Oncología Flashcards
(191 cards)
1
Q
Tumor pediátrico >frec
A
- Leucemia
- Tumores cerebrales
- Linfoma
- Neuroblastoma
- Tumores óseos
2
Q
Proliferación clonal incontrolada de células hematopoyéticas progenitoras bloqueadas en un punto de su diferenciación
A
Leucemia
Linfoma
3
Q
Leucemia > común
A
Leucemia aguda 97%
- Leucemia linfoblástica aguda 85%
- L mieloblástica aguda 15-20%
4
Q
Leucemia crónica: frecuencia
A
3%:
- L. mieloide crónica
- L. mielomonocítica juvenil
5
Q
Linfomas: frecuencia
A
- Linfoma no hodgkin : 60%
- Linfoma hodgkin: 40%
6
Q
80% de las leucemias se dan entre los __ y ___ años
A
1-9
7
Q
Clínica de la leucemia está determinada por
A
- Sustitución cel hematopoyéticas normales por tumorales: pérdida de función:
- - Anemia: astenia, palidez, disnea, cefalea
- -Trombopenia: sangrado
- - Neutropenia: infecciones
- -Leucocitosis: leucostasis - Infiltración de órganos extramedulares:
- - Hepatoesplenomegalia
- - Adenopatías
- - Nod cutáneos
- - INFITLRACIÓN SNC y TESTÍCULO
- - Dolor óseo
- - Masa mediastínica
- - HIPERTROFIA gingival
8
Q
Muy característico de las leucemias con invasión ósea
A
Dolor a la palpación de metáfisis
9
Q
Sospecha clínica en leucemia
A
- Clínica: inespecífica, aguda y progresiva: astenia, fiebre, sangrado, dolor oseo
- Exploración: palidez, púrpura, organomegalias
- Analítica:
- Hemograma: blastos
- -Leucocitos >30.000
- -Bi/tricitopenias
- -Normal (inicial)
- -LDH y Ac úrico elevados
10
Q
Dx leucemia
A
Aspirado de médula ósea: infiltración blástica >20-30 %
11
Q
Estudios del aspirado leucemia
A
- Citomorfología
- - LLA: FAB L1,L2, L3
- -LMA: M0-M7 - Immunofenotipo: Rc antigénicos
- Citogenética (peor en sangre)
- Biología molecular
Tmb en sangre periférica SI mucha expresión (20-30% blastos)
12
Q
Dx dif leucemia
A
- Mononucleosis: leucocitosis, blastos
- Kala-azar
- Síndrome pertusoide del lactante: linfocitosis
- Aplasia medular
- PTI
- Enf Reumatológica
- Neuroblastoma: disemina a MO
- Reacciones leucemoides, sdr mieloproliferativos y mielodisplásicos
13
Q
Tipos de leucemia linfoblástica aguda
A
- De línea B no madura: 85%
- De línea T: 15%
- Línea B madura tipo Burkitt: 2%
14
Q
Utilidad de los factores de riesgo en leucemia
A
Predecir pronóstico: ajustar tratamiento más o menos agresivo
Algunos FR se eliminan con ciertos tipos de Tx
15
Q
Tipos de FR (leucemia)
A
- Clínicos y analíticos
- Genéticos
- Respuesta al tx precoz
- Enfermedad mínima residual
16
Q
FR clínicos y analíticos en leucemia
A
- Edad < 1 año o >10 años
- Leucocitosis >50.000/ml
- Inmunología con afectación de cel T
- Ausencia de remisión completa al finalizar tratamiento de inducción (1 mes)
17
Q
FR genéticos en leucemia (desfavorables)
A
- Hipodiploidia: <45 cr
- t(9,22) cr philadelphia
- t(4,11) y >9años
- t(4,22) y <1 año
3-4= Sdr Jude
18
Q
FR genéticos en leucemia (favorables)
A
- Trisomía 4-10, 17
- Índice DNA >1.6
- Hiperdiploidía
- Fusión TEL t (12,21)
19
Q
FR respuesta al tratamiento precoz (leucemia)
A
R a corticoterapia:
Buena respuesta: <1000 blastos en sangre al 7º día
20
Q
Enfermedad mínima residual
A
Pacientes en remisión clínica que presentan EMR detectable por sonda molecular y marcadores de ADN: menos supervivencia libre de enfermedad
21
Q
Tratamiento LLA B no madura y T (es el mismo)
A
- Secuencias >10 citostáticos en 4 fases:
–Inducción
–Consolidación
–intensificación
–Mantenimiento
2 años - RT: infiltración SNC al dx
- Trasplante MO alogénico: recidivas
22
Q
Indicación de RT en tratamiento de LLA B no madura y T
A
Infiltración del SNC al momento del dx
23
Q
LLA con mayor capacidad de proliferación celular
A
LLA B madura: responden mejor al tx quimioteráico
24
Q
Tratamiento LLA B madura
A
- 5 días con múltiples citostáticos a muy altas dosis
- 1-2 semanas descanso
Repetir 6 veces
6 meses
No periodo de mantenimiento
25
Leucemia > frec primer mes de vida
Leucemia mieloblástica aguda
26
Leucemia >frec adulto
Leucemia mieloblástica aguda
27
Clasificación citomorfológica y genética de las leucemias mieloblásticas agudas
1. LMA con alteraciones genéticas conocidas
2. LMA con cambios mielodisplásicos: morfológicos:
- >20% blastos + 50% displasia en 2-3 series
3. LMA secundaria al tratamiento
4. LMA sin otras especificaciones: citomorfológica
28
Clasificación citomorfológica LMA
```
Inmunofenotipo
M0
M1: mieloblástica con mínima maduración. Mal px si bastones de Auer
M2: mieloblástica aguda con maduración. Buen px si bastones de Auer
M3: promielocítica.
M4: mielomonocítica aguda
M5: monocítica
M6: eritroleucemia
M7: megacarioblástica
```
29
Traslocación 15:17
Leucemia mieloide aguda promielocítica: fusión de la proteína PML (gen 15) y RAR alpha (gen 17): receptor del acido retinoico
30
Tratamiento específico para la LMA promielocítica
Acido transretinoico
31
Clínica de LMA promielocítica
Coagulopatía y proteolisis== CID== coagulopatía de consumo
32
Tipos de LMA promielocítica
1. Hipergranular
| 2. Microgranular M3v: bastones de Auer
33
La LMA mielomonocítica aguda se define por
Componente monocítico >20%en MO
| >5x109 en sangre
34
LMA de mal pronóstico
M4: mielomonocítica aguda
M5: monocítica
M6: eritroleucemia
M7: megacarioblástica
35
LMA de mal pronóstico + gran afectación extramedular
Mielomonocítica aguda
36
LMA M4 de buen pronóstico
M4Eo
37
LMA en <2 años y Sdr Down
Eritroleucemia
| Megacarioblástica
38
LMA con mielofibrosis aguda
Megacarioblástica: dificulta aspirado de MO
39
Clasificación WHO de LMA
1. Leucemia eritroide aguda
2. Eritroleucemia:
- - Megacarioblástica: M7
- - Basófilo
- - Mielofibrosis
3. Proliferación M del sdr Down:
- -Transitoria
- -LMA
40
Factores pronósticos LMA
1. Bajo riesgo: 30%
- -M2 bastones de Auer
- - M3 y M4 con eosinófilos
- - Remisión completa tras 1 ciclo de inducción
2. Alto riesgo: 70%
- - Resto de formas de leucemia
- - Hiperleucocitosis >100.000
- -Leucemia secundaria
41
Tratamiento LMA (excepto M3)
1. Inducción: 1-2 ciclos: ARA-C y antraciclinas
2. Consolidación: 2 ciclos o 1+TMO
3. Tratamiento de mantenimiento ?
4. Px SNC: ARA C intratecal
5. TPH: siempre si alto riesgo
42
El ácido transretinoico
Se usa para el tratamiento de la LMA M3 consiguiendo la maduración de promielocito a granulocito: no cura la enfermedad pero evita complicaciones hemorrágicas que producen gran mortalidad
43
Enfermedad maligna constituida por la proliferación clonal de células de Reed Sternberg junto a las células inflamatorias o reactivas no tumorales
Linfoma de Hodgkin
44
Linfomas no Hodgkin
1. Neo de cel B precursor
2. Neo de cel B maduras:
- - Linf B difuso de cel grandes
- -Linfoma tipo Burkitt
3. Neo de cel T precursor
4. Neo de T madura:
- -linfoma de cel grandes anaplásico
- -Linfoma linfoblástico NK
45
Linfomas clasificación WHO
1. Linfoblástico (40%): 95% T
2. Burkitt (50%): t(8;14)
3. Linfoma de cel grandes (15%)
4. Anaplásico (5%): CD30-Ki1
46
Subtipos de linfoma de Hodgkin
1. LH de predominio nodular: px y tx distinto
| 2. LH clásico: siempre Reed sternberg
47
Linfoma edad:
Cel grandes y Hodgkin: adolescentes
Burkitt: >5 años
Linfoblástico = LLA
48
Linfoma sexo
>niños
49
Linfoma no Hodgkin vs Hodgkin: diseminación
LNH debuta con enfermedad extraganglionar: digestivo, MO, SNC
50
Linfoma linfoblástico se localiza sobre todo en
Mediastino
51
Linfoma de Burkitt se localiza sobre todo en
Abdomen
52
Linfoma anaplásico se localiza sobre todo en
Piel
53
Linfoma de Hodgkin se presenta sobre todo en
Cervical y mediastino
54
Síntomas generales de los linfomas
1. Fiebre persistente
2. Sudoración
3. Pérdida de peso >10%
Más significación pronóstica en Hodkin
55
Síntomas linfoma
1. Aumento de tamaño: adenoP, hepatoesplenoM, masa abdominal, aumento mediastino
2. Síntomas compresivos: estreñimiento+obstrucción intestinal (N+V+sangrado) + SVCS+SMS
3. Destrucción tejidos: Mo: anemia, sangrado, infecciones
56
Formas presentación linfoma
1. Insidiosa: LH
| 2. Aguda: LNH
57
Urgencias oncológicas
1. Síndrome de lisis tumoral: Lisis masiva de cel tumorales que da lugar a anomalías metabólicas: hiperuricemia, hiperfosfatemia, hiperK, hipoCa
2. Abdomen agudo
3. SCS, SMS: edema cervical, cianosis, tos, disena, estridor
4. Derrame pleural opericárdico
5. Sdr compresión medular
58
Fx pronósticos linfoma
1. Estadio
2. Tipo histológico: LH se curan >
3. Localización y masa tumoral
4. Síntomas B: peor px: más en Hodgkin
5. Respuesta a tx
59
Tratamiento LNH
Linfoblastico: como LLA de línea B: 2 años
| Burkitt, cel grandes y anaplásico: como LLA B madura (burkitt): 6 meses
60
El linfoma linfoblástico siemrpe se considera
Diseminado
61
Tratamiento LH
Combinado de quimioterapia + Rt a dosis bajas
62
Mayor supervivencia en
Linfoma hodgkin: 95%. Importante morbilidad
63
Neoplasias sólidas malignas >frec infancia
Tumores cerebrales
64
Tumores cerebrales son más frecuentes en
Lactantes
| Niños <7a
65
Base del tratamiento de tumores cerebrales
Resección quirúrgica completa
66
Tumores cerebrales >frec en varones
1. Meduloblastoma
| 2. Ependimoma
67
Tumores cerebrales asociados a NF1
Gliomas del nervio óptico
| Astocitomas de bajo grado
68
Tumores cerebrales asociados a NF2
Neurinomas del acústico (Schwannomas)
| Meningiomas
69
Tumores cerebrales asociados a esclerosis tuberosa
Tumores gliales
70
Tumores cerebrales asociados al síndrome de Turcot
Adenomas colorrectales
Gliomas
Neuroblastomas
71
Tumores cerebrales asociados al síndrome de Von Hippel Lindau
Hemangiomas cerebelosos
Feocromocitoma
Tumores retinianos
72
Clasificación de los tumores del SNC
1. Intraaxiales:
- Parenquima: neurona, glía
- No parenquimatosos: restos embrionarios, plexos coroideos, pineal, adenohipófisis
2. Extraaxiales: >adultos:
- Meninges
- Mesenquimales: lipoma, rabdomiosarcoma, osteosarcoma, hemangioma
- HematoP: linfomas
- Metastásicos
73
Tumores neuronales
1. Embrionarios:
- Meduloblastoma
- PNET
- Pinealoblastoma
- Ependimoblastoma
2. Maduros: neuroblastoma
74
Tumores del astrocito
>agresivos:
- -Astrocitoma pilocítico: grado I
- -Astrocitoma fibrilar: grado II
- -Astrocitoma anaplásico: grado III
- -Glioblastoma multiforme: grado IV
75
Tumores oligodendrocito
Oligodendroglioma
76
Tumores ependimocito
Ependimoma papilar
| Ependimoma anaplásico
77
Tumores SNC no parenquimatosos
1. Restos embrionarios:
- Craneofaringioma
- Tumores germinales
2. Plexos coroideos: papiloma/carcinoma
3. Pinealoma
4. Adenoma hipofisario
78
Síntomas de tumor SNC en lactante
Irritabilidad
Vómitos
Escasa ganancia ponderal
Fontanela a ensión
79
Tumores pineales dan lugar a
Síndrome de Parineaud:
| Parálisis de la elevación de la mirada con ausencia de reflejo fotomotor conservando la acomodación
80
Síntomas de tumor en SNC en niños
Relacionados con obstrucción al drenaje de LCR (HTIC):
- -Cefalea orgánica que interrumpe el sueño y que aumenta con Valsalva
- -Vómitos en escopetazo
- -Papiledema
81
Dx tumores SNC
- Siempre prueba imagen: TC,RMN, PET
- Análisis LCR: nunca PL sin antes descartar HIC
- Biopsia
82
Tratamiento tumor SNC
1. Cirugía: de elección
2. RT: nunca en menores de 3 años
3. QT: neuroectodérmicos, meduloblastomas y germinales
83
Tumor embrionario >frec del SNC en pediatría
Meduloblastoma
84
25% de los tumores del SNC
Meduloblasotoma
85
Localización >frec meduloblastoma
Fosa posterior
| Cerebelo
86
Tipos de meduloblastoma
1. Clásico (70%)
2. Desmoplásico: lactantes, mejor px
3. Anaplásico =cel grandes: peor px
87
Meduloblastoma WNT
10%
Aumento beta catenina nuclear
Histologia clásica
Buen pronóstico
88
Meduloblastoma con SH
<3 años
Desmoplásico
Mal pronóstico
89
Meduloblastoma grupo 3
Metastásicos
90
Meduloblastoma grupo 4
Isocromía 17q
91
Clínica meduloblastoma
Hidrocefalia por obstrucción del 4º ventrículo
Ataxia
irritabilidad
92
Meduloblastoma y metastatización
Hematógena
| Dentro del SNC
93
Dx meduloblastoma
Técnica imagen
Citología LCR
Biología molecular
94
Tratamiento meduloblastoma
Cirugía
RT: radiosensible
QT: quimiosensibe
95
Tumores óseos primarios (malignos)
1. Osteosarcoma
| 2. Sarcoma de Ewing
96
Características comunes de los tumores óseos
1. Tumoración
| 2. Dolor
97
Dx tumores óseos
1. Biopsia: obligatoria
| 2. Imagen: captación patológica en gammagrafía ósea. Imagen radiológica agresiva
98
Lesión agresiva (radiología, tumores óseos)
1. Bodes mal definidos
2. Patrón permeativo
3. Rotura de la cortical
3. Neoformación perióstica: tríangulo de Codman, capas de cebolla, espículas,rayos en sol naciente
4. Neoformación ósea
5. Partes blandas
99
Tumor óseo maligno >frecuente
Osteosarcoma
100
75% de los osteosarcomas se dan en
Varones de 12-25 años, en estirón puberal
101
Osteosarcoma se asocia a
- Retinoblastoma hereditario
- Sd Rothmund-Thomson
- Sd Li-Fraumeni
- Enf paget
102
Localización preferente de osteosarcoma
Metáfisis de huesos largos:
- Femur distal o tibia proximal
- Humero proximal
103
Localización preferente de sarcoma de Ewing
Diáfisis
104
Se considera que los osteosarcomas, al diagnóstico,
tienen micrometástasis pulmonares
| 15% visibles en rx tórax/TC: implica tratamiento sistémico
105
Dx osteosarcoma
1. P imagen: rx simple (ver pulmón tmb)
2. Tc, RMN, PET, gammagrafia si sospecha rx
3. Biopsia: confirmación
106
Aspirado de médula ósea en osteosarcoma
No metastatiza en MO
| No se hace
107
Clasificación histológica del Osteosarcom
1. Intramedulares: >frec:
- -Ostebolástico: >frec
- -Condroblástico: pelvis
- -Fibroblástico
- -mixto
- -Telangiectásico
- -De cel pequeña
2. Yuxtacorticales
3. Secundarios
4. Multifocales
108
Tratamiento osteosarcoma
1. QT neoadyuvante: eliminar micromtx, reducir volumen tumoral
2. Cirugía radical: endoprótesis
3. QT adyuvante
4. Inmunoterapia: mifamurtida: MTP
109
Origen del sarcoma de Ewing
Neuroectodérmico
110
Se debe a una translocación 11:22
Sarcoma de Ewing
111
Epidemiología del Sarcoma de Ewing
Niños mayores (10-20 a)
112
Síntomas del sarcoma de ewing
- Tumor+dolor
- Síntomas sistémicos (mtx): fiebre, sdr constitucional
- Intermitente: remiten con analgesia y reaparecen
113
Dolor osteosarcoma vs sarcoma de Ewing
Contínuo vs intermitente
114
Localización sarcoma ewing
Diáfisis huesos largos o planos (costilla, pelvis)
115
Sarcoma de ewing y mtx
30% mtx al dx: hueso, MO! (vs osteosarcoma), pulmón
116
Radiosensibilidad: osteosarcoma vs sarcoma ewing
S ewing radiosensible
117
Sarcoma de Ewing y quimioterapia
Muy quimiosensible
| Realizar tx Mo autólogo
118
Factores pronósticos de los tumores óseos
1. Metástasis: empeora mucho el px del sarcoma de ewing
2. Cirugía: tumores axiales son irresecables (columna, pelvis)
3. Volumen tumoral
119
Forma de presentación >frec de una tumoración maligna abdominal
Masa abdominal
120
La mayoría de las masas abdominales se deben a
Procesos no malignos o pseudotumores
121
Visceromegalias fisiológicas
Bazo e hígado
| No riñón
122
Formas de presentación de la masa abdominal
1. Asintomática: >frec
2. Sintomática:
- -Inespecíficos
- -Específicos
- -Diseminación
- -S. urgentes
123
Síntomas inespecíficos de tumoración abdominal
1. Masa palpable
2. Distensión
3. N+v
4. Irritabilidad
5. Estreñimiento / diarrea
124
Síntomas específicos de tumoración abdominal
1. Hematuria
2. HTA (renal): en adulto sería inespecífico
3. Cólico nefrítico: renal
4. Sangre en heces: digestivo
5. Ictericia: hepático
6. Oclusión
7. Sangrado vaginal: ginecológico
8. Diarrea crónica: digestivo
125
Síntomas de diseminación de tumoración abdominal
1. Dolor óseo
2. Adenomegalias
3. Nódulos en piel
4. Síntomas respiratorios
5. Síntomas constitucionales
126
Síntomas urgentes de tumoración abdominal
1. Abdomen agudo
2. Hemorragia GI
3. Alteraciones iónicas: sdr lisis tumoral
4. Invaginación: LINFOMA
127
Síntoma característico de linfoma
Invaginación
128
Masas abdominales en recién nacidos: epidemiología
1. 85%: benignas: 50% renales: hidronefrosis, riñón multiquístico. 50% GI
2. 15% Malignas: neuroblastoma y teratoma sacrocoxígeo
129
Masas abdominales en niños mayores: epidemiología
- <2 años: neuroblastoma, hepatoblastoma
- 3-10 años: tumor de Wilms, Linfoma, Neuroblastoma
- Adolescente: masa pélvica, linfoma, rabdomiosarcoma, tumores germinales, hepatocarcinoma
130
Masas en bared abdominal
Raras, benignas: ecografía y biopsia:
- Benignas: abscesos, hematomas, hernias, angiomas, adenomegalias reactivas
- Malignas: RABDOMIOSARCOMA,
131
Masas en hígado y vías biliares
70% MALIGNAS: HEPATOBLASTOMA, sarcoma, mtx (linfomas, histiocitosis, neuroblastoma y WIlms)
30% benignas: Hemangioma, hamartoma, hiperplasia nodular
132
Masas en bazo
Benignas >frec: absceso, quite, hematoma, hemangioma
| Malignas: linfoma y leucemia: infiltrativos
133
Masas en intestino y mesenterio
Benignos: fecalomas, plastrones, malformaciones
Malignas: Linfoma de Burkitt, leiomiosarcomas
134
Masas renales y retroperitoneales
Benignas: hidronefrosis, malformaciones renales, trombosis renal
Malignas: Neuroblastoma, WIlms
135
Masas en pelvis y anejos
Benignas: teratoma, ganglioneuroma
Malignas: Rabdomiosarcoma
136
Forma benigna de neuroblastoma
Ganglioneuroma
137
Para investigar tumores germinales y hepatoblastoma hay que solicitar
Alfafetoproteína
| BetaHCG
138
Las catecolaminas son útiles para el estudio del
Neuroblastoma
139
MIBG se utiliza sobre todo para investigar el
Neuroblastoma
140
Tumor maligno del sistema nervioso simpático
Neuroblastoma
141
10% de todos los tumores pediátricos
Neuroblastoma
142
50% de los tumores malignos del lactante
Neuroblastoma
143
Edad media al diagnóstico del neuroblastoma
2 años
144
Tipos de neuroblastoma según el grado de diferenciación (histología)
1. Neuroblastoma indiferenciado: inmaduro y maligno
2. NB pobremente diferenciado
3. NB en diferenciación
4. Ganglioneuroblastoma
5. Ganglioneuroma: maduro, benigno
A veces transición espontánea
145
Características anatomopatológicas del NB
Tumor de células redondas, pequeñas y azules.
Indiferenciadas
Hemorragia, necrosis, calcificación
146
Genética y biología molecular del neuroblastoma
1. Amblificación de oncogen NMYC
2. Delección 1q36
3. Ploidía o índice DNA
4. Ganancia genética 17q
5. Delección 11q
6. Receptores de neurotrofinas: TrkA, TrkB
147
Localización del Neuroblastoma
1. 70% Abdomen: 50% Suprarrenal!
2. Tórax: 20%
3. Cabeza y cuello: 5%
4. Pelvis: 5%
148
Localización >frec del NB
Abdomen 70%
149
Metástasis del NB
```
Vía linfática y hematógena
50% al dx:
- MO
-Hígado
-Hueso
-Piel
-Gg linfáticos
```
150
Facies de oso panda
Neuroblastoma en huesos periorbitarios: proptosis y equimosis orbitaria no traumática
151
Síndromes paraneoplásicos del neuroblastoma
1. Encefalopatía mioclónica: >frec
2. Diarrea secretora por secreción tumoral de VIP: Sdr Kerner Morrison
3. HTA, sudoración, enrojecimiento facial, irritabilidad y taquicardia por liberación de catecolaminas
152
Síndrome paraneoplásico >frec del neuroblastoma
```
Encefalopatía mioclónica:
-Opsoclonus
-Mioclonías
-Ataxia
Antes, durante o después del NB
```
153
Marcadores tumorales para el neuroblastoma
- Catecolaminas en orina: 90% de los casos
- Ac homovanílico
- Ac vanilmandélico
- Dopamina
154
Técnica de imagen específica para el neuroblastoma
MIBG I131
155
Marcador que determina el pronóstico y tratamiento del neuroblastoma
N-MYC
156
Estadío I NB
Localizado y resecado completamente
157
Estadío II NB
Localizado y resecado:
IIA: restos macroscópicos sin afectación de gg
IIB: ganglios ipsilat +
158
Estadío III NB
- Tumor irresecable que cruza la línea media
| - Gg contralat+
159
Estadío IV NB
Diseminación:
- Gg linfáticos
- Hueso
- MO
- Hígado
- Piel
- Hígado
160
Estadío IV S en NB
Lactantes >1 año
I-II diseminado
Px igual de bueno que estadio I
161
Factores pronósticos favorables para el NB
1. Edad <= 1año
2. Estadió: 1,2,4S
3. N-MYC: NO
4. Histología favorable
5. Ploidía: hiperploide
6. Delección 1q: No
162
Factores pronósticos desfavorables para el NB
1. Edad > 1año
2. Estadió: 3,4
3. N-MYC: SI
4. Histología desfavorable
5. Ploidía: Diploide
6. Delección 1q: Si
163
Tratamiento
1. Riesgo bajo: Cirugía
2. Riesgo intermedio: QT reductora--> cirugía --> QT consolidación
3. Riesgo alto: QT intensiva de inducción: Cirugía: QT mieloablativa con TAMO: RT si quedan restos
164
Tx de EMR en neuroblastoma
13 cis retinoico: induce diferenciación
| Ac anti GD2: anti Rc NB
165
Nefroblastoma
Tumor de Wilms
166
Tumor renal maligno >frec en la infancia
Tumor de Wilms
167
Etiopatogenia del tumor de Wilms
Restos nefrogénicos persistentes que sufren transformación maligna
168
Incidencia NB vs TW
NB 10 por millón <15a
| TW 7 por millón <15a
169
Edad media al dx TW
3 años
170
Un 10% de TW se asocian a
Síndromes malformativos
171
Síndromes malformativos asociados al tumor de Wilms
1. WAGR: Wilms + Aniridia+Genitourinary malf + Retraso mental
2. Sdr Denys-Drash: pseudohermafroditismo+nefropatía+TW
3. Sdr Beckwith-Wiedemann: macroglosia+visceromegalia+onfalocele+hemihipertrofia+gigantismo+hipoglucemia
4. Hemihipertrofia aislada
5. Malformaciones genitourinarias aisladas: criptorquidia. hipospadias
172
En los niños con aniridia hay que hacer seguimiento de
Tumor de Wilms
173
Alteraciones genéticas del tumor de Wilms
- WT1
- WT2
- p53
- FWT1
- FWT2
- Pérdida de heterocigosidad: 16q, 1q,11q,7p. Peor pronóstico
174
Células del TW en AP
1. Blastematosas
2. Epiteliales
3. Estromales
4. Anaplasia difusa: 10%, mal px
175
Localización extrarrenal del tumor de wilms
MUY Rara:
- Retroperitoneo
- Pelvis
- Canal inguinal
176
El tumor de wilms se presenta en un 80% de los casos como tumor ____
Único
177
Clínica del tumor de wilms
70% asintomáticos
Masa abdominal
30%: dolor abd, anorexia, vómitos, hematuria, HTA por compresión de A.renal (20%)
178
HTA en un niño, hay que sospechar
Tumor de Wilms: compresión de la A.renal
179
Exploración física del TW
- masa dura y fija en flanco renal
| - varicocele por drenaje venoso
180
Lugares de mtx del tumor de wilms
- Pulmón
- Hígado
- Gg linfáticos
- NO en MO (=osteosarcoma)
181
Único tumor en el que el diagnóstico y tratamiento se hace SIN confirmación histológica
Tumor de Wilms: por su elevada frecuencia
182
Los estadíos del neuroblastoma y el tumor de Wilms son
Postquirúrgicos
183
Estadío IV tumor de Wilms
Mtx a distancia
184
Estadio V tumor de Wilms
Bilateral sincrónico
185
Estadio III tumor de Wilms
Extirpación incompleta:
- Ruptura tumoral
- Infiltra superficie peritoneal
- Afectación de gg abdominales
186
Estadio II tumor de Wilms
Extensión extrarrenal pero extirpado totalmente:
- Sobrepasa cápsula renal
- Invade seno renal o vasos renales o linfáticos extra P
- Invade órganos adyacentes o V.cava
187
Estadío I tumor de Wilms
Limitado al riñón y totalmente extirpado
188
Dx Diferencial tumor de Wilms
1. Otros tumores renales
- Nefroma mesoblástico
- Tumor rabdoide
- Sarcoma de células claras
- nefroblastomas
- Linfomas
2. Patologías renales benignas
- ERPQ
- Abscesos
- Quistes
- Hidronefrosis
3. Neuroblastoma
4. Hepatoblastoma
189
Factores de mal px en Tumor de Wilms
1. Estadio IV, V, ruptura tumoral, gg+
2. Histología: anaplasia difusa
3. Mala R al tx: tipo blastematoso
4. Factores biológicos: LOH 16q, LOH 1p
5. Edad: >2 años
190
Tratamiento del tumor de wilms
1. Cirugía:
-Extirpación completa del tumor
-Exploración de la cavidad abdominal
-Si tumor bilateral: tumorectomía/nefrectomía parcial
2. Quimioterapia: vincristina, actinomicina-D
3. Radioterapia
QT-Cirugía-Qt +/-RT
191
Radioterapia en Tumor de Wilms
- Diseminación abdominal
- Se rompe la cápsula durante la cirugía
- Metástasis y recidivas
