Enfermedades Intersticiales

Question 1

Clasificación de la enfermedad intersticial Pulmonar (EIP)

Answer 1

1. Autoinmunes
2. Idiopática
3. Neumonitis por hipersensibilidad (NH)
4. Inducida por fármacos
5. Relacionada a infecciones
6. No clasificable

Question 2

Enfermedad pulmonar intersticial autoinmunes

Answer 2

AR, esclerosis, miopatia inflamatoria idiopatica, Lupus, S. Srogren, enfermedad mixta del tejido conectivo asociada a EIP

Question 3

Enfermedad pulmonar intersticial idiopatica

Answer 3

fibrosis pulmonar idiopatica (FPI), neumonía intersticial no especifica idiopatica, neumonía organizada y neumonía intersticial aguda

Question 4

Neumonía por hipersensibilidad

Answer 4

• Fibrotico y no fibrotico

Question 5

Tipos de EPI mas comunes

Answer 5

1. Neumonia Intersticial habitual
2. Neumonia intersticial no especifica
3. Neumonia organizada
4. Daño alveolar difuso
5. Neumonitis por hipersensibilidad

Question 6

Neumonia intersticial habitual patrones histologicos

Answer 6

• Fibrosis pulmonar idiopatica, EPI reumatoide, asbestosis, EPI esclerodérmica, sarcoidosis
• Mal pronostico: supervivencia de 3-4 años sin tratamiento

Histologicos:
- Fibrosis irregular espacial y temporal
Quistes en forma de panal
- Fibrosis predominantemente subpleurales

TAC:
- En panal subpleural con tracción asociada a bronquiectasias

Question 7

Neumonía intersticial no especifica

Answer 7

• Epi esclerodermia, EPI reumatoide, EPiI inducida por fármacos, EPI inducida por fármacos
• Pronóstico intermedio: supervivencia 8 a 10 años sin tratamiento

Histologia:
- Inflamación o fibrosis de la pared alveolar
- Preservación de la arquitectura del pulmón

TAC;:
- Vidrio esmerilado basal con reticulacion Dina y broncoectasias por tracción

Question 8

Neumonia Organizada

Answer 8

• EPOC, EPI asociada a miopatia, inducida por fármacos, vasculitis
• Buen pronostico: responden a tratamiento inmunosupresor, algunos progresan a fibrosis pulmonar

Histologicos:
- Relleno irregular de los conductos alveolares y de los alveolos de tejido conectivo fibroso poco formado (cuerpos de masson)
- Presevacion de arquitectura alveolar

TAC:
- Consolidación irregular
- Signo de atolón (opacidad central en vidrio esmerilado con un anillo de consolidación)

Question 9

Daño alveolar difuso

Answer 9

• Miopatia inflamatoria idiopatica (MDAS+), exacerbaciones agudas de EPI existentes
• Pronóstico muy malo, supervivencia media de 2.2 meses

Histologicos:
- Edema alveolar, membranas hialinas, fibrosis poco formada dentro de los tabiques alveolares e hiperplasia del epitelio alveolar tipo II

TAC:
- Fase exudativa: Vidrios esmerilado, hay consolidación generalizada dependiente con bronquioectasias por tracción y destruccion quistica del pulmón

Question 10

Neumonitis por hipersensibilidad

Answer 10

• Buen pronostico: HP no fibrótico, con frecuencia se resuelve sin secuelas
• Proniostico intermedio: HP fibrotico

Histología:
- inflamación linfocitica intersticial
- Granulomas no necrotizantes mal formados

TAC
- La no fibrotica (aguda) muestra nódulos centrolobulillares, vidrio esmerilado irregular y atenuación en mosaico
- La fibrotica (cronica) distribución con atenuación de mosaico asociada a bronquioectasia por tracción

Question 11

Diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial

Answer 11

• Historia y examen clínico
• Evaluación inicial: Rx, espirrometria
• Confirmación de EPI: TAC, pruebas aerológicas para autoanticuerpos y anticuerpos IgG
• Evaluación de equipo muldisciplinario: neurología y radiología

Question 12

Evaluación t tratamiento de la EPI con diagnostico confirmado

Answer 12

1. Evaluar gravedad de la enfermedad con función pulmonar: prueba de marcha de 6 min
   - Excluir complicaciones ecocardiograma, ojímetros nocturna, polisonmografía

Question 13

Tx para EPI

Answer 13

Tx:
- Fibrosis pulmonar idiopatica: Nintedanib, pirfenidona
- Esclerosis sistémica: rituximab, tocilizumab
- Fibross pulmonar progresivo: Nintedanib

Question 14

Tx para complicaciones de la enfermedad

Answer 14

• Rehabilitación pulmonar
• HT pulmonar: treprostinil onhalado
• Insuficiencia respiratoria: oxigeno
• Enfermedad en etapa II: trasplante de pulmon
• Manejo de los sintomas (tos, disnea)

Question 15

Que se hace cuando las primeras pruebas diagnósticas no confirman

Answer 15

Pruebas invasivas
-Broncoscopia con lavado broncoalveolar
- Criobiopsia
- Biopsia quirúrgica torácica por video

Evaluación de equipo multidisciplinario
- Neumólogo, radiología, patología

Si el resultado es una EPI no clasificable se da Tx de EPI

Question 16

Que es TCAR

Answer 16

Tomografía de alta resolución