Reumatološke Flashcards
(9 cards)
Reumatska vrućica
akutna upalna bolest vezivnog tkiva, multiorganska. 2 tj ili više nakon BHS A infekcije ždrijela. Srce, zglobovi.
Gotovo potpuno nestala urazvijenom svijetu
Kl. slika: preboljena angina, vrućica, artritis, bljedilo, tahikardija.
Jonesovi kriteriji na velike (karditis, poliartritis, koreja, supkutani čvorići, marginirani eritem) i male pojave (vrucica, artralgija, SE, CRP, LKC, produljen QT). Kriterij: dvije velike ili jedna velika i dvije male.
Migratorni artritis (oteklina, bolnost, toplina, crvenilo, funcio lesa) dat ASK
Karditis češći u mlađe populacije svi slojevi (od tahikardije, šum mitralne ili aortne insuficijencije ili mezodijastolički do zastoja sto je riejtko)
Koreja minor tzv Sydenhamova koreja kao cerebralna pojava. Nagle nehotične kretnje, hipotonija, emocionalna nestailnost. Bizaran položaj šake i prstiju. Traju nekoliko tjedana pa postupno nestaju
Eritema marginatum - prstenaste tvrobe
Supkutani čvorići: tvrdoelastični, bezbolni, pomični potkožni čvorići veličine graška na ekstenzornim stranama koljena i kralježnice.
Liječenje: odstranjenje streptokoka iz ždrijela: benzatin benzilpenicilin im jednokratno ili eritormicin
Antireumatski sa ASK ili kortićima
Koreja simptomatsko eventualno diazepam ili fenobariton
Karditis strogo mirovanje
Profilaksa moze primarna ili sekundarna u onih rizičnih koji su vec preboljeli.
Karditis je najbitniji, o njem ovisi prognoza, trecina zavrsi s valuvlarnom bolescu
Juvenilni idiopatski artritis
Skupina bolesti nepoznate etiologije koji se javljaju prije navršene 16.god. Jedan ili vise zglobova upaljeni 6tj minimum.
8 podskupina, patogeneza stanična i humoralna imunost.
HLA b27 uz artritis pridruzen entezitisu, postoje i durge poveznice, oligo sa HLA A2 I DR5 te poliartikularni sa HLADR1 I HLADR4.
Kl. slika: poli, oligo, i sistemski tip.
Klasični znakovi upale: bol, oteklina, toplina, crvenilo, funcio lesa. Progresija dovodi prolifer, zadebbljanja (panus), papilarna izdanci, vaskularizacija, depoziti,, nekroze stanica sinovije i na kraju kad zahvati hrskavicu i kost do ankiloze.
Oligoartikularni tip - prvih 6mj. najčešći 60%, 1-4 zgloba, rano u djetinjstvu, cure, nema izvan zglobnih simptoma, negativan Rf, pozitivan ANF. Perzistentni (do 4) i prošireni (5 ili više). 30% kronični iridociklitis - redovit oftalmološki pregled
Poliartikularni - 30%, u prvih 6mj. 5 ili više zglobova, (pred)školska dob, cure, rijetko izvan zglobni simptomi, iridociklitis 5-10%, Rf poz (tezi i rjedji oblik koji progredira u odrasloj dobi u RA) ili neg (samostalno ili iz sistemskog ili nekontrolirani oligoartikularni i temporo mandibularni bude zahvaćen), ANA 40-50% poz.
Sistemski tip juvneilnog idiopatskog artritisa, zastarjeli naziv Stillova bolest. 10%, varijablian broj zglobova, podjednako u u M i Ž, izvanzglobni vrucica, hepato, splenomegalija, limfadenopatije, poliserozitis, iridociklitis rijedak, Rf rijetko pozitivan, ana u 10% sluc pozitivna. Tijekom cijelog djetinjstva. Sindrom aktivacije makrofaga (perz vrucica, citopenije, limfadenopatije, hepatospleno). Treba isključit sve druge bolesti.
Psorijatični
rjeđe nego u odraslih. Ili psorijaza plus artritis, ili artritis + daktilitis i promjene na noktima ili pzo obiteljska na psorijazu. Neg Rf, ANA poz.
Artritis pridruzen entezitisu
Upala pripoja na kost, asimetrija, posebno Ahilova. Bol u LS regiji, te poz HLA b27. Neg rf, neg ana. Bolan iridociklitis
Lab: CRP, alfa 2 gloulin, gama gloulin, SE
Rf IgM, ANA obično poz u oligoartikularnom
Liječenje: NSAIR, DMARD, ICS, biološki
NSAIR: nuspojave iritacije zeludca, poremećaj zgrušavanja, najbolji jbg Ibuprofen 30mg/kg. pa meloksikam i naproksen
Selektivni COX2 koksibi manje GI nuspojava
DMARD: MTX i sulfasalazin
ICS samo za akutnu fazu
Bioloska: anti TNF alfa : infliksimab, adalimumab, etanercept
IL-1: anakinra, CD20 rituksimab
Fizikalna, psiholoska pomoc
U diferencijalnu Reiterov sindrom: artritis, uretritis, konjunktivitis
SLE
Multisistemska kornična AI bolest sa ANA +
UV virusi u disponiranih osoba. Anti dsDNA i citoplazmatskih antigena. Smanjeno odstranjivanje imunokompleksa i dovodi do upalnih lezija
Kl. slika: poslije 8 godine, raznolika prezentacija, razdoblja egzacerbacije i mirovanja. Povišena TT, umor gubitak na tezini, leptirasti eritem, bubrežna bolest, srce (Liebmann sachsov endokarditis) i intersticijske promjene pluca
Lab: anemija, leukopenija i trombocitopenija rjeđe, SE iznad 20mmHg, CRP normalan 5-6-7
Liječenje: NSAIR za artritise, Spf za kozu, hidroksiklorokin, ICS, imunosupresivi, rituksimab, belimumab
Neonatalni lupus; u majci kolaju protutijela Ro RNP antitijela u fetus, majka asimptomatska.
Novorođenče kao bioloski detektor bolesne majke
Juvenilni dermatomiozitis
Multisistemska upalna bolest, u osnovi vaskulitis, djevojčice 4-10god.
Kl. slika: teleangiektazije na vjeđama tzv heliotropni eritem i periorbitalni edem. Gottronove papule - eritematozna i hiperkeratotična koža.
Progresivna simetrična mišićna slabost u proks udovima koja se otkrije kad dijete ne mzoe ustati ili penjati se na stepenice. Slabost resp mišića.
Lab: kreatin-fosfokinaze, ldh, MRI kao zamjena biopsiji i EMNG.
20% ANA pozitivna, anti Jo-1 jos rjeđe + u djecjoj dobi
Liječenje: ICS, imunosupresivi, ivig,rituksimab ili anti TNFalfa
IgA vaskulitis
anafilaktoidna Hneoch Schonlein purpura. Najčešći vaskulitis u dječjoj dobi. Prim uzrok nepoznat, artritis, netbc purpura, i pojave u bubregu i crijevu.
Okidači BHSA, virusi. Teza da se epitop mikroba podudara s onima na krvnim žilama.
Kl. slika: akutno, blaga vrucia, pojave na kozi. Počnu na nogama simetrično, makule papule utrike pa petehije izdignute palpabilne. Atritis zahvaća skočni zglob ili koljeno. GI su kolike povraćanja proljevi. Bubreg se očituje hematurijom. U vrlo malog broja napreduje u nefrotski/nefritički sidnrom il kronično bubrežno zatajenje.
Nema lijeka, NSAIR, ICS pri GI krvarenju, bubrega i orhitisa
Kawasakijeva bolest
najranije dječje dobi, veća učestalost na dalekom istoku.
Etio nepoznata, streptokoki i li stafilokoki
Kl slika: akutno febrilno stanje iznad 39, bilat konjunktivitis, promjene orofaringealne sluznice, malinast jezik, upala zdrijela, eritem edem ruku i ljuštenje koze prstiju na okrajinama, polimorfni osip na trupu, najteza je zahvaćenost na srcu, aneurizme koronarki
Nema spec laboratorija.
Liječenje: IVIG, ICS, biološka
Cjepljenje
Aktivna imunizacija ili vakcinacija, podrazumijeva unosenje antigena ili skupine antigena. Prim imunosni odgovor se vidi 3-5 dana nakon podizanjem IgM pa IgG i IgA. Somatska hipermutacija je proces selekcije B klonova koji proizvode IgG najveće specifičnosti. Novim cjepljenjem 4-10tj se postize sek imunosni odgovor i novom ekspanziom netom selektiranih spec IgG protutijela.
Dijelimo ih na bakterijska i virusna.
Bakterijska su cjelostanična ili acelularna.
Cjelostanična su ziva (BCG) ili mrtva (kolera, pertusis) u kojih se dodaju adjuvanski da pojacaju imunosni odgovor.
Acelularna su nekonjugirana (toksoidi tetanusa ili difteriji uz koje idu aluminijeve soli da pojačaju odgovor fagocita, pertusis, PPV23) i konjugirana (Hem infl B i pneumokok)
Virusna su rekombinantna (HBV), fragmentirana i pojedinačna (influenza) i cijeli virion.
Cijeli virion su živa ili mrtva.
Živa su atenuirana (oralni Polio, Varicela, MoPaRu) ili reasortirana (Rota).
Mrtva su (inaktivirani Polio , HAV)
Imunogenost se mjeri stopom serokonverzije (% koji razvije 4x porast titra), faktorom serokonverzije (kolko je post vakc titar veci od prevakc), prosječnim titrom spec protutijela, stopom seroprotektivnosti (% koji imaju titar koji dokazano stiti).
Zaštitnost se mjeri da se usporede cjepljena i necjepljena populacija s pojavom bolesti.
Nuspojave i kontraindikacije cjepljenja
Neželjeni događaj izazvan primjenom nekog lijeka.
Reaktogenost - lokalna trauma, infekcija, alergije na jaja ili neomicin i toksičnost konzervansa. To se sve očituje kao lokalna upalna reakcija ili opća reakcija s povišenjem temp. I to sve u 48h.
Specifične nuspojave s antigneskim sastavom. Oslabljena slika parotitisa, prolazna tromocitopenija kod ospica, Guillain Barre kod toksoida tetanusa.
Vremenski vezane nuspojave: nije razjašnjena uzročna povezanost, neutješni plač il ihipotonična kriza nakon hripavca.
One se javljaju unutar nekoliko minuta pa do 6 tjedana od cjepljenja
Kontraindikacije mogu biti opće i posebne. Opće vrijede za sva cjepiva, npr imunodeficijencija i trudnoca za ziva cjepiva, anafilaksija na sastojke, teška bolest u trenutku cjepljenja, te progresivne bolesti mozga za cjepivo protiv hripavca
Posebne ovisno o vrsti cjepiva.
Kalendar cjepljenja
Novorođenče dobije BCG odmah u rodilištu ili najkasnije do 1.god. Ako je majka bila HBsAg + dobije i aktivnu i pasivnu zastitu u rodilistu.
S navršena 2 mjeseca ide DTPA-IPV Hib HBV. Pa u 4. ili 6.mj druga doza i treća u 2.god
u 2. god prva doza MoPaRu i 4. doza DTPa-IPV-Hib
