Dreifðir sjúkdomar í lungnavef Flashcards Preview

Lungu > Dreifðir sjúkdomar í lungnavef > Flashcards

Flashcards in Dreifðir sjúkdomar í lungnavef Deck (25):
1

Dreifðir sjúkdómar í lungnavef, klínískur gangur:

byrjar oft með þurrum hósta og svo mæði

(saga&skoðun, rtg&CT, functionpróf, blóð f. vasculit og gigt, biopsia; speglun, VACS, opin)

2

Klínísk sérkenni dreifðra lungnasjúkdóma

Einkenni:
hósti, mæði, hiti, þreyta, liðverkir
Skoðun:
brak, tachypnea, clubbing, cyanosa, útbrot, bjúgur

3

Smáir hnútar á rtg pulm

geta verið milial berklar

4

hvaða rannsóknir er hægt að gera með berkjuspeglun í dreifðum lungnasjúkdómi?

Berkjuskol
Bronchoalveolar lavage
Transbronchial biopsiur
Bronchial biopsiur
Burstasýni í cytologiu/ræktun

5

áhætta & fylgikvillar bronchoscopi í dreifðum lungnasjúkdómi

hypoxemia
blæðingar (13%, taka blæðingapróf /thrombocytatékk)
pneumothorax (4%, rtg pulm eftir speglun)
bradycardia (vasovagal erting, nota atropin pre-speglun)

6

VATS

lokuð lungnabiopsia. Video associated thoracoscopic surgery

7

Dreifðar íferðir lungum; orsakir:

sýkingar (bakteríur, berklar (litlir hnútar - miliary berklar), sveppir, veirur, pneumocystis)

Illkynja sjúkdómar (lymphangitis carcinomatosa, bronchioalveolar cell carcinoma (í dag adenocarcinoma), lymphoma, leukemia) - taka CT og frumuskoðun

Bjúgur (cardiogen/non cardiogen. ARDS)

Emboliur (fituemboliur, amniotic fluid emboliur, tumor emboliur, loft emboliur)

Lyf

8

Dreifðar íferðir lungum; orsakir:

sýkingar (bakteríur, berklar (litlir hnútar - miliary berklar), sveppir, veirur, pneumocystis)

Illkynja sjúkdómar (lymphangitis carcinomatosa, bronchioalveolar cell carcinoma (í dag adenocarcinoma), lymphoma, leukemia) - taka CT og frumuskoðun

Bjúgur (cardiogen/non cardiogen. ARDS)

Emboliur (fituemboliur, amniotic fluid emboliur, tumor emboliur, loft emboliur)

Lyf: MTX helst, nitrofurantoin (akút&chronic),

Innönduð toxin: Ryk (silicosis, asbestosis) lífræn efni (hypersensitivity pneumonitis), toxískar loftteg (klórgas, fosgen), hypersensitivity pneumonitis (heymæði, fuglavinafár)

9

Helstu lyf sem geta valdið lungnaskaða og gerð skaðans

hypoventilation: narcotics, aminoglycoside, sykursterar

acute bronchospasm: NSAID, b blokkar, mitomycin C

Bronchiolitis obliterans: cyclophosphamide, MTX, penicillinamine

Noncardiogenic pulm edema: narcotics, salicylöt, tocolytics, hydrochlorthiazide, protamine

hypersensitivity: b-lactam sýkl, sulfalyf, nitrofurantoin, MTX, bleomycin, phenytoin

Organizing pneumonia: amiodarone, bleomycin, carbamazepine

chronic alveolitis: bleomycin, amiodarone, cyclophosphamide

drug induced SLE: hydralazine, procainamide, quinidine, isoniazid, penicillamine

alveolar hemorrhage: oral anticoagulants, amiodarone, sirolimus, crack cocaine

10

Klórgas - hvernig lungnaskemmdir

acut bronchospasma, alveolar oedema ofl.

11

Idiopathic dreifðir sjúkdómar í lungnavef

Idiopathoic pulmonary fibrosis
Sarcoidosis
Giktarsjúkdómar
Pulmonary eosiophilic syndromes (Eosiophilic pneumonitis)
Pulmonary hemorragic syndromes (Goodpasteurs syndrome)

12

idiopathic pulmonary fibrosis

idiopathic pulmonari fibrosis – lungnatrefjun. Byrjar og veldur síðan progressive fibrosumyndun í lugnum, oft öndunarbilun og dauði, fólk lifir oft ekki lengur en svona 10 ár með sjúkdóminnn. 3 flokkar histologiskt : UIP, DIP og NSIP. Breytingar eru mestar undir pleurunnni => subpleural sjúkdómar. Hafa honeycomb.
Talið ða sarcoidosis verði vegna innöndunar Ag úr umhverfi og svo granulome myndast (ekki necrosa).

13

idiopathic pulmonary fibrosis

idiopathic pulmonari fibrosis – lungnatrefjun. Byrjar og veldur síðan progressive fibrosumyndun í lugnum, oft öndunarbilun og dauði, fólk lifir oft ekki lengur en svona 10 ár með sjúkdóminnn.

3 flokkar histologiskt :
UIP : usual interstitial pneumonitis
DIP : desquamative interstitial pneumonitis
NSIP : non specific interstitial pneumonitis

Breytingar eru mestar undir pleurunnni => subpleural sjúkdómar.
Hafa honeycomb.

Greint með CT og biopsiu

14

Sarcoidosa í lungum
- hvað
- hvar annarsstaðar
- hvernig greint

Talið að sarcoidosis verði vegna innöndunar Ag úr umhverfi og granulome myndast (ekki necrosa).

Einnig í hilar eitlum, húð, augu, lifur, hjarta, CNS

Taka rtg og biopsiu

15

Gigtarsjúkdómar í lungum

RA - interstitial fibrosa og ..
SLE - pleuritis og haemorrhagic alveolitis
Scleroderma - svæsið + lungaHTN
Sjögren's syndrome - oft þrálátur hósti + lungnabreytingar
MCTS

16

Pulmonary hemorrhage syndromes

Goodpastures: ANCA og vasculit, anti GBM. Einkenni oft hemopthisis. Nýrnasjúkdómur með.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis - yngra fólk, vægara form alveolar blæðinga

Lupus pneumonitis - hemorrhagic alveolit og nýrnabilun eru alvarlegustu fylgikvillar Lupus

17

Eosinophilic syndrome lungum

Eosinophilic pneumonitis (acut & chronic) - greint með biopsiu, góð prognosa. ónæmisreaction

Eosinophilic granuloma (histocytosis X)

18

Vasculitar í lungum

Lungu og nýru

Wegeners granulomatosis (Granulomatosis with polyangiitis )

Churg-Strauss syndrome

19

Vasculitar í lungum

Wegeners granulomatosis (Granulomatosis with polyangiitis )
-Necrotísk svæði geta komið fram en ekki alltaf. Líka nefaffection – krónískur sinusitis. Nýrnavandamál aðalvandamál, byrjar mjög sjaldan í lungum. Ef ekki er lungnavandi er hægt að beita vægari immunosuppresserandi meðferð.

Churg-Strauss syndrome
- asthmi , sinusitar og infiltröt í lungu, eosinophilar. Sterameðferð með tiltölulega góðum árangri en getur verið þrálátt. er necrotizing, sést líka í nýrum.

20

BOOP

bronciolitis obliterans organizing pneumonia

svipar til interstitial lungasjúkdóma en er ekki flokkað þannig. Oft misgreint sem lungnabólga fyrst, svarar ekki sýklalyfjameðferð. Bráð og erfið einkenni hjá sjúklingum; transbronchial biopsia greinir auðveldlega (fibrous bólguhnoðrar í smáu loftvegum + organiserandi pneumonia í kring, dæmigerð breyting) en svarar sterum mjög vel. BOOP skiptist í primer og secunder.
Idiopathic boop oftast postinfectious? (hann heldur það!)

21

Orsakir BOOP

getur verið idiopathic
eða secondary við
-sýkingar
-illkynja sjúdómum
-geislameðferð
-lyfjameðferð
-gigtarsjúkdóma

22

Einkenni, greining, meðferð BOOP

líkist lungnabólgu, svarar ekki sýklalyfjum, greint með biopsiu, sterar virka vel en há relapse tíðni og langur meðferðartími

23

Helstu sýkingarvaldar í ónæmisbældum með dreifðar íferðir í lungum

Pneumocystis carini
Cytomegalovirus
Aspergillus fumigatus
Mycobacterium tuberculosis
Atypískar mycobacteriur
Gram neikvæðir stafir
Herpes simplex eða zoster

24

Helstu orsakir dreifðra íferða hjá ónæmisbældum aðrar en sýkingar

Parenchymal blæðingar
Dreifður illkynja sjúkdómur
Inflammatory pneumonitis
Bronciolitis obliterans (BOOP)
Lyfjatoxicitet
Hjartabilun/ARDS

25

Meðferð dreifðra lungnasjúkdóma

Meðferð undirliggjandi sjúkdóms; Sýklalyf, Krabbameinslyf, Þvagræsilyf

Ónæmisbælandi meðferð
Glucocorticoidar

Önnur lyf:
-Cyklophosfamið
- azathioprin,
- mycophenolate(Cellcept), þolist vel þó það sé ónæmisbælandi, áhrif á Bfrumur
- MTX - notað í sarcoidosu sem svarar ekki sterum
-líftæknilyf (Remicade, Rituximab) - við AI sjúkdómum en mest leukemiu. vond aukaverkun er encephalitis

Lyf við þessum sjúkdómum viljum við að séu tekin oral og í litlum skömmtum