DLM - nefrose lipoide

Question 1

Qual a epidemiologia da DLM (nefrose lipoide)?

Answer 1

1) É a forma mais comum de sd. nefrótica em crianças (80-90% dos casos).
2) Predomina entre 1 e 8 anos.
3) Adultos: 10-15% de todos os casos de sd. nefrótica.

Question 2

Explique a patogenia da DLM.

Answer 2

1) Doença de linfócitos T (sensíveis a GC).
2) Secretam citocina (desconhecida) que age sobre os podócitos.
3) Consequência: inibição da síntese de poliânions, com perda da barreira de carga, gerando proteinúria seletiva (albumina).

Question 3

Caracterize o histopatológico da DLM.

Answer 3

1) MO: pobreza ou ausência de achados.
2) ME: fusão e retração dos processos podocitários.

OBS: pode haver algum grau de proliferação mesangial ou mesmo de EFS (GEFS e GN proliferativa mesangial seriam formas mais graves e menos responsivas de DLM?).

Question 4

Quais podem ser os fatores desencadeantes da DLM?

Answer 4

1) Episódios virais.
2) Picadas de inseto.
3) Asma e eczema.

Question 5

Qual a principal doença relacionada à DLM?

Answer 5

LINFOMA DE HODGKIN (a síndrome nefrótica pode ser o primeiro sinal de um linfoma oculto).

Question 6

Quais outras condições secundárias à DLM, além do linfoma de Hodgkin?

Answer 6

1) O uso de AINES (derivados do ácido propriônico): ibuprofeno, naproxeno, cetoprofeno.

Estão relacionados a uma síndrome que combina DLM (proteinúria nefrótica) + nefrite TIA (IRA oligúrica).

OBS: ampicilina, rifampicina e alfainterferon também são causas secundárias.

2) Tumores sólidos.

Question 7

Portanto, quais as duas principais causas secundárias de DLM?

Answer 7

1) Linfoma de Hodgkin.

2) Uso de AINES.

Question 8

Como estão os exames complementares na DLM?

Answer 8

1) EQU
Proteinúria: 3/4+ (a excreção urinária pode chegar a 40 g/dia).

Hematúria micro em 20% (a macro é rara).

2) BIOQUÍMICA
Hipoalbuminemia: quase sempre < 2.

Função renal costuma estar inalterada, exceto se hipovolemia grave, com hipotensão, instabilidade e hipoperfusão renal.

Complemento NORMAL.

Redução de IgG (IgM pode estar aumentada).

Question 9

Cite três complicações que podem acometer os pacientes com DLM.

Answer 9

1) Instabilidade hemodinâmica com choque circulatório: pode ser precipitada por diarreia, sepse, iatrogenia (diuréticos, drenagem excessiva de líquido ascítico).
2) PBE: febre, vômitos e dor abdominal.
3) Tromboembolismo: hipovolemia e hemoconcentração aumentam as chances de TVP.

Question 10

Quais duas características básicas do curso clínico da DLM?

Answer 10

1) Períodos de remissão e atividade.

2) Resposta DRAMÁTICA aos corticoides.

Question 11

Como é a evolução natural da DLM?

Answer 11

A evolução natural da DLM geralmente é boa:

Em crianças pode haver remissão
espontânea do quadro.

< 5%: rins terminais em até 25 anos de
acompanhamento.

Question 12

Qual o tratamento inicial da DLM?

Answer 12

Corticoterapia (prednisona).

Question 13

Quem são considerados os resistentes aos corticoides?

Answer 13

1) CRIANÇAS
Persistência da proteinúria por mais de 8 semanas.
BIÓPSIA estará indicada (pode revelar GEFS ou proliferação mesangial).

2) ADULTOS
Persistência da proteinúria por mais de 16 semanas.

Question 14

Como pode ser a evolução da DLM no decorrer do tratamento?

Answer 14

TRATAMENTO
↙️ ↘️
RESPONDEDORES RESISTENTES
50% 50%
⬇️ ⬇️
Resolução Recidiva
completa frequente

1) Metade dos respondedores nunca mais desenvolve a doença (pode ter outro episódio, que responde bem ao corticoide, desta vez com remissão permanente).
2) A outra metade desenvolve a forma RECIDIVANTE FREQUENTE (4 ou + recidivas ao ano).

Question 15

Qual a conduta nos casos ditos resistentes?

Answer 15

Biópsia renal.

Question 16

Como tratar os RECIDIVANTES FREQUENTES?

Answer 16

1) Deve-se associar ao corticoide um imunossupressor (ciclofosfamida).
2) Outras opções: ciclosporina, tacrolimus, micofenolato.

GC + imunossupressor:

a) prolongam o período de remissão e
b) permitem reduzir dose de GC.

Question 17

Qual droga pode ser empregada no tratamento “poupador de corticoide” da DLM e qual a sua indicação?

Answer 17

1) LEVAMISOL (anti-helmíntico com propriedades imunomoduladoras).
2) Indicação: doença recidivante frequente, pois essa droga ajuda a diminuir o número de episódios.

Question 18

Cite as indicações de biópsia renal na síndrome nefrótica na infância.

Answer 18

1) Resistentes ao corticoide.
2) Recidivantes frequentes.
3) Menos de um e mais de oito anos.
4) Caracteres atípicos (biópsia antes de iniciar o tratamento).

a) Hematúria macro
b) HAS
c) IR progressiva
d) Hipocomplementenemia