Epilespsias na infancia Flashcards
(36 cards)
Qual a definição de Epilepsia e de Estado de Mal Epiléptico (EME), incluindo a duração de uma crise para ser considerada EME?
Epilepsia é uma condição neurológica crônica caracterizada pela recorrência de crises epilépticas ao longo do tempo. Estado de mal epiléptico é uma crise epiléptica prolongada ou que se repete a intervalos suficientemente curtos, sem recuperação da consciência entre os episódios, produzindo uma condição duradoura, sendo a crise considerada EME se durar > 30 minutos.
Diferencie crises parciais de crises generalizadas em termos de localização das descargas elétricas e prevalência das generalizadas.
Crises parciais são localizadas em determinada área do cérebro, com manifestação clínica de acordo com o local afetado. Crises generalizadas envolvem descargas elétricas anormais em ambos os hemisférios, envolvendo reciprocamente as conexões talamocorticais, correspondendo a 40% a 45% dos casos.
Quais são as 4 etiologias mais comuns de epilepsia na infância, e qual a porcentagem de casos com causas não determinadas?
De 30% a 50% das causas de epilepsia não são determinadas. As causas identificáveis mais comuns são: Malformações cerebrais, Anoxia neonatal, Trauma craniano na primeira infância e Infecções.
Cite 4 infecções intrauterinas e 3 infecções pós-natais que podem causar epilepsia na infância, e qual vírus causa encefalite severa no lobo temporal.
Infecções intrauterinas: toxoplasmose, CMV, rubéola e sífilis. Infecções pós-natais: Meningites, Encefalites virais (com crises focais, como Herpes simples e Vírus Epstein-Barr que causa encefalite severa no lobo temporal), Neurocisticercose, Equinococose e Tuberculose (tuberculoma).
Quais os tipos de trauma craniano na infância que podem causar epilepsia, e como se define a epilepsia pós-trauma de início precoce?
Traumas que podem causar epilepsia incluem ferimento penetrante, tocotraumatismo e fratura craniana linear ou com afundamento de calota craniana. A epilepsia pós-trauma de início precoce refere-se à maioria dos casos de convulsão que ocorrem logo após o evento traumático.
Quais malformações cerebrais (dos hemisférios e corticais) e síndromes neurocutâneas estão associadas à epilepsia na infância?
Malformações dos hemisférios incluem Esquizencefalia, Heterotopias e Hemimegalencefalia. Malformações corticais incluem Lisencefalia e Displasia cortical de Taylor (Tipo I e Tipo II). Síndromes neurocutâneas associadas à epilepsia são: Esclerose tuberosa (75-90% dos casos), Síndrome de Sturge-Weber e Síndrome de von Hippel-Lindau.
Quais são os principais aspectos a serem abordados na anamnese de uma criança com epilepsia, além da idade de início e tipo de crise?
A anamnese deve incluir: idade de início, tipo de crise, frequência, duração e horário (noturna/diurna), fatores desencadeantes (exercício físico, estimulação luminosa, etc.), antecedentes de Estado de Mal Epiléptico (EME) e uso de FAEs. Também é importante investigar antecedentes gestacionais, perinatais e neonatais, histórico familiar de epilepsia e doenças neurológicas.
Descreva os tipos de crise atônica, ausência e automatismo, incluindo suas características semiológicas e duração típica.
- Atônica: Redução ou perda súbita do tônus muscular, sem evento tônico ou mioclônico prévio, duração de 1 a 2 segundos, envolvendo musculatura da cabeça, tronco, queixo ou membros.
- Ausência: Início súbito, interrupção das atividades, olhar vazio, possível breve desvio dos olhos para cima, paciente arresponsivo, duração de segundos com rápida recuperação.
- Automatismo: Atividade motora coordenada (mais ou menos), imitando movimento voluntário, pode ser continuação inapropriada de atividade pré-crise (ex: movimento mastigatório).
Diferencie Espasmos, Crises Clônicas e Crises Mioclônicas em termos de descrição semiológica e duração.
- Espasmos: Súbita flexão, extensão ou mistura de ambas dos músculos proximais e tronco, mais sustentada que mioclonia, mas não tão mantida como nas crises tônicas, ocorrem em salvas.
- Clônicas: Abalos simétricos ou assimétricos, repetem-se regularmente, envolvem os mesmos grupos musculares.
- Mioclônicas: Contração(ões) súbita(s), breve (<100ms), involuntária, única ou múltipla de músculos ou grupos musculares, menos repetitivas e sustentadas que o clônus.
Quais as duas fases das Crises Tônico-Clônicas Generalizadas (CTCG) e seus principais sinais e sintomas, incluindo duração de cada fase?
- Fase Tônica: Perda completa de consciência simultânea a espasmos em flexão, extensão prolongada da coluna, pescoço e MM, olhos abertos, possível choro ou grito. Dura 10 a 30 segundos.
- Fase Clônica: Tremor rápido e, a seguir, lento de extremidades e tronco. Dura 30 a 60 segundos. Acompanha cianose, midríase, sialorreia, hipertermia, incontinência urinária e sudorese.
Quais são os 4 exames complementares (LCR, EEG, TC, RNM) e suas indicações na investigação de epilepsia em crianças, e qual é o exame de imagem de escolha para investigação ambulatorial?
- LCR: Se suspeita de meningite ou meningoencefalite.
- EEG: Principalmente para diferenciar crises parciais de generalizadas.
- TC: Em situações agudas para diagnosticar massas e hemorragias.
- RNM: Exame de imagem de escolha quando a investigação for ambulatorial.
O que é a Síndrome de West e qual a sua tríade clínica clássica?
A Síndrome de West é uma epilepsia generalizada, secundária (80% dos casos), do lactente, com início dos 2 aos 15 meses (pico 5-8 meses). A tríade clássica é: espasmos infantis (espasmos bruscos ou mioclonias maciças de flexão/extensão do tronco e MM), retardo do Desenvolvimento Neuropsicomotor (DNPM) e EEG com hipsarritmia.
Como os espasmos infantis na Síndrome de West se manifestam, incluindo frequência e intensidade, e qual o relato comum dos pais?
Os espasmos são bruscos, ou mioclonias maciças, que provocam flexão da cabeça e do tronco, adução dos membros superiores e flexão dos membros inferiores. Raramente, são em extensão (cabeça/tronco projetados para trás, MMSS abduzidos e MMII estendidos). Podem ser discretos movimentos. Ocorrem em salvas (3-10 movimentos em breves segundos), repetindo-se várias vezes ao dia. Pais relatam como ‘sustos’ ou ‘cólicas súbitas’, seguidas de choro.
Qual a alteração patognomônica no EEG da Síndrome de West, e o que um traçado normal significa para o diagnóstico?
O EEG patognomônico da Síndrome de West é a hipsarritmia (padrão caótico de ondas e espículas de alta voltagem e frequência irregular). Se o traçado do EEG for normal, afasta o diagnóstico de Síndrome de West.
Descreva a Síndrome de Dravet (Epilepsia mioclônica grave da infância) em termos de início, quadro clínico e histórico familiar.
Inicia em lactentes previamente sadios. O quadro clínico inclui crises tônicas ou tônico-clônicas generalizadas ou unilaterais, na vigência de febre, crises prolongadas ou EME. Crises mioclônicas, ausências atípicas e crises focais também podem ocorrer (entre 1 e 4 anos). Há progressivo atraso no DNPM e histórico familiar positivo de epilepsia e crises febris.
Qual a faixa etária de início da Epilepsia Mioclônica Benigna da Infância e quais as características do quadro clínico e fatores desencadeantes?
A idade de início é entre 6 meses e 3 anos. O quadro clínico se caracteriza por mioclonias da cabeça, tronco e MMSS, com fotossensibilidade. As crises são desencadeadas por estímulo tátil ou auditivo. Há histórico familiar positivo de epilepsia ou crises febris.
O que é a Epilepsia Benigna da Infância com Paroxismos Centrotemporais (Epilepsia Rolândica) e qual a sua prevalência?
É a forma mais comum de epilepsia parcial da criança.
Descreva o quadro clínico da Epilepsia Rolândica, focando nos fenômenos sensitivo-motores bucofaringolaríngeos e seu acompanhamento.
O quadro clínico inclui fenômenos sensitivo-motores na esfera bucofaringolaríngea: movimentos clônicos ou tônicos hemifaciais (rima bucal desviada para o lado contralateral ao foco), acompanhados de endormecimento ou tumefação da hemilíngua, gengivas ou dentes. A linguagem é perturbada (disartria ou anartria), com salivação intensa. Movimentos clônicos podem se propagar para o membro superior e, raramente, para o inferior.
Quando as crises da Epilepsia Rolândica ocorrem tipicamente, e qual o achado característico no EEG e a resposta ao tratamento?
As crises ocorrem geralmente durante o sono, com a criança acordando, mas a consciência é preservada durante a crise, que é de curta duração. O EEG apresenta surtos de pontas (às vezes pontas-ondas lentas) de projeção rolândica ou centrotemporal. Responde bem à carbamazepina e tende a desaparecer na adolescência (14 anos).
Quais as características da Epilepsia Occipital Benigna da Infância em termos de quadro clínico e manifestações pós-crise?
O quadro clínico se inicia com amaurose súbita, fosfenos, ilusões e alucinações, seguidas por crises clônicas hemigeneralizadas. A pós-crise se caracteriza por cefaleia intensa, náusea e vômitos de longa duração.
Descreva as crises de ausência da infância em termos de manifestações motoras, duração e fatores desencadeantes.
Consistem de breves episódios de comprometimento de consciência acompanhados por manifestações motoras muito discretas, como automatismos orais e manuais, piscamento, aumento ou diminuição do tônus muscular e sinais autonômicos. Duram 10 a 30 segundos, com início e término abruptos, ocorrendo várias vezes ao dia. Fatores desencadeantes incluem a hiperventilação.
Qual o achado patognomônico no EEG da Epilepsia Ausência da Infância e seu prognóstico?
O EEG patognomônico apresenta surtos bilaterais e difusos de pontas-ondas que se repetem a 3 ciclos/segundo, inclusive no período intercrítico. O prognóstico é normalmente bom, com desaparecimento dos sintomas em 2 a 3 anos após o início, quando não relacionado com outro tipo de crise.
Descreva a Síndrome de Doose (Epilepsia com crises mioclônus-astáticas) em termos de quadro clínico e idade de início, e qual a manifestação principal da crise.
Idade de início: 18 meses e 5 anos. O quadro clínico se caracteriza por crises mioclônus-astáticas (abalo mioclônico maciço) que provocam flexão da cabeça e tronco com queda ao solo. O DNPM é normal antes do início.
Quais as características da Epilepsia com Ausências Mioclônicas em relação ao gênero, histórico familiar e manifestações principais da crise?
70% dos casos ocorrem em meninos. Há histórico familiar de epilepsia em 20% dos casos. As ausências são sempre acompanhadas de mioclonias (ombros, braços e pernas). Liberação de esfíncter vesical pode ocorrer. Crises tônico-clônicas em metade dos pacientes. Duram 10 a 60 segundos, dezenas de vezes/dia, e são provocadas por hiperventilação.
