Encefalopatía Porto-sistemica Flashcards
Definición
Síndrome neuropsiquiatrico grave progresivo potencialmente reversible que resulta de la incapacidad del hígado de eliminar sustancias tóxicas a nivel sanguíneo en pacientes cirroticos, shunt sistémico o falla hepática aguda.
Epidemiología
30-45% en pacientes cirroticos
10-15% en pacientes con Derivación Portosistémica Intrahepática Transyugular (TIPS)
20% anual en pacientes cirroticos
Supervivencia
42% al año
23% a las 3 años
A qué se debe la mortalidad
A complicaciones como sangrado variceal y peritonitis bacteriana espontánea
Clasificación
Tipo A: encefalopatía asociadq con falla hepática aguda
-hepatitis viral y alcohólica, por Epstein Barr o Esteatohepatitis no alcohólica (NASH)
Tipo B: encefalopatía con bypass portosistemico
-shunt portosistemico
Tipo C: encefalopatía asociada a cirrosis precipitantes
-hipovolemia
Clínica
Subclínico
Función intelectual: examen normal. Dificultad para manejar vehículos pesados.
Función neuromuscular: cambios sutiles en pruebas psicométricas o de conexión de números *Test de Reitan alterado
Estadio 1
Función intelectual: confusión leve, irritabilidad, cambios en la personalidad
Función neuromuscular: temblor, apraxia, falta de coordinación
Estadio 2
Función intelectual: somnolencia, apatía y letargia
Función neuromuscular: asterixis, ataxia
Estadio 3
Función intelectual: estupor
Función neuromuscular: clonus, rigidez muscular e hiperreflexia
Estadio 4
Función intelectual: coma
Función neuromuscular: descerebracion
Teorías de mecanismos fisiopatológicos
1) neurotoxicidad directa del amonio. Se produce por enterocitos a partir de glutamina o por degradación bacteriana de productos nitrogenados como la otra o proteínas de la dieta.
- H.Pylori produce ureasa que desdobla la urea produciendo más amonio
- 80% tienen el amonio aumentado (NO es criterio diagnóstico, es más para seguimiento)
- el amonio y mercaptanos (bacterias intestinales sobre la urea y proteínas) están aumentadas en sangre y cerebro llevando a una alteración de la función neural a través de la citotoxicidad, tumefacción celular y depleción de glutamato.
2) toxicidad por manganeso
3) exceso de glutamato (GABA)
4) Síntesis de falsos neurotransmisores aromáticos. Fenilalanina, triptofano y tirosina
5) sinergismo múltiples neurotoxinas
6) presencia de benzodiacepinas naturales. Diazepam y metildiazepam endogeno
7) alteración del SNC por metabolitos del triptofano
Pruebas especiales
1)amonio
2) test de reitan: valora el tiempo que necesario para que un paciente recorra ordenadamente con un lápiz una serie de números del 1-25 distribuidos al azar en un papel
- paciente > 50 años se toma su edad o menos en segundos
- paciente < 50 años se toma < 50 segundos
3) LCR (NO OBLIGATORIO)
4) TAC, IRM de cráneo (OBLIGATORIO PARA DESCARTAR ACV)
5) Glucosa (hiperglucemia), azoados (urea) y electrolitos (hipokalemia)
Medidas generales
1) calorías 35-40 kcal/Kg/d
2) pequeñas cantidades de comidas muchas veces al día y snack al acostarse
3) proteínas 1.2-1.5 g/kg/día (NO RESTRICCIÓN porque lleva a desnutrición y aumenta la mortalidad)
Meta del tratamiento
Identificar y corregir factores desencadenantes
Reducción en la producción de amonio
Aumento en la eliminación de amonio
Principios del tratamiento
• Identificar y corregir los factores precipitantes
• Descartar otras causas
• Vigilar signos vitales y estado hídrico
• Corregir trastornos hidroelectrolíticos
• Prevenir azoemia
• Eliminar el uso de sedantes y tranquilizantes porque pueden enmascarar el cuadro
• Evitar paracentesis masivas
• Evitar terapia diurética mientras afección aguda porque exacerba el cuadro y da
síndrome hepatorrenal.
• Control de SGI
• Tratar las infecciones
• Evitar constipación
Tratamiento
1RA LÍNEA
• Lactulosa (disminuye absorción de amonio) 30-45 ml 2-4 veces por día (meta 2-3 evacuaciones semisólidas/día). Se puede subir de 30 c/8h y se puede llevar a 45 para facilitar la evacuación.
• Lactilol 67-100g diluido en 100 cc de agua. Es más caro, menos dulce, en polvo y produce
menos diarrea y flatulencias.
2DA LÍNEA
• Rifaximina 550 mg c/12h o 400 mg o 3 veces/d.
-Reduce la producción de amonio al alterar la flora intestinal, disminuyendo la producción y absorción de amonio.
-Se utiliza cuando en más de 48h el paciente no presenta mejoría utilizando
lactulosa o si no la tolera.
-Si el paciente tiene una EH aguda se utiliza 5 días después de la resolución.
-Ha demostrado disminuir más recurrencias incluso en 24 meses.
-Reduce un 50% los reingresos hospitalarios y la estadia hospitalaria
• L-Ornitina L- Aspartato (LOLA) 20 g/día. Concomitante a lactulosa y rifaximina.
• Aminoácidos de cadena ramificada (leucina, isoleucina, valina)
-para prevenir recurrencias aunque se está estudiando
• Probióticos y prebióticos. Beneficios inciertos. Previene recurrencia pero no aprobado
para tratamiento agudo.
Algoritmo de tratamiento de EPS grado 1-2
- Subir ambulatoriamente grado 1
- Ingresar a sala común en pacientes con grado 2
- Iniciar terapia oral con lactulosa para producir 2-3 deposiciones por día
- Si la lactulosa no se tolera o es inefectiva, considerar rifaximina, LOLA (si está disponible)
- Considerar una dieta con vegetales, zinc o aminoácidos de cadena ramificada.
Algoritmo de tratamiento EPS grado 3-4
- Ingresar paciente (idealmente a UCI)
- Proporcionar cuidados de soporto de vías aéreas, nutrición parenteral y ventilación mecánica si es necesario
• Iniciar terapia con lactulosa (enemas y/o enteral)
o 300 ml lactulosa diluido en 700 ml de solución salina, se administra como un enema de retención c/4h hasta obtener 2-3 evacuaciones semisólidas por día.
• Valorar referimiento o evaluación para trasplante hepático.
Tratamiento ambulatorio para prevenir recurrencias
- Lactulosa: 30 ml 2-4 v/d (2 d/d)
- Rifaximina: 400 mg 3 v/d o 550 mg 2v/d
- Zinc: 600 mg/d
- L-Ornitina L-Aspartato (LOLA): 20 g/d (valorar)
