Hematologia 2

Question 1

Opisz podział nowotworów układu mieloidalnego

Answer 1

Question 2

Opisz podział nowotworów limfoidalnych

Answer 2

Question 3

Opisz podział kliniczny nowotworów układu krwiotwórczego (ostre/przewlekłe)

Answer 3

OSTRE: z niedojrzałych komórek, objawy bardziej agresywne

Przewlekłe: z dojrzałych komórek, przebieg wieloletni

Question 4

Wymień objawy białaczek ostrych

Answer 4

Gorączka

Leukostaza (powyżej 100 000 WBC)

Związane z naciekiem komórek

Niewydolność szpiku

Question 5

Który nowotwór hematologiczny szczególnie często powoduje zaburzenia krzepnięcia? Dlaczego?

Answer 5

Ostra białaczka promielocytowa - uwalnianie substancji o aktywności tromboplastycznej, powoduje zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)

Question 6

Co to przerwa białaczkowa? Dla jakiej choroby jest charakterystyczna?

Answer 6

występowanie we krwi obwodowej komórek blastycznych oraz dojrzałych granulocytów, przy braku występowania form pośrednich.

Przerwa białaczkowa jest charakterystyczna dla ostrej białaczki szpikowej (AML).\

Question 7

Wymień i krótko opisz rodzaje biopsji szpiku

Answer 7

BIOPSJA ASPIRACYJNA: uzyskujemy materiał płynny, do badania cytologicznego. Brak przeciwwskazań.

TREPANOBIOPSJA: uzyskujemy fragment kości, możemy ocenić konstrukcję szpiku. Nie wolno robić jesli obecna skaza krwotoczna

Question 8

Cytometria przepływowa - które nowotwory hematologiczne pozwala odróżnic?

Answer 8

Ostrą białaczkę limfoblastyczną od ostrej białaczki szpikowej

Question 9

Wymień istotne translokacje w nowotowrach hematologicznych

Answer 9

15: 17 - Philadelphia - ostra białaczka szpikowa
9: 22: ostra białączka limfoblastyczna

Question 10

Rozpoznanie białaczki

Answer 10

1) Badanie cytologiczne - rozpoznanie
2) Immunofenotypowanie - potwierdzenie

Question 11

Wymień etapy leczenia ostrych białaczek

Answer 11

1) Indukcji remisji.
2) Konsolidacji remisji.
3) Leczenia poremisyjnego

Question 12

Co ma na celu indukcja remisji?

Answer 12

Indukcja remisji ma na celu spowodowanie całkowitej remisji, czyli zredykowanie masy komórek białaczkowych do liczb niewykrywalnych standardowymi metodami hematologicznymi (morfologia z rozmazem, cytologia szpiku)

Question 13

Co ma na celu kosolidacja remisji?

Answer 13

Usunięcie minimalnej choroby resztkowej, czyli sytuacji, w której występują przetrwałe komórki białaczkowe w ilości nieoznaczalnej przez standardowe metody hematologiczne (morfologia z rozmazem, cytologia szpiku) a dającej się rozpoznać za pomocą cytometrii przepływowej/molekularnie

Question 14

Czy usunięcie choroby resztkowej jest tożsame z całkowitym wyleczeniem?

Answer 14

Nie, ponieważ w szpiku dalej mogą się znajdować komórki niewykrywalne przez nawet PCR (wykryje 1 nowotworową komórkę wśród miliona zdrowych), które mogą spowodować wznowę

Question 15

Co ma na celu leczenie poremisyjne? Na czym polega?

Answer 15

Zapobieganie nawrotowi choroby
Chorzy o rokowaniu pośrednim lub niekorzystnym: Allo/auto HTC

Chorzy o rokowaniu korzystnym: monitorowanie na poziome choroby minimalnej resztkowej

Question 16

Definicja AML (ostrej białaczki szpikowej)

Answer 16

Grupa ok. 20 chorób, polegających na niekontrolowanej proliferacji klonu komórek wywodzących się z wczesnych stadiów mielopoezy.

Klasyfikuje się je na podstawie mutacji lub dominującego klonu komórek

Question 17

Co jest najczęstszą ostrą białaczką wśród dorosłych?

Answer 17

Ostra białaczka szpikowa (AML)

Question 18

Co jest najczęstszą białaczką u dorosłych?

Answer 18

Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)

Question 19

Najczęstse objawy AML (ostrej białaczki szpikowej)

Answer 19

Anemia

Neutropenia

Skaza małopłytkowa

Question 20

Z czego wynika leukocytoza w morfologii krwi osoby z ostrą białaczką szpikową?

Answer 20

Z omyłkowego zliczenia blastów jako zdrowych komórek przez aparat

Question 21

Opisz rozpoznanie AML (ostrej białaczki szpikowej)

Answer 21

Question 22

Opisz standard indukcji remisji AML (ostrej białaczki szpikowej)

Answer 22

Antracyklina : daunorubicyna (DNR),idarubicyna (IDA) przez 3 dni

+

Arabinozyd cytozyny przez tydzień

Question 23

Wymień kryteria całkowitej remisji AML (ostrej białaczki szpikowej)

Answer 23

Question 24

Co to pałeczki Auera?

Answer 24

Wtręty cytoplazmatyczne patognomiczne dla AML. Nie występują nigdy w limfoblastach i służą do diagnostyki różnicowej ostrych białaczek granulocytarnych i limfoblastycznych.

Question 25

Ostra białaczka promielocytowa: na jakiej podstawie ją rozpoznasz? Co jest charakterystyczne?

Answer 25

Rozpoznanie tej postaci musi być oparte na stwierdzeniu translokacji **t(15:17)** i onkogenu **PML/RARα+** Charakterystyczny jest zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)

Question 26

Leczenie DIC w ostrej białaczce promielocytowej

Answer 26

Leczenie APL polega na stosowaniu kwasu all-trans retinowego (ATRA) celem opanowania DIC, trójtlenku arsenu (ATO) oraz chemioterapii

Question 27

Opisz podział nowotworów wywodzących się z limfoblastów

Answer 27

**Ostre białaczki limfoblastyczne (ALL)** - głównie krew i szpik, blasty zajmują ponad 20% szpiku **Chłoniaki limfoblastyczne** **(LBL)** - chłównie węzły chłonne i inne tkanki, blasty mniej niż 20% nacieczenia szpiku Według WHO obie jednostki to dwie postaci jednej choroby ALL i LBL dzielimy w zależności od linii komórkowej (limfocytów B lub T), dalej - czy występuje chromosom Filadelfia. (ALL Ph+ lub -)

Question 28

Wynik jakiego badania i dlaczego jest naistotniejszy w celu wyboru leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL)/ chłoniaka limfoblastycznego (LBL)?

Answer 28

Badanie cytogenetyczne: ALL Ph(+) z obecnością translokacji (9;22) zwanej chromosomem Filadelfia, której odpowiada obecność fuzji genowej BCR-ABL będzie reagować na bloker kinaz tyrozynowych

Question 29

Epidemiologia ALL/LBL

Answer 29

Najczęstsza białaczka wśród dzieci U dorosłych częstsza u osób starszych (po 65rż)

Question 30

Ostra białaczka/ chłoniak limfoblastyczny: co zobaczysz w morfologii krwi?

Answer 30

Pancytopenia z leukocytozą

Question 31

Rozpoznanie ostrej białaczki/ chłoniaka limfoblastycznego

Answer 31

Ustalenie podtypu ALL/LBL: badania cytogenetyczne i molekularne Jeśli podejrzewamy chłoniaka, limfoblasty naciekają mniej niż 20% szpiku: badanie węzła chłonnego

Question 32

Wymień i krótko opisz fazy leczenia ALL/LBL

Answer 32

1. PRZEDLECZENIE : Redukcja masy nowotworu za pomocą deksametazonu w celu uniknięcia zespołu lizy guza, badanie PMR, podanie dokanałowo cytostatyku 2. Indukcja remisji 3. Konsolidacja remisji 4. Leczenie podtrzymujące - skojarzone z przeszczepem

Question 33

ALL/LBL: podaj, jaki układ (niehematologiczny) może być zajęty. Opisz profilaktykę i leczenie zmian

Answer 33

**OUN** _Podawanie dokanałowo cytostatyków:_ * Metotreksat, * cytarabina, * deksametazon. _Podawanie leków i.v penetrujących do OUN_

Question 34

Jakie leki mają duże znaczenie w ALL/LBL _Ph(+)_

Answer 34

Inhibitory kinaz tyrozynowych (TKI) stosowane w leczeniu ALL * imatynib, * dazatynib, * ponatynib.

Question 35

Definicja zespołu mielodysplastycznego

Answer 35

1) Nieefektywna hematopoeza z dysplazją w ≥ 1 linii krwiotworzenia. 2) Cytopenie krwi obwodowej. 3) Częsta transformacja w ostre białaczki szpikowe.

Question 36

Czynniki ryzyka zespołu mielodysplastycznego

Answer 36

związki chemiczne, metale ciężkie, dym tytoniowy, promieniowanie jonizujące oraz cytostatyki. może się rozwinąć się również w przebiegu niedokrwistości aplastycznej lub chorób wrodzonych ( Zespół Fanconiego, zespół Downa, zespół Shwachmana i Diamonda, mutacje genetyczne predysponujące do MDS.)

Question 37

Opisz podział zespołów mielodysplastycznych

Answer 37

Question 38

Po co robimy trepanobiopsję w zespole mielodysplastycznym?

Answer 38

Pozwala stwierdzić nieprawidłowe rozmieszczenie komórek prekursorowych oraz włóknienie szpiku

Question 39

Kryteria rozpoznania zespołu mielodysplastycznego

Answer 39

Question 40

Leczenie niedokrwistości w zespole mielodysplastycznym

Answer 40

* **Ubogoleukocytarny koncentrat krwinek czerwonych (UKKCz)** * **Darbopoetyna** (rekombinowana erytropoetyna) * **Luspatercept** - stymuluje erytroblasty

Question 41

Kto kwalifikuje się do transfuzji ubogoleukocytarnego KKCz?

Answer 41

- biorcy wielokrotni (w tym potencjalni) - osoby w immunosupresji - noworodki, niemowlęta - jeśli podejrzewamy/rozpoznamy obecność przeciwciał anty-HLA

Question 42

Kto kwalifukuje się do transfuzji ubogoleukocytarnego KPK?

Answer 42

- wielokrotni/potencjalni biorcy - noworodki i niemowlęta - immunosupresja - wielokrotni biorcy, u k