo feminino;

Ausência da menarca a partir dos 16 anos ou após 2 a 3 anos da telarca;

Ausência de pelos púbicos a partir dos 14,5 anos ou ausência do volume testicular a partir dos 14 anos no
sexo masculino;

Question 2

PUBERDADE PRECOCE: def

Answer 2

aparecimento dos caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos de idade nas meninas e antes
dos 9 anos de idade nos meninos –> idade inferior a 2 a 2,5 DP para sexo e região;

precisa avaliar também: progressão dos
caracteres sexuais, velocidade de crescimento e ritmo de maturação óssea

Question 3

O desenvolvimento puberal precoce causa vários problemas como

Answer 3

Estatura final inferior ao padrão genético familiar – fechamento precoce das epífises ósseas;

Inadequação social;

Question 4

antecipação constitucional do crescimento e puberdade

Answer 4

variante da normalidade e compreende meninas
que apresentam mamas e progressão dos caracteres sexuais após os 6,5 anos de idade, mas antes dos 8 anos;

Question 5

ETIOLOGIA

Answer 5

• Puberdade precoce central;
• Puberdade precoce periférica;
• Variantes puberais benignas (não progressivas)

Question 6

PUBERDADE PRECOCE CENTRAL

Answer 6

dependente de gonadotrofinas
ocorre por ativação precoce do eixo HHG;
(sequência da puberdade normal,
mas com início antes da idade apropriada) –> Gonadarca –> Telarca –> Pilificação;

meninas: broto mamario–> pelos pubianos

meninos : aumento testicular –> aumento peniano

caracteres desenvolvidos sao sempre ISOSEXUAIS ( masculinos nos meninos e femininos nas menias)

Question 7

divisão da pub precoce central

Answer 7

Idiopática – mais comum nas meninas; (sem causa patológica)
Neurogênica – mais comum nos
meninos; (alteração patológica)

Question 8

PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA

Answer 8

Não dependente de
gonadotrofinas

independente do
controle do eixo HHG –> não obedece a
cronologia dos eventos puberais normais;

Pode ser iso ou contrasexual

Question 9

puberdade precoce periferica ocorre pela ….

Answer 9

secreção elevada de hormônios
sexuais pelas gônadas e adrenais;

–>Adrenais: hiperplasia congênita da
suprarrenal;
–>Gônadas: tumores;

Question 10

VARIANTES PUBERAIS BENIGNAS

Answer 10

TELARCA PRECOCE ISOLADA
ADRENARCA PREMATURA/PRECOCE
SANGRAMENTO VAGINAL PRÉ-PUBERAL

Question 11

TELARCA PRECOCE ISOLADA

Answer 11

desenvolvimento do tecido mamário
(uni ou bilateral) na ausência de outros sinais
puberais – ativação transitória do eixo HHG; (para em M3 - sem estirao nem pilificacao) ; (geralmente idiopática)

VC e IO normais

Pode aparecer em duas faixas:
o 0 a 2 anos;
o 6 a 8 anos;

obs: se nada mais acontece alem da telarca, ja nao pode diagnosticas como puberdade precoce
o diagnostico é telarca precoce isolada apenas

Question 12

ADRENARCA PREMATURA/PRECOCE

Answer 12

início da secreção androgênica da
glândula suprarrenal –> inferior a 8 anos
nas meninas e 9 anos nos meninos;

Aparecimento de sinais dependentes de ação androgênica na ausência
de outros sinais puberais – pelos (axilares,
púbicos ou ambos), acne e odor; (nao tem telarca, gonadarca, aumento genital )

Ocorre entre os 2 e 8 anos de idade;

Question 13

como diferenciar adernara precoce de uma puberdade precoce central

Answer 13

precisa ver se vai para na adrenarca ou nao

se parar nisso = adrenarca prematura

se evoluir = puberdade precoce central

lembrar que o inicio da producao adrenal coicide com a producao/aumento gonadal !!

se logo na sequencia iniciar a elevacao de producao de acth, fsh e lh = central

Question 14

SANGRAMENTO VAGINAL PRÉ-PUBERAL

Answer 14

ocorre em meninas antes da
puberdade, onde há um sangramento vaginal
sem uma causa patológica subjacente
identificável;

lembrar que a menarca é a ultima coisa na linha do tempo da piberdade normal /
nesse caso nao ha qualquer alteracao de puberdade (telarca e pubarca) antes da menarca (ausência de caracteres sexuais secundários)

DD: trauma, infecção e abuso;

Question 15

Ordem de aparecimento e congruência

Answer 15

§ PP central: isosexual e
sequência normal de eventos;
§ PP periférica L sequência de
eventos é alterada podendo ser
iso ou contrasexual;

Question 16

Velocidade de Progressão de Tanner:

Answer 16

A mudança do estádio de Tanner em
menos de 6 meses indica a aceleração
do crescimento – PP central ou
periférica com alta concentração
hormonal (podendo ter causa
neoplásica);

Se a velocidade estiver normal à
variante puberal benigna

Question 17

AVALIAÇÃO LABORATORIAL

Answer 17

• Hormônio Luteinizante (LH): avalia a ativação do eixo HHG;

o Níveis baixos: < 0,2 mUI/L;
§ PP periférica;
§ Variante benigna;

o Níveis elevados: > 0,2 mUI/L;
§ PP central;

• Hormônio Folículo Estimulante (FSH): avalia o eixo HHG;

o Elevado: § Central; ou § Variante Puberal;

o Níveis Baixos:
§ PP periférica

Estradiol:elevado = pp periferica

testosterona:origem testicular , adrenal ou exógena

Question 18

Objetivos do tratamento:

Answer 18

Supressão do eixo HHG, da secreção de
gonadotrofinas e dos esteroides
gonadais;
Regressão dos caracteres sexuais
secundários
Desaceleração do ritmo de avanço da
maturação óssea;
Recuperação da velocidade de
crescimento normal, visando o melhor
prognóstico da altura final;

Question 19

o que o tratamento visa garantir

Answer 19

o Altura final normal;
o Boa qualidade de vida;
o Autoestima;

Question 20

PUBERDADE PRECOCE CENTRAL : tratamento

Answer 20

agonista de GnRH –> fazem a
contínua estimulação da hipófise, dessensibiliza
as células gonadotróficas e suprime as
gonadotrofinas;

Question 21

PUBERDADE PRECOCE CENTRAL : quando tratar

Answer 21

o Rápida progressão – < de 6 meses;
o Alta velocidade de crescimento;
o Aceleração da maturação óssea;
o Estatura alvo:
§ > 150cm – meninas;
§ > 160cm – meninos;
(alvo proposto é baixo !
Se o calculo da estatura final ja esta nisso ,vale pesar os riscos beneficios)
* Tratar meninas abaixo de 6 anos pois tem mais benefício na altura final;

Question 22

PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA: tratamento

Answer 22

é tratar a causa de base;
o Ressecção tumoral;
o Retirar fontes exógenas;
o Glicocorticoide – hiperplasia adrenal
congênita;

Question 23

VARIANTES PUBERAIS BENIGNAS

Answer 23

segmento clinico

Question 24

ATRASO PUBERAL: definição

Answer 24

ausência do desenvolvimento de mamas após os 13 anos de idade nas meninas e ausência do
volume testicular após os 14 anos nos meninos;

Question 25

ATRASO PUBERAL: Retardo Constitucional do Crescimento e da Puberdade (RCCP)

Answer 25

variação da normalidade; estatura e velocidade de crescimento inadequadas para a IC, mas compatíveis com a IO; O maior diagnóstico é nos meninos

Question 26

ATRASO PUBERAL: Hipogonadismo hipogonadotrófico

Answer 26

comprometimento hipotalâmico ou hipofisário que resulta na deficiência das gonadotrofinas circulantes; velocidade de crescimento é diminuída e existe um prolongamento do período de crescimento = ALTA ESTATURA COM PROPORCOES EUNUCOIDES

Question 27

ATRASO PUBERAL: Hipogonadismo hipergonadotrófico

Answer 27

concentração elevada de gonadotrofinas em resposta a falência gonadal e à ausência de feedback negativo exercido pelos esteroides sexuais; ( problema na GONADA !! nao ha producao dos hormonios gonadais ) Ausência do desenvolvimento puberal com concentração baixa de testosterona/estrogênio e alta de LH e FSH

Question 28

Quais são as definições de puberdade precoce e atraso puberal, de acordo com idade e sexo?

Answer 28

Puberdade precoce é o surgimentos dos caracteres sexuais secundários na menina antes dos 8 anos e no menino antes dos 9 anos; Atraso puberal é a ausência da telarca nas meninas após os 13 anos de idade e ausência do crescimento testicular nos meninos país os 14 anos

Question 29

Existe relação de dependência da puberdade precoce (PP) Central em relação ao GnRH? E da PP Periférica?

Answer 29

A puberdade precoce central está diretamente relacionada à produção de gonadotrofinas tendo duas causas principais: idiopática nas meninas e neurológica dos meninos (hamartomas hipotalâmicos); Já a puberdade precoce periférica não tem relação com o GnRH pois a produção hormonal está relacionada às adrenais (hiperplasia congênita da adrenal) ou as gônadas (tumores);

Question 30

Quais são as características na cronologia do desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários e na concordância desses caracteres ao sexo, nos casos de PP CENTRAL? E nos casos de PP Periférica?

Answer 30

A puberdade precoce central segue o desenvolvimento normal dos caracteres sexuais com telarca → pubarca → menarca nas meninas e nos meninos com desenvolvimento do testículo → aumento peniano → pilificação → espermarca; além disso, os caracteres sexuais são isosexuais, com ausência de virilização ou feminilização; Já a puberdade precoce periférica não segue a ordem do desenvolvimento dos caracteres sexuais e as manifestações podem ser iso ou contrasexuais;

Question 31

Quais as principais características clínicas da Telarca Precoce Isolada?

Answer 31

Desenvolvimento mamário antes dos 8 anos sem o aparecimento de outros sinais de puberdade; paciente para em Tanner M3 e não progride com pilificação e menarca;

Question 32

Quais as principais características clínicas da Adrenarca Prematura?

Answer 32

Início da secreção androgênica antes dos 8 anos na menina e 9 anos no menino; aparecem sinais dependentes de androgênio como acne, pilificação e odor apócrino; mais comum em meninas negras e obesas (SOP e resistência insulínica); pode ser o início da puberdade precoce periférica (por tumor da adrenal);

Question 33

Quais são as principais causas patológicas de Atraso Puberal?

Answer 33

Hipogonadismo hipogonadotrófico: comprometimento hipotalâmico ou hipofisário que resulta na deficiência de gonadotrofinas circulantes - traumas no SNC ou síndromes específicas (síndrome de Kallmann); Hipogonadismo hipergonadotrófico: concentração elevada de gonadotrofinas por falência do mecanismo de feedback negativo exercido pelos esteroides sexuais - síndrome de Klinefelter e síndrome de Turner;

Question 34

Além da idade como critério para o diagnóstico do atraso puberal, quais outros fatores podem ser considerados para suspeita desse diagnóstico

Answer 34

Precisa descartar doenças sistêmicas crônicas (renais, hepáticas, cardíacas e gastrointestinais); pesquisar o histórico familiar; ausência do aumento testicular após os 14 anos nos meninos e ausência da telarca nas meninas após os 13 anos;