Hematologija/Onkologija Flashcards
(8 cards)
Hemolitičke anemije
Hemoliza je razaranje RBC, moze nastupiti akutno ili kronično, prirođeno ili stečeno, unutarRBC ili izvanRBC čimbenici, te intravaskularne ili ekstravaskularne.
Ako je blaga, eritropoetin drži retikulocitozu i kronično i nema anemije, ako je hemoliza jaka KS ne uspije kompenzirat i nastaje anemija.
Hb i Htc su niski, retikulocitoza, visok nekonjugiran bilirubin, LDH, pad haptoglobina i hemopeksina. SE ubrzana u akutnim fazama.
HA ZBOG MEMBRANOPATIJA
poremećeni strukturni proteini spektrin, ankirin, vise ulaze kationi, vise se ATP troši za održavanje potencijala, deformacije i hemolize pri prolasku.
Sferocitoza najčešća, uglavnom nasljedna, kuglasti, slezana uvećana, bilirubinski kamenci, splenektomija za srednje teške slučajeve, ublaži. normocitna anemija, retikulocitoza, mchc povišena, sferociti u razmazu, povišen nekonjugirani bilirubin, LDH, snizen haptoglobin. U slučaju teških anemija dati transfuzije koncentrata RBC. DEFEROKSAMIN za prevenciju patološkog nakupljanja Fe u parenhimu. Dati i folnu.
Eliptocitoza - slicno, samo jajoliki, rijetko u nasem podneblju
Stomacitoza - oblik usta, defektan stomatin, ne splenektomija
Akantocitoza - šiljaste izbočine na memrani
HA ZBOG ENZIMOPATIJA
Najčešći nedostatak G6PD, X vezano recesivno, simptomi izraženiji pod vecim oksidativnim stresom npr. uzimanje neke hrane. Hiperbilirubinemija, Heinzova tjelešca, potvrda diajgnoze - mjerit aktivnost tog enzima. Liječi se transfuzijama i izdašnom hidracijom. Ne jesti bob tzv Vicia fava. Druga po učestalosti je manjak piruvat kinaze
HEMOGLOBINOPATIJE
defekt građe Hb, prepoznaje se po kretanju u elektroforezi. HbS - srpasta anemija, kod pada pO2 izobličuju se lanci, srpovi se onda sljepljuju u kapilarama i rade ishemiju i hemolizu. Dati kisik, transfuzije i potporna terapija. Methemoblobinemija feri pređe u fero i ima jači afinitet za O2 i slabije otpušta na periferiji. Siva cijanotična koža, ako je % visok onda dispneja, tahikardija, glavobolja, vrtoglavica. Spektrofotometrijska analiza, liječi se s 1% metilensko modrilo, vit C.
TALASEMIJE
AR nasljedne, defekt sinteze globinskih lanaca, beta su najčešće umjesto HbA nastaju HbF i ovisno o njegovom udjelu se dijele na talasemija major, intermedia i minor; Mikrocitna hipokromna anemija. Postoji i talasemija Lepore.
IZVAN RBC UZROCI
At u krvi, transplacentarno prenesena - fetalna eritroblastoza zbog Rh ili autoimune hemolitičke.
Autoimune HA: topla 37˙ At IgG ili hladna 20˙ IgM, u djece su češća topla zbog resp inf, lijekovi. Lab tipičan uz poz Coombsov test. Liječi se metilprednizolon, jednokratno imunoglobulini ili transfuzija ako je vitalno ugrožen, rituksimab, splenektomija
HUS- primarno bolest ubrega zbgo oštećenja stijenki malih krvnih žila tzv mikroangiopatija u kl slici ABZ, HA, trombocitopenije.
Hemofilije
Heofilija A nastaje zbgo manjka faktora VIII, X vezano recesivno, 1:5000.
Kl slika ovisi o postotku preostale aktivnosti faktora VIII.
I. stupanj (1%) spontana krvarenja. Mogu krvariti produljeno iz pupčanog bataljka, u kranij, u zglobove, mišiće.
II. stupanj (2-5%) krvare nakon traume
III. stupanj (6-30%) otkrije se iza 10.god, nakon kirurških zahvata, velikih trauma.
Lab: APTV produljen, VIII snizen.
Liječenje: Nadomjesna terapija faktora gen inžinjeringom, jednom dnevno. U hitni situaciji kriprecipitat (VIII, XIII, Willebrand, fibrinogen)
Profilaksa VIII svaka 2 dana
Hemfoilija B: Christmas, manjak IX, X veznao recesivno, simptomi nesto blazi.
Liječi se faktor IX
Von Willerandova bolest
najčešći koagulacijski poremećaj, glikoprotein iz megakariocita ili endotelnih stanica koji se aktivira odmah nakon oštećenja stijenke zile. Funkcija lijepit aktivirani tromocit i nosit VIII u plazmi. 3 tipa, I. najčešći AD.
Kl. slika: krvarenje u kožu, sluznice, iz nosa, zuba, tonzilektomije, mejsecnice.
Lab: APTV produljen, snizen vWF.
Daje se vWF s VIII, ako ne onda dezmopresin koji potiče njegove lučenje, ili kriprecipitat, traneksamična za krvarenje
Trombocitopatije
Poremećaj TBC neovisno o broju. Nasljedne koje su rijetke - petehije, modrice, spontana krvarenja, menoragije. Važno znati da se rijetko javljaju krvarenja u zglobove i mišiće.
Stečene češće: lijekovi (NSAIR, ASK, antibiotici, etanol..)
Lab: KKS, citoloski pregled razmaza, test agregacije i test na vWF.
Glanzmannova trombostenija - najčešća prirođena. Nedostatak IIb/IIIa na površini TBC.
Mukokutano krvarenje, epistakse, iz gingive, menoragija.
Normalan br i morfa TBC, produljeno vrijeme krvarenja.
Pripremiti bolesnika s transfuzijama koncentrata, VIIIa, dezmopresin, traneksamična
Trombocitopenije
Najčešća patološka pojava TBC. manji od 50 očituje se hematomima i petehijama, te krvarenjem iz gingiva. Ako padnu ispod 20 onda spontana krvarenja u kozu ili sluznice, epistaksa, leopardova koža. Ako ispod 5 prijete ICH. U novorođenčadi najčešće nastaju zbog sepse, transplacentalnog prijenosa protutijela. Dojenčad autoimuna etio, a starija djeca ITP.
Nasljedne trombocitopenije primejri su Fanocnijeva anemija (src i bub insuf, trombocitpenija, deformacije kostura), Wiscott-Aldrich (tromocitopenija, egzemi, imunodef), boelsti taloženja (tezaurimoze)
NOVOROĐENAČKEtrombocitopenije
Međuigra infkecije i potrošna etiologija, a 30% su imunosne.
Neonatalna izoimunosna tromocitopenija: od majčina protutijela dodju u kontakt s antigenom od strane oca i oblazu fetusove TBC. Dati transfuziju, imunoglobulini i nakon 3 tj oporavak
Aloimunosna trombocitopenija - majka ima At na vlastite TBC i oni prođu na neonatus. Majka ima ITP, SLE, ili nesto limfoprolif. Liječi se imunoglobulinima i metilprednizolonom
IDIOPATSKA TROMBOCITOPENIČNA PURPURA
Broj 1 uzrok u svijetu. Uglavnom prethodi neka viroza par tj prije koja promjeni antigensku struktura TBC i onda se stvaraju At i obloze taj TBC. I kad prodje kroz RES iva fagocitiran.
Kl. slika: petehije, hematomi, krvarenja iz gingive, epistakse.
2-6god. 80% prolazi spontano. Ako traje dulje od 1god onda je kronični oblik i treba isključit drugie AI bolesti, antiepileptike pa i AL punkcijom srži.
Liječenje: mirovanje promatranje, Vit C, Mg. Odmah hospitalizacija ako je manji od 20, dati metilprednizolon, imunoglobulini, antiRhD, splenektomija, imunosupresija se još nude, a odraslima trombopoetin
Lab: smanjen broj, koagulacije uredni.
Leukemije
do 15.god 97% akutno, 3% kronično. Ako je kronična onda je KML eventualno juvenilna mijelomonocitna, KLL nema. AML češća pa ALL.
ALL: 2-6god, 20-30 djece/god; češće dječaci. Preživljenje 87%. Do postavljanja dijagnoze zdrava. Etio nepoznata, genetika + okoliš. Dva hitsa, trudnica koja jede povrće s pesticidima.
Kl. slika: nespecifična umor, bol u nogama, kad je potisnuta RBC/TBCpoeza - anemija, trombocitopenija i normalna leukopoeza pa febrilitet i infekcije. Superiostealni inflitrati, kad blasti dodju u čvorove, slezenu - limfadeopatija, hepatspleno. Medijastinalni pritišću traheju i bronhe - dispneja kašalj, ili sindrom VCI. Mogu se širit na ovojnice.
Dijagnoza: punktat KS, na periferiji anemija, trombocitopenija a LKC svakakvi. Diferencijalna blasti.
Citologija/kemija - 25% blasti, imunofenotipizacija 80% B, 20% T, citogenetika translokacije, hipoploidije, PCR/FISH.
Ostali nalazi LDH, SE, jetrene probe, feritin.
Liječenje: indukcija remisije mj dana, konsolidacija remisije isto mj dana. 2tj odmora pa profilaksa CNSa (metotreksat intratekalno i intravenski). Onda intenzifikacija (malo drukčija indukcija). I to traje 6-12mj. Onda ide godina i pol terapija održavanja (merkaptopurin i metotreksat).
Potpornu terapiju čine antiiotici, antimikotici, krvni derivati, infuzijske otopine, antiemetici.
Prognostički se mogu podijeliti visokorizični, srednje rizični i niskorizični. 20-30% povrat onda ide transplantacija KS
AML: 5-6 djece. Preživljenje 70%. Analizom KS 20%. 15;17 translokacija je akutna promijelocitna uz koju se češće javlja DIK, ima receptor za retinoičnu kiselinu pa se i ona daje. AML ima češće leukocitozu.
Liječenje: tuče tj dana na najjače (bitan citozin arabinozid), mijelosupresija. Ako bude povrat onda alogena transplantacija KS. Down ima 14x vecu šansu
KML i mijelodisplazije
abl brc 9;22. Presađivanje KS, imatinib. Mijelodisplazija - olest maticne hemato stem cell, pancitopenija.
Limfomi
na 3. po učestalosti.
Hodgkinov limfom
Neizravno EBV. Starija djeca. Histološki se dijeli na nodularnu sklerozu, miješanu celularnost, limfocitnu depleciju i limfocitnu predominaciju.
Reed-Sternbergove stanice
Tvrdi bezbolni limfni čvorovi, postupno rastu. Načelno bude zahvaćen medijastinum što se očituje nadražajnim, neproduktivnim kašljem i dispnejom, supraklavikularni su povećani.
Noćno znojenje, svrež kose, gubitak više od 10% TT u 6mj. i subferilnost.
Dijagnoza: biopsija limfnog čvora, CT, PET/CT. 4 stadija + A/B simptomi
Liječenje: Kortići i citostatici pa zračenje (IIb, III, IV). 2-6 ciklusa. 1 ciklus 15 dana.
NHL: mlađa djeca, agresivniji, brzo se šire u KS. B stanični (Burkitt i neBurkittov 40%, B velikostanični 20%, folikularni, limfoblastični (most između leukemije i limfoma), velikostanični anaplastični)
Histiocitoze
Neobuzdana proliferacija stanica monocitno makrofagnog reda. I. skupina histiocitoza Langerhansovih stanica - Birbeckova granula, II. hemofagocitna limfohistiocitoza, III. maligna histiocitoza i akutna monocitna leukemija.
Eozinofilni granulomi u kostima kranija.
Neuroblastom
Najčešći intraabdominalni maligni tumor u djece. Do 5. godine 90% slučajeva. Iz primitivnog nueroektodermalnog tkiva simpatičkog sustava. Lokacija od diencefalona uzduz kralježnice do nadbubrežne. Histološki varira od nezrezlih do zrelih stupnjeva.
Učiniti N-myc pretragu jer više kopija upućuje na lošiju prognozu.
Kl. slika: trbušni paravertebralni gangliji ili srž nadbubrežne. Bezbolna masa, eventualno kompresijom na druge organe izaziva bol, kateholamini - znojenje, proljevi, crvenilo, hipertenzija. CT pokazuje kalcifikacije i krvarenja. Ako se pojavi na vratu znaci hornerovog sindroma (ptoza, mioza, enoftalmus). Ako metastazira prezentacija razna, paraneoplastični sindromi: ataksija
Dijagnoza: biopsija ili punkcija KS koja daje neuroektodermalne stanice plus CT znakovi.
Lab: poviseni ldh, se, feritin, enolaze. 24h urin pokazuje homovanilinski i vanilmandeličinu kiselinu. Nakupljaju jod MIBG koji dobro služi za praćenje i metastaze
Liječenje za I i IVsu dojenčadi samo odstranjenje, starija djeca kemo eventualno zračenje
