Encefalitis autoinmune

Question 1

¿Cómo se definen las encefalitis autoinmunes?

Answer 1

Enfermedad inflamatoria mediada por anticuerpos que atacan el parénquima encefálico, sin compromiso de otros sistemas.

Question 2

Perfil de instalación de una encefalitis autoinmune:

Answer 2

Perfil subagudo, rápidamente progresivo. Pueden tener pródromo febril previo.

Question 3

Presentación clínica de las encefalitis autoinmunes:

Answer 3

Trastornos cognitivos, epilepsia, síndromes neuropsiquiátricos, trastornos del sueño, trastornos del movimiento, trastornos autonómicos.

Question 4

Manifestaciones cognitivas de las encefalitis autoinmunes:

Answer 4

Desorientación temporoespacial, bradipsiquia, disminución del rendimiento, trastornos de memoria episódica.

Question 5

Tipos de crisis epilépticas en encefalitis autoinmune:

Answer 5

Crisis distónicas faciobraquiales, bradicardia ictal, New onset refractary status epilepticus (NORSE), Crisis de piloerección, Epilepsia criptogénica del adulto.

Question 6

¿Anticuerpos de crisis distónicas faciobraquiales?

Answer 6

Encefalitis por anticuerpos anti LGI1 (leucine-rich glioma-inactivated).

Question 7

¿Clínica de crisis distónicas faciobraquiales?

Answer 7

• Postura distónica de una extremidad superior, asociado a muecas faciales ipsilaterales.
• Varios episodios al día, pueden alternar entre lado. Sin compromiso de conciencia asociado.
• Drop attacks.

Question 8

¿Clínica de bradicardia ictal y crisis de piloerección?

Answer 8

Infrecuentes. Se asocian a anticuerpos anti LGI1.

Question 9

¿Clínica del NORSE?

Answer 9

Paciente joven, sin antecedente de epilepsia que debuta con status de difícil manejo.

Question 10

¿Clínica de la epilepsia criptogénica del adulto?

Answer 10

Epilepsias refractarias a tratamiento, sin causa subyacente aparente.

Question 11

Manifestaciones neuropsiquiátricas en la encefalitis autoinmune:

Answer 11

Psicosis, alucinaciones visuales y auditivas, agitación psicomotora, catatonía, cambios de personalidad, ansiedad, depresión, mutismo, coma, rigidez muscular.

Question 12

Encefalitis autoinmune frecuentemente asociada a síntomas neuropsiquiátricos:

Answer 12

Encefalitis por anticuerpos anti-NMDAr

Question 13

Insomnio prominente y refractario a tratamiento:

Answer 13

Encefalitis por anticuerpos anti-LGI1, anti-CASPR2 (contactin associated protein like 2), anti-DPPX (dipeptidyl peptidase like protein 6).

Question 14

¿Qué es la Agrypnia excitata?

Answer 14

Insomnio severo asociado a hiperactividad autonómica y motora, con actuación de los sueños.

Question 15

Encefalitis asociada a agrypnia excitata:

Answer 15

Síndrome de Morvan, asociado a anticuerpos anti-CASPR2 y anti-LGI1.

Question 16

Manifestación en encefalitis con narcolepsia y cataplexia (compromiso diencefálico):

Answer 16

Encefalitis por anticuerpos anti-Ma1/Ma2

Question 17

Manifestación en encefalitis con apnea del sueño:

Answer 17

Encefalitis por anticuerpos anti-NMDAr y anti-IgLON5.

Question 18

Síndrome de Morvan

Answer 18

Hiperactividad autonómica: hiperhidrosis, sialorrea, piloerección, taquicardia, hipertermia, constipación, retención e incontinencia urinaria.

Question 19

¿Inestabilidad hemodinámica en encefalitis autoinmune?

Answer 19

Encefalitis por anticuerpos anti-NMDAr, cursan con fluctuación entre hipotensión/hipertensión y bradicardia/taquicardia.

Question 20

Manifestación en encefalitis con síntomas gastrointestinales:

Answer 20

Encefalitis por anticuerpos anti-DPPX. Pueden tener diarrea, constipación, gastroparesia.

Question 21

Síndrome de arlequín:

Answer 21

Ganglionopatía por anticuerpos antirreceptores de acetilcolina ganglionares. Boca seca, zonas de cuerpo que transpiran y otras que no, impotencia sexual.

Question 22

Trastornos del movimiento en encefalitis autoinmune:

Answer 22

Disquinesias orofaciales (anti-NMDAr), opsoclonus, distonías mandibulares y laringoespasmo (anti Ri).

Question 23

Encefalitis límbica:

Answer 23

Síntomas cognitivos (Amnesia), psiquiátricos (cambios de personalidad, depresión, confusión, alucinaciones), y crisis epilépticas (temporales mesiales).

Question 24

¿Anticuerpos asociados a la encefalitis límbica?

Answer 24

Anticuerpos anti-LGI1. Otras: Anti-GABAb, AMPA-R, GAD-65, NMDA-R, CASPR-2, mGluR5.

Question 25

Encefalitis anti-NMDAr:

Answer 25

Es la más frecuente, afecta a población joven, especialmente mujeres. Asociación con teratoma ovárico. Presentan compromiso cognitivo conductual, psicosis, alucinaciones, agitación psicomotora. Se le agregan crisis epilépticas, catatonía, distonías orolinguales y compromiso de conciencia con disautonomía.

Question 26

¿Asociación de encefalitis anti-NMDAr e infección viral?

Answer 26

Asociación con infección por virus Herpes 1

Question 27

Características de la degeneración cerebelosa subaguda:

Answer 27

Cercano a los 60 años, síndrome pancerebeloso simétrico, disartria, trastornos de la oculomotilidad (nistagmus ascendente).

Question 28

Anticuerpo asociado a degeneración cerebelosa subaguda:

Answer 28

Anticuerpos anti-PCA1, anti-PCA-Tr

Question 29

Características de la Encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonus.

Answer 29

Curso subagudo, rigidez con hiperekplexia (persona rígida), encefalopatía, disautonomía, ataxia, nistagmus, diplopia, mioclonus, convulsiones.

Question 30

Asociación de anticuerpo con Encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonus:

Answer 30

Anticuerpos anti-GlyR, anti-GAD 65. Se asocian con timoma, cáncer de mama, linfoma.

Question 31

Sïndrome de Ofelia:

Answer 31

Asociado a linfoma no Hodgkin, menores de 20 años. Curso subagudo de alteraciones cognitivas, síndrome amnésico, alucinaciones, alteración de la conducta, prosopoagnosia. Anticuerpo anti-mGluR5.