Pulmologija Flashcards
(3 cards)
Cistična fibroza
AR nasljedna bolest, zahvaća epitelne organe, osobito egzokrine zlijezde. Mogu dozivjeti vise od 50god, KOPB glavni uzrok skraćenog vijeka.
Mutacija CFTR gena za transmembransku provodljivost čiji produkt je kloridni kanal reguliran cAMP. Ionski sastav sekreta bude pregust pa se teško izlučuje. Preko 2k mutacija. 70% je F508, mogu i složeni heterozigoti. Mutacije mogu biti teže ili blaže.
Manjak kloridnih iona u lumenu bronha, povećana resorpcija Na i H2O iz lumena kroz stanice ronhalnog epitela. To čini poseban milje za anaerobne bakterije
Elektroneg promjenjena na resp sluznici, moze se izravno mjerit.
Promjene se događaju i u egzokrinom pankreasu. Tek nakon gubitka 99% funkcije nastupa malapsropcija.
Izvodni kanalici znojnica reapsorbiraju sol i vodu, posto je to defektno bude povećana konc soli u znoju - hiponatrijemijska dehidracija s hipokloremična alkaloza.
Kl slika: KOPB, kronična polipoza sa sinusitisom, insuf pankreasa, mekonijski ileus, distalna crijevna opstrukcija, prolaps rektuma, bilijarne opstrukcije,
sterilnost u muskaraca zbog opstrukcije sjemenovoda, mogu postati očevi uz pomoc mikroskopske aspiracije i njihovim injiciranjem u jajnu stanicu, kod žena sterilnost održana.
15% se javlja s mekonijskim ileusom. KOPB suh naporan kašalj noću. Kasnije kron bronhoopstrukcija, hiperinflacija pluća (difuzno oslabljen disanje i hropcic ili krepitacija.
Egzacerbacija imaju dispneju i sipnju, pada apetit, tezina, malaksalost, nema porasta temp. Progresijom peribronhalna fibroza, atelektaze, bronhiektazije, cor pulmonale.
U pocetku mikrobi opceniti kasnije dominira stafilokok.
Bronhopulmonalna aspergiloza - ne prolazi na antibiotike, sipnja, migrirajuci inflitrati. Povišen IgE ukupni, spec na aspergilus.
Pneumotoraks zbgo raskida bula, nagla bol u prsima, dispneja uglavnom u uznapredovaloj fazi.
Kron insuf pankreasa - maldigestija, statoreja, masne smrdljive stolice, manjak D E K A. Dijete slabije napreduje, hipoprotein edemi. Endokrina funkcija ocuvana do adolescentske dobi, kasnije nastaje i dijabetes.
Dist int crijevna opstrukcija - mekonijski ileus, koprostaza (novorođenče vs dojenče) moze i prolaps rektuma.
Sindrom prerastanja bakterija - zbog IPP, antibiotika, te zastoja u pasaži.
Bilijarna opstrukcija moze biti toliko jaka da oponaša atreziju, pazit na portalnu hipertenziju. Jetra nakon pluca drugi uzrok smrti.
Dijagnoza: fenotipska pojava ili opterena anamneza brata/sestre ili + skrining UZ mjerenje klorida u znoju ili identifikacija mutacije CFTR ili mjerenje električnog potencijala nosne sluznice.
Iontoforeza pilokarpin nitrata - 40-60mmol/L je granično. Screening je mjerenje konc imunoreaktivnog tripsinogena u kapilarnoj krvi na filter papiru, lažno poz.
Liječenje: doživotno, nema uzročne genske terapije, eventualno Ivakafor.
Infekcije se borimo s agresivnim antibioticima (inhalacijski tobramicin, aztreonam.. za pseudomonas) da bude manje sistemnih nuspojava. Bitno je pravim bolnička raspodjela bolesnika zbog rezistencije.
Protupalno se liječi ibuprofenom/makrolid
Mukolitička terapija - inhalacija hipertonične otopine NaCl 3-12%.
Transplantacija pluća posljednja opcija za resp sustav, ali se ne riješavaju ostali.
Fizikalne mjere drenaže - perkutorne metode, PEEP i ostale.
GI liječeje - nadomjestak pankreasnih enzima, DEKA, kvalitetna prehrana.
Hepatobilijarni trakt se liječi ureodeoksikolnom kiselinom, eventualno transplantacija.
Gubitak soli se mora nadokaditi istim dodatkom u hrani.
Zaključno bitno genetičko savjetovanje.
Bronhitisi
Akutni traheobronhitis - rijetko samostalno uglavnom udruženo s pneumonijom ili URI, slični uzročnici uz kem agenske, alergije, pušenja.
Kl slika: kašalj, difuzno pooštreno disanje i bronhalni zvižduci su objektivni znaci zahvaćenosti bronha. Ako postoji i produljen ekspirij sa zviždanjem riječ je o opstruktivnom bronhitisu.
Liječenje: Ako je virusno nista posebno od inaceg plana, ako je dio pneumonija onda po protokolu za pneumoniju.
AKUTNI I RECIDIVNI OPSTRUKTIVNI BRONHITIS
Upala bronha plus produljen ekspirij sa zviždanjem eventualno ekspiratorna dispneja. 1/2 god zivota, etio je slozena, sklonost recidivma, diferencijalna prema bronhalnoj astmi.
Predskolska djeca
1. rana ali prolazna opstrukcija: djeca vec a priori imaju suzene lumene. Jenjava u 2. god i u 3.god nestaje. Dim, viroze.
2. kasna pojava opstrukcije: Nakon 3. god, znai atopije u pocetku negativni, redovito kontrolirati, prevenirati alergije
3. djeca s trajnom opstrukcijom: Prije treće godine, kasnije napadaji poput astme (FEV1 snizen i tifnoov indeks (FEV1/FVC) snizen. Razmotriti ako poz obiteljska anamneza na atopije, atopijski dermatitis, duhanski dim, ukupni IgE, eozinofili itd.
Kl slika: hunjavica prethodi, suh kašalj s povišenom temperaturom, tahipneja. Opći simptomi infekcije, kongestija nosa, hiperemija zdrijela koji se kasnije povuku ali ostanu ekspiratorni hripci, skraćen inspirij i produljen ekspirij, difuzno oslabljen šum zbog hiperinflacije pluće. Bronhalni zvižduci prestaj ubiti visokotonski nego nizi, grublji i u inspiriju ne samo u ekspiriju.
AKUTNI BRONHIOLITIS I INF. SA RSV
Donji dišni put (3-6mj). RSV br 1 uzročnik, primoinfekcija je najteža, česti recidivi. Zaostaju kašlji i opstrukcije čak i do 13.god. i dize rizik za astmu. Drugi uzročnici, rinovirus, influenca, parainfulence.
RSV se siri direktnim kontaktom, kapljično. Oštećuje cilijarni epitel disnog puta i nekrozu. Rizik dojenčak prije 36tj gestacije. Početak su blaga hunjavica i suh kašalj pa opstruktivna dispneja, temp moze bit povišena. Zbog akutne hiperinflacije perkutorno hipersonoran zvuk. Ubrzano površno disanje, inspir slab i OBOSTRANO krepitacije, ekspirij polifoni zvizduci. Kad boelst progredira onda disanje jedva čujno, puno kreitacija, cijanoza, hipoksemija, hiperkapnija, treba intubirat i na mehanilku ventilaciju stavit. RTG pokazuje povećanu prozračnost. Diferencijalna recidivni opstrukcijski bornhitisi, srčana insuficijencija (rtg razlika), apsiracija strnaog tijela
Liječenje: simptomatska terapija i njega.Osigurat disni put, aspiracija, nazogastrična sonda. Inhalacija hipertonične otopine NaCl - 3-6%, montelukast, ribavirin, ICS,adrenalin ne baš ustaljeni. PALIVIZUMAB kao profilaksa pasivna imunizacija. Humanizirano monoklonsko i.m. jednom mjesečno u sezoni. protutijelo
Pneumonije
Upala praćena eksudacijom i prodorom upalnih stanica u alveolarni i intersticijski prostor gdje se vrši izmjena plinova. Vanbolničke, bolničke te pneumonije u imunodeficijentnima ili imunokompromitiranima ili druga definicija novonastalo radiološko zasjenje pluća (segmentalno lobarno, multilobarno). Prim, sek; akutna kronična, recidivna…
Uzročnici:
Novorođenče: E.coli, BHS-B, Listeria;
3tj-3mj: Pneumokok, Clamidia trachomatis, virusi (adeno, (para)influenza, rsv)
do 5god: klamidija trahomatis, pneumokok,, m. pneumoniae, virusi
nakon 5 god: klamidija pneumoniae, M. pneumoniae, pneumokok.
One su ujedno i manje vise vanbolničke, a bolničke su staf aureus, pseudomonas, acinetobakter, klebsiella…
Imunodef: pneumocytstis, CMV, HSV, TBC,…
Kl slika: hunjavica, kašalj, povišena temp, dispneja koja je teža kod difuznih i diseminiranih u dojenčadi nego opseznih lobarnih u skolske djece. Tahipneja zbog restriktivne dispneje (smanjena rastegljivost, edem).
Auskultacijski nalazi manje impresivni nego u odraslih. Pooštren šum disanja zbog bronhitisa, mora infiltrat biti veliki da bude oslabljen, i hropcici i krepitacije. Nekad se moze prepoznat samo po dispneji i RTG. Ako je staf mogu biti simptomi zatajenja periferne cirkulacije (bljedilo, hladne okrajine, tahikardija, filiforman puls.
Dijagnoza najčešće se ne istrazuje, Neinvazivne: sputum, sekret nazofarinksa za brze antigenske testove, hemoultura, serologija, PCR, urin za pneumokok ili legionellu ali rijetko, pleuralni izljev također se moze analizirat (nizak ph, LDH 3x seruma)
Invazivne: transtorakalna punkcija, bronhoskopija
RTG: u dojenčadi velik broj razasutih okruglastih sjena koje su gušće i veće uz hiluse tzv halifugalna pneumonija.
Moze biti i solitarno žarišna bronhopneumonija jedno veće nehomogeno zasjenjenje. Intersticijska pneumonija ima oblik: mrežoliko zasjenjenje koje se pruža od hilusa prema periferiji lepezasto. Infiltrativna žarišta plus opstruktivni emfizem - disatelektatična pneumonija jaka dispneja. Segmentalna, Lobarna (pneumokok)
INTERSTICIJSKA PNEUMONIA DOJENČADI C. TRAHOMATIS
Odsutni opći simptomi, udu napadaji tvrdokornog grčevitog kašlja s povraćanjem i gubitkom daha, tahipneja, blaga restriktivna dispneja, konjunktivitis 10. dana, blaga eozinofilija. Sindrom afebrilne pneumonije.
PNEUMONIJA S EMPIJEMOM
Najčešće je to staf aureus, mlada dojenčad. Nagli početak teških općih simptoma (visoka temp, zatajenje perifernog krvotoka). Rubna sjena jednog plućnog krila. Perkutorno skraćen zvuk na toj strani, kasnije pomiče medijastinum na suprotnu stranu. Bronho pleuralna fistula - piopneumotoraks. Reekspanzija pluca i odstranjenje gnoja.
INTERSTICIJALNA PLAZMACELULARNA PNEUMONIJA UZROKOVANA Pneumocystis jiroveci.
Imunosupresivna, Imunodeficijentna, HIV, maligne bolesti limfe… Ne odlaze iz pluca, ostavljaju pjenusav eozinofilni eksudat, 2-6mj zivota, tehipneja, perioralna cijanoza. Auskultacija smo ubrzano površno i oslabljeno disanje. Homogeno zasjenjena pluća, aerobronhogram
LOBARNA PNEUMONIJA- pneumokok, (pred)školsko dijete, bez kataralne inf, jake opći simptomi - tresavica, temp, povraćanje, malaksalost, tahipneja, popratni pleuritis. Pazit na apendiks i meningizam ovisno o zahvaćenom režnju. Jaka neutrofilna leukocitoza, skraćen zvuk.
LIJEČENJE: empirijsko antibiotik osim ako nismo popričino sigurni da je virus.
3tj-3mj: cefalosporin III, klamidija, pertusis makrolidi, staf (flu)kloksacilin
do 5 god: virusi, amoksicilin za pneumokok, cef II/III.
nakon 5 godina: Mikoplazme i klamidije makrolidi, tetraciklini iza 8. Cjepivo 13valentno konjugirano protiv pneumokoka.
Antipiretske mjere, optimalna hidracija (5% GLC), kisik, ICS i slabutamol nema stat značajnog učinka.
