Hematologia Flashcards
(153 cards)
1
Q
Que representa un índice reticulocitario menor a 1 y mayor a 2
A
Menor a 1: revela un eritropoyesis subóptima
Mayor a 2: eritropoyesis adecuada
Entre 1-2 no significa nada
2
Q
Causa más común de anemia a nivel mundial
A
Ferropenia
3
Q
Como debe ser la profilaxis de anemia en la géstante
A
A partir del segundo trimestre hasta los 3 meses posparto
Darles 60mg hierro elemental
4
Q
En lactantes menores a quien se da profilaxis de anemia
A
En los niños entre 6-12 meses de edad que tengan factores de riesgo como
Producto de embarazo múltiple
Alimentados con leche de vaca
Que no reciben alimentos ricos en hierro después de los 6 meses de edad
Patología con ferropenia
Hemorragia en el periodo neonatal
Madre con deficiencia de anemia en embarazo
Darles 2mg/kg/día de hierro elemental durante 6 meses
5
Q
Cuánto hierro se pierde en una menstruacion y cuánto en el embarazo
A
Menstruacion 22mg
Embarazo 1 gramo
6
Q
Estándar de oro dx para anemia ferropenia
A
Tincion con hemosiderina azul de Prusia de aspirado de médula
7
Q
Como se establece el dx de anemia ferropenics en ausencia de aspirado de médula
A
Hematocrito disminuido
Microcirosis VCM menor a 80
Niveles bajos de ferritina menor a 12ng en mujeres y menor a 30ng en hombres
8
Q
Como se espera encontrar la sintética de hierro en anemia ferropenics
A
Hierro serico disminuido
Capacidad total de fijación del hierro aumentada
Saturación de transferrina disminuidaferritina deriva disminuida
9
Q
Como se esperaría encontrar la bh en anemia ferropenica
A
Hb y ht bajos VCM bajo HCM normal o disminuida Amplitud de distribución eritrocitaria aumentada Recuento de plaquetas normal o alta Recuento de leucocitos normales
10
Q
Tratamiento base para anemia
Ferropenica
A
Niños 3 a 6 mg kg día en 1-3 dosis
Adultos 180mg día en 3 dosis
Que se tome en ayunas
11
Q
Cuánto tiempo debe darse hierro en tratamiento de anemia ferropenica
A
Que se normalice el hematocrito
Y extenderlo tiempo
Adicional, igual al que tardo en normalizarse el hematocrito
O 3 meses extra, cualquiera de los dos
12
Q
Cuando esta recomendado el hierro parentetal en anemia ferropenica
A
Intolerancia grave al tx oral
Trastorno gastrointestinal que contraindiqué vía oral
Previsión de que la vía oral será insuficiente
13
Q
En qué casos está recomendado la transfusión de paquete globular en anemia ferropenica
A
Des compensación hemodinámica Insuficiencia respiratoria Cirugía urgente Hípicos tisular asociada Niños con hemoglobina menor a 5 Niños con hemoglobina entre 5-7 y Laguna como desnutrición. Grave, se país, hemorragia activa
14
Q
Estudio de laboratorio más sensible y específico en la evaluación de las reservas de hierro
A
Niveles de ferritina
Debe ser menor a 12ng
15
Q
Cuáles son los 3 estadios de deficiencia de hierro
A
- Desequilibrio aporte requerimiento, DEPLECION DEPÓSITOS FE
- Disminuye Fe serico, aumenta proteína de transporte TRANSFERRINA, incrementa capacidad de fijación, pero disminuye porcentaje de SATURACIÓN DE TRANSFERRINA
- Anemia magnitud variable, con ANISOCITOSIS, microcitosis hipocrimia
16
Q
En pediatricos
Cual es la cantidad total de Fe
A
En bebés de término 75mg/kg
6 meses a 8 años de edad, 37-39mg/kg que es similar a los adultos
17
Q
Cual es metabolismo del Fe desde su ingestión
A
- La absorción absorción de hierro se lleva acabo en células epiteliales del duodeno
- La ferroportina que se encuentra en las células de kupffer macrófagos y de duodeno permite exportar el hierro del de las células a la circulación donde se unirá a la transferrina
- La Hepcidina controle la absorción y liberación de hierro. cuando hay niveles de hierro normales en sangre y el depósito, se libera hepcidina del hígado e impide la liberación de hierro hacia la circulación por lo que el hierro se queda en la célula duodenal y cuando hay descapitalización se pierde este hierro. sin embargo cuando hay deficiencia de hierro se inhibe la liberación de hepcidina y el hierro se desprende de la ferro por tina y se va a la circulación y se une a la transferrina
- El hierro es transportado a través de la transferrina en el que forma un complejo transferrina diférrica en el que es captado por todas las células nucleadas principalmente hígado y médula ósea, si llega a célula eritroide se usa para formar hemoglobina, si llega a otro tipo se guarda como ferritina o hemosiderina
18
Q
Cual es l definición de anemia
A
Disminución de la concentración d hemoglobina por debajo de dos desviaciones estándar del promedio según edad, género y altura del nivel del mar
19
Q
Cuáles son los requerimientos de Fe en pediatricos
A
Menores de 6 meses 0.27mg día
7-12 meses 11 mg día
1-3 años 7 mg día
20
Q
Definición de anemia en la embarazada
A
1er trimestre Hb menor a 10
2do Hb menor a 10.4
3er Hb menor a 11
21
Q
En una anemia microcitica
Lo más común es por deficiencia de hierro
Pero también puede ser talásemia
Que herramienta se puede utilizar para diferenciarlas
A
Índice de Mentzer
Se divide el número de eritrocitos por el valor de VCM
Si es menor a 13 sugiere talasemia
Si es mayor a 13 es más probable anemia ferropenica
22
Q
A quien realizar tamízale para deficiencia de hierro
A
Lactantes de término, entre 9 meses y 1 año sin factores de riesgo
Lactantes con factores de riesgo entre 6-9 meses
Niños entre 2-3 años y a los 5 años, en poblaciones de alto riesgo
23
Q
Como se determina si hay deformáis de hierro en ausencia de aspirado de médula
A
Cumplir 2 de 3
VCM
Saturación de transferrina
Ferritina serica disminuida
24
Q
En caso de exista un proceso de inflamación
Por el riesgo qué hay d que la anemia se enmascare
Que se debe hacer en el abordaje dx
A
En menores de 5 años en presencia de infección determinar deficiencia de hierro con ferritina menor a 30
Multiplicar la ferritina por 0.73 si está elevada la PCR
Multiplicar por 0.67 si está elevada la AGP
25
En caso que no se pueda hacer perfil bioquimico
Si l BH sugiere defiendo a d hierro
Como se hace la prueba terapéutica
La confirmación de la prueba se establece si los reticulocitis aumenta 2% a los 5-10 dias
O si la Hb aumenta 1gr a los 10 días
Después de darle 3-6mg/kg/día de sulfato ferroso
26
Hallazgos laboratorios les sugestivos de anemia por enfermedad crónica
```
Hb HTC bajas
Ferritina normal o alta
Capacidad de fijación del hierro disminuida
Saturación de transferrina normal
Transferrina normal
```
27
Cuando considerar la posibilidad de diagnóstico de anemia sideroblastica
Cualquier paciente con anemia, de cualquier severidad, que no responde a tratamiento habitual
28
Como se establece diagnóstico de anemia sideroblastica
Presencia de sideroblastos en anillo
Células dismórficas con cuerpos de Papoenheimer
Habrá anemia micro o normo o macro
Elevación de ferritina
Puede haber datos de hemolisis, como bilitrubina, esplenomegalia, daños hepatico por depósito de hierro
Pero al haber cientos de causas no hay un cuadro típico
Solo busca anemia, sin deficiencia de hierro
29
Cuáles son las opciones de tratamiento en anemia siderobalstica
En las variantes hereditarias y causadas por uso biáxica pirazinamida y cicloserina dar B6 pirídoxina
Se puede utilizar eritropoyetina
Debido a que no se produce grupo hemo, el hierro se acumula, para evitar complicaciones puede usarse flebotomías y quelantes de hierro como deferroxamina y deferasirox
30
Cuáles son las vitaminas del complejo B que si deformáis puede causar anemia megaloblstica
B12 y B9
La B12 es cobalamina, recuerda que para tratar deficiencia de B12 son las formas sintéticas como cianocobalamina e hidroxocobalamina
B9 es folato, y sus formas sintéticas es el ácido fólico
31
Manifestaciones clínicas de deficiencia de Cobalamina y folato
Anemia megaloblastica
Piel amarilla por anemia e ictericia
Cobalamina causa glositis, folato causa úlceras en la boca
Las manifestaciones neurologicas aparecen en deficiencia de ambas, pero son más comunes en defiencia de Cobalamina
Parestesias simétricas, problemas de la marcha, Neuropatia más común de piernas que de brazos, debilidad, ataxia, parestesias, espasticidad y paraplejia, también puede causar deterioro cognitivo irritabilidad insomnio depresión demencia psicosis atrofia óptica
32
Que es la anemia aplasica
Una falla medular
| Pancitopenia en asociación con médula aplasica o hipoplástica
33
Qué fármacos o químicos pueden causar anemia aplasica
Quimioterapia, pero como es un efecto anticipado, algunos no consideran como una deifinicion clásica de anemia aplasica
Carbamazepina, fenitoina, sulfonamidas, cliranfenicol
Indometacina, metimazol, propiltiuracilo,
Oro, arsénico, benzeno, solventes,
34
Causas no farmacológicas de anemia aplasica
| Adquiridas
```
EBV
Virus de hepatitis
VIH
Herpes
Fascistis eosinofilica
Lupus
Enfermedad órgano va hospedero
Hemoglobinuria paroxistuca nocturna
Tímoma
Embarazo
Anorexia nervosa
```
35
Forma más común de anemia aplasica causada por trastorno de herencia
Anemia de Fanconi
36
Como se establece el diagnóstico de anemia aplasica
Pancitopenias con hipocrlularidad en médula ósea, en ausencia de infiltrado anormal o fibrosis en l misma médula
No hay duración de pancitopenia para establecer dx, pero si sospecha de agente externo como infección, se debe dar tiempo para esperar recuperación espontánea, si se resuelve con tiempo no se considera anemia aplasica
37
Cuando se considera severa, muy severa y no severa la anemia aplasica
Severa: médula ósea con celularidad menor al 25%, y 2 de 3
Sangre periférica con cuenta de neutrofilos menor a 500
Plaquetas menor a 20 mil
Retículos periféricos menor a 20 mil
Muy severa, los mismos que severa, pero que los neutrofilos sean menor a 200
No severa, no encaja con las otras 2 clasificaciones
38
Características del síndrome de Fanconi
Piel con manchas híper o hipocromicas, café con leche
Estatura corta
Ausencia o hipoplasia del radio, aúsencia de pulgares
Microcefalias, cara triangular, cuello corto
Hipo hipertelorismo
Ausencia renal, riñón en herradura, hidronefrosis
Anomalías gonadales
Canal auditivo atresico
Citopenias falla medular
Leucemias
Cuando haces diagnóstico investigas el gen FANCA o FANCC
39
Tratamiento de anemia aplasica
Trasplante alimenticio de médula ósea, se recupera hasta el 80%
Si no s puede
Inmuniglobulina de caballo antitimocito con o sin ciclosporina
Transfusiones de plaquetas y globulares
Presnisona estimuladores de colonias de granulocitos como filgastrim
40
Caracateriaticas de las anemias hemolitica intravascular
Ocurre en HPN, HP fría, PTT, CID
Esquistocitos
Hemoglobina libre en plasma, haptoglobila baja, hemoglobinuria, aumento de reticulocitos, disfagia, disfunción erectil, dolor lumbar y abdominal
Secundaria a trastornos linfoproliferarivos pero también infecciones como sifilis y Mycoplsma
41
Caracateristicas de las anemias hemoliticas extra vasculares
```
Eritrocitos opsonizados por complemento o anticuerpos
Con hemolisis en el bazo
Esférocitos
Coombs positivo
Calientes o fríos
```
42
Cuando esta recomendada la realización de esplenectomia en anemia hemolitica auto inmune
Cuando es refrcataria o dependiente de esteroides
43
En una persona con anemia hemolitica autor min que tuvo esplenectomia y continúa con Hb menor a 10 cual es el siguiente paso en el tx
```
Uso de Rituximab
Ciclofosfamida
Azatiprina
Micofenolato
Alemtuzumab
```
44
Alteración Citogenetica en leucemia mieloide cronica
Tránslicacion del cromosoma 9 y el 22
La q es el brazo largo de los cromosomas, el p el brazo corto
El 9.q34 tiene la proteína abl
El 22.q.11.2 tiene la proteína bcr
Producen una proteína cuñada de tirosina anómala
Se conoce como p210BCR-ABL
45
Morfológicamente como se consideran los neutrofilos en leucemia mieloide crónica
Normales o anormales?
Normales
| Pero citogeneticamente anormales
46
Que prueba química se puede realizar para diferenciar una leucocitosis extrema secundaria a una infección (se llamaría reacción leucemoide) a una leucemia mieloide de verdad
Con el uso de fosfatada alcalina leucocitaria o neutrofilica
En el caso de la leucemia se obtendrá un nivel bajo, porque los leucocitos no sirven aunque se vean normales
Y en la reacción leucemoide estará normal o alta, porque son muchos leucocitos y que si sirven
47
Como se espera encontrar el porcentaje de blastos tanto en médula como periférico según la etapa clínica de la leucemia mieloide crónica
Fase cronica menor a 10%
Blastos entre 10-19% son diagnósticos de fase acelerada
Blastos mayor a 20% son diagnósticos de crisis blastica
48
Que se esperaría encontrar tanto en estudios como clínicamente en fase acelerada de LMC
Blastos 10-19% en médula o sangre
Basofilos en sangre igual o mayor 20%
Plaquetas menores a 100 mil sin tratamiento
Plaquetas mayores a 1 millón que no responden a tx
Esplenomegalia progresiva
Incremento de leucocitosis refractaria a tx
Evolución cotogenetica
49
Características de labs y clínica en fase blastica en LMC
Blastos igual o mayor a 20%
Clusters grandes de blastos en biopsia de médula
Infiltrado blastico extramedular como
Zarcoma mieloide
50
Opciones de tratamiento en LMC
Trasplante de células hematopoyeticas alogenico
Inhibidores de tirosina cinasa
Terapias paliativa con agentes citotóxicos
51
Tx de fase crónica en LMC
Imatinib, u otro inhibidores de tirosina cinasa como dasatinib nilotinib bisutinib
Segunda línea el trasplante
El hecho de preferir imatinib, es que en la crónica el paciente está estable, y el trasplante se asocia a toxicidad severa y aumento de la mortalidad
52
Tratamiento de la LMC en fase acelerada o blastica
El libro dice trasplante como tx definitivo e inmediato
UpToDate dice dale imatinib mientras encuentras donador
Después del trasplante dale otra vez imatinib
53
Cuando se debe suspender el imatinib en LMC
Indefinidamente
| Si se suspende hasta el 50% regresa el cancer
54
Que medidas de soporte existen para LMC
Plamaaferesis para muchos leucos o muchas plaquetas
Hidroxyurea para muchas células
Otros agentes citotóxicos son anagrelida, tiotepa, interferon alfa, mercaotupurina,
Esplenectomia
55
Manifestaciones de policitemia Vera
```
Cefalea
Visión borrosa
Mareo
EVC
Prurito después de ebañarte
Sangrado
Dolor abdominal
Hiperuricemia
Eventos tromboticos arteriales o venosos
```
56
Hallazgos físicos y laboratoriales en policitemia
Pletora facial, congestión de mucosa oral, ingurgitacion y tortuosidad de venas Retinianas, esplenomegalia
Elevación de hematocrito, conteo eritrocitario, leucocitosis por basofilia, trombocitosis, aumento de fosfatasa alcalina leucocitaria, aumento de B12 y ácido urico, disminución de eritropoyetina
57
Que mutación se puede encontrar atraves de PCR en 95% de pacientes con policitemia rubra verá
JAK2 con mutación V617F
58
Metas en el tratamiento de policitemia verá
Mantener hematocrito menor a 45%
Plaquetas menor a 400 mil
Mejorar calidad y expectativa de vida
59
Tratamiento en policitemia verá
Riesgo bajo-intermedio
No mayores a 65 años, sin antecedentes de trombosis: flebotomías y dosis bajas de aspirina
Riesgo alto
Mayores a 65 años o antecedentes de trombosis: lo mismo más citotóxicos como hidriurea,
De preferencia no usar en menores a 50 años por riesgo de aparición de leucemia
60
Características generales de la mielofibrosis primaria
Anemia progresiva
He pato esplenomegalia severa
Fibrosis en médula ósea
Hematopoyesis extramedular
Progresa a leucemia aguda
Efecto de masa para espinal al rededor de Columba lumbar
Es de las peores neoplasias mieloproliferativas
61
Tratamiento de mielofibrosis primaria
Paliativo
Anemia: androgenicos como fluoximesterona, danazol, prednisona, eritropoyetina, talidomina
Trasplante alogenico
Esplenomegalia: hidroxiurea, radioterapia, esplenectomia
Compresión espinal: radioterapia prednisona
62
Tratamiento de elección según riesgo en trombocitemia primaria
Riesgo bajo, menor a 60 años sin trombosis, dosis baja de aspirina
Riesgo bajo con plaquetas mayor a 1 millón, primero descarta síndrome de von Willebrand ( actividad de cof actor de ristocetina <30%), si se descarta dale dosis baja de aspirina
Riesgo alto, >60 años, trombosis: dosis baja de aspirina + hidrourea, si no tolera o refractaria, dar interferon alfa en menores a 60 años en mayores dar busulfan o pipobroman
63
Criterios para hacer diagnóstico de trastorno mielo displásico
```
Citopenias, de cualquier linaje
Más cualquier de los siguientes
Blastos mayor a 5% en médula ósea
Cariotipo medular anormal
Otra evidencia de hematopoyesis clónal
Apariencia displásica de más de 10% de cualquier linaje, habiendo descartado causas secundarias
```
64
Cuando esta recomendado la quelacion de hierro
Supongo que en cualquier escenario cuando s echan al de transfusiones
Pero yo lo encontré específico de mielo displásicas
Los que todavía van a vivir más de 1 año y que han recibido más de 25 paquetes globulares
65
Hallazgos de LMC según la plataforma Enarm jaja
Mielocitica o granulocitica
Proliferación Granulocitica
Filadelfia
Clínica esplenomegalia, síntomas B sx anémico
Anemia, leucocitosis neutrofilia y trombocitopenia
Leucocitosis con fosfatasa baja
Tx mesilato de Imatinib
Complicaciones hemorragias, crisis blastica y trombosis
66
Como se realiza el diagnóstico de leucemia mielocitica aguda
```
Blastos igual o mayor a 20%, en l médula
En caso que no exista ese porcentaje de blastos puede hacer dx si hay alguna de las siguientes mutaciones
Translocacion 8:21
Inversión 16
Translocacion 16:16
Translocacion 15:17
```
67
Que se utiliza para establecer el fenotipo del linaje celular
Inmunofenotipo de multiparsmetros (3-4 colores) por citometria de flujo, debe haber más de 20% de expresión del marcador especifico
O
Si no hay esto, mínimo hacer tincion de mielopetoxidasa MPO, Sudán negro, esterasa combinada, PAS tinciin de ácido peryodico de Schiff
68
Hallazgos clínicos en LMA
Fiebre, sx anémico, sx purpurico, dolor óseo, Zarcoma granulocitico, órgano légalos, infiltración piel, encías, órbitas, epidural, testiculo, SNC
69
Tratamiento de elección de inducción en LMA excepto para LPA
Esquema 3 + 7
3 días d duna antraciclina como Daunorrubicina o Idarrubicina
Y
7 días de citarabina
En caso que no se pueda, usar EMA G
70
Tratamiento después de inducción a remisión en LMA excepto LPA
Riesgo bajo e intermedio, TCPH auto logo
| Riesgo alto TCPH alogenico
71
A quien se debe realizar punción lumbar en LMA
Leucocitos mayores a 100 mil
Síntomas sugestivos como cefalea, confusión, alteración del estado de alerta
Estadio M4 M5 y bifenotipicas
72
Que tratamiento se recomienda en leucemia leotomeningea en LMA
Quimioterapia Intratecal con citarabina, metrotexato te y dexametasona, combinada con quimioterapia sistémica
La intratecal debe darse dos veces por semana hasta que el citologico SNC no muestre blastos y después semanalmente por 4 a 6 semanas
73
Cromo debe ser el tratamiento en leucemia leotomeningea cuando la infiltración causa efecto de masa
Radioterapia holocraneana 1800-2400cGy
Durante radioterapia no aplicar quimio intratecal
En estos pacientes deberá hacerse punción lumbar y quimio intratecal en el día 1 de cada ciclo de quimio sistémica
74
Tratamiento de inducción en LPA
4 días de ácido holo transretinoico ATRA más una antraciclina
Dar a todos profilaxis con trimetroprim sulfa, antifúngico y antiviral
Prednisona si hay leucos mayores a 10 mil
Mantener hemoglobina mayor a 10
Manetener plaquetas mayores a 30 mil
Usar filgastrim para mantener neuteofilos por lo menos de 500
75
Tratamiento de elección en recaída de LPA
Trióxido de Arsénico
76
Tratamiento de mantenimiento en LPA
```
Ácido holo transretinoico
Más
Metrotexato
Más
6 mercaptopurina
```
77
Tratamiento de recurrencia en LMA
Antraciclina citarabina
O
Citarabina dosis alta con gemtuzumab ozogamicina
78
Los niños con Down tienen más riesgo de desarrollar leucemia aguda
Como debe ser le tamízaje en ellos
Debe ser valorado al nacimiento, a los 6 meses de edad y 1 vez por año los primeros 6 años de vida
79
Signos de infiltrasion neoplasisa más frecuentes en Leucemia aguda linfoblastica
```
Heptomegalia
Esplenomegalia
Linda denotativa
Masa mediastinal en estirpe T
Dolor óseo
Infiltración en testiculo
```
80
Donde se puede encontrar el cloroma
Hueso, tejido blando, ganglios, piel, órbitas y senos para ásales
81
Como se establece el diagnóstico de certeza de leucemia mieloide aguda y linfoblastica aguda
Mieloide: más de 20% de mieloblastos en médula
Linfoblastica: más de 30% de linfoblastos
82
Como se clásica la médula ósea en Leucemia aguda linfoblastsics
M1 <5% blastos
M2 5-25% blastos
M3 mayor a 25%
83
Factores citogeneticos de buen pronóstico en leucemias agudas
Hiperdiploidia mayor a 46 cromosomas
Traslocación 12:21
Traslocación 1:19
84
Marcadores del citoplasma para identificar estirpe celular en leucemia aguda
CD79 estirpe B
CD3 estirpe T
Mieloperoxidasa estirpe mieloide
85
Leucemias de mal pronóstico
Monosomia 7
Cariotipo complejo
Evoluciona a mielo displásico
Persistente después de 2 ciclos de quimio intensiva
Leucemias secundarias a tratamiento previo
86
Que compuestos intracelulares se liberan en el síndrome de lisis tumoral
Ácidos nuecleiocs proteínas y electrolitos causan hiperuricemia híper jálenos hiperfoafatemia e hipocalcemia
87
Dosis recomendada en hiperuricemia por lisis tumoral
100mg metros cuadrado dosis cada 8 hrs
| Maximo 800mg día
88
Tratamiento general en lisis tumoral
```
Ácido urico
Hiperhidratacion
Alcalinizacion de orina
Diuréticos
Bicarbonato
```
89
Tratamiento para la hiperleucocitosis en leucemias agudas
Leucoferesis
En menores a 12 kilos está contraindicada, puede hacerse exanguinitransfusion parcial
Hiperhidratacion
90
Tx de las leucemias agudas
```
Inducción con vincristina prednisona aspraginasa faunorrubicina
Luego
MTX ciclofosfamida citarabina
Luego
6MP y MTX
```
91
Si hay recidiva en leucemia aguda que tx dar
Los mismos
| Si se consigue remisión realizar trasplante de médula ósea
92
Hallazgos laborstoriales y clínicas en la leucemia más comun de todas
```
Leucemia linfocitica crónica
Más común arriba de 50 años
Anticipación familiar
Delecion del cromosoma 13q
Linfocitosis con las otras series bajas
Linfocitos T disfuncionales
Datos de anemia, fatiga, síntomas B, infección de gramnegativos y herpes,
Sx Richter
Puede haber anemia o trombocitopenia inmune/hemolitica
```
93
Como es el tratamiento de la leucemia más frecuente de todas
```
Etapa temprana
Rai 0, Binet A, ninguno, vigilancia
Estadio intermedio
Rai I y II, Binet B, dar tratamiento cuando sea sintomática o linda denotativa severa
Rai III IV, Binet C, inmediato
```
Esquema FC, fludarabina Ciclofosfamida
Puede añadirse rituximab
Usar radioterapia como citoreduccion ganglio mar y esplénica
94
Antigeno tricocitico único
| Cual CD
CD 103
95
Características clínicas y de células en leucemia peluda
Normalmente o inicialmente monociropenia de linfocitos
Pero puede haber pancitopenia por que el cancer infiltra la médula ósea
Infecciones recurrentes y TB, mico bacterias atípicas, infecciones fungicas
Células con proyecciones citoplasmáticas, biopsia medular con apariencia de huevo frito, núcleos
96
Tratamiento estándar para leucemia peluda
Cladribina
Desoxicoformicina
Esplenectomia
97
Criterios para diagnóstico para MGUS
Proteína M igG menor a 3.5, IgA menor a 2 gr
Cadenas ligeras ruinarías menor a 1 gramo al día
Plásmocitosis medular menor a 10%
Ausencia de lesiones óseas
98
Diagnóstico de Waldenstrom
IgM mini lineal de cualquier tamaño
| Plasmocitoides o plamsocitos 10% o más en médula
99
A quien se debe dar tratamiento y con qué en Waldestrom
A las personas sintomáticas
Darles rituximab más algo de quimio como Bendamustine, ciclofosfamida, bortezomib
100
Tratamiento del mielo la múltiple
Trasplante auto logo
Dexa, lenalidomida, bortezomib
Esquemas para gente no candidata a trasplante
MPT, melfalan prednisona talidomina
VMP los mismos pero con bortezomib
Dexa más lenalidomida
101
Criterios dx de mieloma
Mayores
Proteína M IgG mayor a 3.5, IgA mayor a 2
Plasmocitos mayor a 30%
Plasmocitom
```
Menores
Liticas
Plasmocitos entre 10-30%
Ig a niveles menores
Hipogammaglobulinemia
```
102
Cual es la molécula Diana a la que va el rituximab
CD 20
Se suele usar en combinación a la quimio en linfomas NH
Haz pruebas para hepatitis B
103
Esquemas recomendados en LNH
Chop ciclofosfamida doxorrubicina vincristina vinblastina prednisona
CVP ciclofosfamida vincristina y prednisona
104
Recomendaciones para el diagnóstico y estadificacion en LNH
Biopsia escisiónal
PET
Y clasificar con Ann Arbor
Punción lumbar en linfoma de células B grandes difusas con infiltración a órganos
105
Tratamiento de mantenimiento en LNH después de inducción de remisión
Rituximab
106
Tratamiento de linfoma de Burkitt
Metrotexato ácido folk mico citarabina ciclofosfamida
Si hay cromosoma filadelfia dar imatinib
En remisión hacer trasplante de médula ósea
Y dice que en niños dar esquema FAB LMB96
107
Signo de Hoster
Dolor ganglionar al tomar alcohol
108
Ganglios más afectados en hodgkin
Cervicales, supra claviculares, axilares inguinales
109
Pel Ebstein
Fiebre por semanas y luego días afebril
| En patrón cíclico
110
En caso de adenopatia en pediatricos en ausencia de datos de malignidad
Ni sospecha de ganglio abscedado
Que se debe hacer
Prueba terapéutica con AINES y antibiótico
Se considera falla al tratamiento cuando el ganglio no regresa de tamaño 14 días después del tratamiento, o que siga creciendo durante el tratamiento
111
Cuáles se consideran datos de malignidad en adenopatias
```
Síntomas B
Localización supra clavicular
Ganglio que no desaparece después de 10-12 semanas sin tratamiento
Acompañados de hepatoesplenomegalia
Linfadenopatia generalizada
```
112
Que tamaño de ganglio obliga a pensar en malignidad
Mayor a 2.5 cm
113
Linfomas no hodgkin más frecuentes en edad pediatrica
Linfoma de burkitt
| LLC leucemia linfoblastica
114
Linfomas no hodgkin considerados indolentes
```
Folicular
MALT
LLC
Linfoma de células pequeñas
Son el 45-50% de los LNH
```
115
LNH agresivos
Células B grandes difusas
Periférico de células T
Células del manto
116
Sitio de presentación más común en Burkitt endémico, esporádico,
Endémico, en la mandíbula
| Esporádico, abdomen con dolor, distensión, sangrado, obstrucción, abdomen agudo
117
Forma de presentación de linfoma linfoblastico en pediatricos
Linfafenopatia mediasyinal o cuello de crecimiento rápido
| Provoca disnea ortopnea cava superior
118
Personas que se debe tener mucha vigilancia para detección de linfoma Hidgkin
```
Infecciones con VEB
VIH SIDA
Postrasplantafos de médula ósea
Gemelo con linfoma
Familiar de primer grado con linfoma
```
119
Características del linfoma esclerosis nodular
Es el 40-80% de los linfomas hodgkin
Células Lacunares de reed sternberg
Afecta ganglios cervicales supra claviculares mediastinales
Pronóstico bueno
120
Características de Celularidad Mixta
20-40% de los linfomas hodgkin
Variedad más frecuente en VIH
Más frecuentes en hombres y mayores
Infiltrado pleomorfico
121
Característica del linfoma con predominio linfocitico
2-10% casos de linfoma
Células clásicas escasas
Presencia de linfocitos de aspecto normal con antígeno leucocitaria CD45RB
Pronóstico excelente
122
Esquemas de tratamiento para linfoma hodgkin
```
ABVD
MOPP
BEACOPP
Usar solo radio en enfermedad localizada estadio IA IIA
Quimio radio en IB IIB
Quimio con 4 agentes en III IVA IVB
```
123
Indicaciones de inmunoglobulina IV en trombocitopenia inmune
Hemorragia que amenaza o vida
Intolerancia a esteroides
Antes de realizar esplenectomia
Parto o cirugía necesaria
124
Pentada de microangiopatia trombotica
```
Trombocitopenia
Anemia hemolitica microangiopatica (esquizocitosis)
Anormalidad neurologica
Anormalidad renal
Fiebre
```
125
Causas comunes en niños y adultos de Von Willebrand adquirido
Niños, cardiopatías congénitas, tumor de Wilms, enfermedad auto inmune a
Adultos enfermedades cardíacas, trastornos linfoproliferativos, autoinmunes, mieloproliferativos
126
Características del tipo 1 de VW
Disminución cuantitativa baja
| Radio entre función:antígeno normal, de 1
127
Características de VW tipo 2A
Disminución en la unión a plaquetas
Radio actividad:antígeno disminuido
Representa el 15-20% de loas casos
128
Características de VW tipo 2B
Hay un aumento de l unión del factor VW con las plaquetas
Por lo que aumenta su consumo y secuestró con presencia de plaquetopenia asociada
Radio función antígeno disminuida
Representa el 5% de los casos
129
Características de VW tipo 2M
Reducción en cantidad
Disminución de la unión a las plaquetas o al colageno
Radio actividad antígeno baja
130
Características de VW tipo 2N
Normandía
Disminución de la unión del VW al factor VIII
Radio actividad antígeno normal
Radio factor VIII función VW baja
Función y cantidad de VW normal con las plaquetas
131
Características del VW tipo 3
Niveles ausentes o casi de VW
Función muy baja de VW
Niveles muy bajos de VIII
132
Que vacunas deben recibir los pacientes con VW
Contra hepatitis A y B
133
En quienes no se debe usar la desmopresina en caso de VW
2B porque este tipo hay nivel normal de VW pero se consume rápido junto con plaquetas, por lo que no va a servir y va a causar plaquetopenia
Tipo 3 porque no va a servir de nada
134
En quienes está contraindicado el uso de desmopresina
Menores a 2 años
| Cuidado en hipertensión y riesgo cardiovasculr alto muy alto con antecedente de infarto o EVC
135
Antes de iniciar desmopresina por primera vez que se debe hacer
Prueba terapéutica donde se alcance igual o mayor a 30U de VW O tres veces el nivel basal
136
Cuando esta recomendado el uso de factores de coagulación FVIII/fvw
Si no hay respuesta terapéutica adecuada con desmopresina
Tipo 2B
Tipo 3
Cuando se requiere mantener terapia por más de 3 días consecutivos
137
Vía de nacimiento preferida en madre con hemofilia o antecedente familiar de hemofilia
Cesárea
| O parto pero buen vigilado y evitar que se prolongue, queda prohibido parto vaginal instrumentado
138
En qué momento se debe hacer pruebas para descartar hemofilia en hijo de madre portadora, con hemofilia o con antecedente familiar
Al nacimiento de manera inmediata, con prueba al cordón umbilical
139
Como los factores de coagulación aumentan por el embarazo
La hemofilia leve no suele diagnosticarse en RN
Pero si es moderada o severa
Entonces que se hace con el siguimiento del bebé
Hacer seguimiento repetido
| A los 6 y 12 meses de edad
140
En caso de un bebé o neonato que presenta hemorragia grave
Pero no tienes sospecha de nada
Cual es el tratamiento inicial
Plasma fresco congelado 15-20ml kg dosis
141
Datos de hemofilia en lactantes
```
Equimosis
Hematomas musculares
Hematoma después de vacunas
Gingivorragia en l dentición
Hemartrosis al iniciar gateo o caminata
```
142
Como se hace la prueba terapéutica en sospecha de hemofilia
Si el TTPa está prolongado
Se infunde plasma fresco congelado y diluciones con solución salina
Si se corrigen con el plasma, sugiera deficiencia de factores
Después solicitas factor VIII
143
Niveles plasmaticos de factores de VIII y IX para su clasificacion en leve moderada y severa
Grave menor a 0.01U
Moderada 0.01-0.05
Leve 0.06-0.4
144
Precauciones en la inyección intra muscular en pacientes con hemofilia
Administración de dosis de reemplazo de factor,inmediatamente antes de la punción IM
Aplicar hielo local en área de inyección 5 minutos antes de la aplicación
Usar aguja 23G
Después de inyección realizar compresión por 5 minutos
145
En evento agudo de sangrado en paciente con hemofilia
| En cuánto tiempo debe aplicarse el factor de reemplazo
En las primeras 2 horas del inicio del sangrado
146
Cómo calcular la dosis de factor VIII y IX a infundir
VIII
El peso del paciente en Kg por el valor de factor deseado
Por 0.5
Factor IX
El peso del paciente en Kg por el valor del factor deseado
147
En qué pacientes con hemofilia esta recomendado usar desmopresina
Pacientes con hemofilia A leve o moderada, con traumatismo, hemorragia o cirugía menor, que se tenga comprobado respuesta satisfactoria a la desmopresina
148
En qué pacientes se puede usar antifibrinoliticos en hemofilia
Como tratamiento coadyuvante para hemorragia en mucosas, cirugía oral menor y extracciones dentales
149
A quien se recomiendan profilaxis primaria en hemofilia
Función menor al 1% o menor a 2% con fenotipo grave
Debe darse en menores a 3 años de edad
1 vez por semana por 52 semanas en 1 año
150
A qué edad los bebés pueden aplicarse solos su factor de reemplazo en hemofilia
Depende la maduración
| Pero deben iniciar entre 6 a 8 años de edad
151
Por cuánto tiempo se debe dar la profilaxis secundaria terciaria en hemofilia
Por 4 a 8 semanas
152
Si después días del golpe y de haber iniciado los factores de reemplazo en hemofilia
Que se debe sospechar
Presencia de inhibidores
| En caso de que estén negativos sospechar en artritis séptica o fractura
153
En quien realizar artrocentesis en hemofilia
Hemartrosis a tensión y dolorosa que no mejora después de 24hr de tratamiento
Dolor que no se alivia después de CFC y analgésicos
Evidencia de compromiso neutro vascular fiebre inexplicable o calor local alto y datos de artritis séptica
