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Hematologia > distúrbios plaquetários e da coagulação > Flashcards

distúrbios plaquetários e da coagulação Flashcards

1
Q

qual a fisiopatologia da purpura trombocitopenica imunologia (PTI)?

A

formação de autoanticorpos contra glicoproteínas da membrana plaquetária-> plaquetas recobertas por anticorpos são fagocitadas por macrofagos (receptor fc gama) no baço-> plaquetopenia.

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2
Q

como a pti pode ser classificada?

A

aguda ou crônica

primária ou secundária

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3
Q

qual a epidemiologia mais comum para a PTI aguda? ela é precedida por algum evento?

A
  • é comum na infancia, afeta igualmente ambos os sexos.

- sim, gerealmente por infecções virais ou vacinações.

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4
Q

como é o curso da PTI aguda?

A

curso limitado com remissões espontaneas, porém pode ter um curso cronico e insidioso.

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5
Q

qual a epidemiologia e o curso da PTI primária?

A

mulheres adultas, sem associação com infecçoes e de curso benigno

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6
Q

oq é PTI secundária?

A

quando ela é desencadeada por uma doença de base, como lupus, doenças linfoproliferativas, saaf, doença auto-imune da tireoide, miastenia grave, HCV e HIV

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7
Q

qual o quadro clinico de um paciente com PTI?

A
  • pode estar assintomático
  • plaquetopenia com sangramento cutaneo (petequias e equimoses) e em mucosas (gengiva conjuntiva hematuria e menorragia)
  • casos raros e graves incluem sangramento gastrointestinal e no SNC
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8
Q

é comum encontrar esplenomegalia na PTI?

A

não, se for encontrado, buscar diagnosticos alternativos ou doenças associadas.

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9
Q

qual a importancia do esfregaço periferico na PTI?

A
  • excluir pseudoplaquetopenia por EDTA

- excluir alterações nas series brancas e vermelhas.

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10
Q

como está o mielograma na PTI ?

A

numero normal ou aumentado de megacariocitos, confirmando que o problema é na periferia.

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11
Q

cite os possiveis diagnosticos diferenciais que você conseguir lembrar.

A

anemia hemolitica microangiopatica, coagulação intravascular disseminada, hiperesplenismo, trombocitopenia hereditaria.

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12
Q

qual o objetivo do tratamento da pti?

A

resolver a hemorragia e elevar plaquetas (nao necessariamente para os niveis normais), interferindo na interação dos receptores fc gama dos macrofagos e aumentando a produção medular

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13
Q

quando tratar o paciente com pti?

A

quando ele estiver com plaquetas abaixo de 20 mil, porém a decisao pode ser individualizada.

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14
Q

qual o tratamento inicial da PTI?

A

corticoide (prednisona)

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15
Q

com relação à imunoglobulina humana iv: qual o seu mecanismo de ação? quando ela deve ser usada?

A
  • bloquei de receptores fc gama de macrofagos.
  • como ele tem efeito curto, deve ser usado quando: paciente tiver sangramento agrudo grave, no preparo para a esplenectomia e outros procedimentos, e durante a gestação (efeitos colaterais do corticoide)
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16
Q

qual a segunda etapa de tratamento, quando ela está indicada e qual o seu mecanismo de ação?

A
  • esplenectomia
  • quando o corticoide falhar e o paciente permanecer com plaquetas abaixo de 20 mil, especialmente quando tiver hemorragia.
  • retirada do local de fagocitose
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17
Q

como previnir complicações na cirurgia de esplenectomia? e depois da cirurgia?

A
  • utilizando corticoides e ig humana antes da cirurgia

- vacinando contra pneumococo, haemophilus influenza e menigococo.

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18
Q

rituximabe é um medicamento que vem ganhando espaço no tratamento da pti, como ele atua?

A

ele é um anticorpo monoclonal que ataca os linfócitos B (cd20), produtores dos anticorpos.

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19
Q

gestante que está proxima do parto, deve manter os niveis plaquetarios em quais valores

A
  • parto normal-> acima de 50 mil

- cesárea-> acima de 80 mil

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20
Q

qual o tratamento da pti na infancia?

A
  • maioria dos casos a criança melhora sem tratamento

- se apresentar caso grave (sangramento de mucosa)-> mielograma (afastar leucemia linfoide aguda) e depois corticoide.

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21
Q

o que é purpura trombocitopênica trombotica (ptt)?

A

é uma microangiopatia, caracterizada pela oclusão de arterias por trombos ricos em plaquetas e fvw

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22
Q

qual o orgão mais acometido na ptt?

A

SNC

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23
Q

“ptt é uma doença benigna e de resolução espontanea”

v ou f?

A

FALSO, se não for tratada ela tem elevada mortalidade.

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24
Q

qual a fisiopatologia do formação dos trombos na PTT?

A

deficiencia de ADAMTS 13, responsável por clivar os ultragrandes multimeros do fvw em moleculas menores.
esses ultragrandes multimeros geram uma agregação plaquetária.

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25
Q

quais são as possiveis causas de deficiencia da ADAMTS 13?

A
  • congenita-> mutação no gene
  • idiopatica
  • adiquirida-> autoanticorpos contra a ADAMTS 13
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26
Q

na ptt congenita, quando começa os sintomas?

A

geralmente inicia na infancia. entretanto pode tornar-se evidente na fase adulta diante de algum fator desencadeante (gestação)

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27
Q

em quem a ptt adquirida é mais comum e a quais condições ela pode estar relacionada?

A
  • mulheres adultas
  • gestação, puerperio, infecções (hiv), neoplasias, doenças autoimunes, drogas, irradiação corporea total e transplantes.
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28
Q

quais os 5 sinais classicos da ptt?

A

trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, alterações neurologicas, comprometimento renal e febre.
porem vale ressaltar que muitos pacientes não os apresentam

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29
Q

quais os sintomas mais comuns da ptt?

A

dor abdominal, nausea, vomito, fraqueza, adinamia, petequias/equimoses

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30
Q

apesar de febre ser um dos 5 sintomas classicos, ela é rara de se encontrar, quando presente no que devemos pensar?

A

infecções

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31
Q

como geralmente se encontra o exame laboratorial na ptt?

  • contagem de plaquetas
  • mielograma
  • esfregaço de sangue periférico
  • reticulócitos
  • DHL
  • haptoglobina
A
  • contagem de plaquetas-> muito baixa <20 mil
  • mielograma-> setor megacariocitico normal ou hipercelular
  • esfregaço de sangue periférico-> esquisócitos (hemácias fragmentadas), devido ao turbilhonamento do sangue
  • reticulócitos-> aumentado
  • DHL-> aumentado
  • haptoglobina-> diminuido.
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32
Q

qual a base do tratamento na ptt adiquirida e como ele atua?

A
  • plasmaferese terapeutica. além disso, plasma fresco congelado também pode ser usado.
  • ele atua repondo a enzima ADAMTS 13
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33
Q

caso n seja possivel realizar o tratamento preferencial (plasmaferese) nas primeiras 24 hrs, o q deve ser feito no tratamento da ptt adiquirida?

A

deve ser utilizado plasma fresco congelado (PFC).

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34
Q

qual a recomendação para pacientes refratários que fazem muito uso de plasmaferese e PFC no tratamento da ptt adiquirida?

A

sobrenadante do crioprecipitado ou plasma tratado com detergente-solvente, pois tem o mesmo nivel de ADAMTS 13 e menos fvw.

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35
Q

quando a plasmaferese diaria pode ser interrompida no tratamento da ptt?

A

quando normalizar o quadro neurológico, o DHL, a contagem plaquetaria e a ascenção de hemoglobina por 2 a 3 dias consecutivos.

36
Q

qual transfusão pode ser feita e qual deve ser evidata na ptt?

A
  • concentrado de hemacias-> dependendo do quadro clínico.

- EVITAR trnasfusão de plaquetas-> risco de acentuar as tromboses.

37
Q

o que deve ser reposto para o paciente, como terapia de suporte na ptt?

A

acido fólico

38
Q

por qual mecanismo o rituximabe, a esplenectomia e os corticoides poderiam ajudar na ptt?

A

atuando na presumivel natureza autoimune da ptt. combatendo os autoanticorpos

39
Q

qual o tratamento de escolha para PTT familiar?

A
  • PFC.
  • a plasmaferese NÃO é necessaria.
  • casos graves e recorrentes-> infusão profilática de PFC
40
Q

o que é a sindrome hemolítica urêmica (SHU)?

A

anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenica. porém, diferentemente da PTT, o orgão mais acometido é o RIM

41
Q

a SHU adiquirida é mais comum em quem e com o que se relaciona?

A
  • mais comum em crianças e relacionada a infecções (E. coli e shigella).geralmente não tem relação com deficiencia de ADAMTS 13
  • no adulto não tem relação com infecções e é muito semelhante a PTT
42
Q

como tratar a SHU adiquirida na criança? quais drogas evitar?

A

-medidas de suporte e dialise se necessário
-antibioticos e drogas que diminuam a motilidade intestinal.
OBS: PFC e plasmaferese não estao indicados.

43
Q

qual o tratamento da SHU adiquirida no adulto?

A

semelhante a PTT.

44
Q

qual o mecanismo da SHU adiquirida?

A

deficiencia de fator H, um proteína que controla a ativação do complemento.
na sua ausencia, o sistema complemento ataca o endotelio glomerular, gerando agregação plaquetária.

45
Q

o que são hemofilias?

A

doenças hereditarias, nas quais ocorre uma deficiencia/ anormalidade nas proteínas plasmáticas da coagulação, gerando diminuição na produção de fibrina.

46
Q

quais fatores da coagulação estao deficientes?

A

-hemofilia A-> VIII
-hemofilia B-> IX
DICA: para ajudar a lembrar, pense na vitamina B9.

47
Q

em qual sexo as hemofilias são mais comuns e pq?

A
  • homens

- pois é ligada ao X

48
Q

quando começa a aparecer as manifestações?

A

nos primeiros anos de vida, quando as crianças começam a andar e tornam-se mais sujeitas aos traumas.

49
Q

após o trauma quanto tempo demora até o sangramento ocorrer? por que isso ocorre?

A

1-3 horas. isso ocorre devido ao ffato de o problema está na hemostasia secundária.
a hemostasia primária vai formar o tampão plaquetário (instavel), que vai estancar o sangramento, porém a rede de fibrina não será formada.

50
Q

como são classificadas as hemofilias?

A
  • graves-> niveis de fator inferior a 1%. sangramentos espontaneos e frequentes.
  • moderados-> entre 1 e 5%. sangramentos menos frequentes.
  • leves-> entre 5 e 30%. sangramentos poucos frequentes.
51
Q

como os sangramentos podem se apresentar?

A

de todos os tipos… hematuria, epistaxes melena, hematoma, sangramentos retroperitoneais e intra-articulares, hemartroses.

52
Q

qual a diferença entre a hemofilia A e B?

A

o fator da coagulação acometido e a incidencia 10 vezes menor da hemofilia B.
tirando isso elas são iguais.

53
Q

como estão os exames laboratoriais?

  • TS
  • TP
  • Dosagem de fibrinogenio
  • TTPA
  • @#$%@##
A
  • TS->normal (avalia hemostasia primaria)
  • TP->normal (avalia a via extrinseca da coagul)
  • Dosagem de fibrinogenio-> normal
  • TTPA->aumentado (avalia a via intrinseca, que é onde o problema está)
  • dosagem es pecífica de FVIII e FIX.
54
Q

qual o tratamento das hemofilias?

A

repor o fator que está faltando.

  • concentrado de fator
  • complexo protrombinico-> II, VII, IX, X
55
Q

a dose para o tratamento das hemofilias é igual?

A

NAO.
fator VIII= peso x %a ser aumentada/2

fator IX= peso x porcentagem aumentada

56
Q

se o paciente com hemofilia sofrer um trauma craniano sem hemorragia, o q deve ser feito?

A

elevar o fator a 50% durante 3 dias

57
Q

como preparar o paciente para cirurgias?

  • pequeno porte
  • medio porte
  • grande porte
A
  • pequeno porte
    • > antes: elevar o fator a 50%
    • > depois: se necessario, elevar o fator a 30% por 2-3 dias
  • medio porte
    • > antes:elevar o fator a 100%
    • > depois:50% ate o d3, 40% ate o d7, 30% ate tirar os pontos.
  • grande porte
    • > antes: elevar a 100%
    • > depois: 50% ate o d3, 40% até retirar os pontos.
58
Q

o que são hemofilias com inibidores? como podemos identifica-las?

A
  • inibidores são anticorpos da classe igg dirigidos aos fatores VIII ou IX, que alguns pacientes com hemofilia -desenvolvem. sendo mais comum na hemofilia A
  • aumento da frequencia e da gravidade dos episódios e má resposta ao tratamento habitual.
59
Q

como investigar uma hemofilia com inibidores?

A

pesquisa laboratorial

  • titulo do anticorpo
  • resposta antigênica.
60
Q

quais os cuidados gerais em pacientes hemofílicos?

A
  • não prescrever drogas q alterem a função plaquetaria
  • não aplicar IM, com exceções as vacinas
  • nunca puncionar veias profundas/ arterias
  • não puncionar liquor sem antes elevar o fator a 100%
  • não puncionar as hemartroses.
61
Q

na ausencia de concentrado de fator, o que deve ser dado ao hemofílico?

A

plasma fresco congelado-> contem todos os fatores

criopreciptado-> I, VIII, XIII.

62
Q

onde é sintetizado o fvw?

A

celulas endoteliais e megacariócitos

63
Q

“dentre todas as coagulopatias hereditárias, a doença de von willebrand é a mais frequente”

V ou F

A

verdadeiro

64
Q

como se da a divisão dos tipos de doença de vw?

A

tipo 1-> todos os multimeros presentes, forma leve de sangramento.
tipo2->ausencia de grandes multimeros
tipo 3->forma grave, paciente não produz nada. se comporta semelhante à hemofilia.

65
Q

quais os tipos de sangramentos mais comuns?

A

cutaneomucosos

66
Q

quando podemos encontrar sangramentos musculares e articulares?

A

no tipo 3

67
Q

quais os possiveis tratamentos para a doença de vw e quando usar?

A
  • gelo local e compressão para pequenos sangramentos.
  • antifibrinolíticos-> sangramento de gengiva e epistaxe
  • DDAVP-> aumenta a produção de fVW pelas celulas endoteliais. epistaxe, hematúria, menorragia, pequenos traumas e pequenas cirurgias.
  • concentrado de fvw ou de fator VIII rico em FvW-> quando não puder usar DDAVP.
68
Q

sobre a DDAVP:

  • quais as vias de administração?
  • para quais tipos da doença ela está indicada
  • ela pode ser usada cronicamente?
  • quando ela está contraindicada?
  • como o paciente deve manter sua ingestão hídrica?
A
  • intranasal, subcutanea e IV
  • 1 e 2, o tipo 3 não produz nada do fator
  • não, o limite são 3 doses, pois ela depleta os estoques de FvW
  • historia de convulsão, hipertensos e cardiopatas
  • reduzida.
69
Q

nas gestantes com doença de vw, como deve ser o monitoramento?

A
  • nos tipos 1 e 2-> alguns dias antes do parto e 1-2 semanas após, quando os niveis de fator VIII caem rapidamente.
  • tipo 3-> não precisa de monitorização, pois não produz nada. deve receber o concentrado.
70
Q

qual a rara complicação que pode ocorrer das transfusoes na doneça de Vw? quando podemos suspeitar dessas transfusoes

A
  • portadores do tipo 3, após multiplas transfusoes podem desenvolver aloanticorpos anti-FvW.
  • as transfusoes passam a ser ineficientes.
71
Q

quais os fatores dependentes de vitamina K? como pode ocorrer deficiencia dessa vitamina?

A
  • II, VII, IX, X

- deficiencia alimentar, raticidas, antagonistas da vitamina K, colestase (sais biliares, vitamina lipossoluvel)

72
Q

quais as consequencias da deficiencia de vitamina K??

A

sangramento… de mucosa, digestivo, do SNC, hematuria, hematomas, epistaxe.

73
Q

como vai estar o TP e o TTPA na deficiencia de vitamina k?

A

ambos prolongados.

74
Q

como se faz a reposição de vitamina K?

A

se não tiver colestase-> oral

parenteral.

75
Q

por quais mecanismos ocorrem alterações na hemostasia em hepatopatas?

A
  • colestase
  • insuficiência hepatocelular-> deficiência na síntese de fatores
  • hipertensão portal-> ativação e consumo dos fatores. hiperesplenismo.
76
Q

qual outro fator, além dos citados anteriormente favorece sangramentos no hepatopata?

A

varizes de esofago.

77
Q

qual o tratamento para sangramentos em hepatopatas?

A
  • colestase-> vitamika K parenteral.
  • PFC
  • plaquetas
  • criopreciptado
78
Q

como ocorre o sangramento da transfusão maciça?

A
  • grande volume de sangue em curto período de tempo-> coagulopatia dilucional
  • sangue a 4 °C-> redução da funçao das plaquetas.
79
Q

como tratar o sangramento na transfusao maciça?

A
  • reposição de concentrado de plaquetas.
    obs: pode haver sangramento msm com plaquetas acima de 100 mil.
  • se o sangramento persistir-> PFC.
80
Q

o que causa a coagulação intravascular disseminada (CIVD)?

A

alguma doença/ inflamação sistemica, que ativa a coagulação de maneira descontrolada.

81
Q

por que a CIVD está associada a alta mortalidade?

A

formação intravascular de fibrina obstrui a microcirculação, gerando isquemia e falencia de orgaos.

82
Q

diga as etapas no processo da CIVD!

A

alteração no endotelio ou liberação de fator tecidual-> ativação plaquetária-> fibrina intravascular-> depleção de: fatores e inibidores da coagulação, plaquetas-> diminuição da atividade fibrinolítica.

83
Q

por que a fibrinolise está reduzida?

A

altos niveis de inibidor 1 de ativador de plasminogênio (PAI-1)
isso reduz a produção de plasmina (essencial para a fibrinolise)

84
Q

quais os pacientes com maior risco de desenvolver CIVD?

A

aqueles com infecções graves (sepse)

85
Q

alem de infecção quais outros fatores podem causar CIVD?

A
  • trauma
  • neoplasia
  • deslocamento de placenta
  • pre-eclampsia
  • animais peçonhentos
86
Q

como pode vir o exame na CIVD?

A

trombocitopenia, prolongamento de TP, TTPA e TT

Hematologia (8 decks)

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