Hematología Flashcards
(129 cards)
1
Q
Definición de anemia
A
- Disminución de la masa eritrocitaria siendo ésta insuficiente para mantener un adecuado transporte de oxígeno a los tejidos
- Reducción de la cifra de hemoglobina por debajo de 2DE del Valor medio normal -f edad
2
Q
Valores de anemia x edad
A
3-6 meses: Hb<9.5
6m-2años: Hb <10.5
2-12 años: Hb<11.5
3
Q
Clasificación fisiopatológica de las anemias
A
- Producción alterada de eritrocitos
a- Fallo medular:
–Aplasia
–Invasión: tumor/depósito
b-Carenciales: Fe (>), Ac fol(adulto), B12, VitC, Piridoxina
c-Alteración EPO: enf renales
d-Eritropoyesis ineficaz: anemias disertropoyéticas=adultos
-Pérdidas externas o internas - Destrucción del hematíe: anemias hemolíticas
-f causa:
a) intracorpusculares: alteración en la estructura del hematíe: membrana. Hb, enzimas
b) Extracorpusculares: inmunes
-f lugar:
a) Intravasculares: Ac vs hematíe que lo destruye dentro del vaso
b) Aumentado el sistema MO que destruye los hematíes en el bazo
4
Q
Etiopatogenia de la anemia ferropénica
A
- Aporte insuficiente: >frec 90%
- Dieta insuficiente
- Cto rápido
- Embarazo
- Lactancia
- Malabsorción - Pérdidas
- Menstruación
- Digestivas
- Urinarias
- Pulmonar - Alteración del metabolismo férrico
- Atransferrinemia
- Aceruloplasminemia
5
Q
Anemia ferropénica: definición
A
Hb <2 DE debido a inadecuado aporte de hierro:
- Fase prelatente: depleción de depósitos de ferritina
- Fase latente: disminuye sideremia
- Anemia Fep: se mantiene baja sideremia
6
Q
Clínica de anemia ferropénica
A
- Por ferropenia:
- Pelo y uñas frágiles. Coiloniquia
- Gloitis atrófica y queilitis
- Pica: tierra,tiza,yeso,pintura
- Coloración azul de esclerótica
- Disminución R escolar - Por anemia
- Palidez
- Cefalea, acúfenos
- Mareo, vértigo
- Intolerancia al ejercicio
- Astenia
- IC y trastornos hemodinámicos
7
Q
Diagnóstico de anemia ferropénica
A
Anemia microcítica hipocrómica con ADE(RDW)>15:
- Sideremia <30mg/L: poco sensible
- Hb reticulocitaria (CHr)<26: precoz
- Ferritina <10 mcg/L
- IST<15%
- Depleción Fe en Mo
- Transferrina >250 mg/dl
- TIBC>450 mcg/dl
- Rc transferrina x3-5 basal
- Protoporfirina eritrocitaria libre >35mcg
8
Q
Tratamiento de la anemia ferropénica
A
Tratamiento etiológico (s/t carencial):
1. Dieta:
-Fe orgánico: carne, pescado, huevos, hígado, moluscos
-Fe inorgánico: legumbres, cereales
-Favorecen absorción hierro: ácido ascórbico
-Evitar inhibidores absorción hierro: filatos, folatos, leche
2. Fe Oral: en ayunas, x3 día:
- 3-6mg/kg/dia max 200
-2-3 meses hasta corrección Hb
+2-3 meses hasta repleción depósitos
3. Fe parenteral: reacciones locales y sistémicas:
-Imposibilidad de tx oral
-Malabsorción
-Sangrados continuos incoercibles
9
Q
Respuesta al tratamiento de la anemia ferropénica
A
- Aumento reticulocitos precoz: 2-3 días
- Normalización de la Hb 2-3 meses. 3 semanas 50% de la diferenci entre Hb inicial-deseada
- Normalización de ferritina a los 2-3 meses
10
Q
Tratamiento profiláctico vs Anemia ferropénica
A
- Gemelos
- Ferropenia materna no tratada
- Hemorragia sin transfusión
1,2,3: 2-4mg/kg 3 meses - Recién nacidos pretérmino:
-<1500g: EPO + 6mg/kg o no EPO y 4mg/kg
->1500g: EPO + 2mg/kg
Hasta los 6 meses
11
Q
Aplasia medular: definición
A
Falta de producción de las células de la hematopoyesis, de causa desconocida
12
Q
Aplasia medular: causas
A
Causa desconocida
Sospecha:
-Defecto intrínseco proliferación stem -cells
-Reacción inmune vs precursores x IFNy o Linf T citotóxicos
-Defecto células del estroma
13
Q
Clasificación de las anemias aplásicas
A
- Congénitas
a. Anemia de Fanconi: >frec: eritrocitos
b. Disqueratosis congénita
c. Sdr Schwachman-Diamond: neutrófilos
d. Disgenesia reticular - Adquiridas
a. Idiopáticas: >frec
b. Secundarias:
- infección: parvovirs B19, HIV, VEB, VH
- Drogas
- Autoinmunes
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Timoma
14
Q
Clínica anemia aplásica
A
Síntomas derivados de déficits en las 3 series:
1- Anemia: palidez, cansancio, hemodinámicas
2- Leucopenia: infección, fiebre
3- Trombopenia: púrpura, sangrados
4- Malformaciones, específico de la etiología
15
Q
Dx aplasia medular
A
- Hª
- Hemograma
- Pancitopenia: 3 series
- Disminución de reticulocitos: causa central - Aspirado y biopsia de MO: dx confirmación: hipocelularidad con sustitución grasa
- Estudio etiológico:
- Autoinmunidad: SMAC, DRAS, ANA, anti-DNA, Coombs directo, HLA
- Mantoux
- Cariotipo y test de fragilidad cromosómica: Fanconi
- Serologías: VE, VEB, Parvo, HIV
- B12, B9
16
Q
Gravedad de la aplasia adquirida: importancia
A
Marcan el tratamiento
17
Q
Aplasia adquirida: tipos -f gravedad
A
- Aplasia medular grave: Celularidad <25% +2:
- Neutros <500
- Retis >1% o <20.000
- Plaquetas <20.000 - Aplasia medular muy grave: = pero N <200
- Aplasia medular moderada: celularidad 25-50% +2:
- Neutros <1000
- Reticulocitos<40.000
- Plaquetas <50.000
18
Q
Tratamiento de la aplasia
A
Grave/muy grave:
- Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos de hermano HLA idéntico
- No hermano: inmunosupresor: timoglobulina + ciclosporina A + metilprednisolona
- No respuesta: TPH alternativo
Moderada: inmuosupresores
19
Q
Aplasia congénita >frec en pediatría
A
Anemia de fanconi
20
Q
Herencia anemia de fanconi
A
AR
21
Q
Anemia de fanconi: características
A
- Aplasia medular progresiva
- Malformación congénita asociada: SIEMPRE
- Predisposición tumoral: 30% a los 40a: Sdr mielodisplásico, leucemia mieloide aguda, carcinoma cel escamosas, ginecológicos
22
Q
Predisposición tumoral en anemia de fanconi y TPH
A
Independiente del trasplante de MO: predisposición genética
23
Q
Epidemiología de la anemia de fanconi
A
1-5 x millón
Varón
Azkenazis
24
Q
Bases gnéticas de la anemia de fanconi
A
Heterogenicidad genética: 11 genes
Fragilidad cromosómica:
-Espontánea
-Fármacos
25
Clínica anemia de Fanconi: inicio
8-9 años
26
Clínica anemia de fanconi
1º se afecta serie plaquetaria: 50% trombopenia aislada
- Malformaciones
- Fracaso medular: 3 años después de trombocitopenia aislada
27
Dx anemia fanconi
Test de fragilidad cromosómica:
- Espontánea
- Inducida: diepoxibutano, mitomicina D
28
Tx anemia de fanconi
TPH alógeno
29
Px anemia de fanconi
24-30 años x patología tumoral
30
Citopenias centrales afectan
Solo a una línea celular
31
Citopenia central eritroide
- Congénita: Blackfan-Diamond: Corticoides
| - Adquirida: Eritroblastopenia trnasitoria infantil: lactante: resuelve 12-18 meses
32
Citopenia central del Neutrófilo
- Congénita: Kostman, Schwachman Diamond
| - Adquirida: Idiopática, drogas
33
Citopenia central plaquetaria
Congénita: TAR: aplasia de radio y trombopenia
| Adquirida: idiopática, drogas
34
Vida media hematíes
120 días
35
Anemia hemolítica intravascular
Destrucción del hematíe en el torrente circulatorio: hemoglobinuria
36
Anemia hemolítica extravascular
Destrucción fuera del vaso por los macrófagos de bazo e hígado: esplenomegalia
37
Anemia hemolítica corpuscular
1. Membrana: esferocitosis (>frec), eliptocitosis, estomatocitosis
2. Hemoglobina: hemo (porfiria congénita eritropoyetica), globina (drepanocitosis, HgC, talasemia)
3. Enzimáticas: G6PDH, PK
4. Diseritropoyéticas congénitas
38
Anemia hemolítica extracorpuscular
1. Inmunes:
- aloinmunes
- autoinmune
- --idiopática
- --2ª a infección, medicamentos, AI sistémica o tumores
2. No inmunes:
- -idiopática
- -2ª a microangiopatías, infecciones (malaria)
39
Clínica anemias hemolíticas
1. Sdr anémico: cansancio, palidez, vértigos
2. Específico: dolor abdominal, fiebre
3. Tríada: ictericia+coluria+esplenomegalia
- ictericia: hiperBr, LDH
- coluria: hemoglobinuria, degradación bilirrubina
40
Esferocitosis: fisiopatologia
Defectos genéticos de la estructura proteíca en la membrana del eritrocito, caracterizada por la producción de hematíes esferoidales fácilmente destruidos por los MO de hígado y bazo
41
Esferocitosis: herencia
Autosómica dominante: 75%
| Autosómica recesiva: 25%
42
Proteínas anómalas alteradas en esferocitosis
1. Ankirina
2. Banda 3
3. Alfa, beta espectrina
4. Proteína 4.2
43
Manifestaciones clínicas esferocitosis
1. Sdr hemolítico: ictericia+coluria+esplenomegalia
2. Ictericia neonatal
3. Crisis hemolíticas
4. Crisis aplásica: s/t Parvovirus B19
5. Colelitiasis
44
Dx esferocitosis
- Sospecha clínica
- Esferocitosis y reticulocitos aumentados
- Analítica:
- -Disminución del VCM
- -HCM, RDW elevado
- -Hematíes hipercrómicos >5%
- -test de EMA: disminución fl en citometría de flujo
- -test de autohemolisis +24-48h, RGO alterada
45
RDW normal
10.6-14.7%
46
Tratamiento esferocitosis
1. Terapia génica de elección
2. Tx sintomático:
- -Suplementos de ac fólico
- -Transfusiones: crisis hemolíticas con repercusión HD
- -Esplenectomía
47
Indicación de esplenectomía en esferocitosis
1. >6 años
2. Hiper-reticulocitosis mantenida del 10%
3. Crisis de aplasia
4. Necesidades transfusionales
5. Antecedentes familiares de colecistectomía
48
Talasemia: concepto
Déficit CUANTITATIVO en la síntesis de las cadenas alfa o beta de la globina
49
Hemoglobina del adulto
A1: alfa2-beta2 97%
A2:alfa
50
Hemoglobina del RN
Alfa2, gamma 2 hasta los 6 meses: por eso talasemia no da clínica hasta los 6 meses
51
Fisiopatología de la talasemia
Patología producida por el exceso de cadena que no se puede unir a la no sintetizada.
Beta talasemia peor al ser la cadena alfa >tóxica
52
Dx talasemia
- Morfología: anemia microcítica e hipocroma (VCM,HCH)
- Electroforesis y cuantificación de Hb: A2>3.5 en beta-talasemia
- Estudio molecular: en alfa talasemias
53
Distribución geográfica beta talasemia
Sudeste asiático
| Cuenca mediterránea
54
Tipos de beta talasemia
1. Silente (B+/B): asintomáticos, consejo genético
2. Minor (B0/B): clínica en estrés. leve anemia micro hipocr, HbA2 aumenta, consejo genético
3. Intermedia (B0/B+): amplio espectro clínico
4. Maior: anemia de Cooley (B0/B0): anemia grave y precoz (1er año): transfusiones crónicas: cto, evitar deformidades óseas, esplenomegalia e hiperesplenismo
55
Dx beta talasemia maior: sobrecarga de hierro 2ª a transfusiones: hemosiderosis
- Ferritina elevada
- RM hepática y cardíaca
- Biopsia hepática
56
Clínica beta talasemia maior: sobrecarga de hierro 2ª a transfusiones: hemosiderosis
- Corazón: miocardiopatía
- Hígado: cirrosis, hepatoca
- Endocrino
57
Tratamiento beta talasemia
1. Quelantes de hierro (orales, iv, sc): desferroxamina, orales (deferasirox, diferiprona)
2. Transfusiones con terapia quelante crónica
3. Esplenectomía
4. TPH
58
Alfa talasemia: distribució geográfica
Sudeste asiático, India, África
59
Tipos de alfa talasemia
--/--: Hb Bart: incompatible con la vida: hidrops fetal
a-/--: Hb H: Anemia moderada a grave d- de transfusiones
a-/a-: Talasemia minor: anemia leve microcítica hipocroma: análisis de DNA
a-/aa: Silente: asintomáticos
60
Alteracion cualitativa cadenas hemoglobina
Drepanocitosis
61
Anemia estructural >frec
Drepanocitosis
62
Mutación en drepanocitosis
Mutación adenina-timina en 6º codón 1er exón gen beta globina: ac glutamico-valina: HbS
63
Patognomónico de drepanocitosis
Hematíe en forma de hoz
64
Epidemiología drepanocitosis
>raza negra
África central
USA
Centroamérica
65
Herencia drepanocitosis
Autosómica recesiva
66
Manifestaciones drepanocitosis
- Anemia crónica
- Polímeros:
- Dificultad microcirculación: hemolisis, fagocitosis
- Aumento viscosidad: microtrombos, isquemia, microinfartos
- Hemosiderosis por transfusiones
67
Complicaciones agudas de la drepanocitosis
1. Fiebre por crisis hemolíticas
2. Dolor vaso oclusivo óseo
3. Dolor abdominal agudo
4. Secuestro esplénico: abdomen agudo
5. ACVA por microtrombos, crisis aplásicas, sdr torácico agudo
6. PRiapismo
68
Dx Drepanocitosis (anemia falciforme)
- Analítica
- Coombs negativo
- Microscopía: drepanocitos
- Determinación HbS: cromatografia o electroforesis
69
Tx drepanocitosis
- Ac fólico
- Px aesplenia funcional (microtrombos): Penicilina, vacunación
- Inmunizaciones
- Transfusiones:
- -Simple/exanguinotransfusión
- -Terapia quelante
- Hidroxiurea: aumenta la HgF
- TPH
70
Anemia hemolítica autoinmune
Anticuerpos se fijan a los hematíes: destrucción
71
Clasificación de las AHA
1. Acs calientes: IgG
- Primaria: idiopática >Frec
- Secundaria: LP, LES, EII
2. Acs fríos IgM:
- Viriasis: >fec
- Crioglutininas 1º/2ª
- LP, Hemoglobinuria paroxística x frío, fármacos
72
Anemias hemolíticas autoinmunes >frec
Ac calientes: IgG
73
Dx AHA
Anemias graves y agudas:
Tríada:
Ictericia +eslenomegalia + anemia
74
Laboratorio AHA
- Anemia normo o macrocítica
- Leucocitos y plaquetas normales o elevados
- Esquistocitos, eliptocitos
- Hiperbilirrubinemia
- LDH elevada
- Test de coombs +
75
Tx AHA
1. Corticoides: 4-5 semanas. DIRECTO.
2. Inmunoglobulinas: 1g/kg 5 días
3. Transfusión: anemia grave, repercusión HD
76
Tx corticoideo en AHA
Ac fríos IgM
77
Fases de la hemostasia
1. Hemostasia primaria: púrpura
- -Fase vascular: vasoconstricción: mecanismo simpático, Fplaquetarios, Fendoteliales
- -Fase plaquetaria: formación de tapón plaquetario
2. Hemostasia secundaria: coagulopatías.
3. Fibrinolisis
78
Historia clínica del niño que sangra
1. Sangrado: Comienzo, intensidad, duración, localización
2. Medicamentos
3. Ac personales: neonatales, caída cordón umbilical
4. Ac familiares: congénitas
79
Exploración física del niño que sangra
1. Petequias
2. Equimosis
3. Hematomas: >profundos: tej SC, musculares, articulaciones
80
PPCC niño que sangra
- Hemograma
| - E. coagulación
81
Fallo hemostasia 1ª vs 2ª: localización
1ª: piel, mucosas
| 2ª: SC, músculo, articulaciones
82
Fallo hemostasia 1ª vs 2ª: aparición
1ª: inmediata
| 2º: horas, días
83
Fallo hemostasia 1ª vs 2ª: trauma, abrasiones cutáneas
1ª: sangra >
| 2ª: poco frecuente
84
Fallo hemostasia 1ª vs 2ª: petequias
1ª: sí
| 2ª: No
85
Fallo hemostasia 1ª vs 2ª: equimosis
Ambas
1ª: pequeñas, superficiales
2ª: grandes, profundas
86
Fallo hemostasia 1ª vs 2ª: hematomas musculares, hemartros
1ª: poco frecuente
| 2ª frecuente
87
Fallo hemostasia 1ª vs 2ª: 2º a cirugia
1º: inmediato, leve
| 2º: diferido y grave
88
Fallo hemostasia 1ª vs 2ª: Hª familiar
1º: no
| 2º: frecuente
89
Dx niño que sangra
1. Hª
2. Ex física
3: Hemograma: hemostasia 1ª
Estudio coagulación: hemostasia 2ª
90
Tiempo de Protrombina evalúa
-Vía extrínseca: VII
-Vía común: V, X
FII, FI
91
Tiempo de Protrombina prolongado
-Alt >2s, >70%
92
Causas de Tiempo de Protrombina prolongado
- Hepatopatía
- Déficit vitamina K
- CID
- Anticuerpos antifosfolípido
- II, V, VII, X
93
Tiempo de tromboplastina parcial activada evalúa
- Vía intrínseca: XII, XI, IX, VIII
- Común: V, X
- FII, FI
94
Tiempo de tromboplastina parcial activada prolongado
>7 seg
95
Causas de Tiempo de tromboplastina parcial activada prolongado
- Congénitas: déficit FVIII (hemofilia A), IX(hemofilia B), XI, XII, precalicreína o quininiógeno de alto peso molecular
- Contaminación con heparina
96
Tiempo de trombina valora
Paso de fibrinógeno a fibrina
97
Tiempo de trombina alargado
>5 seg
98
Causas de Tiempo de trombina alargado
- Heparina
- Hipo/disfrinogenemia
- PDFs
99
Tiempo de cefalina
Tiempo de tromboplastina parcial activada TTPa
100
Tiempo de Quick
Tiempo de protrombina
101
Tiempo de reptilase
Valora paso de fibrinógeno a fibrina
| >5seg alterada
102
Útil para descartar presencia de heparina en plasma estudiado
Tiempo de Reptilase
103
VAlores normales de fibrinógeno y PDFs
160-450 mg
104
Test screening coagulación normal
- Enfermedad de Von Willembrand
- Déficit fXIII
- Disfunción plaquetar
- Alteración fibrinolisis
105
TP y TPPa alargados
Mal estado general: CID, sepsis, hepatopatía, hemangioma, trombosis GV, SDR, heparina
Buen estado general: CC cianosante, policitemia, protesis intravascular, Def II, V, X, fibrinógeno
106
TP normal y TTPa alargado
Déficit VIII, IX, XII, prekalicreina, kHMW, anticoagulante lúpico
107
TP alargado y TTPa normal
Déficit factor VII
108
Hemostasia primaria en neonatos
Hiporreactividad plaquetaria
| Aumento de adhesión por >FvW 1 er mes
109
Hemostasia secundaria en neonatos
Hígado inmaduro:
110
Índice de riesgo de sangrado neonato vs adulto
No mayor en el niño
111
PTI
```
Trombopenia primaria inmune
Trombopenia aislada <100.000 pl/mL sin enfermedad:
-Hematológica
-Tóxica
-Sistémica
que lo justifique
```
112
Patogenia PTI
- Autoanticuerpos IgG vs glicoprot IIb/IIIa
- Linf CD4, CD8
- Alt función megacariocitos
- Menos trombopoyetina
113
Fases de la PTI
1. Nuevo diagnóstico: hasta los 3 meses
2. Persistente: 3-12 meses
3. Crónica: >12 meses
114
Clínica PTI
1. Púrpura: 60%
2. Púrpura + sangrado: 20%
3. infección + Púrpura: 10%. Infección desencadenante
115
Exploración PTI
1. Petequias y quimosis 7%
2. Hepatomegalia
3. Esplenomegalia
4. Adenomegalias
2,3,4: desencadenadas x precursores de la enfermedad: virus
116
Dx PTI
- Trombopenia aislada <100.000 plaquetas / mL sin enf hematol, tóx o sistémica que lo justifique
- Hªclin, Expl física compatible
- Hemograma con reticulocitos y morfología en sangre periférica revisada x hematólogo experto
- MO no imprescindible: <1 año solamente
117
Dx Dif PTI
1. Infecciones: Sdr mononucleósico, sepsis, HIV, parvovirus, rubeola
2. Enf hematológicas: anemia aplásica, sdr TAR, Leucemia, Sdr evans, Bernard Soulier, Ac antifosfolípido
3. Enf AI: LES, SLpAI
4. Inmunodef: Wiskott Aldrich, DiGeorge
118
Resolución espontánea PTI
80% en 6-12 meses
119
Tratamiento - evolución enf en PTI
No altera
| 15% crónicas
120
Tx PTI: indicación
Sangrado, no cifra de plaquetas
121
Primera línea de tx al dx de PTI
Corticoides
Ig
Anti D: en Rh+
122
Segunda línea de tx en PTI persistente/crónica
1ª linea: Cortis, Igs, Anti D
- Dexametasona
- Estimulantes de Rc TPO: Romiplostin, Eltrombopag
123
Tx Emergencia PTI
Plaquetas
Corticides altas dosis
Ig/Anti D
Esplenectomía
124
Dosis prednisona PTI
4mg/kg
125
Técnica >eficaz en PTI crónica
Esplenectomía
126
No se hace una esplenectomía a un niño con PTI sin antes
Valorar estimulantes trombopoyetina: romiplstin, eltrombopag
127
CID
Coagulopatía de consumo con depósito diseminado de fibrina en microcirculación sanguínea que provoca consumo de plaquetas y Fcoagulación: clínica doble de sangrado y trombosis
128
Dx CID
Trombopenia e hipofibrinogenemia por consumo
Alargamiento TTPa y TP
AUmento PDF
129
Desencadenantes CID
1. ALt tisular: trauma, quemados, qx
2. Alt endotelio: sepsis
3. Sus procoagulantes: leucemia mieloide aguda: M3, M5
