esclerosis sistemica

Question 1

¿Qué tipo de enfermedad es la esclerosis sistémica?

Answer 1

Enfermedad autoinmune sistémica.

Question 2

¿Cuál es el principal mecanismo patogénico en esclerosis sistémica?

Answer 2

Fibrosis tisular, disfunción endotelial y autoinmunidad.

Question 3

¿Qué tipo de colagenopatía es la esclerosis sistémica?

Answer 3

Colagenopatía del tejido conectivo.

Question 4

¿Qué dos formas clínicas principales existen en esclerosis sistémica?

Answer 4

Limitada y difusa.

Question 5

¿Qué forma de esclerosis sistémica tiene peor pronóstico?

Answer 5

Esclerosis sistémica difusa.

Question 6

¿Qué autoanticuerpo se asocia a esclerosis sistémica limitada?

Answer 6

Anticuerpo anticentrómero.

Question 7

¿Qué autoanticuerpo se asocia a esclerosis sistémica difusa?

Answer 7

Anticuerpo anti-Scl70 (antitopoisomerasa I).

Question 8

¿Qué anticuerpo se relaciona con crisis renal esclerodérmica?

Answer 8

Anticuerpo anti-RNA polimerasa III.

Question 9

¿Qué órgano se afecta más frecuentemente en la esclerosis sistémica?

Answer 9

Aparato digestivo.

Question 10

¿Qué hallazgo cutáneo es característico en la esclerosis sistémica?

Answer 10

Engrosamiento y endurecimiento cutáneo (esclerodactilia).

Question 11

¿Qué esclerodermia se asocia con el síndrome de CREST?

Answer 11

Esclerosis sistémica limitada.

Question 12

¿Qué significa el acrónimo CREST?

Answer 12

Calcinosis, Raynaud, dismotilidad Esofágica, Esclerodactilia, Telangiectasias.

Question 13

¿Qué fenómeno vascular es muy frecuente en la esclerosis sistémica?

Answer 13

Fenómeno de Raynaud.

Question 14

¿Qué tipo de patrón capilar se observa en capilaroscopía en esclerosis sistémica?

Answer 14

Patrón capilar en dilatación gigante y áreas avasculares.

Question 15

¿Qué prueba se utiliza para estudiar la afectación pulmonar intersticial en esclerosis sistémica?

Answer 15

Tomografía computada de alta resolución (TCAR).

Question 16

¿Qué tipo de afectación pulmonar es más frecuente en esclerosis sistémica difusa?

Answer 16

Neumonitis intersticial.

Question 17

¿Qué complicación cardíaca puede aparecer en esclerosis sistémica?

Answer 17

Miocardiopatía, arritmias.

Question 18

¿Qué tipo de hipertensión se asocia a esclerosis sistémica?

Answer 18

Hipertensión pulmonar.

Question 19

¿Qué marcador inmunológico tiene mayor especificidad para esclerosis sistémica?

Answer 19

Anticuerpo anti-Scl70.

Question 20

¿Qué anticuerpo se asocia a mayor riesgo de hipertensión pulmonar?

Answer 20

Anticuerpo anticentrómero.

Question 21

¿Qué manifestación digestiva es común en esclerosis sistémica?

Answer 21

Reflujo gastroesofágico, dismotilidad.

Question 22

¿Qué prueba puede confirmar afectación esofágica en esclerosis sistémica?

Answer 22

Manometría esofágica.

Question 23

¿Qué hallazgo histológico es típico en esclerosis sistémica?

Answer 23

Fibrosis con pérdida de glándulas y colágeno excesivo.

Question 24

¿Qué tipo de fibrosis se observa en esclerosis sistémica?

Answer 24

Fibrosis colágena difusa.

Question 25

¿Qué tratamiento se utiliza en la crisis renal esclerodérmica?

Answer 25

IECA (enalapril, captopril).

Question 26

¿Qué fármaco está contraindicado en la crisis renal esclerodérmica?

Answer 26

Corticoides en altas dosis.

Question 27

¿Qué anticuerpo se relaciona con esclerosis sistémica con afectación cutánea severa y progresión rápida?

Answer 27

Anti-RNA polimerasa III.

Question 28

¿Qué tipo de dismotilidad digestiva es característica de la esclerosis sistémica?

Answer 28

Acalasia esofágica, hipomotilidad intestinal.

Question 29

¿Qué manifestación cutánea es común en esclerosis sistémica limitada?

Answer 29

Telangiectasias.

Question 30

¿Qué complicación pulmonar se asocia con anti-Scl70?

Answer 30

Fibrosis pulmonar intersticial.

Question 31

¿Qué prueba funcional se usa para evaluar fibrosis pulmonar en esclerosis sistémica?

Answer 31

Pruebas de función pulmonar (DLCO).

Question 32

¿Qué marcador se usa para evaluar riesgo de hipertensión pulmonar en seguimiento?

Answer 32

BNP o pro-BNP.

Question 33

¿Qué tratamiento inmunosupresor puede utilizarse en fibrosis pulmonar?

Answer 33

Micofenolato mofetilo o ciclofosfamida.

Question 34

¿Qué esclerodermia afecta solo piel sin compromiso visceral?

Answer 34

Esclerodermia localizada (morfea).

Question 35

¿Qué característica tiene el síndrome de sobreposición con esclerosis sistémica?

Answer 35

Presencia de características de otras enfermedades autoinmunes.

Question 36

¿Qué hallazgos se observan en radiografía de esófago en esclerosis sistémica?

Answer 36

Esofagograma: dilatación esofágica distal.

Question 37

¿Qué medicación puede ayudar al vaciamiento gástrico en pacientes con esclerosis sistémica?

Answer 37

Metoclopramida o domperidona.

Question 38

¿Qué tratamiento sintomático se usa para el fenómeno de Raynaud?

Answer 38

Bloqueantes cálcicos (amlodipina, nifedipina).

Question 39

¿Qué tipo de úlceras digitales pueden aparecer en esclerosis sistémica?

Answer 39

Úlceras isquémicas en dedos.

Question 40

¿Qué manifestación ungueal se puede observar en la esclerosis sistémica?

Answer 40

Capilaroscopía: telangiectasias periungueales.