Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 12-Lymphome/Leucémie lymphoblastique B NOS Flashcards
(42 cards)
Quelle est l’épidémiologie classique de la leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?
- Jeunes enfants > adultes
- Représentent 80-85% des leucémies lymphoblastiques (le reste sont d’origine T)
- Représentent 10% des lymphomes lymphoblastiques (le reste sont d’origine T)
Quel syndrome est associé à une augmentation de l’incidence de la leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?
- Syndrome de Down (trisomie 21)
Quels sont les sites atteints le plus fréquemment dans la forme leucémie et la forme lymphomateuse de la néoplasie lymphoblastique B NOS?
Leucémie :
- Moelle osseuse (par définition)
- Sang périphérique
- Atteinte extra-médullaire (CNS, ganglions, rate, foie et testicules)
Lymphome :
- Peau
- Tissus mous
- Os
- Ganglions
Vrai ou faux, le lymphome lymphoblastique B NOS se présente régulièrement par une masse médiastinale?
- Faux, c’est rare
Quelles sont les principales manifestations cliniques de la leucémie lymphoblastique B NOS?
- Thrombocytopénie
- Anémie
- Neutropénie
- Décompte leucocytaire variable (abaissé à augmenté)
- Lymphadénopathie
- Hépato/Splénomégalie
- Douleurs osseuses et arthralgies
Quelles sont les principales manifestations cliniques du lymphome lymphoblastique B NOS?
- Le plus souvent asymptomatique
- Atteinte moins extensive que dans la forme leucémique
- Atteinte médullaire moins importante (par définition, moins de 20% de blastes dans la moelle osseuse)
Quels sont les aspects au frottis des blastes retrouvés en contexte de leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?
- Variable
- Peut se présenter par de petits blastes avec peu de cytoplasme et un noyau à la chromatine condensé et au nucléole peu apparent
- Ou de grandes cellules avec une quantité modérée de cytoplasme, une chromatine nucléaire dispersée et de multiples nucléoles
- Présence de granules azurophiles cytoplasmiques dans 10% des cas
Quels sont les aspects à la biopsie de moelle osseuse des blastes retrouvés en contexte de leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?
- Cellules tumorales uniformes
- Noyaux ronds/ovoïdes avec indentation/circonvolution
- Nucléole variablement présent
- Chromatine fine dispersée
- Activité mitotique variable
Quelles sont les caractéristiques histologiques du lymphome lymphoblastique B NOS au-niveau des ganglions et des tissus mous?
- Patron d’infiltration diffus (surtout) ou paracortical
- Patron en file indienne dans les tissus mous
- Activité mitotique importante
- Parfois présence de nombreux macrophages à corps tingibles
Quelles sont les différences histologiques des blastes B et T retrouvés dans les lymphomes lymphoblastiques B et T respectivement?
- Ils sont identiques
Quels sont les trouvailles histochimiques attendues en cas de leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?
- Absence de réaction pour la MPO
- Réaction peu intense des granules (si présentes) au Sudan Black B
- Réactivité granulaire au PAS
- Peut réagir avec l’estérase non-spécifique
Quel est l’immunophénotype attendu des lymphoblastes dans la leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS en ce qui a trait aux marqueurs suivants (CD10; CD13; CD19; CD20; CD22; CD24; CD33; CD34; CD45 MPO; PAX5; TdT)?
Marqueurs positifs :
- CD19
- CD79a (cytoplasmique)
- CD22 (cytoplasmique et membranaire)
- CD10
- CD24
- PAX5
- TdT
Marqueurs variables :
- CD20
- CD34
- CD45 (faible)
- CD13
- CD33
- MPO
Quels récepteurs (B ou T) sont réarrangés dans la leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?
- Presque tous les cas sont associés à un réarrangement des chaînes lourdes des IGH
- Une proportion significative (>50% des cas) présente un réarrangement du récepteur T
Quel est le pronostic de la leucémie/lymphome lymphoblastique B NOS?
- Bon pronostic chez les enfants, moins bon chez les adultes
Combien de leucémie/lymphome lymphoblastique B avec anomalies génétiques récurrentes sont reconnues pour l’instant, et quelles sont-elles?
9 types :
- Leucémie/Lymphome lymphoblastique B avec t(9; 22) BCR-ABL1
- L/LLB avec t(v; 11) réarrangement KMT2A
- L/LLB avec t(12; 21) ETV6-RUNX1
- L/LLB avec hyperploïdie
- L/LLB avec hypoploïdie
- L/LLB avec t(5; 14) IGH-IL3
- L/LLB avec t(1;19) TCF2-PBX1
- L/LLB BCR-ABL1-like
- L/LLB avec amplification du chromosome 21
Quelles sont les 2 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec t(9; 22) BCR-ABL1 comparativement aux autres types de L/LLB?
- Plus fréquente chez les adultes (25% des cas) que chez les enfants (2-4% des cas)
- Mauvais pronostic, mais peut répondre aux inhibiteurs des tyrosines kinases
Pas de différence clinique, microscopique ou immunohistochimique significative des autres types de L/LLB
Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec t(v; 11) KMT2A-réarrangé comparativement aux autres types de L/LLB?
- Leucémie la plus fréquente chez les enfants de <1 an, moins fréquent chez les enfants plus vieux et les adultes
- Leucocytose très importante à la présentation (>100 * 109) et atteinte du SNC
- Diffèrent immunohistochimiquement par la négativité du CD10 et du CD24 et la positivité du CD15
- Très mauvais pronostic
Pas de différence microscopique significative des autres types de L/LLB
Quelles sont les 2 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec t(12; 21) ETV6-RUNX1 comparativement aux autres types de L/LLB?
- Retrouvé chez les enfants, mais pas les jeunes enfants et chez les adultes
- Meilleur pronostic que la moyenne des L/LLB
Pas de différence clinique, morphologique ou immunohistochimique significative
Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec hyperdiploïdie comparativement aux autres types de L/LLB?
- Présence de >50 chromosomes par définition, typiquement sans autres translocations/altérations structurelles
- Fréquents chez les enfants d’âge moyen, rare chez les très jeunes, les plus vieux et les adultes
- Souvent CD34 positif et CD45 négatif
- Associé à un excellent pronostic chez l’enfant, trop rare chez l’adulte pour avoir été étudié
Pas de différence clinique ou morphologique significative
Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec hypodiploïdie comparativement aux autres types de L/LLB?
- Présence de <46 chromosomes par définition
- Représente 5% des L/LLB, seulement 1% si on considère uniquement les cas avec <45 chromosomes
- Survient chez les enfants et les adultes
- Très mauvais pronostic
Pas de différence clinique, morphologique ou immunohistochimique significative
Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec t(5;14) IGH-IL3 comparativement aux autres types de L/LLB?
- Rare, représente <1% des cas de L/LLB (rapporté chez les enfants et les adultes)
- Peut se présenter par une éosinophilie asymptomatique
- Associé à une augmentation des éosinophiles
- Pronostic idem à la forme NOS
La morphologie et le profil immunohistochimique des blastes ne diffèrent pas de la forme NOS
Quelles sont les 3 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec t(1; 19) TCF3-PBX1 comparativement aux autres types de L/LLB?
- Relativement fréquent chez les enfants (6%), moins chez l’adulte
- CD9 fort et diffus, CD34 négatif et expression forte de la chaîne lourde mu au-niveau du cytoplasme
- Pronostic idem à la forme NOS avec les traitements modernes
Pas de différence morphologique ou clinique significative
Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B BCR-ABL1-like comparativement aux autres types de L/LLB?
- Absence de la translocation 9; 22 BCR-ABL1
- Relativement commune (10-25%), surtout chez les enfants plus âgés et les adultes
- Leucocytose importante à la présentation
- Moins bon pronostic que la forme NOS
Pas de différence morphologique ou immunohistochimique significative
Quelles sont les 4 principales particularités (épidémio/morpho/etc.) de la leucémie/lymphome lymphoblastique B avec amplification du chromosome 21 comparativement aux autres types de L/LLB?
- Amplification du chromosome 21
- Surtout chez les vieux enfants
- Associé à une leucopénie à la présentation
- Moins bon pronostic que la forme NOS, nécessite des traitements plus agressifs
Pas de différence morphologique ou immunohistochimique significative
