Enfermedades sistémicas con afectación renal Flashcards
(117 cards)
1
Q
Qué sucede con la enfermedad sistémica inmune cuando progresa la afectación renal?
A
Disminuye por la inmunosupresión inducida por la uremia
2
Q
Qué marca el pronóstico en el LES?
A
Nefritis lúpica
3
Q
V/F: la EMTC es más grave si predomina el LES
A
FALSO: si predomina la esclerodermia
4
Q
V/F: la nefritis lúpica tiene peor pronóstico en hombres
A
V
5
Q
Qué sospechamos si un paciente presenta ANA+ y enfermedad renal?
A
Nefritis lúpica
6
Q
Qué marcadores inmunológicos están presentes en la nefritis lúpica?
A
- ANA
- Ac anti-DNAds
- Ena (Anti-Sm)
7
Q
Qué marca la actividad de la nefritis lúpica?
A
Descenso del complemento
8
Q
Niveles del complemento en la nefritis lúpica
A
Reducidos
9
Q
Evolución del daño renal asociado a nefritis lúpica
A
Inmunocomplejos que se depositan primero subendotelial y mesangial, después subepitelial, activan el complemento y producen inflamación, necrosis y fibrosis glomerular
10
Q
Cómo se define la afectación renal en la nefritis lúpica?
A
Proteinuria > 0,5 g/24h o biopsia renal II-V
11
Q
Tratamiento de la nefritis lúpica
A
- Inmunosupresores
- IECA y/o ARA-II si proteinuria > 0,5 g/24h o TAS > 139/89
- Hidroxicloroquina a todos
- Estatinas
- Suplementos de vit D, calcio y bifosfonatos
12
Q
V/F: la biopsia renal se le hace a todos los pacientes con LES con signos de afectación renal
A
V
13
Q
Qué clases de nefritis lúpica son proliferativas?
A
III y IV
14
Q
Qué clases de nefritis lúpica son NO proliferativas?
A
II y V
15
Q
Cuál es la clase de nefritis lúpica más biopsiada?
A
IV
16
Q
En qué clases de nefritis lúpica necesitamos inmunosupresores?
A
IV y V
17
Q
Qué sospechamos si vemos anti-SCL70?
A
Esclerodermia
18
Q
Qué vasculitis sospechamos en un paciente con infartos macroscópicos?
A
PAN
19
Q
En qué clase de nefritis lúpica encontramos depósitos full-house?
A
IV
20
Q
Diferencia entre nefritis lúpica clase III y IV
A
Proliferación endo y extracapilar en < 50% / > 50% de glomérulos
21
Q
Hallazgos en el sedimento de la nefritis lúpica grado III
A
- Proteinuria mayor (sd nefrótico a veces)
- HTA
- Aumento de creatinina sérica
22
Q
Hallazgos en el sedimento de la nefritis lúpica grado I y II
A
Microhematuria y proteinuria en grado no nefrótico
23
Q
Hallazgos en el sedimento de la nefritis lúpica grado IV
A
Proteinuria, hematuria y sedimento activo
24
Q
Qué vasculitis sospechamos en un paciente con aneurismas en bifurcaciones arteriales?
A
PAN
25
Qué sospechamos si encontramos en sangre b2glicoproteína-I?
SAF
26
Qué lesiones renales encontramos en el SAF?
- Lesiones vasculares
- Nefropatía
27
V/F: las trombosis de vasos renales en el SAF son más frecuentes que otras trombosis de grandes vasos
FALSO: menos frecuentes
28
Tratamiento del SAF
- IECA y ARA-II
- Anticoagulación
- Eculizumab o Rituximab en caso de microangiopatía trombótica
29
Qué Ac son frecuentes en la esclerodermia?
Ac antinucleares:
- Ac anti-SCL70
- Ac anti-RNA polimerasa
- Ac anti-RNP
30
Qué indican los Ac anticentrómero?
Protección frente a esclerodermia renal
31
Qué clínica produce la crisis esclerodérmica renal?
- Proteinuria no nefrótica
- HTA acelerada / maligna
- Anemia hemolítica microangiopática
- IR
32
A qué está asociada la crisis renal esclerodérmica?
Ac anti-RNA polimerasa III
33
Factores de riesgo de mal pronóstico de la crisis renal esclerodérmica
Normotensos
34
Qué sospechamos en un paciente con nódulos no cavitados y ANCA+?
GEPA
35
Evolución de la fisiopatología del daño renal producido por la esclerodermia
1- Lesión inicial del endotelio de vasos interlobulares, arterias arcuatas y capilares glomerulares
2- Proliferación intimal en capas de cebolla
3- Agregación plaquetaria y liberación de factores de crecimiento
4- Hiperplasia del ap. yuxtaglomerular --> renina --> VC --> menor FG --> ERC
36
V/F: en la esclerodermia damos la mínima cantidad de corticoides posible
V
37
Qué patología inmunológica se asocia a un estado proinflamatorio general?
Amiloidosis
38
Tratamiento de la microangiopatía trombótica asociada a la esclerodermia
Plasmaféresis
39
Qué tres patologías asocia la enfermedad mixta del tejido conectivo?
LES + esclerodermia + polimiositis
40
Qué enfermedad predomina en las formas graves de la enfermedad mixta del tejido conectivo?
Esclerodermia
41
Afectación nefrológica más frecuente en la EMTC
- GN membranosa (34%)
- GN proliferativa mesangial (30%)
42
Qué sospechamos si vemos al MET un depósito de IgM a modo de huella dactilar?
Crioglobulinemia
43
V/F: la afectación renal en la EMTC ocurre en > 50%
FALSO: 10-40%
44
V/F: el síndrome nefrótico en la EMTC ocurre en < 50% de casos de afectación renal
FALSO: 75%
45
Qué hallazgos inmunológicos podemos encontrar en la EMTC?
Ac anti-ENA con C sérico normal o alto
46
Tratamiento de la EMTC
Esteroides
47
Qué alteración nefrológica puede causar el Sjogren?
Nefropatía tubulointersticial
48
Qué alteración renal produce la artritis reumática?
GN mesangial
49
El Sjogren produce afectación renal en <50% de casos
V (25%)
50
En qué grupo predomina el mieloma múltiple?
Varones (2:1)
51
V/F: El mieloma múltiple tiene manifestaciones renales en > 50% de casos
VERDADERO
52
Lesión renal más frecuente del mieloma múltiple
Nefropatía tubulointersticial por riñón de mieloma (40-60%)
53
Qué sospechamos si vemos Ac anti-RNApolimerasa?
Esclerodermia
54
V/F: para la confirmación diagnóstica de la lesión renal por mieloma múltiple es necesario el aspirado-biopsia de la médula ósea (>10% de células plasmáticas)
VERDADERO
55
Qué sospechamos si vemos lesiones proliferativas glomerulares sin depósitos de
inmunoglobulinas ni complemento en la inmunofluorescencia?
SAF
56
Triada del SHU
Anemia hemolítica microangiopática + Trombocitopenia + FRA
57
Fisiopatología del SHU atípico primario
Alteración genética del complemento
58
Tratamiento del SHU atípico primario
1ª: Eculizumab
2ª: plasmaféresis y/o infusión de plasma fresco
59
Qué sospechamos si vemos Ac anti-RNP (ribonucleoproteína)?
Esclerodermia
60
V/F: el SHU atípico primario tiene mayor riesgo de recidiva en trasplante que el típico
V
61
Fisiopatología del SHU típico secundario
Infección por E. coli o Shigella
62
Factores de riesgo para desarrollar ERC por SHU típico secundario
- HTA
- Oligoanuria
- Tiempo de hospitalización
63
Tratamiento del SHU típico con afectación neurológica grave
Eculizumab
64
En qué cuadros sospechamos amiloidosis?
Afectación renal asociada a un estado inflamatorio general
65
Etiología más frecuente de amiloidosis
Discrasia de células plasmáticas: acúmulo de proteínaVs amiloides que infiltran a nivel renal
66
V/F: el daño renal o cardiaco de la amiloidosis es reversible
FALSO, muchos necesitan trasplante
67
Amiloide relacionado con un estado proinflamatorio
AA
68
A qué edad afectan más las vasculitis por P-ANCA?
60-65
69
A qué edad afectan más las vasculitis por C-ANCA?
45-55
70
Qué Ac y patrón presentan los p-ANCA?
Perinuclear, anti-MPO
71
Qué Ac y patrón presentan los c-ANCA?
Citoplasmático, anti-PR3
72
Histopatología de los p-ANCA
Fibrosis y vasculitis
73
Qué tipo de vasculitis puede causar el VHC con más frecuencia?
Crioglobulinemia tipo II: IgM monoclonales e IgG policlonales
74
Histopatología de los c-ANCA
Granulomas y vasculitis
75
Qué ANCA tiene más riesgo de recidiva?
c-ANCA
76
Tratamiento de los c-ANCA
Rituximab > ciclofosfamida
77
Qué ANCA tiene más riesgo de fallo a tto inicial?
p-ANCA
78
Tratamiento de los p-ANCA
Rituximab = ciclofosfamida
79
Qué vasculitis presenta relación con el asma?
GEPA
80
En qué vasculitis de pequeño vaso es más frecuente la afectación renal?
GPA (Wegener)
81
En qué vasculitis de pequeño vaso es menos frecuente la afectación renal?
Poliangeitis microscópica
82
Causa más frecuente de síndrome riñón-pulmón
PAM
83
Qué ANCA presenta mayoritariamente la PAM?
p-ANCA
84
Que ANCA presenta mayoritariamente la GEPA?
Ambos (c-ANCA y p-ANCA), pero la afectación renal es infrecuente
85
Qué vasculitis de pequeño vaso se asocia a enfermedad otorrina?
GPA (Wegener)
86
Predominio sexual en GPA
Ninguno
87
Predominio sexual en GEPA
Mujer 3:1
88
Afectación renal de la PAM
Vasculitis necrotizante con GNRP (90%)
89
Qué vasculitis se asocia con Ac anti-mb basal?
Sd de Goodpasture
90
Tríada típica de la púrpura de S-H
Púrpura palpable no trombocitopénica + cólico abdominal + artritis no erosiva
91
Qué vasculitis se asocia a nódulos cavitados pulmonares?
GPA (Wegener)
92
Qué ANCA presenta la GPA?
c-ANCA
93
Características de la crioglobulinemia tipo I
Ig monoclonal (IgM o IgG) asociadas a mieloma
94
Características de la crioglobulinemia tipo II
IgM monoclonales e IgG policlonales, asociadas a VHC con frecuencia
95
Qué afectación renal vemos en la crioblobulinemia?
GN membranoprolifeartiva: depósito de IgM en huella dactilar
96
Características de la crioglobulinemia tipo III
IgM o IgG policlonal, asociadas a conectivopatías, sd linfoproliferativos y VHC
97
En qué crioglobulinemia tenemos más enfermedad trombopénica?
Crioglobulinemia tipo I
98
Qué vasculitis no mediada por ANCA se asocia a infecciones respiratorias?
Púrpura de S-H
99
Qué vasculitis no afecta a los pulmones?
Poliarteritis nodosa
100
A qué crioglobulinemia se asocia con más frecuencia el mieloma?
Crioglobulinemia tipo I
101
En qué grupos es más frecuente el sd de Goodpasture?
Varón joven (tabaco y cocaína)
102
Qué vasculitis no produce GN?
Poliarteritis nodosa
103
Qué sospechamos en un paciente con nódulos pulmonares no cavitados y ANCA-?
Sd de Goodpasture
104
Qué vasculitis produce arteritis sin GN?
Poliarteritis nodosa
105
Cuál es la vasculitis más común en niños?
Púpura de Schonleich-Henoch
106
Qué sospechamos ante un paciente que debuta con hemoptisis?
Sd de Goodpasture
107
V/F: la poliarteritis nodosa afecta al riñón en >50% de casos
VERDADERO: 85%
108
Afectación renal de la poliarteritis nodosa
- HTA y ERC
- Aneurismas en bifurcaciones
- Infartos macroscópicos
Arteritis sin GN
109
Tratamiento de la poliarteritis nodosa
Agresivo: GC y ciclofosfamida
110
Tratamiento de las vasculitis ANCA+
- Esteroides + ciclofosfamida
- GC + rituximab
111
V/F: las vasculitis ANCA+ se tratan independientemente del tipo de Ac y de la biopsia
VERDADERO
112
A qué enfermedades se asocia la poliarteritis nodosa?
VHB y tricoleucemia
113
Qué vasculitis de pequeño vaso ANCA+ no asocia granulomas?
PAM
114
En qué vasculitis podemos ver infiltrados eosinófilos?
GEPA
115
Qué alteración renal producen comúnmente las vasculitis ANCA+?
GN necrotizante segmentaria y focal con semilunas
116
V/F: las vasculitis ANCA+ presentan sedimento nefrótico
FALSO: nefrítico
117
Tratamiento de la PAM
Ciclofosfamida + corticoides o rituximab
Plasmaféresis en casos graves
