Síndrome nefrótica

Question 1

O que é síndrome nefrótica?

Answer 1

É o conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando, por alguma razão, ocorre aumento patologicamente exagerado da permeabilidade glomerular às proteínas, levando à proteinúria maciça.

Question 2

Como se define a proteinúria na faixa nefrótica?

Answer 2

1) ADULTOS: > 3,5 g/24 h.
2) CRIANÇAS:

> 50 mg/kg/24 h ou

relação P/C > 2 mg/mg

Question 3

Qual a etiologia da síndrome nefrótica?

Answer 3

Pode ser:

1) PRIMÁRIA

1. 1) DLM
2. 2) GEFS
3. 3) GN proliferativa mesangial
4. 4) Glomerulopatia membranosa
5. 5) GN membranoproliferativa (mesangiocapilar)

2) SECUNDÁRIA

2. 1) Infecções
3. 2) Doenças multissistêmicas
4. 3) Neoplasias
5. 4) Medicamentos
6. 5) Distúrbios hereditários

Question 4

Qual a principal causa de sd. nefrótica?

Answer 4

É uma causa secundária: NEFROPATIA DIABÉTICA!

Entre as formas primárias, a GEFS é a mais comum no adulto.

Question 5

Quais as duas principais causas de síndrome nefrótica secundária a doenças sistêmicas?

Answer 5

1) DM.

2) Amiloidose.

Question 6

Quais são os achados clinicolaboratoriais que definem a síndrome nefrótica?

Answer 6

1) PROTEINÚRIA (estigma da síndrome).
2) Hipoproteinemia/hipoalbuminemia (<2,5 g/dL)
3) Edema.
4) Hiperlipidemia.
5) Lipidúria.

Question 7

Cite outras alterações que podem estar presentes na síndrome, mas que não fazem parte de sua definição.

Answer 7

1) EQU
Hematúria micro dismórfica.
Cilindros hemáticos.

2) FUNÇÃO RENAL
No momento da apresentação costuma estar preservada e, geralmente, sem oligúria.

3) HAS
Achado variável.

Question 8

Diferencie o processo patológico básico entre o que ocorre na síndrome nefrítica e o da síndrome nefrótica.

Answer 8

1) NEFRÍTICA: invasão glomerular por células inflamatórias (glomerulite).
2) NEFRÓTICA: grave aumento da permeabilidade glomerular às macromoléculas, especialmente às proteínas.

Question 9

Compare o início de apresentação da síndrome nefrítica e da síndrome nefrótica.

Answer 9

1) NEFRÍTICA: abrupto.

2) NEFRÓTICA: insidioso.

Question 10

Qual a clínica da síndrome nefrótica?

Answer 10

Edema + complicações:

1) TVP
2) Infecção
3) Aterogênese acelerada

Question 11

Como pode ser a proteinúria da síndrome nefrótica?

Answer 11

1) SELETIVA
Perda da barreira de carga, determinada pela membrana basal (MB = carga -).

Proteinúria às custas da ALBUMINA.

Não costuma haver alterações importantes na estrutura física glomerular.

2) NÃO-SELETIVA
Perda da barreira de tamanho, determinada pelas fendas de filtração.

Perda proporcional de todas as macromoléculas (albumina, globulinas etc.).

Alterações estruturais dos glomérulos (lesão podocitária).

OBS: o principal obstáculo à passagem da ALBUMINA (poliânion) é a barreira de carga.
Obstáculo à passagem de globulinas: exclusivamente a barreira de tamanho.

Question 12

Qual o exame capaz de identificar os tipos de proteína que constituem a proteinúria do paciente, classificando-a em seletiva ou não-seletiva?

Answer 12

Eletroforese de proteínas urinárias.

Question 13

Quais são as principais proteínas perdidas na síndrome nefrótica e quais as suas repercussões?

Answer 13

1) ALBUMINA (principal): edema.
2) Antitrombina III (cofator da heparina): hipercoagulabilidade (TV/TA).
3) Transferrina: Anemia hipo/micro (resistente à reposição de ferro).
4) Globulina ligadora de tiroxina (TBG): altera exames da tireoide, sugerindo falsamente hipofunção (pelo T4t baixo), mas com TSH e T4l normais.

5) Proteína fixadora de colecalciferol: hiperparatireoidismo secundário, mas somente em alguns casos, pois o metabólito ativo (calcitriol = 1,25 (OH2) vit. D) não costuma estar depletado. Portanto, em alguns poucos casos podemos ter:
Hipocalcemia real, hiperpara 2o e doença óssea (osteomalácia e osteíte fibrosa).

6) Imunoglobulinas: maior suscetibilidade a infecções.
Perda urinária de IgG (hipogamaglobulinemia) + perda do fator B e properdina (complemento) = infecção por bactérias encapsuladas (pneumococo).

Question 14

Qual a proteína que está aumentada na síndrome nefrótica?

Answer 14

Alfa 2 globulina, pois é muito grande (dificuldade para atravessar o glomérulo) e o fígado compensa a perda.

Question 15

Onde pode ser o edema na síndrome nefrótica?

Answer 15

1) Periorbital.
2) Perimaleolar.
3) Ascite.
4) Anasarca.

Question 16

Quais as teorias propostas para explicar o edema na síndrome nefrótica? Explique-as.

Answer 16

TEORIA DO UNDERFILLING

1) Proteinúria nefrótica
2) Hipoalbuminemia
3) Redução da pressão oncótica
4) Perda de líquido para o 3o espaço
5) Hipovolemia com ativação do SRAA
6) Edema osmótico

TEORIA DO OVERFILLING

1) Retenção primária de sódio (fenômeno ainda pouco compreendido de reabsorção exagerada de sódio no túbulo coletor de pacientes com certas formas de sd. nefrótica)
2) Hipervolemia
3) Aumento da PA
4) Edema pressórico

Question 17

Explique o argumento que fala contra a teoria do underfilling.

Answer 17

1) Uma queda gradual da pressão oncótica plasmática seria acompanhada de uma queda da pressão oncótica intersticial, mantendo-se o gradiente oncótico, não havendo formação de edema.
2) Para que o fenômeno do underfilling ocorresse, seria necessário uma redução aguda ou acentuada da albuminemia.

Question 18

Como estão os níveis de renina nos pacientes com underfilling e com overfilling?

Answer 18

1) UNDERFILLING: elevados.

2) OVERFILLING: normais ou suprimidos.

Question 19

Qual o mecanismo da hipercolesterolemia?

Answer 19

1) A hipoalbuminemia estimula a síntese hepática de lipoproteínas.
2) Ou seja, o mesmo estímulo que faz o fígado produzir mais albumina, também o leva a sintetizar mais lipoproteína (LDL).

Question 20

Como está o EQU na síndrome nefrótica?

Answer 20

1) Lipidúria.
2) Corpos graxos ovalados (células epiteliais com gotículas de gordura).
3) Cilindros graxos.
4) Hematúria micro dismórfica.
5) Cilindros hemáticos.

Question 21

Quais consequências podem decorrer da hiperlipidemia e da lipidúria nefrótica?

Answer 21

1) Aterogênese e suas complicações (risco de coronariopatia é 5,5 vezes maior).
2) Perda da função renal (lesão tubulointersticial).

Question 22

Quais duas das principais complicações da sd. nefrótica, as quais são importantes limitadoras da sobrevida desses pacientes?

Answer 22

1) Fenômenos tromboembólicos (TVR, TEP e outros).
2) Infecções.

PBE (diagnóstico e tratamento)
Contagem de PMN (e não de leucócitos totais) maior ou igual a 250 células/ml de líquido ascítico.
Ceftriaxona (cefa de 3a geração: boa cobertura contra G+ e G-.

Question 23

Quais as veias mais acometidas na TVP da síndrome nefrótica?

Answer 23

1) VEIAS RENAIS.
2) Veias profundas dos MMII.
3) Veias pélvicas.

Question 24

Quais os fatores determinantes do estado de hipercoagulabilidade da síndrome nefrótica?

Answer 24

1) PERDA DA ANTITROMBINA III.
2) Redução dos níveis e/ou da atividade das proteínas C e S.
3) Hiperfibrinogenemia.
4) Comprometimento da fibrinólise.
5) Maior agregação plaquetária.

Question 25

Quando suspeitar de TVR na síndrome nefrótica?

Answer 25

1) Dor lombar/flancos ou na virilha.
2) Varicocele súbita do lado esquerdo.
3) Hematúria macro.
4) Mudanças no padrão da proteinúria.
5) Redução inexplicada do débito urinário.
6) Assimetria do tamanho e/ou função dos rins (urografia).

Question 26

Quais as formas clássicas de síndrome nefrótica altamente associadas à TVR?

Answer 26

As duas últimas + amiloidose.

1) GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA (principal).
2) Glomerulonefrite membranoproliferativa.
3) Amiloidose.

Question 27

Existe indicação de anticoagulação profilática na síndrome nefrótica?

Answer 27

Não!

Question 28

Varfarina x heparina. Qual tem eficácia superior?

Answer 28

A varfarina, pois a heparina necessita da antitrombina III, cujos níveis estão diminuídos.

Question 29

Apesar da heparina ter a sua função reduzida na síndrome nefrótica, qual o seu papel no tratamento da TVP?

Answer 29

Deve preceder o uso da varfarina até a anticoagulação atingir a sua plenitude, pois a varfarina possui efeito pró-trombótico paradoxal.

Question 30

Por que há suscetibilidade a infecções na síndrome nefrótica? Qual a bactéria mais envolvida nesse contexto?

Answer 30

1) Perda de IgG e de componentes da via alternativa do complemento.
2) Predisposição a infecções por GERMES ENCAPSULADOS.
3) PNEUMOCOCO.

Question 31

Cite uma infecção bastante comum em pacientes nefróticos e os agentes mais comumente envolvidos.

Answer 31

1) Peritonite bacteriana espontânea (pacientes com ascite).
2) PNEUMOCOCO.
3) E. coli.