Endokrynologia - nadnercza

Question 1

Choroba Addisona - przyczyny

Answer 1

Autoimmunizacja 80%

HIV, gruźlica

Adrenoleukodystrofia

Wrodzone

Question 2

Choroba Addisona - objawy

Answer 2

NIEDOBÓR GKS :

Chudnięcie, bóle mięśni, gorączka, limfocytoza, eozynofilia, anemia, hipoglikemia, niskie ciśnienie tętnicze

NIEDOBÓR MKS:

Smaczek na słone przekąski, nudności, zawroty głowy, hipotonia ortostatyczna, hiponatremia, hiperkaliemia

NIEDOBÓR ANDROGENÓW:

Utrata libido, owłosienia, sucha skóra

Question 3

Choroba Addisona: diagnostyka (przesiewowa, złoty standard, różnicowanie)

Answer 3

PRZESIEWOWO: kortyzol poranny

ZŁOTY STANDARD: Stymulacja z ACTH (ocena rezerwy nadnerczowej)

Różnicowanie wtórna/pierwotna: Poziom ACTH

Patogeneza: jeśli autoimmunologiczna, wzrost przeciwciał przeciw 21-hydroksylazie, zanik nadnerczy w TK

Question 4

Jakie leki mogą wywołać polekową niedoczynność nadnerczy? (3)

Answer 4

Mitotan, ketokonazol, etomidat

Question 5

Co to zespół Waterhouse-Friedrichsen?

Answer 5

Niedoczynność nadnerczy wywołana masywnym krwotokiem w sepsie meningokokowej

Question 6

Wyjaśnij pojęcia:

Zespół Cushinga

Choroba Cushinga

Answer 6

Zespół: objawy z nadmiaru GKS

Choroba: Zespół Cushinga wywołany nadmiarem ACTH

Question 7

Podaj podział i przyczyny zespołu Cushinga

Answer 7

Egzogenny: Jatrogennie

Endogenny:

• Choroba Cushinga (mikrogruczolak przysadki)
• Ektopowe wydzielanie ACTH przez raka drobnokomórkowego płuca

Question 8

Choroba Cushinga - co w wynikach morfologii, elektrolitach (K, Ca, P), gazometrii, glukozy

Answer 8

MORFOLOGIA: Policytemia, Granulocytoza z limfopenią, eozynocytopenia, monocytomenia, trombocytopenia

ELEKTROLITY: Hipokaliemia, hipofosfatemia, hipokalcemia

GAZOMETRIA: Zasadowica metaboliczna

HIPERGLIKEMIA

Question 9

Diagnostyka choroby Cushinga (Przesiewowe, różnicujące)

Answer 9

Przesiewowe: Kortyzol wieczorny, dobowa zbiórka moczu, hamowanie 1mg deksametazonem (krótki test)

Różnicujące: Stężenie ACTH w surowicy, stymulacja CRH, hamowanie 8mg deksametazonem (długi test)

Question 10

Co to zespół Carneya?

Answer 10

Dziedziczny rozrost mikroguzkowy nadnerczy

Question 11

Co to zespół McCune-Albright?

Answer 11

Zmiany kostne, plamy kawy z mlekiem, nadczynność nadnerczy lub przytarczyc

Question 12

Leczenie zespołu Cushinga

Answer 12

Odstawienie GKS

Farmakoterapia: Mitotan, ketokonazol

Chirurgia (ostateczność) : obustronna adrenalektomia

Question 13

Co to zespół Nelsona?

Answer 13

Wzrost gruczolaka przysadki po obustronnej adrenalektomii (gdy gruczolak nie jest już hamowany kortyzolem). Objawia się hiperpigmentacją skóry i zaburzeniami neurologicznymi.

Question 14

Hiperaldosteronizm pierwotny: Przyczyny

Answer 14

Patologia nadnerczy - niezależna od układu RAA nadprodukcja aldosteronu

• Gruczolak nadnerczy (zespół Conna)
• Idiopatyczny obustronny rozrost nadnerczy

Question 15

Objawy hiperaldosteronizmu pierwotnego

Answer 15

Nadciśnienie oporne

Tężyczka, wielomocz (oba z hipokaliemii, plus zasadowica)

Polidypsja

Parestezje

Question 16

Hiperaldosteronizm pierwotny: co w badaniach elektrolitów (Na, K, Mg), gazometrii

Answer 16

Hipokaliemia, hipernatremia, hipomagnezemia, zasadowica metaboliczna

Question 17

Co odróżnia hiperaldosteronizm pierwotny od wtórnego?

Answer 17

Poziom reniny w osoczu (wysoki we wtórnym, niski w pierwotnym)

Question 18

Diagnostyka hiperaldosteronizmu pierwotnego - badanie przesiewowe

Answer 18

Przesiewowe: wskaźnik aldosteronowo-reninowy (ARR) - stosunek aldosteronu do aktywności reninowej osocza (ARO)

• ↓ ARO,
• ↑ ALDOSTERONU we krwi,
• ZWIĘKSZENIE ARR >30.

Question 19

Diagnostyka hiperaldosteronizmu pierwotnego: test potwierdzenia

Answer 19

BRAK HAMOWANIA wydzielania aldosteronu w testach hamowania

(3-dniowa dieta BOGATOSODOWA, test z 0,9% NaCl/KAPTOPRYLEM/FLUDROKORTYZONEM),

- BRAK POBUDZENIA wydzielania reniny w testach pobudzenia
(TEST PIONIZACJI poprzedzony DIETĄ UBOGOSODOWĄ / podaniem FUROSEMIDU).

Question 20

Pierwotny hiperaldosteronizm: kiedy nie musisz wykonywać testu potwierdzenia? (3 warunki)

Answer 20

• Hipokaliemia
• Niewykrywalna renina
• Aldosteron >20ng/dL

Question 21

Leczenie hiperaldosteronizmu pierwotnego

Answer 21

Jednostronna adrenalektomia: z wyboru przy gruczolaku. Wymaga przygotowania spironolaktonem.

Farmakologiczne: Spironolakton, eplerenon. Preferowana przy przeciwwskazaniach do operacji, obustronnym rozroście nadnerczy, mnogich gruczolakach

Question 22

Przełom nadnerczowy: przyczyny

Answer 22

Najczęściej: niedostateczna osłona GKS w sytuacji stresowej u osoby chorej na Addisona

Zespół Waterhouse-Friedrichsen

Question 23

Przełom nadnerczowy: objawy, Na+,K+, Glc

Answer 23

Wymioty

Hipotensja

Zaburzenia świadomości,

Gorączka

Hiponatremia, hiperkaliemia, hipoglikemia

Question 24

Przełom nadnerczowy: postępowanie

Answer 24

Hydrokortyzon i.v.

Płynoterapia

10%Glc

Question 25

Pheochromocytoma: dlaczego nazywamy ją guzem 90%? (5)

Answer 25

Bo: 1. 90% jest jednostronnie 2. 90% łagodne 3. 90% zlokalizowane w nadnerczach 4. 90% chorych stanowią dorośli

Question 26

Pheochromocytoma: objawy

Answer 26

Nadciśnienie tętnicze Hipotensja ortostatyczna Objawy aktywacji współczulnej BLADA SKÓRA!! nie czerwona

Question 27

Pheochromocytoma : jakie badania?

Answer 27

**_OBRAZOWE:_** * **_TK!_** * MR * Scyntrygrafia z MIBG, somatostatyną BIOPSJI NIE WOLNO Konsultacja genetyczna

Question 28

Leczenie pheochromocytomy

Answer 28

2-etapowe: 1) Przygotowanie alfa-blokerem (doksazosyna, prazosyna). Dopiero potem można podać beta-bloker. W celu opanowania nadciśnienia: _Fentolamina_ (alfa-bloker) 2) Chirurgiczne usunięcie guza

Question 29

W skład jakich zespołów genetycznych wchodzi pheochromocytoma?

Answer 29

- MEN2A i MEN2B (mutacja protoonkogenu RET), - Von Hippla i Lindaua (mutacja genu VHL), - Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (mutacja genu NF1).

Question 30

Epidemiologia pheochromocytomy

Answer 30

Obie płcie tak samo często, 30-40rż

Question 31

Co to incydentaloma?

Answer 31

Przypadkowo wykryty, bezobjawowy, nieczynny hormonalnie gruczolak nadnerczy

Question 32

Diagnostyka incydentalomy. Cechy gruczolaka (7)

Answer 32

Wykryta przypadkowo w USG, potwierdzona TK Cechy gruczolaka: 1. \<4cm 2. Densyjność \<10j.H 3. Okrągły kształt 4. Homogenna struktura 5. Wyraźne granice 6. Wypłukanie \>50%kontrastu w ciągu 10min 7. Wzrost \<0.5cm/rok

Question 33

Incydentaloma: wskazania do operacji (laparoskopowej, otwartej)

Answer 33

**_Laparoskopowo:_** Guz czynny hormonalnie, \>5cm, \>30j.H, słabe wypłukiwanie kontrastu **_Na otwarto:_** \>8cm Cechy inwazyjności guza

Question 34

Rak kory nadnerczy: objawy

Answer 34

Większość czynna hormonalnie. Objawy związane z nadmiarem kortyzolu, androgenów, rzadko estrogenów.

Question 35

Rak kory nadnerczy: Diagnostyka

Answer 35

Nie robi się biopsji Cechy raka w TK (\>4cm, hiperdensyjność, słabe wypłukiwanie kontrastu, szybki wzrost) Hormony: hiperkortyzolemia, 17-ketosteroidy w moczu, androgeny