Feocromocitoma

Question 1

Definição:

Answer 1

• tumor da medula da adrenal, originado das células cromafins da medula adrenal, que produz, armazena, secreta e metaboliza as catecolaminas (adrenalina/epinefrina b2, noradrenalina b1 - maiores, dopamina - raro, maligno > 6cm)
• Paraganglioma: tumor originado das células cromafins dos gânglios simpáticos extraadrenais (secretores de catecolaminas) ou dos gânglios parassimpáticos (não secretores de catecolaminas) - só norepinefrina
• 10%: ruins (extra adrenal, multiplos, recorrentes, malignos, familiar, incidente)

Question 2

Aspectos gerais:

Answer 2

Adrenal:
1- córtex
   1.1 Glomerulosa: aldosterona
   1.2 Fasciculada: cortisol
   1.3 Reticulada: andrógenos
2- medula
   2.1 catecolaminas (produzidos também pelos gânglios)

• Pseudo Feocromocitoma: catecolaminas aumentadas por estresse, postura, idade, exercício -> positivo verdadeiro deve estar 2x acima do limite

Question 3

Clínica

Answer 3

• cefalia (paroxismos)
• palpitações
• sudorese
• elevação da PA, tremor, palidez, dor torácica ou abdominal, rubor facial
• esforços, pressão, fumar, glicocorticóides: surgimento de sintomas
• HAS: mais frequente, grave, refratária
  - secretor de NA: HAS constante
  - secretor de NA e ADR: episódica
  - secredor ADR: hipotensão (ou por feedback negativo)
• alterações cardíacas: hipertofia do VE, arritmias, miocardite ou miocardiopatia dilatada, fibrose, icc
• intolerancia a carboidrato, hipercalcemia + hiperpara ou hipocalcemia, supressão de insulina e aumento de glicose

Question 4

Quem rastrear?

Answer 4

• jovens com HAS
• HAS refratária
• HAS + convulsões, choques
• história familiar
• Perda de peso, hipotensão ortostática, marcante labilidade P.A
• PA variável
• Paroxismos
• DM jovem e magro

Question 5

Diagnóstico

Answer 5

• Metanefrinas urinárias (metanefrina e a normetanefrina): urina de 24 hrs
  * Valores > 1300 mcg/24 horas são indicativos e >1800 mcg/24 horas são altamente sugestivos
  * Falsos positivos: clorpromazina, buspirona, simpaticomiméticos, antidepressivos tricíclicos, levodopa e beta-bloq (parar 14 dias antes), parada abrupta de álcool e drogas
• Catecolaminas livres urinárias (norepinefrina, epinefrina e dopamina)
• Catecolaminas plasmáticas
• Metanefrinas livres plasmáticas: mais sensível. Paciente em jejum, repouso de 15 min supinado
  * falso positivo: idoso, acetaminofeno, antidepressivo, fenoxibenzamina (5)
• Noradrenalina -> normetanefrina (pós metabolização)
• Adrenalina -> metanefrina

Question 6

Localização do tumor:

Answer 6

• TC: áreas cisticas com necrose ou hemorragia, calcificação, bem contornado. Cuidado com contraste - HAS. Se não ver nada vai pra tórax e pescoço. tórax, abs, pelve. A princípio no abdome.
• RM: melhor que TC. Não precisa de contraste. Bom pra metastásico. Brilho
• Cintilografia MIBG marcada com iodo: p/ pequenos tumores, MIBG parece norepinefrina e acumula nas cromafins, boa captação
• não se pode diferenciar um tumor benigno de um maligno. Atenção ao foco metastásico: esqueleto> fígado > linfonodos
• maioria dos tumores nas adrenais. Unilaterais, direita

Question 7

Tratamento

Answer 7

• B-block alfa adrenérgicos: 1ª escolha -> bloqueia adrenalina
  * fenoxibenzamina (48 antes da cirurgia, risco de hipotensão pós tirar tumor): 20-60
  * prazosina, doxazosina, terazosina: menos colaterais (8h)
• Monitorização de PA: alvo é 12x8 sentado. Aferir 2x dia
• Dieta com muito sódio: cuidado com icc ou irc. > 5000mg/dia
• b-block: casos de taqui ou pra HAS. + BB alfa adrenérgicos 2-3 dias antes de operar - cuidado a resposta reflexa com hiperativação e exacerbação
  * propranolol 40-160mg/dia
  * metoprolol e labetalol
• Amiodarona ou lidocaína nas taquis
• BCC: nicardipino (+ tolerado)
• IECA
• BRA
• Cirurgia: adrenalectomia unilateral (1ª opção) -> preferencia por laparoscópica