Föreläsning Tolkning av hematologifall Flashcards

(62 cards)

1
Q

Hur många fall per år är det med hematologiska sjukdomar?

A

3000 fall per år med hematologiska sjukdomar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad ger avvikelser i LPK?

A

Lymfopeni

Lymfocytos

Neutropeni

Neutrofili

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad ger lymfopeni?

A

Virusinfektioner

HIV

Mb Hodgkin

Rituximab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad ger neutropeni?

A

Cyklisk

Benmärgssvikt vid hematologiska maligniteter

Toxicitet

Lm

Stamcellssjukdomar

  • AA
  • MDS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad ger lymfocytos?

A

KLL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad ger neutrofili?

A

Infektion

Kortison

Stress

Rökning

Inflammation

Aspleni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hur kan akuta leukemier påverka LPK?

A

Akuta leukemier kan ge:

  • Leukopeni
  • Normala LKP
  • Leukocytos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vilka avvikelser i TPK?

A

Trombocytopeni

Trombocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad kan ge trombocytopeni?

A

ITP
= idiopatisk/ immunologisk trombocytopen purpura

Splenomegali

Toxicitet

Brister

Benmärgssvikt

Trombotisk mikroangiopati

Hemofagocytos

HIT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad kan ge trombocytos?

A

ET

Inflammation

Infektion

Blödning

Alkoholabstinens

Aspleni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad ger avvikelser i Hb?

A

Anemi

Polyglobuli eller högt hb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad kan ge anemi?

A

Nedsatt produktion

Ökad förstörelse

Medfödda erytrocytdefekter

Förluster: blödning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad kan nedsatt produktion av erytrocyter?

A

EPO-brist (njursvikt)

Inflammation

Toxicitet

Benmärgssvikt: infiltrat, stamcellssjukdom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad kan ge ökad förstörelse av erytrocyter?

A

Hemolys

TMA

Hemofagocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad kan ge medfödda erytrocytdefekter?

A

Thalassemier

Sickelcellsanemier

Sfärocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad kan ge polyglobuli eller högt hb?

A

Sömnapné

EPO-producerande tumörer

Rökning

Polycytemia vera

Intorkning

Testosteron

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hur ställer man myelomdiagnos?

A

Undersöker IgG k monoklonalt protein 38g/ l

CRAB

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad betyder sänkt bakgrundsgamma?

A

-

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Varför får pat. med myelom osteolytiska lesioner i skelettet?

A

Pga CRAB

Fyll på

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

När behandlas pat. med myelom?

A

Behandlingssyfte hos äldre:

  • Symtomfrihet
  • Uppnå platåfas avseende M-komponent
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vad är en autolog stamcellstransplantation?

A

-

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Varför kallas sjukdom “myelom”?

A

-

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vilken är den enda chansen till bot vid myelom?

A

Allogen stamcellstransplantation

= dock förknippad med hög mortalitet: pat. behöver väljas med omsorg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Kvinna, 45 år, inkommer till akut med ambulans, medvetandesänkt, hög feber, pancytopeni, bilaterala subduralhematom och petekier

Preliminärdiagnos?

A

Akut leukemi, och sepsis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Vilka symtom får man av leukemi?
Systemiska: - Viktminskning - Feber - Frekventa infektioner Lungor: - Andnöd Muskler - Svaghet Ben och leder - Smärta Psykologiska - Fatigue - Avsaknad av aptit Lymfnoder - Svullnad Mjälte eller lever - Förstoring Hud - Nattliga svettningar - Lätt för blödningar
26
Hur ställer man diagnos akut leukemi?
Pancytopeni Blaster i perifert blod Definition akut leukemi: - >20% blaster i benmärgen Normalt: - 1-5% blaster i benmärgen Diagnos ställs med: - Bemärgsundersökning Undersökningsmetoder: - Morfologi - Karyotyp - FACS (flödescytometri) - PCR - FISH (fluorescence in situ hybridization)
27
Hur skiljer man mellan AML och ALL?
-
28
Vilken behandling ger man på kort och lång sikt mot akut leukemi?
Lång sikt: | - Allopurinol
29
Pat. har TPK 3, petekier och spontana subduralhematom Kan man göra benmärgsundersökning med så låga trombocyter?
Benmärgsundersökning kan göras på låga trombocyttal
30
Hur ser trombocytopeni ut i den kliniska vardagen?
Stor marginal Normalvärde kan ligga mellan: 160-350 Påtagligt ökad blödningsrisk föreligger ej förrän TPK < 30 Pat. transfunderas ej förrän TPK < 10-20 = men vid feber (ger ökad konsumtion), aktiv blödning eller inför ingrepp: då tillämpas generösare gränser
31
Vid vilka nivåer på trombocytopeni kan man göra vilka ingrepp?
CVK: TPK 40 Mindre kirurgi: TPK > 60 Större kirurgi: TPK > 80 Lumbalpunktion: TPK > 50-60 Tandextraktioner: TPK > 30 Obstetrik: - Under graviditet: > 20-30 - Vaginal förlossning/ kejsarsnitt > 50 - Vagianal förlossning, kejsarsnitt och epidural > 80
32
Vad är risken vid stor tumörbörda och effektiv cytostatikabehandling?
Tumörlyssyndrom
33
Hur ställs diagnosen KLL?
Benmärgsengagemang av lågmalignt lymfom Lymfoproliferativ sjukdom Lymfocytos i blodet = diagnos med enbart: flödescytometri på perifert blod Lymfoadenopatier = ej alltid Splenomegali = ej alltid
34
Vad drabbar KLL-patienten?
Lymfocytos
35
Hur kontrolleras och behandlas pat. med KLL?
-
36
Vilka är de kliniska bekymren med KLL?
Ökad risk för autoimmuna fenomen Ökad infektionsrisk Cytopenier = pga. benmärgssvikt B-symtom = allmänsymtom pga. stor tumörbörda Besvärande lymfadenopatier
37
Vilka är de kliniska bekymren med KLL?
Ökad risk för autoimmuna fenomen Ökad infektionsrisk Cytopenier = pga. benmärgssvikt B-symtom = allmänsymtom pga. stor tumörbörda Besvärande lymfadenopatier
38
Vad är KLL?
KLL = kronisk sjukdom | = finns ingen bot
39
Hur många av KLL får aldrig någon symtomgivande sjukdom?
2/3
40
Har behandling i tidiga stadier någon effekt?
Ingen påverkan på överlevnaden Behandling först när indikation = symtom föreligger
41
Vilka behandlingsindikationer finns vid KLL?
Minst ett B-symtom - Viktminskning - Uttalad trötthet - Feber > 38 grader i minst 2v utan påvisad inf. - Profusa nattsvettningar Anemi, eller trombocytopeni = tecken på benmärgssvikt Autoimmun hemolys eller ITP = med dåligt behandlingssvar på kortison Kraftig/ symtomgivande mjältförstoring Kraftig/ symtomgivande lymfadenopati Snabbt stigande lymfocyttal i blod
42
Vad är B-symtom?
Viktnedgång: - > 10% på 3 mån - Nattliga svettningar - Återkommande feber utan påvisad inf.
43
Hur behandlar man KLL vid indikation?
1. Benmärgsundersökning = utesluta transformation till högmalignt lymfom 2. Stadieindelning: DT hals, thorax, buk = ifall pat. har lymfadenopati som inte kan palperas perifert 3. Från benmärg tas cytogenetik med FISK för 4 kända kromosomavvikelser som är prognostiskt viktiga och kan ligga till grund för val av behandling
44
Man, 30 år, trötthet viktnedgång, splenomegali, labb: leukocytos, vänsterförskjuten diff och LD-stegring Vad är detta?
KML
45
Varför har KML-pat. högt LD?
Högt LD pga. ökad cellmassa, och därmed också cellsönderfall
46
Varför har KML-pat. högt urat?
Högt prat pga. hög cellomsättning
47
Varför har KML-pat. högt kobalamin?
Högt kobalamin då det finns mycket kobalamin i promyelocyter
48
Vad kan sägas om KML?
Både unga och äldre pat. Tidigare vanligaste indikationen för allogen stamcellstransplantation Viktigt att komma ihåg: hela benmärgen i blodet Tillhör de myeoloproliferativa sjukdomarna
49
Vad är en philadelphiakromosom?
-
50
Varför får man splenomegali vid KML?
Splenomegali vid KML = troligen pga. pooling av leukocyter i mjälten Vid andra myeloproliferativa sjukdomar: kan hematopoesen flytta extramedullärt
51
Hur behandlas KML-pat.?
-
52
Hur ställer man diagnosen KML?
KML baseras på att man kan påvisa: - Philadelphia kromosomen t(9;22) - Fusionsgen BCR/ ABL som bildas av translokationen
53
Vilka är de myeloproliferativa sjukdomarna?
PCV = polycytemia vera ET = essentiell trombocytemi Myelofibros KML Se bild:
54
Hur behandlas KML-pat. ?
Tyrosinkinashämmare - Imatinib - Dasatinib - Nilotinib Interferon Hydroxurea Allogen stamcellstransplantation
55
Vad är tyrosinkinaser?
Tyrosinkinaser förmedlar signaler vidare in i cellen genom att fosforylera målproteiner som därvid får förändrad aktivitet (mer aktiva) Tyrosinkinaser styr främst celldelning, tillväxt och överlevnad: genom att bland annat inhibera apoptos
56
Vad är viktigt att ta med sig hem om myelom?
Myeolom = sjukdom man upptäcker på VC - Skelettsmärtor - Anemi - Njurpåverkan - Hyperkalcemi
57
Vad är viktigt att ta med sig hem om lymfom?
Lymfadenopatier = ofta hårda, runda, icke-ömmande körtlar Kan vara: - Högmaligna (botbara) - Lågmaligna (kroniska, icke-botbara) - eller av typen Mb Hodgkin
58
Vad är lymfoproliferativa sjukdomar?
Lymfkörtelsjukdomar
59
Vad är myeloproliferativa sjukdomar?
Benmärgssjukdom | = benmärgsbildning kan flyttas till mjälte och lever
60
Vad ger akuta leukemier?
Anemi Trombocytopeni Neutropeni = beroende på blastutsvärmning i blodet: leukopeni, normalt antal vita eller leukocytos
61
Är en pancytopeni farligt?
En pancytopeni är nästan altid allvarligare än en unilinjär cytopeni
62
Vad kan sägas om lågt LPK?
Lågt LPK: - Nästan alltid neutropeni Lymfopeni är ovanligt