DOENÇA CELÍACA

Question 1

Doença celíaca

Answer 1

Doença inflamatória crônica imunomediada do intestino delgado causada pela sensibilidade ao glúten em indivíduos geneticamente suscetíveis.

Question 2

Sensibilidade ao glúten não celíaco

Answer 2

Doença com os mesmos sintomas da doença celíaca - sem interação com o sistema imune e não possui destruição das vilosidades do intestino.

Question 3

Qual parte do intestino delgado a doença celíaca afeta preferencialmente?

Answer 3

Duodeno e jejuno proximal.

Question 4

Glúten

Answer 4

Dão liga e elasticidade aos alimentos;
Prolamina + gluteninas;
Prolaminas que geram toda resposta inflamatória.

Question 5

Doença celíaca é uma doença predominante de qual idade?

Answer 5

Lactantes, porém vem crescendo o diagnóstico em idades mais avançadas.

Question 6

Possui leve predominância em qual sexo?

Answer 6

Feminino.

Question 7

Iceberg celíaco

Answer 7

Muitos pacientes são subdiagnosticados ou não diagnosticados - ficar atento em pacientes assintomáticos com história familiar e pacientes com diagnósticos de SII, intolerância a lactose.

Question 8

Doença celíaca é uma doença de pacientes magros e desnutridos. Verdadeiro ou falso?

Answer 8

Falso. Pode haver doença celíaca em pacientes obesos ou com sobrepeso, além de excesso de peso não estar ligado a desnutrição.

Question 9

Quais são os principais fatores de risco para o desenvolvimento da doença celíaca?

Answer 9

Situações que geram um gatilho no sistema imunológico em pacientes com pré disposição genética;
1. Infecções na infância;
2. Cirurgias abdominais;
3. Alguns medicamentos;

Question 10

Em qual idade é seguro expor a criança ao glúten?

Answer 10

Não se sabe ao certo em qual idade é seguro para evitar o desenvolvimento da doença celíaca, porém a SBP recomenda de 6 a 12 meses.

Question 11

É uma doença com maior predisposição em pacientes que possuem parentes de 1º grau com a doença. Verdadeiro e falso?

Answer 11

Verdadeiro.

Question 12

Quais são os 3 fatores que estão presentes na patogênese da doença celíaca?

Answer 12

Fatores genéticos + fatores ambientais + fatores imunológicos.

Question 13

Fator ambiental desencadeador e mantenedor das alterações

Answer 13

Glúten.

Question 14

Fator genético

Answer 14

Forte associação com MHC LHA DQ2 e DQ8;
Possui alta relação com outras doenças autoimunes - DM1 e doença de Hashimoto.

Question 15

Todos os pacientes que possuem MHC LHA DQ2 e DQ8 são celíacos?

Answer 15

Não. 30 a 40% dos indivíduos podem apresentar esses genes e não ter a doença. Variante HLA é um fator necessário, mas não suficiente para desenvolver a doença.

Question 16

Patogênese relaciona ao fator imunológico

Answer 16

Ingestão do glúten –> absorvido nos enterócitos do intestino delgado - nas prostações de prolaminas (gliadina) - ação da enzima transglutaminase que quebra a gliadina em vários substratos sendo um deles o ácido glutâmico, por meio da deamidação - que possui afinidade pelo MHC HLA DQ2 e DQ8 –> ligam e apresentam para os linfócitos T = ativar citocinas, interleucinas e anticorpos = começa toda cascata inflamatória e destruição tecidual do intestino por infiltração tecidual intensa.

Question 17

Manifestações clínicas tipícas (7)

Answer 17

1. Diarreia - perda das vilosidades do intestino;
2. Perda ponderal;
3. Anemia;
4. Deficiência de vitamina lipossolúvel;
5. Fadiga;
6. Distensão abdominal e dor;
7. Estomatite aftosa;

Question 18

Quais são as características da diarreia por doença celíaca?

Answer 18

Episódicas e geralmente pós prandiais - não costumam acontecer de noite.

Question 19

Grande maioria dos pacientes são assintomáticos ou oligossintomáticos. Verdadeiro ou falso?

Answer 19

Verdadeiro.

Question 20

Manifestações clínicas atípicas

Answer 20

1. Hipoesplenismo - TC ou ECO prévia;
2. Equimose e petéquias;
3. Distúrbios osteo metabólicos;
4. Sintomas neurológicos, principalmente cefaleia;
5. Depressão e ansiedade;
6. Amenorreia;
7. Alteração leve de TGO e TGP;
8. Constipação;

Question 21

Doença celíaca refratária

Answer 21

Atrofia das vilosidades com hiperplasia de criptas e aumento dos linfócitos intraepiteliais - por mais de 12 meses, com dieta rígida sem glúten.

Question 22

Dermatite herpetiforme

Answer 22

Doença celíaca de pele - principalmente em crianças;
TTO: dieta sem glúten e dapsona (para melhora da lesão, não tem efeito em dano intestinal).

Question 23

Quais são as principais complicações da doença celíaca?

Answer 23

1. Anemia - deficiencia de ferro ou ácido fólico;
2. Osteomalacia e osteoporose - devido a hipocalcemia;
3. Jejunite ulcerativa - manifestação precoce de malignidade;
4. Linfoma do intestino delgado - principal fator de risco é a inflamação por muitos anos;
5. Carcinomas de TGI;

Question 24

Diagnóstico

Answer 24

Conjunto de sinais e sintomas + sorologias positivas + biopsia com confirmação de atrofia de vilosidades.

Question 25

Para fazer os exames de sorologia, os pacientes não podem estar ingerindo glúten. Verdadeiro ou falso?

Answer 25

Falso. Todas sorologias são dependente da ingestão de glúten.

Question 26

Anticorpo antigliadina

Answer 26

Exame caro; Indicado para crianças de até 18 meses; Níveis normais não excluem DC;

Question 27

Anticorpo antiendomisio

Answer 27

Exame mais específico e caro = alta acurácia diagnóstica; Anticorpo presente na camada da musculatura lisa do intestino delgado - correlaciona com gravidade da lesão e são gerados na cascata inflamatória;

Question 28

Anticorpo antitransglutaminase

Answer 28

Exame de escolha para diagnóstico e acompanhamento - mais sensível e barato; Antitransglutaminase interfere na matriz extracelular e nos mecanismos de reparação tecidual.

Question 29

Como se realiza da triagem da doença celíaca

Answer 29

1. Dosagem de IgA sérico + antitransglutaminase IgA; 2. Se sorologia positiva = biopsia de duodeno.

Question 30

Quais exames de realiza caso o paciente tenha deficiência de IgA?

Answer 30

1. Anti transglutaminase IgG + anti gliadina IgG;

Question 31

Qual exame se solicita em caso de dúvida diagnóstica?

Answer 31

Anti endomisio - teste caro

Question 32

Em qual situação se leva o paciente para EDA + biopsia com sorologia negativa?

Answer 32

Quando a clínica é muito sugestiva = paciente com diarreia crônica, anemia por deficiência de ferro, sintomas GI com história familiar positiva, dermatite hepetiforme, atrofia das vilosidades e ileocolonoscopia.

Question 33

Características visualizadas na EDA

Answer 33

Duodeno com fissura ou aspecto serrilhado; Redução das pregas; LEMBRAR: mucosa endoscópica normal não afasta doença celíaca; 4 biópsias no duodeno e 2 no bulbo;

Question 34

Graduação de Marsh

Answer 34

0 = vilosidade normais; 1 = duodenite linfocíticas - início da infiltração de linfócitos; 2 = hiperplasia de criptas + infiltração de linfócitos; 3 = atrofia das vilosidades - subdivididos em 3A, 3B e 3C; 4 = atrofia severa;

Question 35

Em qual classificação de March se indica doença celíaca?

Answer 35

March 3

Question 36

O que realizar quando há uma sorologia positiva com biopsia normal?

Answer 36

Pode repetir biópsia ou haver um anticorpo falsamente elevado (principalmente quando não há uma elevação 10x do valor de referência);

Question 37

HLA positivo + biopsia normal

Answer 37

Indica doença celíaca em potencial = ainda não ocorreu atrofia das vilosidades.

Question 38

Sorologia negativa + biopsia com March 3

Answer 38

Doença celíaca soro negativa - 15% dos pacientes -> pode indicar início da doença ou paciente com uso de corticoide; Reviso biopsia, solicito HLA MQ2 e MQ8 e tto empírico (3 a 6 meses de dieta sem glúten);

Question 39

Exame de rastreio em parentes de 1º grau

Answer 39

Solicitar HLA MQ2 e MQ8

Question 40

Tratamento

Answer 40

Dieta isenta de glúten; Tto multidisciplinar: gastrenterologia e nutricionista

Question 41

Quais exames solicitar no diagnóstico?

Answer 41

Zinco, cobre, vitamina B12, vitamina D, ferro, cálcio, magnésio e TSH; Densitometria óssea;

Question 42

Em quanto tempo demora para ocorrer a normalização da sorologia?

Answer 42

6 a 12 meses.

Question 43

Em quanto tempo demora para ocorrer a normalização da mucosa?

Answer 43

2 anos; Respondedores lentos = 5 anos.