O que são doenças mieloproliferativas crônicas (DMC)?
São doenças que surgem da célula tronco da medula óssea com proliferação clonal* de um ou mais componentes hematopoiéticos e em certos casos no fígado e baço (hematopoiese extra-medular)
*Quer dizer que a célula tronco começa a produzir um tipo específico de célula
Quais são as DMCs não leucêmicas?
Quais são as DMCs leucêmicas?
* Tem outras, mas não vão ser comentadas
Quando suspeitar de doenças mileoproliferativas crônicas?
Paciente com esplenomegalia e com aumento de leucócitos com desvio à esquerda, aumento de plaquetas (leucemia mieloide crônica)
Plaquetas muito aumentadas, leucócitos podem estar aumentados ou não, pode ter uma anemia discreta ou não. (Trombocitemia = excesso de plaquetas. Separar a primária ou essencial da secundária)
Esplenomegalia muito evidente com alteração nos leucócitos, plaquetas e anemia. Pode ter um desvio a esquerda sem quadro infeccioso aparente e a presença de eritoblastos (hemácias nucleadas) na periferia - Reação leucoeritroblástica (RLE). (Mielofibrose)
Quais são as fisiopatologias das DMCs?
**Elas podem migrar de uma para a outra!!
Quais são os tipos de policitemia?
Quais são as manifestações clínicas da policitemia vera?
Quais são os achados laboratoriais da policitemia vera?
Quais são os critérios para diagnóstico de policitemia vera?
CRITÉRIOS MAIORES
1- HOMEM HEMOGLOBINA > 16,5 g/dl – HEMATÓCRITO > 49%
- MULHER HEMOGLOBINA > 16,0 g/dl - HEMATÓCRITO > 48%
CRITÉRIO MENOR
1. ERITROPOIETINA REDUZIDA
DIAGNÓSTICO = 3 CRITÉRIOS MAIORES OU
2 CRITÉRIOS MAIORES E O MENOR
Qual é o tratamento da policitemia vera?
O que é a trombocitemia essencial?
Como é a clínica da trombocitemia essencial?
Quais são os achados laboratoriais da trombocitemia essencial?
Trombocitose acima 450.000/mm3. Hiperplasia
megacariocítica na medula óssea - plaquetas gigantes -Citogenética excluir a fusão BCR/ABL (Cromosasoma
Philadelpha) Biologia molecular; PCR JAK2 50%)
Quais são os critérios para diagnóstico da trombocitemia essencial?
CRITÉRIOS MAIORES
1-CONTAGEM DE PLAQUETAS >450 MM3
2- BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA: PROLIFERAÇÃO
MEGACARIOCÍTICA, COM MATURAÇÃO E
NÚCLEOS HIPERLOBULADOS. FIBROSE
RETICULÍNICA INFERIOR AO GRAU 1.
3- NENHUM CRITÉRIO DE OUTRA NMP
4- PRESENÇA DE MUTAÇÃO JAK OU CALR OU MPL.
CRITÉRIOS MENORES
1-Presença de um marcador clonal
2- ausência de evidência de trombocitose reativa
Qual é o tratamento da trombocitemia essencial?
O que é a mielofibrose primária?
Qual é a clínica da mielofibrose primária?
Quais são os achados laboratoriais na mielofibrose primária?
Anemia. Leucocitose e trombocitose no início.
Fase final: - Leucopenia e trombocitopenia - Reação leucoeritroblastica (importante) - Células em lágrima (importante) PATOGNOMÔNICO - Punção medular dificil (seca) por causa da fibrose - Biopsia de medula óssea = fibrose - Colaração reticulina aumentada. - Baixa de folato - Aumento do ácido úrico - Aumento LDH
Quais são os critérios diagnósticos da fase pré-fibrótica da mielofibrose primária?
CRITÉRIOS MAIORES
1- BIOPSIA DE MEDULA ÓSSEA: PROLIFERAÇÃO MEGACARIOCÍTICA
COM ATIPIA E GRAU 1 DE FIBROSE RETICULÍNICA. AUMENTO DA
CELULARIDADE GRANULOCÍTICA E DIMINUIÇÃO DA ERITROPOÉTICA.
2- NENHUM CRITÉRIO DE OUTRA NMP
3- PRESENÇA DA MUTAÇÃO JAK2OU CALR OU MPL; OU PRESENÇA DE
OUTRO MARCADOR CLONAL OU AINDA AUSÊNCIA DE CAUSAS
REATIVAS DE FIBROSE MEDULAR.
CRITÉRIOS MENORES
1-LEUCOERITROBLASTOSE
2- ANEMIA
3-ESPLENOMEGALIA PALPÁVEL
4-AUMENTO DO NÍVEL SÉRICO DE LDH
Diagnóstico com 3 maiores ou 2 menores e 1 maior
Quais são os critérios diagnósticos da fase fibrótica da mielofibrose primária?
CRITÉRIOS MAIORES
1- BIOPSIA DE MEDULA ÓSSEA: PROLIFERAÇÃO
MEGACARIOCÍTICA COM ATIPIA E GRAU 2 DE FIBROSE
RETICULÍNICA.
2- NENHUM CRITÉRIO DE OUTRA NMP
3- PRESENÇA DA MUTAÇÃO JAK2OU CALR OU MPL; OU PRESENÇA
DE OUTRO MARCADOR CLONAL OU AINDA AUSÊNCIA DE CAUSAS
REATIVAS DE FIBROSE MEDULAR.
CRITÉRIOS MENORES
1-LEUCOERITROBLASTOSE
2- ANEMIA
3- ESPLENOMEGALIA PALPÁVEL
4- AUMENTO DO NÍVEL SÉRICO DE LDH
5- LEUCOCITOSE >11X 109 /L
Como é o tratamento da mielofibrose primária?
O que são os linfomas? E quais seus tipos?
Quais são os sintomas sistêmicos causados pelos linfomas?
O que é o linfoma folicular e o linfoma difuso?
Os linfonodos são formados por vários folículos circundados pela zona do manto. Quando o linfoma mantém os folículos íntegros ele é um linfoma folicular, se ele destrói os folículos ele é chamado de difuso