Reumatología Flashcards
(102 cards)
1
Q
Reumatología pediátrica aborda
A
Patología médica del aparato locomotor y tejido conjuntivo: articulaciones, músculos, tejido conectivo y vasos sanguíneos
2
Q
Tipos de artritis inflamatorias
A
- Artritis idiopática juevnil
2. Artritis postinfecciosas
3
Q
Características de la artritis inflamatoria
A
- Inflamación de la membrana sinovial
- Derrame articular: aumento liq sinovial x membrana inflamada
- Dolor asociado a limitación de la movilidad articular
4
Q
Causas de artritis en niño
A
- Trauma
- Inflamatorias
- Infecciosas
- Ortopédicas
- Neoplásicas
- Hematológicas: hemofilia
- Metabólicas: gota
5
Q
Definición de Artritis Idiopática Juvenil
A
- Artritis: derrame articular, dolor y limitación de la movilidad
- Etiología desconocida: Dx de exclusión
- > 6semanas de evolución
- En <16 años
6
Q
Diagnóstico de AIJ
A
Dx de Exclusión
- Clínica: exclusión
- Imagen: confirma sinovitis, no etiología. ECO, RMN
- Laboratorio: descarta otras enfermedades
7
Q
Enfermedad inflamatoria crónica >frec en pediatría
A
AIJ: 70% patología de la consulta de reuma
8
Q
Clasificación de AIJ
A
7 tipos:
- Síntomas sistémicos (fiebre): 1)AIJ sistémica
- Nºarticulaciones:
2) AIJ oligoarticular
3) Poliarticular - Factor reumatoide
4) Poliarticular FR-
5) Poliarticular FR+
6) Relación con entesitis
7) AIJ psoriásica - INDIFERENCIADA
9
Q
AIJ sistémica: presentación
A
Artritis + fiebre en picos al menos 2 semanas + 1/4síntoma sistémico:
1-Exantema cutáneo: coincide con picos de fiebre
2-Organomegalias
3-Serositis: pericarditis, derrame pleural o peritoneal
4-Linfadenopatía generalizada
10
Q
AIJ oligoarticular
A
Afectadas 1-4 articulaciones
11
Q
AIJ poliarticular o poliartritis
A
=>5 articulaciones
FR (-)
FR(+): artritis reumatoide de inicio en edad pediátrica
12
Q
AIJ relacionada con entesis
A
Entesis: estructura que permite inserción de tendón, cápsula, ligamentos o fascias en hueso
- Tendón cuádriceps, rotuliano, aquíleo y fascia plantar
- Tarsitis
- > Varones (única AIJ)
- HLA B27
- Uveítis anterior aguda
13
Q
Única forma de AIJ >frec en varones
A
AIJ relacionada con entesitis
14
Q
Forma de AIJ que asocia uveítis anterior aguda
A
AIJ relacionada con entesitis
15
Q
AIJ con dactilitis
A
AIJ psoriásica
16
Q
AIJ con misma prevalencia entre varones y mujeres
A
AIJ sistémica
17
Q
Tratamiento AIJ
A
- Infiltración de corticoides IA en formas monoarticulares
- MTX en poliarticulares, oligoarticulares y monoarticulares refractarios a infiltraciones
- Corticoides sistémicos en forma sistémica
- Terapia biológica en artritis regractaria a MTX o con afectación axial (antiTNF) y en pacientes con la forma sistémica (anti IL-1/6)
18
Q
Manifestación extraarticular >frec de AIJ
A
Uveítis anterior crónica
19
Q
Importancia del cribado y seguimiento oftalmológico en pacientes con AIJ
A
Uveítis anterior crónica (no duele, ni ojo rojo, ni fotofobia)
Afecta 15-30%
20
Q
Uveítis anterior crónica es >frec en pacientes
A
ANA+
Independiente de nº articulaciones, edad y sexo
21
Q
Uveitis anterior aguda se asocia a
A
HLAB27 y por tanto a AIJ con entesitis
22
Q
Fiebre reumática es infrecuente en
A
<3años
>35 años
Frec: 5-16
23
Q
Patogenia de Fiebre reumática
A
Mimetismo molecular cápusla germen - parts de nuestro organismo
24
Q
Fiebre reumática
A
Complicación no supurativa de infección previa por EBH grupo A de etiología autoinmune
25
Clínica Fiebre reumática
1. Carditis: >frec, >importante: 70%
- Endocarditis: v.mitral
- Miocarditis: taqui reposo, bloqueo AV
- Pericarditis: pancarditis
- ICC 2ª a miocarditis o insuficiencia valvular
2. Poliartritis migratorias: -dolor >tumefacción
- respuesta a AINE
3. Eritema marginado: lesión serpiginosa no pruriginosa
4. N.subcutáneos: extensión
5. Corea de sydenham: tardía 1-6meses
26
Dx Fiebre Reumática
2 criterios mayores o 1 mayor +2menores
27
Criterios menores de JONES
1. Artralgias
2. Elevación de reactantes de fase aguda: PCR, VSG
3. Fiebre
4. Prolongación del PR
28
Tratamiento de la fase aguda de Fiebre Reumática
1. Erradicar infección
2. Si artritis: AINES
3. Carditis leve: AINES+ control caridol
4. Carditis grave: prednisona
29
Tx corea de sydenham en fiebre reumática
Haloperidol o valproico
30
Px de endocarditis bacteriana en fiebre reumática
Pencilina G benzatina IM cada 28 días
| Penicilina V oral
31
Duración del tratamiento de px endocarditis bacteriana en FR
1. Carditis y caridopatía residual: 10 años o hasta los 40 años
2. Carditis sin cardiopatía residual: 10 años o hasta los 21 años
3. Sin carditis: 5 años o hasta los 21 años
32
1ª causa de enfermedad CV adquirida en países en vías de desarrollo
Fiebre reumática
33
Definición de Púrpura de Schönlein-Henoch
Vasculitis leucocitoclástica que afecta a vasos pequeños de:
- Piel 100%: púrpura cutánea no trombocitopénica, palpable
- GI 75%: dolor, hemorragia digestiva
- Riñón 15-30%
- Artralgias 75%
34
Vasculitis >frec en pediatría
Púrpura de Schönlein-Henoch
35
Pico de Púrpura
3-7 años
36
Púrpura >frec
- Varones
| - Meses fríos: invierno/otoño
37
Clínica inicial en Púrpura de Schönlein-Henoch
1. 70% manifestaciones cutáneas
- -30% únicas
- -40% asociadas:
- ---Púrpura+artralgias: 25%
- ---Púrpura+dolor abd 10%
- ---Púrpura+artralgias +dolor abd 5%
2. 30% no cutáneas:
- -Dolor abd: 15%
- -Artalgias: 15%
- -Dolor abd+artalgias 1%
38
Manifestaciones cutáneas en Púrpura de SH
- Púrpura palpable 100%
- MMII+-nalgas
- Zonas de presión: calcetin, plantar
39
Determina el px en la fase aguda de la púrpura de SH
Manifestaciones digestivas
40
Manifestaciones digestivas Púrpura SH
1. Dolor: 60%
2. Hemorragia digestiva: 20%
3. Invaginación íleo-ileal
41
Manifestaciones articulares púrpura SH
- Artralgia o < artritis autolimitada
- Tumefacción + dolor
- Afectación de articulaciones grandes de MMII: tobillos, rodillas
42
Tx artralgias en Púrpura SH
Sintomático: resuelve en días
43
Determinan el pz a largo plazo de la púrpura de SH
Manifestaciones renales
44
Manifestaciones renales de la púrpura de SH
```
Buen PX->frec
1. Microhematuria
2. Proteinuria en rango no nefrótico
Mal PX-secuelas
1. Hematuria macroscópica
2. Sdr nefrótico
3. IRC
```
45
Alteraciones renales de la púrpura de SH aparecen típicamente
97% dentro de los 6 meses de inicio
| 85% dentro de las 4 primeras semanas
46
Recidivas PSH
30%
| 90% de ellas los 4 primeros meses
47
Criterios de PSH
Púrpura cutánea (palpable y en brotes) de predominio en MMII + 1/4:
1- Dolor abdominal
2. Artralgias o artritis
3. Afectación renal: hematuria o proteinuria >0.3g/24h
4. Histopatología: vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA
48
Tratamiento PSH
1. Reposo
2. Dieta oral absoluta + reposo digestivo si síntomas GI
3. AINES si artritis o artralgias intensas: evitar ibuprofeona x HDA
4. PIC nefro
49
Corticoides en PSH
1. Dolor abdominal intenso
2. Afectación testicular
3. Afectación del SNC
50
Controles analíticos PSH
1. Control clínico, TA y análisis de orina:
- 1er mes: semanales
- 2o mes: quincenales
- 3-6mes: mensuales
51
Enfermedades autoinmunes sistémicas: definición
Grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias caracterizadas por:
1- Afectación del tejido conjuntivo=conectivopatías
2-Afectación sistémica multiorgánica:
--Fiebre, astenia, Sdr consti
--Artralgias, mialgias
--Lesiones cutáneas
--Afectación renal, hepática, pulmonar
3-Etiología autoinmune: auto-anticuerpos: tx inmunosupresor
52
LES de inicio en edad pediátrica: incidencia
20%
53
LES epidemiología
>caucásicos y asiáticos
>niñas 7:1
>mujeres en madurez reproductiva
54
Valor diagnóstico de los criterios de clasificación del LES
NO valor diagnóstico
55
Criterios de clasificación del LES
1. Eritema malar en alas de mariposa
2. Lesiones cutáneas discoides fotosensibles
3. Fotosensibilidad
4. Aftas orales o nasofaríngeas en paladar
5. Artritis NO erosiva en >2 articulaciones (vs AR)
6. Serositis: pleuritis/pericarditis
7. Nefropatía: proteinuria >0.5g/dia, cilindros
8. Alteraciones neurológicas: convulsiones/psicosis
9. Alteraciones hematológicas: linfopenia, anemia hemolítica, leucopenia, trombopenia
10. Alteraciones inmunológicas:
- anti DNA
- anti-Sm
- anti-Fosfolípido: anticoagulante lúpico o anticardiolipina o serología sífilis FP
- anticuerpos antinucleares
56
Los anticuerpos en el LES tienen
Alto VPN: si son negativos no es lupus
57
% nefropatía en niños con LES
45-80% (>adultos)
58
Afectación en LES que determina diagnóstico, tratamiento y pronóstico
Nefropatía
59
Alteraciones renales en el LES
1. Alteraciones del sedimento
2. Hematuria y cilindruria
3. Proteinuria con o sin sdr nefrótico
60
Clasificación de nefritis lúpica de la OMS -f biopsia renal
1. Mesangial mínima
2. Proliferativa mesangial
3. Focal: lesiones Activas y crónicas (<50% glomérulos
4. Difusa: lesiones activas y crónicas+segmentaria/global
5. Membranosa
61
Debut clínico de LES en pediatría
1. Síndrome constitucional
2. Manifestaciones cutáneas: exantema malar
3. Manifestaciones hematológicas: trombopenia, a autoinmune, linfopenia
4. Artritis
5. Nefropatía
2,3,4,5: S y E 96%. Pero NO son dx
62
Dx LES
- 4 criterios (cutáneos, hematológico, artritis, nefropatía) tiene alta S y E pero no son dx.
- Autoanticuerpos:
ANA: 95%
Anti-DNA: muy específicos
Anti-ENA
Anti-Sm: >específicos,
63
Autoanticuerpos LES que se correlacionan con actividad de la enfermedad
Anti-DNA
64
Autoanticuerpos LES >específicos y
Anti-Sm
65
Tx SLE: artritis
AINES
| Hidroxicloroquina
66
Tx SLE: afectación renal
Glucocorticoides
| -Ciclofosfamida: sdr metabólico
67
Tx SLE: afectación neurológica
Ciclofosfamida (aunque produzca sdr metabólico)
68
Dermatomiositis juvenil: epidemiología
- Muy infrecuente: 2xmillón
- >niñas
- Edad media=7
69
Presentación clínica dermatomiositis juvenil
1. Rash cutáneo
2. Debilidad muscular proximal con mialgias
3. Síndrome constitucional
4. Artralgias, artritis
70
Lesiones cutáneas de la dermatomiositis
1. Eritema heliotropo (violáceo) periorbitario
2. Pápulas de Gottron: PATOGNOMÓNICAS: planas y violacias en nudillos e interfalanges
3. Signo de Gottron: en codos y rodillas
4. Telangiectasias palpebrales y periungueales
71
Afectación muscular de la dermatomiositis
1. Debilidad muscular: simétrica y proximal:
- Flexores del cuello+++
- Abductores del hombro
- Flexores de la cadera
- Extensores de la cadera
2. Debilidad de cinturas escapular y pelviana
3. Enzimas musculares: elevadas. GOT, CPK,LDH, aldolasa.
72
Enzimas musculares elevadas en dermatomiositis
- 10-20% normales
- Normalización de miositis no implica que se haya resuelto
- No necesariamente todas las enzimas se encuentran elevadas
73
Dx dermatomiositis
Criterios de Bohan & Peter: sí dx
-Rash cutáneo (afectación cutánea necesaria) + 3/4:
1. Debilidad muscular proximal simétrica
2. Elevación sérica de enzimas musculares
3. Patrón miopático en EMG
4. Lesiones compatibles en la biopsia muscular
PPCC:
-Biopsia muscular: vasculopatía + miopatía
-EMG: patrón miopático: potenciales polifásicos pequeños, fibrilación en reposo
-RMN
-Autoanticuerpos
74
Autoanticuerpos en dermatomiositis
1. Específicos de miositis:
- Anti Jo-1
- Anti Mi-2
- Anti p155/p140
2. Asociados a miositis:
- Anti-UI-RNP
- Anti-PM/Scl
75
Tratamiento de la dermatomiositis juvenil
Protección solar
1- Esteroides: prednisona: reducción cuando se normaliza fuerza y enzimas musculares:
-- + GGIV
-- +Ciclofosfamida IV: formas ulcerativas
2-MTX SC + prednisona
3-Hidroxicloroquina: casos tórpidos
76
Formas de esclerodermia
1. Esclerosis sistémica: engrosamiento piel + afectación MO
2. Localizada: fibrosis piel y tejido SC sin afectación MO:
- Morfea circunscrita
- Morfea generalizada
- Morfea panesclerótica
- Subtipo mixto
- Esclerodermia lineal
77
Epidemiología Esclerodermia Juvenil
- EM: 8 años
- >mujeres
- Localizadas>>>sistémicas 93:7%
78
Clínica esclerosis sistémica
- Afectación MO:
- -Fenómeno de Raynaud 75%: >frec inicio
- -Induración cutánea y esclerodactilia
- -Úlceras digitales por sisquemia distal
79
Diagnóstico de esclerosis sistémica
1 criterio mayor + 2/20 criterios menores
| Mayor: esclerosis proximal o induración de la piel
80
Capilaroscopia
Observación in vivo de la microcirculación capilar: estudio del fenómeno de Raynaud en pacientes con esclerosis sistémica: patrón esclerodermiforme
81
Autoanticuerpos de la esclerodermia sistémica
- Scl-70: >típico
| - ANA
82
Tratamiento esclerodermia sistémica
Corticoides + amlodipino/PGL (si vasculopatía)
83
Esclerodermia localizada >frecuente
Esclerodermia lineal
84
Esclerodermia lineal
>frec
LEsiones lineales
Unilateral 85%
Si cruza articulaciones LIMITA movilidad
85
Tipo de esclerodermia lineal
En golpe de sable: región frontoparietal
| Se solapa con sdr Parry-Romberg
86
Tratamiento esclerodermia cutánea
- Corticoides vo/IV x3meses
| - MTX vo/SC
87
Vasculitis necrotizante con afectación predominante de vasos de tamaño medio (s/t corazón)
Enfermedad de Kawasaki
88
Etiología Enfermedad de Kawasaki
Desconocida
| Agente infeccioso?: predominio estacional, epidemias, transmisión itnra-familiar
89
2ª vasculitis >frec en pediatría
Enfermedad de Kawasaki (1ª Púrpura de Schonlein-Henoch)
90
1ª causa de enfermedad cardiovascular adquirida en pediatría (mundo desarrollado)
Enfermedad de Kawasaki (países en desarrollo: fiebre reumática)
91
Enfermedad de Kawasaki es >frec en
Varones
<5 años
6-12 meses: Japón
92
Fases clínicas enfermedad de Kawasaki
3 fases:
1. Fase FEBRIL aguda
2. Fase SUBAGUDA
3. Fase de CONVALESCENCIA
93
Fase febril aguda EK
7-14d
1-Fiebre e irritabilidad
2-Inyección conjuntival
3-Alteraciones en labios y mucosa oral: eritema, enantema, lengua aframbuesada
4-Lesiones manos y pies: edema de dorso de manos y pies, eritema palmo-plantar
5-Eritema polimorfo: inicio y >intenso en región del pañal
6-Linfadenopatías: en racimo
7-Meningitis asépticas, disfunción hepática y diarrea
94
Fase subaguda de EK
10-24 d
- No fiebre, exantema ni adenopatías
- Si irritabilidad, inyección conjuntival y anorexia
- Característicamente:
1. Descamación periungueal dedos de manos y pies
2. Trombocitosis
3. RIESGO DE ANEURISMAS CORONARIOS
- Artritis, artralgias, disfunción miocárdica
95
Fase de convalescencia EK
6-8 sem
Desaparecen síntomas residuales
Normalización RFA
-Se establece daño coronario
96
Dx EK
```
Criterios dx:
Fiebre >5 días + 4 / 5 criterios:
1. Conjuntivitis no exudativa bilateral
2. Alteraciones en labios y mucosa oral
3. Alteraciones en manos y pies
4. Eritema polimorfo
5. Linfadenopatía cervical:
```
97
Scores de Riesgo EK
Predecir refractariedad
| Poca S en caucásicos
98
Tx EK
```
Antes del día 10
Gammaglobulina IV 2g7kg/día
+
AAS 30-50 mg/kg/día
No respuesta:
-2ª dosis GGIV +- esteroides
No respuesta:
AntiTNFa: infliximab
```
99
Perfil de alto riesgo EK
- Refractarios a tx con GGIV
- Pacientes con enfermedad grave:
- - <12 meses edad
- -Inflamación sistémica intensa: PCR elevada tras GGIV, alt f.hepática, hipoalbuminemia, anemia
- -Shock o SAM
- -Aneurismas coronarios
- -Score Kobayashi >5
100
Futuro del tx EK
Alt vía Ca+2 Calcineurina NFAT:
GGIV + ciclosporina A
Bloqueo de IL-1
101
EK incompleta
- Pacientes que no cumplen criterios dx
- Mayor R de complicaciones
- Suelen ser niños <12 meses
102
Complicaciones EK
1. 20% dilatación transitoria coronarias
2. 5% aneurismas
Aneurismas coronarios: 1-4% a pesar de tratamiento: antiagregación + control cardiológico periódico
3. Riesgo de IAM
