enfermedades pulmonares intersticiales Flashcards
(41 cards)
tejido conectivo que proporciona soporte a las estructuras pulmonares
intersticio pumonar
estructura antomo-funcional mas pequeña del pulmon, compuesto por arteria pulmonar central, bronquiolo terminal y venas y vasos linfatico
lobulillo pulmonar secundario
clasificaion de las enfermedades pulmonares intersticiales
-de causa conocida
-neumonias intersticiales idiopaticas
-otras
cuáles son las enfermedades pulmonares intersticiales de causa conocida?
-enfermedad de tejido conjuntivo
-por polvos inorganicos
-por farmacos
-por radioterapia
-por polvos organicos
-enfermedades hereditarias
cuáles son las neumonias intersticiales idiopaticas mas comunes?
-fibrosis pulmonar idiopatica
-neumonia intersticial no especifica
-bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial
-neumonia intersticial descamativa
-neumonia organizada criptogenica
-neumonia intersticial aguda
cuáles son las enfermedades pulmonares intersticiales que entran en la clasificacion de “otras”?
-sarcoidosis
-histocitosis X
-proteinosis alveolar
-microlitiasis alveolar
-linfangioleiomiomatosis
-eosinodilias pulmonares
-amiloidosis
cuáles son las neumonias intersticiales idiopaticas raras?
-nuemonia intersticial linfoidea
-fibroelastosis pleuropulmonar
cuáles son las enfermedades del tejido conjuntivo que pueden ocasionar una enfermedad pulmonar intersticial?
-esclerodermia
-polimiositis/dermatomiositis
-artritis reumatoide
-sx de Sjogren
-lupus eritematoso sistemico
patrones tomograficos observador en neumonia intersticial no especifica
-predominio perobroncovascular
-vidro deslustrado
patrones tomograficos en neumonia organizada
-consolidacion peribroncovascular
-en lobulos superiores
-signo del halo inverso
patrones tomograficos de neumonitis por hipersensibilidad
-vidrio despulido
-nodulos centrolobulillares
escala para valorar mortalidad al año, 2 y 3 años en las enfermeadades pulmonares intersticiales
GAP SCORE
caracteristicas del lavado bronquioalveolar en una proteinosis alveolar
liquido lechoso con macrofagos con material hialino globular extracelular
caracteristicas del lavado bronquioalveolar en una neumonitis por hipersensibilidad
liquido claro con linfocitos de mas del 40%
cuando se sospecha de enfermedad pulmonar intersticial, se realizan pruebas de anticuerpos como:
-anticuerpos antinucleares
-Anti Th/To (esclerosis multiple)
-factor reumatoride
neumonia intersticial fibrosante cronica de causa desconocida asociada con cambios imagenologicos e histologicos de neumonia intersticial usual, de evolucion cronica, progresiva e irreversible
fibrosis pulmonar idiopatica
factores de riesgo para fibrosis pulmonar idiopatica
-mayor de 65 años
-fumadores
-ERGE
-hombres
-exposicion ocupacional
-antecedentes heredofamiliares de fibrosis pulmonar
mutaciones para fibrosis pulmonar idiopatica
-TERT (5p15)
-MUC5B (11p15)
-TERC (3q26)
-OBFC1 (10q24)
cuadro clinico de fibrosis pulmonar idiopatica
-evolucion insidiosa, cronica y progresiva
-disnea progresiva
-tos no productiva progresiba
-estertores crepitantes
-acropaquias (imagen)
diagnostico de fibrosis pulmonar idipatica
-DE EXCLUSION
-patron de nuemonia intersticial usual en tomografia
-biopsia pulmonar*
tratamiento para fibrosis pulmonar idiopatica
-nintedanib
-pirfenidone
-oxigeno suplementario
-rehabilitacion pulmonar
-tratar comorbilidades
tratamiento para una exacerbacion aguda de fibrosis pulmonar idiopatica
corticoesteroides
qué es la fibrosis pulmonar progresriva?
paciente con dx de causa conocida o no conocida de enfermedad pulmonar interticial difusa con fibrosis que cumpla con 2 criterios:
-deterioro de sintomas respiratorios
-evidencia fisiologica de progresion de la enfermedad como caida de la FVC
-evidencia imagenologica de progresion de la enfermedad como bronquiectasias por traccion, vidrio despulido, panal de abeja, etc.
de acuerdo a las caracteristicas tomograficas, la neumonitis por hipersensibilidad se clasficia en:
-fibrotica
-no fibrotica