Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 13-Lymphomes B matures Flashcards

Question

Quel sous-type de lymphocytose monoclonale B (LMB) type-LLC est équivalent à la LLC de stade 0 de Rai?

Answer 1

* LMB type-LLC à décompte élevé (≥5x10⁹/L cellules dans le sang, si \<, c’est le sous-type à décompte bas)

Answer 2

* Coexpression CD19, CD5, CD20(fort) et Ig de surface modéré-fort * CD23 parfois négatif

Answer 3

* Coexpression CD19, CD20(fort) et Ig de surface modéré-fort * CD5 négatif ou faible

Answer 4

* Très rare (1% des leucémies lymphocytaires) * Patients de \>60 ans * H = F

Answer 5

1. Sang périphérique 2. Moelle osseuse 3. Rate

Answer 6

1. Symptômes B 2. Splénomégalie massive 3. Absence de lymphadénopathie périphérique 4. Lymphocytose \>100 \* 10⁹ 5. +/- Anémie et thrombocytopénie

Answer 7

1. Cellules lymphoïdes de taille moyenne (2 fois la taille d’un lymphocytes normal) 2. Noyau rond 3. Chromatine nucléaire modérément condensée 4. Nucléole central proéminent 5. Cytoplasme peu abondant et basophile

Answer 8

1. **Frottis** : La grande majorité des cellules circulantes sont des prolymphocytes 2. **Moelle osseuse** : infiltrat interstitiel ou nodulaire inter-trabéculaire de prolymphocytes

Answer 9

1. Expansion des nodules de la pulpe blanche 2. Infiltration de la pulpe rouge par des cellules de taille intermédiaire à grandes, au cytoplasme abondant et au noyau rond/irrégulier avec un nucléole éosinophile central

Answer 10

1. Patron d’infiltration diffus ou vaguement nodulaire par des lymphocytes de taille intermédiaire à grandes, au cytoplasme abondant et au noyau rond/irrégulier avec un nucléole éosinophile central 2. Absence de centres de proliférations

Answer 11

**Positifs** : 1. IGM/IGD de surface 2. Marqueurs B (CD19, CD20, CD22, CD79a, CD79b et FMC7) 3. ZAP70 (50%) 4. CD38 (50%) **Variables** : 1. CD5 2. CD23 3. CD200

Answer 12

* Mauvaise réponse à la thérapie usuelle pour LLC avec une survie moyenne de 30-50 mois * L’utilisation du RCHOP améliore le pronostic

Answer 13

* Il s’agit d’un lymphome du manteau avec expression leucémique

Answer 14

* Lymphome B composé de petits lymphocytes qui entourent et remplace la pulpe blanche splénique, efface la zone du manteau et fusionne avec une zone périphérique (marginale) composée de plus grands lymphocytes

Answer 15

* Patients \>50 ans (médiane 67-68 ans) * H = F

Answer 16

1. Rate 2. Ganglions hilaires spléniques 3. Moelle osseuse 4. Sang périphérique Parfois le foie

Answer 17

* Splénomégalie * Thrombocytopénie ou anémie auto-immune * Lymphocytes villeux dans le sang périphérique

Answer 18

* Expansion de la pulpe blanche * Infiltration de la pulpe rouge

Answer 19

* Atteinte centrée sur la pulpe blanche * Zone centrale de petits lymphocytes ronds entourant ou remplaçant les centres germinatifs avec effacement de la zone du manteau * Zone périphérique de petits-moyens lymphocytes avec chromatine dispersée et cytoplasme pâle abondant (ressemble à cellules de la zone marginale) * Infiltration de la pulpe rouge par de petits nodules de grandes cellules et des feuillets de petits lymphocytes (envahissent les sinus) Possible présence d’histiocytes épithélioïdes, de différenciation plasmocytaire, prédominance de grandes cellules de la zone marginale

Answer 20

1. Sinus dilatés 2. Centres germinatifs entourés et remplacés par le lymphome 3. Petits lymphocytes et cellules de la zone marginale mélangés (pas de formation d’une zone marginale)

Answer 21

1. Infiltrat nodulaire 2. Petits lymphocytes et cellules de la zone marginale mélangés Parfois follicules réactionnels entourés par la néoplasie

Answer 22

* Petites villosités polaires Parfois apparence plasmacytoïde

Answer 23

* Les villosités sont polaires dans le lymphome de la zone marginale splénique alors qu’elles sont circonférentielles dans la tricholeucémie

Answer 24

**Positif :** * IgM et IgD de surface * CD20 * CD79a * Ki-67 (patron en cible vu croissance accrue dans le centre germinatif et la zone marginale) **Négatif :** * CD5 (parfois +) * CD10 * CD23 * CD43 * Annexine A1 * CD103 * Cycline D1 * BCL6 * LEF1

Answer 25

* Non (aucune typique et pas associé aux translocations du lymphome MALT)

Answer 26

* Maladie indolente, possible réponse à la splénectomie et/ou rituximab

Answer 27

* Lymphome B extra-ganglionnaire composé de petits lymphocytes B hétérogènes incluant des cellules de la zone marginale ressemblant à des cellules monocytoïdes

Answer 28

* 8% des lymphomes B * 50% sont des MALT extra-ganglionnaires sont gastriques * Patients âgés (7^ème décade)

Answer 29

* Helicobacter pylori

Answer 30

* Chlamydia psittaci

Answer 31

* Borrelia burgdorferi

Answer 32

* Campylobacter

Answer 33

* Thyroïdite d’Hashimoto

Answer 34

* Syndrome de Sjögren

Answer 35

* Estomac (35%) * Yeux et annexes oculaires (13%) * Peau (9%) * Poumons (9%) * Glandes salivaires (8%) * Seins (3%) * Glande thyroïde (2%)

Answer 36

* Stade 1-2 (23-40% ont une atteinte de plusieurs sites par contre)

Answer 37

* Minorité (environ 10%)

Answer 38

* Petite-moyenne taille * Noyau légèrement irrégulier * Chromatine modérément dispersée * Nucléole non visible * Cytoplasme pâle abondant (donne parfois une apparence monocytoïde)

Answer 39

* Cellules de la zone marginale (centrocyte-like) * Cellules d’allure monocytoïde * Petits lymphocytes * Grandes cellules éparses évoquant de immunoblastes et des centroblastes * Cellules à différenciation plasmocytaire (1/3 des cas)

Answer 40

* Infiltration autour des follicules avec préservation de la zone du manteau * Formation de grandes zones confluentes entres les follicules qui sont éventuellement remplacés (petits restes de centres germinatifs parfois présents, BCL2-)

Answer 41

* 3 cellules de la zone marginale ou plus formant des agrégats au niveau de l’épithélium avec perturbation/destruction de sa structure

Answer 42

* Dégénérescence éosinophile (changement oxyphile)

Answer 43

* Invasion de la zone marginale * Expansion interfolliculaire * Formation d’agrégats de cellules monocytoïdes B-like de distribution parafolliculaire ou péri-sinusoïdale

Answer 44

* Colonisation folliculaire

Answer 45

* DLBLC (mentionner la présence du lymphome du MALT aussi; transformation rare)

Answer 46

**Positif** : 1. CD20 2. CD79a 3. Restriction des chaines légères 4. IRTA1 5. MDNA 6. IgM (plus fréquent), sinon IgA et/ou IgG **Négatif** : 1. CD5 (rarement+) 2. CD10 (rarement+) 3. CD23 4. CD43 (variable) 5. CD11c (variable, faible si +) 6. BCL6

Answer 47

* Le réseau folliculaire dendritique des follicules colonisés

Answer 48

* Plus souvent IgG ou IgA + (75-85% des cas) que IgM+ (15-25% des cas)

Answer 49

1. t(11;18) fusion BIRC3-MALT1 2. t(1;14) fusion BCL10-IGH 3. t(14;18) fusion IGH-MALT1 4. t(3;14) fusion FOXP1-IGH

Answer 50

* MYD88 L265P

Answer 51

* Lésion indolente (en particulier dans la peau, possibilité de tx local avec radiothérapie)

Answer 52

* Vrai (seul lymphome où il faut rapporter les marges)

Answer 53

* Néoplasie B-primaire ganglionnaire affectant les ganglions et ayant l’apparence d’un lymphome marginal splénique ou d’un MALT, mais sans présence d’une lésion primaire extra-ganglionnaire

Answer 54

* Adultes âgés (médiane de 60 ans) * Représente environ 1.5% des lymphomes * H = F

Answer 55

* Le lymphome marginal ganglionnaire pédiatrique

Answer 56

1. Ganglions périphériques 2. Moelle osseuse (1/3 des cas) 3. Sang

Answer 57

* Adénopathies asymptomatiques, localisées ou généralisées * Symptômes B dans 10-20% des cas

Answer 58

* Les ganglions de la tête et du cou

Answer 59

1. Thyroïdite d’Hashimoto 2. Syndrome de Sjögren

Answer 60

1. Prolifération de petits lymphocytes entourant des follicules réactionnels 2. Expansion des zones inter-folliculaires 3. Colonisation folliculaire 4. Vestiges de follicules réactionnels (mis en valeur par l’IHC pour les cellules folliculaires dendritiques et cellules centres germinatifs)

Answer 61

1. Cellules B de la zone marginale (centrocyte-like et monocytoïdes) 2. Plasmocytes 3. Cellules B transformées éparses (parfois \>20% des cellules)

Answer 62

* Le lymphome marginal splénique

Answer 63

1. Interstitiel ou nodulaire 2. Distribution intertrabéculaire ou paratrabéculaire Moins souvent intra-sinusoïdal

Answer 64

**Positif** : 1. Marqueurs pan-B (CD19; CD20; CD79a; PAX5) 2. BCL2, 3. MNDA 4. IRTA1 **Négatif** : 1. CD23 (parfois+) 2. CD43 (parfois+) 3. CD5 (parfois+) 4. Cycline D1 5. Marqueurs du centre germinatif (CD10, BCL6, HGAL, LMO2; rarement +) 6. IgD (+ si imite lymphome marginal splénique)

Answer 65

* Pas de translocations récurrentes (contrairement au lymphome du MALT)

Answer 66

1. Âge avancé 2. Sx B 3. Stade avancé

Answer 67

* Survie à 5 ans de \>60%

Answer 68

* DLBCL (feuillets de grandes cellules)

Answer 69

* Masculin (H :F; 20 :1)

Answer 70

* Maladie asymptomatique localisée (stade 1 dans 90% des cas)

Answer 71

* Ganglions tête et cou

Answer 72

* Présence fréquente de grands follicules avec extension des cellules B de la zone du manteau dans les centres germinatifs (évoque transformation progressive des centres germinatifs)

Answer 73

* CD279/PD1 (met en valeurs de nombreuses cellules positives dans les centres germinatifs réactionnels du lymphome marginal nodal pédiatrique, dans le lymphome folliculaire pédiatrique, ces cellules sont moins nombreuses et périphériques)

Answer 74

Excellent (taux de rechute minime et survie à long terme avec traitement conservateur)

Answer 75

* Lymphome B à petites cellules indolent * Associé à des projections cytoplasmiques villeuses au frottis du sang périphérique * Atteinte préférentielle du sang périphérique, de la moelle osseuse et de la pulpe rouge

Answer 76

* Adultes/Personnes âgées (médiane de 58 ans) * 4H : 1F * Blancs \> Noirs

Answer 77

* Mutation BRAF V600E (100% des cas; activation constitutive de la voie MAPK)

Answer 78

1. Moelle osseuse 2. Rate Moins fréquent : foie, ganglions et peau; aussi quelques cellules circulantes

Answer 79

1. Faiblesse/fatigue 2. Douleur au quadrant supérieur gauche (rate) 3. Fièvre 4. Saignement 5. Splénomégalie 6. Pancytopénie ou **monocytopénie** (cette dernière est caractéristique) 7. Hépatomégalie 8. Infections opportunistes récurrentes

Answer 80

* Expansion diffuse de la pulpe rouge * Lacs sanguins * Rate augmentée de taille

Answer 81

* Lymphocytes de taille petite/intermédiaire * Noyau oval ou indenté (réniforme) * Chromatine homogène, spongieuse en verre dépoli (moins en motte que lymphocyte normal) * Nucléole absent ou peu visible * Cytoplasme abondant et bleu pâle * Projections chevelues (frotti) * Vacuoles ou inclusions cytoplasmiques en barre * Mitoses rares/absentes

Answer 82

* Patron interstitiel ou discontinu (patchy) avec préservation partielle du tissu médullaire * Cellules lymphoïdes largement espacées (diffère des autres lymphomes de bas grade) * Augmentation de la trame réticulinique (risque de dry tap) **Autres patrons** : petits amas de tricholeucocytes subtils, infiltrat solide diffus, moelle hypocellulaire

Answer 83

* Pulpe rouge infiltrée (remplie de tricholeucocytes) * Pulpe blanche atrophique * Lacs de sang entourés de tricholeucocytes

Answer 84

* Sinusoïdes hépatiques

Answer 85

* Infiltration principalement paracorticale/interfoliculaire (épargne les follicules et les sinus)

Answer 86

* TRAP (tartrate-resistant acid phosphatase; toujours au moins quelques cellules avec une forte positivité granulaire cytoplasmique)

Answer 87

**Positif** : * **Annexine A1** *(marqueur le plus spécifique pour ddx avec lymphomes B)* * CD11c * CD20 * CD22 * CD25 * CD103 * CD123 * TBX21 (TBET) * FMC7 * CD200 * Cycline D1 **Négatif** : * CD5 * CD10 (parfois positifs)

Answer 88

* Certains lymphocytes T * Les cellules myéloïdes

Answer 89

* 50% des patients récidivent, mais le pronostic est excellent

Answer 90

* Néoplasie lymphoïde B impliquant la rate, mais ne pouvant être classer dans une catégorie bien définie * Comprennent le lymphome B splénique diffus de la pulpe rouge et la variante de tricholeucémie

Answer 91

* Lymphome rare composé de petits lymphocytes B monotones infiltrant diffusément la pulpe rouge * Implique aussi les sinusoïdes de la moelle osseuse et le sang périphérique * Souvent associé à une cytologie villeuse * Diagnostic d’exclusion

Answer 92

* Rare, représente \<1% des LNH, mais 10% des lymphomes B diagnostiqués dans un spécimen de splénectomie * Patients de \>40 ans * H = F

Answer 93

* Tous les cas sont diagnostiqués avec une atteinte de la rate, de la moelle osseuse et du sang périphérique Les atteintes ganglionnaires sont rares

Answer 94

* Splénomégalie * Thrombocytopénie/Leucopénie souvent présentes * Symptômes B

Answer 95

* Lymphocytes villeux similaires à ceux retrouvés dans le lymphome de la zone marginales splénique

Answer 96

* Infiltration intra-sinusoïdale (peut être la seule trouvaille) * +/- présence d’un infiltrat interstitielle/nodulaire Pas de follicules lymphoïdes (contrairement au lymphome de la zone marginale splénique)

Answer 97

* Patron d’infiltration diffus de la pulpe rouge avec infiltration des cordons et des sinusoïdes * Des lacs vasculaires tapissés par des cellules tumorales peuvent être présents * Pas d’atteinte de la pulpe blanche (contrairement au lymphome de la zone marginale splénique) * **Cellules tumorales :** * Monotone * Taille petite/intermédiaire * Noyau rond et régulier * Chromatine compacte * Nucléole distinct * Cytoplasme pâle * +/- aspect plasmacytoïde (sans différenciation plasmocytaire avec Ig cytoplasmique et expression du CD38)

Answer 98

* Négative

Answer 99

1. CD20 + 2. CD72 + 3. IgG + 4. IgD -/+ 5. IgM -/+ 6. Annexine A1 – 7. CD5 –/+ 8. CD10 – 9. CD11c –/+ 10. CD23 – 11. CD25 – 12. CD103 –/+ 13. CD123 –/+

Answer 100

* Lymphome incurable indolent * Bonne réponse à la splénectomie

Answer 101

* Rassemble les processus lymphoprolifératifs B chronique ressemblant à la tricholeucémie classique, mais présentant des différences cytologiques ou hématologiques avec la variante usuelle

Answer 102

La variante peut être associée à la présence : * Leucocytose * Monocytose * Cellules au nucléole proéminent * Cellules au noyau blastique * Immunophénotype variable (absence du CD125, du CD123 ou de l’Annexine A1) * Absence de réaction au TRAP * BRAF type sauvage * Mauvaise réponse à la thérapie habituelle de la tricholeucémie

Answer 103

* Très rare, 10 fois moins fréquent que la tricholeucémie classique * Âge moyen * H \> F

Answer 104

* Rate * Moelle osseuse * Sang périphérique * Foie

Answer 105

* Signes et symptômes associés à la splénomégalie ou aux cytopénies * Leucocytose presque toujours présente

Answer 106

* Lymphocytes présentant un aspect mitoyen entre ceux de la tricholeucémie et ceux de la leucémie prolymphocytaire * Peuvent présenter des aspects variés

Answer 107

* La variante n’est pas associée à une difficulté à obtenir un aspirat (pas de dry tap)

Answer 108

* Pulpe rouge diffusément infiltrée * Pulpe blanche atrophique * Dilatation des sinusoïdes par les cellules tumorales * Des lacs vasculaires peuvent être notés

Answer 109

* Négatif/faible

Answer 110

Ressemble à l’immunophénotype de la tricholeucémie classique, mais il manque plusieurs marqueurs clés comme CD25; Annexine A1; CD200; CD123 * CD72 + * CD11c + * CD103 + * FMC7 + * Ig de surface (surtout IgG)

Answer 111

* Survie à 5 ans d’environ 60% (moins bon que la tricholeucémie classique)

Answer 112

* Néoplasme composé de petits lymphocytes B plasmacytoïde et de plasmocytes * Implique souvent la moelle osseuse, parfois les ganglions lymphatiques et la rate * Ne rencontre pas les critères diagnostics d’un autre processus lymphoprolifératif B pouvant présenter une différenciation plasmocytaire

Answer 113

1. Petits lymphocytes B 2. Lymphocytes plasmocytoïdes 3. Plasmocytes *(parfois en amas séparés)* 1. Petits lymphocytes B 2. Lymphocytes plasmocytoïdes 3. Plasmocytes *(parfois en amas séparés)*

Answer 114

* Moelle osseuse Parfois aussi ganglions, sang périphérique et rate; sites affectés par le lymphome du MALT

Answer 115

* MYD88 L265P (aussi vu dans certains DLBCL et lymphomes B de bas grade)

Answer 116

* IgM (autres aussi possibles, dont en association)

Answer 117

* Lymphome lymphoplasmocytaire avec atteinte médulaire et production d’une paraprotéine IgM *(pas nécessaire d’avoir un waldenstrom pour diagnostiquer un lymphome lymphoplasmocytaire par contre)*

Answer 118

* Adultes (médiane 7e décennie) * H \> F

Answer 119

1. Faiblesse/fatigue (anémie) 2. Hyperviscosité 3. Neuropathies 4. Diarrhée 5. Coagulopathie

Answer 120

* Infiltrat nodulaire, diffus et/ou interstitiel * +/- agrégats paratrabéculaires * Prédominance de petits lymphocytes associés à des plasmocyte, des lymphocytes plasmacytoïdes et des mastocytes

Answer 121

* Plasmocyte

Answer 122

* Rétention de l’architecture normale * Sinus dilatés avec matériel PAS+ * Petites portions de centres germinatifs résiduels * Prolifération monotone de lymphocytes, plasmocytes et lymphocytes plasmacytoïdes (peu de cellules transformées) * Corps de Dutcher * Mastocytes en nombre augmenté * Hémosidérine Attention, parfois destruction de l’architecture avec croissance vaguement folliculaire, centres germinatifs proéminents résiduels amas d’histiocytes épithélioïdes et peu de plasmocytes

Answer 123

* Progression de la maladie * Autre diagnostic

Answer 124

* Lymphome de la zone marginale

Answer 125

* Infiltrat lymphoplasmocytaire * Atteinte nodulaire ou diffuse de la pulpe rouge (parfois blanche aussi)

Answer 126

* Amyloïde * Autres dépôts d’immunoglobulines * Crystaux (aux niveaux de « crystal-storing » histiocytes)

Answer 127

**Positif :** * Chaines légères (avec restriction) * Ig de surface * Ig cytoplasmiques *(plasmocytes avec restriction des chaines légères)* * Marqueurs pan B (CD19, CD20, CD22, CD79a) * CD25 * CD38 * CD138 (plasmocytes) * PAX5 (plasmocytes) **Négatif :** * CD5 * CD10 * CD103 * CD23 * BCL6 *(parfois CD5, CD10 et CD23 peuvent être positifs*) * MUM1 (plasmocytes parfois positifs)

Answer 128

* Indolent (survie médiane de 5-10 ans)

Answer 129

1. Paraprotéinémie sérique IgM de \<30 g/L 2. Infiltration lympho-plasmocytaire de la moelle osseuse de \<10% 3. Absence d’anémie, de symptômes systémiques, d’hyperviscosité, de lymphadénopathie, d’hépatosplénomégalie ou autres dommages organiques

Answer 130

1. Présent chez 0.5% des patients de \>50 ans 2. Prédominance d’hommes

Answer 131

* Infiltration de la moelle osseuse par jusqu’à 10% de lympho-plasmocytes clonaux

Answer 132

* Oui, dans 35% et 20% des cas respectivement

Answer 133

1. Lymphome lympho-plasmocytaire 2. Macroglobulinémie de Waldenström

Answer 134

Profil non-spécifique **Positifs** : 1. CD19 2. CD20 **Négatifs** : 1. CD5 2. CD10 3. CD103 4. CD56

Answer 135

1. Mutation de MYD88

Answer 136

1. Progression de 1.5% par année 2. Principalement en lymphome lympho-plasmocytaire, en macroglobulinémie de Waldenström, en amyloïdose primaire ou en autres lymphomes 3. Très rarement (voir jamais) en myélome multiple

Answer 137

1. Maladie des chaînes lourdes Mu (IgM) 2. Maladie des chaînes lourdes Gamma (IgG) 3. Maladie des chaînes lourdes Alpha (IgA) Sont caractérisées par la production de chaînes lourdes d’immunoglobulines monoclonales en l’absence de productions de chaînes légères

Answer 138

* Lymphome splénique de la zone marginale * Lymphome MALT extra-nodal

Answer 139

* Leucémie lymphocytaire chronique

Answer 140

* Peut être considérée une variante de lymphome MALT

Answer 141

* Maladie extrêmement rare (30-40 cas rapportés) * Patients de \>60 ans * H = F

Answer 142

1. Rate 2. Foie 3. Moelle osseuse 4. Sang périphérique Absence de lymphadénopathie périphérique (généralement)

Answer 143

* Maladie lentement progressive ressemblant à la leucémie lymphocytaire chronique * Présence de davantage d’hépato-splénomégalie que dans la LLC et absence de lymphadénopathie périphérique * Électrophorèse des protéines normales * Réactivité anti-Mu positive

Answer 144

* Présence de plasmocytes vacuolés * Petits lymphocytes arrondis ressemblant à ceux de la LLC

Answer 145

**Positifs** : 1. Marqueurs B (CD20, CD19, CD79a, PAX5) 2. Chaînes lourdes Mu cytoplasmiques **Négatifs** : 1. CD5 2. CD10

Answer 146

* Maladie lentement progressive

Answer 147

* Maladie rare (150 cas rapportés) * Âge moyen de 60 ans * F \> H

Answer 148

1. Les ganglions lymphatiques 2. L’anneau de Waldeyer 3. Le tractus gastro-intestinal et autres sites extra-ganglionnaires 4. Moelle osseuse 5. Foie

Answer 149

1. Symptômes systémiques (anorexie, fièvre, perte de poids) 2. Manifestations auto-immunes (PAR, LED, anémie hémolytique, thrombocytopénie, etc.) 3. Lymphadénopathie 4. Hépato-splénomégalie 5. Atteinte diffuse (anneau de Waldeyer, peau, tissus mous, thyroïdes, etc.) 6. Électrophorèse des protéines normales ou à bande large

Answer 150

* Il faut démonter la présence de chaînes lourdes IgG sans chaînes légères dans le sang périphérique et/ou les urines

Answer 151

Trouvailles hétérogènes 1. Peut ressembler à un lymphome de la zone marginale splénique classique ou un lymphome MALT extra-nodal 2. Prolifération ganglionnaire polymorphe composée de lymphocytes, de lymphocytes plasmacytoïdes, de plasmocytes, d’immunoblastes, d’histiocytes et d’éosinophiles 3. La moelle osseuse peut présenter des agrégats lympho-plasmocytaires ou une augmentation légère de la population plasmocytaire avec monotypie gamma sans chaînes légères

Answer 152

**Positifs** : 1. CD79a 2. CD20 (composante lymphocytaire) 3. CD138 (composante plasmocytaire) 4. Chaînes cytoplasmiques Gamma **Négatifs** : 1. CD5 2. CD10 3. Chaînes légères

Answer 153

* Très variable, allant d’indolent à rapidement progressif * Bonne survie globalement

Answer 154

* La plus fréquente des maladies des chaînes lourdes * Patients jeunes (20-30 ans) * Associé aux facteurs socio-économiques péjoratifs

Answer 155

1. Infections intestinales récurrentes (souvent à Campylobacter jejuni) avec inflammation chronique 2. Transformation néoplasique d’un clone B anormal

Answer 156

* Maladie localisée au-niveau du tractus digestif (principalement intestin grêle) * Ganglions lymphatiques mésentériques * Rares atteintes du tractus respiratoire ou de la thyroïde La moelle osseuse et les autres organes ne sont normalement pas atteints

Answer 157

* Malabsorption * Diarrhée * Hypocalcémie * Douleur abdominale * Fièvre * Stéatorrhée * Perte de poids

Answer 158

* Infiltration de la paroi intestinale par une prolifération de plasmocytes associés à de petits lymphocytes * Des lymphocytes B de la zone marginale peuvent être présents avec formation de lésions lympho-épithéliales * Séparation des cryptes par l’infiltrat

Answer 159

* La présence de plages d’immunoblastes et de grandes cellules plasmacytoïdes formant des plages solides avec ulcération de la muqueuse

Answer 160

**Positifs** : 1. Expression cytoplasmique des chaînes lourdes Alpha 2. CD20 (lymphocytes de la zone marginale) 3. CD138 (plasmocytes) **Négatifs** : 1. Chaînes légères 2. CD20 (plasmocytes) 3. CD5 et CD10 (lymphocytes de la zone marginale)

Answer 161

* Peut entrer en rémission avec une thérapie antibiotique dans la phase précoce * Chimiothérapie avec survie de 2/3 patients en cas de maladie avancée

Answer 162

1. Myélome multiple 1. Myélome multiple indolent 2. Myélome non-sécrétant 3. Leucémie plasmocytaire 2. Plasmocytome 1. Plasmocytome osseux solitaire 2. Plasmocytome extra-osseux 3. Maladies de déposition d’immunoglobulines monoclonales 1. Amyloïdose primaire 2. Maladies de déposition systémique de chaînes lourdes et légères 4. Néoplasies plasmocytaires avec syndrome paranéoplasique 1. Syndrome POEMS 2. Syndrome TEMPI

Answer 163

1. MGUS plasmocytaire (non-IgM dans 99% des cas) 2. MGUS lymphoïde/lymphoplasmocytaire (IgM)

Answer 164

1. Présence dans le sérum d’une protéine monoclonale IgG ou IgA (rarement IgD) à une concentration de \<30 g/L 2. La présence de \<10% de plasmocytes clonaux dans la moelle 3. Absence de dommages organiques secondaire à la prolifération clonale

Answer 165

**C** : hyper**C**alcémie **R** : insuffisance **R**énale **A** : **A**némie **B** : lésions osseuses (**B**one)

Answer 166

* Environ 1% par année

Answer 167

1. Ratio des chaînes légères anormal 2. Augmentation de l’expression de la chaîne légère anormale avec perte complète d’expression de la chaîne lourde 3. L’excrétion urinaire des chaînes légères doit être de \<0.5/24 heure 4. \<10% de plasmocytes clonaux dans la moelle 5. Absence de dommages organiques secondaire à la dyscrasie plasmocytaire

Answer 168

* Rare chez les patients de \<40 ans, mais présent dans 3-4% des patients de \>50 ans et 5% des patients de \>70 ans * 80-85% des cas sont non-IgM * Plus fréquent chez les hommes et les noirs

Answer 169

* Dans la moelle osseuse

Answer 170

1. L’aspiration médullaire contient une médiane de 3% de lymphocytes 2. La biopsie de moelle osseuse ne présente pas (ou minimalement) d’augmentation du contingent plasmocytaire 1. Sont interstitielles et éparpillées/en petits amas 2. Aspect mature

Answer 171

**Positif** : 1. CD138 2. Monotypie des chaînes légères 3. CD38 Immunophénotype anormal (CD19-/CD56+ ou CD19-/CD56-)

Answer 172

Le gène de l’IGH (chromosome 14) 1. t(11; 14) IGH-CCND1 2. t(4; 14) IGH-NSD2 3. t(14; 16) IGH-MAF

Answer 173

* 1% de progression pour la forme classique et 0.3% pour la forme à chaînes légères

Answer 174

1. Présence d’un clone plasmocytaire occupant \>10% de la moelle osseuse ou présence d’un plasmocytome 2. Dommages organiques secondaire (au-moins 1) : hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie ou lésions osseuses 3. Marqueurs de malignités (au-moins 1) : 60% ou plus de plasmocytes clonaux dans la moelle **OU** \>1 lésion osseuse focale à l’IRM **OU** ratio chaînes légères anormales/normales de 100 ou plus

Answer 175

* Représente 1% des néoplasies malignes, 10-15% des néoplasies hématopoïétiques et 20% des décès secondaire à une néoplasie hématopoïétique * H \> F * Âge médian de 70 ans

Answer 176

* La stimulation antigénique chronique (infection/maladie chronique) * Se développe presque toujours chez un patient avec un contexte de MGUS

Answer 177

1. Lésions osseuses généralisées/multifocales lytiques, principalement au-niveau d’un site d’hématopoïèse active 2. L’atteinte extra-médullaire témoigne d’une maladie avancée

Answer 178

1. Hypercalcémie 2. Insuffisance rénale 3. Anémie 4. Lésions osseuses 5. Infections 6. Saignements 7. Manifestations neurologiques par compression de la moelle épinière ou neuropathie périphérique 8. Organomégalie/masse (secondaire à un plasmocytome extra-médullaire ou de l’amyloïdose) dans 10% des cas 9. Lésions cutanées (rares) 10. Hypoalbuminémie 11. Diminution des Ig polyclonales

Answer 179

* Protéine M retrouvée dans le sérum/urine dans 97% des cas (IgG \> IgA \> IgD, IgE, IgM), 3% des cas sont non-sécrétants

Answer 180

1. Plasmocytes monoclonaux éparpillés interstitiellement ou formant des amas/nodules/plages diffuses 2. Les éléments hématopoïétiques sont épargnés dans les atteintes plus focales, mais peuvent être diminués en cas d’atteintes extensives 3. Peut se présenter par une variante lymphoplasmocytaire ou à petites cellules

Answer 181

1. Proportion variable de plasmocyte (10-90%) 2. Les plasmocytes peuvent être matures à immatures avec des aspects blastiques et/ou pléomorphes 1. Les **plasmocytes matures** sont ovoïdes, avec un cytoplasme basophile abondant, une atténuation périnucléaire et un noyau excentrique et une chromatine en roue de carrosse 2. Les **plasmocytes immatures** ont une chromatine dispersée, un ratio N : C plus élevé et un nucléole proéminent 3. Les **plasmablastes** peuvent être multinucléés, multilobés et pléomorphes

Answer 182

1. Apparence lymphoplasmocytaire 2. Cytoplasme basophile peu abondant avec une atténuation périnucléaire

Answer 183

* Les corps de Russel et de Dutcher sont des amas cristallisés d’immunoglobulines * Les corps de Russel sont intra-cytoplasmiques et peuvent être retrouvés dans les processus réactionnels et néoplasiques * Les corps de Dutcher sont intra-nucléaires et sont principalement retrouvés dans les processus néoplasiques (pas pathognomoniques)

Answer 184

1. Formation de rouleaux d’hématies (en réaction aux Ig) 2. Réaction leuco-érythroblastique (parfois) 3. Plasmocytes (peu nombreux dans le contexte)

Answer 185

* D’une leucémie plasmocytaire

Answer 186

* Présence d’agrégats de protéine de Bence Jones dans la lumière des tubules rénaux

Answer 187

* Plasmocytes contenant de multiples inclusions bleutées en grappe de raisins * Peut être retrouvé dans le myélome multiple et certains processus réactionnels

Answer 188

**Positif :** 1. Ig cytoplasmique monotypique 2. CD38 3. CD138 **Variables** : * Antigènes aberrants : CD56 (80%), CD200 (70%), CD28 (40%), CD117 (30%), CD20 (15%), CD52 (10%), CD10 et antigènes myéloïdes * Cycline D1 (si présence de la translocation t(11; 14)) **Négatif :** 1. Absence d’Ig membranaire 2. CD45 (ou très faible) 3. CD19 4. CD27 5. CD81

Answer 189

1. Hyperdiploïde (45%) 2. Non-hyperdiploïde (40%) associés à des translocations 3. Inclassés (15%)

Answer 190

* Le gène IgH * t(11; 14) CCND1-IGH (la plus fréquente avec 16%) * t(14; 16) IGH-MAF * t(4; 14) FGFR3/NSD2-IGH * t(6; 14) CCND3-IGH * t(14; 20) IGH-MAFB * t(8; 14) MAFA-IGH * t(12; 14) CCND2-IGH

Answer 191

1. Maladie incurable et progressive 2. Survie médiane de 5.5 ans (\<6 mois à \>10 ans) 3. Les anomalies moléculaires présentent sont des bons guides pronostics

Answer 192

1. Protéine monoclonale sérique (IgG ou IgA) \>30 g/L **OU** urinaire de \>500 mg/24 heure **OU** plasmocytes clonaux dans la moelle occupant 10-60% de l’espace médullaire 2. Absence de signes/symptômes du myélome multiple franc ou d’amyloïdose

Answer 193

* Les 2 ne sont pas associés à des manifestations cliniques * Le myélome multiple indolent est beaucoup plus à risque de progresser en myélome multiple symptomatique

Answer 194

* 5 ans en moyenne * 10%/année pour les 5 premières années, puis 3%/année pour les 5 suivantes, puis 1%/année

Answer 195

1. Plasmocytose importante au-niveau de la moelle osseuse 2. Ratio de chaînes légères anormales/normales élevé À noter qu’en cas de plasmocytose de \>60%, ou d’un ratio de \>100 ou de \>1 lésion osseuse, on ne peut donner le diagnostic de myélome indolent et le patient devrait être considéré comme présentant un myélome multiple actif

Answer 196

* 1% des myélomes plasmocytaires * Absence de protéine M sérique/urinaire * La protéine M est présente dans le cytoplasme de 85% des cas

Answer 197

* Moins d’insuffisance rénale, d’hypercalcémie et de dépression des immunoglobulines normales dans le myélome non-sécrétant

Answer 198

* Myélome multiple dans lequel le clone palsmocytaire représente \>20% des leucocytes total du sans circulant **OU** \>2 \* 10⁹/L

Answer 199

1. Moelle extensivement et diffusément infiltré 2. Les cellules néoplasiques sont fréquemment retrouvées à des sites extra-médullaires (foie, rate, effusions, LCR)

Answer 200

* Non, elle représente 2-4% des myélomes

Answer 201

* Oui, dans 1% des cas

Answer 202

1. Patients plus jeunes 2. Davantage d’organomégalie, de lymphadénopathie, d’insuffisance rénale 3. Moins de lésions osseuses lytiques 4. Moins bon pronostic

Answer 203

* Prolifération localisée de plasmocytes monoclonaux sans éléments cliniques favorisant le myélome multiple * Les 2 types sont la forme osseuse et la forme extra-osseuse

Answer 204

1. Lésion osseuse ou extra-osseuse solitaire composée de plasmocytes 2. Biopsie de moelle osseuse sans évidence de plasmocytes clonaux 3. Absence d’autres lésions après une imagerie osseuse adéquate (IRM/CT) 4. Absence de dommages organiques (CRAB) secondaire à la prolifération plasmocytaire

Answer 205

1. Critères du plasmocytome solitaire, sauf qu’on tolère un clone médullaire tant qu’il compose \<10% de la biopsie de moelle osseuse

Answer 206

1. Représente 1-2% des néoplasies plasmocytaires 2. Plus fréquents chez les hommes 3. Âge moyen de 55 ans au diagnostic

Answer 207

1. Vertèbres (surtout thoracique) 2. Côtes 3. Crâne 4. Pelvis 5. Fémur 6. Humérus 7. Clavicules 8. Omoplate

Answer 208

* Douleur osseuse localisée ou fracture pathologique * Compression médullaire (si vertébrale) * Masse palpable (si extension dans les tissus mous) * Protéine monoclonale retrouvée dans le sérum/urine dans environ 50% des cas * Absence de CRAB (par définition)

Answer 209

1. Aspect similaire au myélome multiple (plages de plasmocytes matures et immatures)

Answer 210

Même que dans le myélome multiple **Positif :** 1. Ig cytoplasmique monotypique 2. CD38 3. CD138 **Variables** : * Antigènes aberrants : CD56 (80%), CD200 (70%), CD28 (40%), CD117 (30%), CD20 (15%), CD52 (10%), CD10 et antigènes myéloïdes * Cycline D1 (si présence de la translocation t(11; 14)) **Négatif :** 1. Absence d’Ig membranaire 2. CD45 (ou très faible) 3. CD19 4. CD27 5. CD81

Answer 211

* Contrôle local relativement facile * Évolution en myélome multiple dans 2/3 cas (surtout en contexte d’atteinte médullaire)

Answer 212

1. Lymphome de la zone marginale extra-nodale 2. Extension extra-osseuse d’un myélome multiple 3. Lymphome plasmablastique

Answer 213

* Représente 1% des néoplasies plasmocytaires * Homme \> Femme * Âge médian de 55 ans

Answer 214

* Membrane muqueuse du tractus respiratoire haut (principalement) * Autres sites (tractus GI, gangalions, vessie, sein, thyroïde, etc.)

Answer 215

* Vrai, un plasmocytome du tractus respiratoire haut peut se propager aux ganglions cervicaux dans 15% des cas

Answer 216

1. Symptômes liés à la taille et la localisation de la masse 2. Paraprotéinémie de faible importance (surtout IgA) dans 20% des cas 3. Absence d’éléments cliniques favorisant le myélome par définition

Answer 217

* Similaire au myélome multiple * Diagnostic différentiel difficile avec le lymphome marginal MALT extra-nodal et le lymphome lymphoblastique

Answer 218

* Absence d’expression de la cycline D1 * Positivité moins fréquente et plus faible pour le CD56

Answer 219

* Traitement local par radiothérapie * Récidive locale dans 25% des cas * Parfois métastases * Progression au myélome multiple dans 15% des cas (surtout en présence d’atteinte médullaire minimale)

Answer 220

1. L’amyloïdose primaire 2. Les maladies de dépôts des chaînes légères et des chaînes lourdes

Answer 221

1. Déposition dans les viscères/tissus mous d’immunoglobulines aberrantes entraînant une dysfonction organique 2. Présence fréquente d’une néoplasie plasmocytaire (ou plus rarement lymphoplasmocytaire)

Answer 222

1. Âge moyen de 64 ans 2. H \> F 3. 1 cas/100 000 personnes 4. 20% des patients présentent un myélome multiple

Answer 223

1. Tissus sous-cutanés 2. Reins 3. Cœur 4. Foie 5. Tractus GI 6. Nerfs périphériques 7. Moelle osseuse

Answer 224

1. Neuropathie périphérique 2. Syndrome du tunnel carpien 3. Douleurs osseuses 4. Insuffisance cardiaque 5. Insuffisance rénale 6. Malabsorption 7. Hépatomégalie 8. Macroglossie 9. Purpura 10. Présence d’une protéine monoclonale dans le sang/urine

Answer 225

1. Variable, peut être entièrement normal ou présenté un remplacement extensif par le matériel amyloïde 2. Peut présenter une prolifération néoplasique (myélome multiple ou lymphome lymphoblastique) 3. Le plus fréquent est une augmentation légère des plasmocytes associés à des dépôts de matériel amyloïde rosé amorphe centré dans la paroi des vaisseaux et des membranes basales 4. Des cellules géantes multinucléées et des macrophages peuvent être associées au dépôts

Answer 226

* Le Rouge Congo

Answer 227

* Variable selon le degré de l’atteinte cardiaque (plusieurs années à quelques mois)

Answer 228

* Manifestation de néoplasies plasmocytaires ou lympho-plasmocytaires sécrétant une chaîne légère ou lourde (ou les deux) anormale qui se déposent dans les tissus et entraîne une dysfonction organique sans former de feuillets amyloïdes beta-plissés, sans réagir au Rouge Congo et sans contenir une composante amyloïde P

Answer 229

1. Maladie rare survenant vers 58 ans 2. Principalement des hommes 3. Survient fréquemment en association avec le myélome multiple (environ 50% des cas) ou avec un MGUS

Answer 230

1. Moelle osseuse 2. Reins 3. Foie 4. Cœur 5. Nerfs périphériques 6. Vaisseaux sanguins 7. Articulations 8. Poumons

Answer 231

1. Dysfonction organique (surtout rénale, mais aussi cardiaque et hépatique) 2. Protéine monoclonale détectable dans 85% des cas

Answer 232

1. Infiltration par une néoplasie plasmocytaire (le plus souvent un myélome multiple) 2. Dépôt de chaînes légères/lourdes

Answer 233

* Les chaînes kappa

Answer 234

* Survie variable, mais de plusieurs années * Un âge avancée, la présence d’un myélome multiple et la présence de dépôts extra-rénaux de chaînes légères sont des facteurs péjoratifs

Answer 235

**P** : **P**olyneuropathie **O** : **O**rganomégalie **E** : **E**ndocrinopathie **M** : Gammapathie **M**onoclonal **S** : Changements cutanés (**S**kin)

Answer 236

**Critères obligatoires** : 1. Polyneuropathie (typiquement par démyélinisation) 2. Désordre prolifératif monoclonal plasmocytaire **Critères majeurs (au-moins 1 requis) :** 1. Maladie de Castleman 2. Lésions osseuses ostéosclérotiques 3. Élévation du VEGF **Critères mineurs (au-moins 1 requis) :** 1. Organomégalie 2. Endocrinopathie 3. Modifications cutanées 4. Œdème de la papille optique 5. Thrombocytose 6. Surcharge de volume extracellulaire

Answer 237

1. Maladie rare représentant \<1% des néoplasies plasmocytaires 2. Homme \> Femme 3. Âge médian de 50 ans

Answer 238

1. La lésion classique est un plasmocytome solitaire/multiple ostéosclérotique 2. Présence de trabécules osseux épaissis avec fibrose paratrabéculaire 3. Présence de plasmocytes emprisonnés dans la fibrose 4. Dans la moelle osseuse au-delà de la lésion, les plasmocytes représentent habituellement \<5% des cellules médullaires, mais peuvent être \>50% 5. Des agrégats lymphoïdes associés à des plasmocytes sont présents dans 50% des patients 6. Souvent présence d’une hyperplasie des mégacaryocytes avec atypies

Answer 239

* La maladie de Castleman

Answer 240

* IgG ou IgA

Answer 241

* Maladie chronique et progressive * Survie à 5 ans de 60-90%

Answer 242

**T** : **T**élangiectasie **E** : **É**rythrocytose **M** : Gammapathie **M**onoclonale **P** : Collection de liquide **P**ériphérique **I** : Shunt **I**ntra-pulmonaire

Answer 243

* Syndrome paranéoplasique associé à une prolifération plasmocytaire

Answer 244

* Nouvelle entité, 11 cas rapporté * H = F * Survient vers 35-58 ans

Answer 245

* Moelle hypercellulaire avec hyperplasie érythroïde * La lésion plasmocytaire répond aux critères du MGUS et du myélome indolent (pas de cas rapportés avec un myélome symptomatique)

Answer 246

* Semble indolent si traité

Answer 247

* Lymphome B composé le plus souvent de centres germinatif * Présence de cellules d’aspects centrocytaire et centroblastique * Indolent, mais tendance à progresser en grade

Answer 248

1. Folliculaire 2. Diffus (moins fréquent)

Answer 249

1. Néoplasie folliculaire in situ 2. Type duodénal 3. Testiculaire 4. Diffus 5. Pédiatrique 6. Primaire cutané (primary cutaneous follicle center lymphoma)

Answer 250

* Représente 20% des lymphomes * Patients âgés (médiane dans la soixantaine * F \> H * Blancs \> Noirs

Answer 251

1. Herbicides 2. Pesticides

Answer 252

* La translocation t(14;18) avec gène de fusion IGH/BCL2

Answer 253

* Ganglions lymphatiques (en particulier périphériques)

Answer 254

1. Tractus GI (souvent ganglions mésentériques) 2. Tissu mou 3. Seins 4. Annexes oculaires

Answer 255

1. Disséminé (seulement 15-25% de stade I-II) 2. Asymptomatique (symptômes B rares) 3. Évolution fluctuante avec rechutes chroniques

Answer 256

* Les agrégats paratrabéculaires de lymphocytes tumoraux (site d’infiltration typique) sont difficiles à aspirer

Answer 257

* Surface de coupe vaguement nodulaire

Answer 258

* Expansion de la pulpe blanche

Answer 259

* Absente ou atténuée

Answer 260

* Absence (typiquement)

Answer 261

* Présence (mettent en valeur le patron folliculaire quand marquées avec CD21 et CD23)

Answer 262

* Patron floral

Answer 263

* Sclérose

Answer 264

* Absence de follicules, dénotée par l’absence de cellules folliculaires dendritiques (CD21+, CD23+)

Answer 265

1. Folliculaire (\>75% folliculaire) 2. Folliculaire et diffus (75-25% folliculaire) 3. Focalement folliculaire/ principalement diffus (\<25% folliculaire) 4. Diffus (100% diffus)

Answer 266

* DLBCL (DX séparé)

Answer 267

* Rebiopsier

Answer 268

* **Taille** : petite-moyenne * **Noyau** : anguleux, allongé, clivé, tordu, nucléole non visible * **Cytoplasme** : pâle peu abondant

Answer 269

* **Taille** : grande (3 lymphocytes ou plus) * **Noyau** : rond ou ovale, chromatine vésiculaire, 1-3 nucléoles périphériques * **Cytoplasme** : peu de cytoplasme (bordure)

Answer 270

* Grade 1 (0-5 centroblastes/HPF) * Grade 2 (6-15 centroblastes/HPF) * Grade 3a (\>15 centroblastes/HPF) * Grade 3b (seulement des centroblastes dans les follicules)

Answer 271

1. Cellules B d’apparence monocytoïde ou « marginal zone » 2. Différenciation plasmocytaire

Answer 272

1. Paratrabéculaire (initial) 2. Zones interstitielles

Answer 273

1. Variante pédiatrique 2. Cas diffus 3. Variante cutané (variable) 4. Cas de haut-grade

Answer 274

1. Variante pédiatrique 2. Variante testiculaire 3. Diffus 4. Variante cutané (variable) 5. Haut grade (3B)

Answer 275

* Enfants (rarement adultes)

Answer 276

* Grade élevé (souvent 3a), mais quand même bon pronostic

Answer 277

**Positif** : 1. Ig de surface (IgM avec ou sans IgD, IgG, rarement IgA) 2. pan-B (CD19; CD20; CD79a; PAX5) 3. BCL2 4. BCL6 5. CD10 **Négatif** : 1. CD5 2. CD43

Answer 278

1. Grade 3B 2. Lymphocytes malins inter-folliculaires 3. Composante avec différenciation marginale

Answer 279

* Cellules des centres germinatifs (et lymphomes qui en sont issus)

Answer 280

* MUM1/IRF4

Answer 281

* Amplification de BCL6 (plutôt que la translocation de BCL2)

Answer 282

* 1-2 : \<20% * 3 : \>20%

Answer 283

1. \>60 ans 2. HB\<12g/dL 3. LDH élevé 4. Stade III/IV 5. \>4 sites ganglionnaires atteints

Answer 284

1. DLBCL (25-35% subissent cette transformation) 2. Lymphome de Burkitt 3. Lymphome avec caractéristiques intermédiaires entre un lymphome de Burkitt et un DLBCL 4. Double-hit lymphoma (MYC et BCL2) 5. Leucémie/lymphome lymphoblastique 6. Lymphome de Hodgkin

Answer 285

* Sarcome histiocytaire

Answer 286

1. Colonisation des centres germinatifs par des cellules clonales B 2. Cellules clonales B avec translocation BCL2 3. Ganglion d’aspect réactionnel par ailleurs

Answer 287

* Lymphocytes B FL-like

Answer 288

* Âge avancé (jusqu’à 70% des adultes \>50 ans, rare avant 18 ans) * Exposition aux pesticides et herbicides

Answer 289

* Follicules réactionnels avec centres germinatifs bien formés * Centrocytes légèrement plus serrés dans les centres germinatifs avec peu de centroblastes

Answer 290

* Oui, mais seulement si elles sont présentes en **nombre élevé**

Answer 291

**Folliculaire in-situ :** 1. Architecture ganglionnaire intacte 2. Follicules de taille normale et espacés 3. Zone du manteau intacte avec bordure nette avec le centre germinatif 4. BCL2/CD10 fortement positifs 5. Presqu’exclusivement composé de centrocytes 6. Les cellules atypiques sont confinées aux centres germinatifs **Atteinte partielle d’un lymphome folliculaire :** 1. Architecture ganglionnaire altérée 2. Follicules de taille augmentées et regroupés 3. Zone du manteau atténué mal délimité du centre germinatif 4. BCL2/CD10 d’intensité variable 5. Composé d’une association de centrocytes et de quelques centroblastes 6. Présence de cellules atypiques BCL2/CD10 + en-dehors des centres germinatifs

Answer 292

* Non (5% et moins)

Answer 293

* Intestin grêle (principalement duodénum D2)

Answer 294

* Multiples petits polypes

Answer 295

* Lymphome folliculaire classique avec atteinte intestinale (souvent via ganglions mésentériques)

Answer 296

**Lymphome folliculaire usuel :** 1. Plus infiltrant (ex : musculaire propre) 2. Variation du grade cytologique

Answer 297

* Patients d’âge moyen * H = F

Answer 298

1. Grade 1-2 2. Follicules muqueux et sous-muqueux 3. Infiltration extra-folliculaire de la lamina propria 4. Cellules folliculaires à la périphérie des follicules seulement (CD21+, CD23+)

Answer 299

Immunophénotype semblable à celui du lymphome folliculaire ganglionnaire 1. CD20 + 2. BCL2 + 3. CD10 + 4. BCL6 +/-

Answer 300

* Délétion 1p (gène **TNFRSF14**)

Answer 301

* Lymphome folliculaire usuel (\<10% de risque)

Answer 302

* Enfants et jeunes adultes (5 à 25 ans; médiane 15-18 ans) * H \>\>\> F

Answer 303

* Excellent, malgré haut grade et index de prolifération élevé (\>30%) * Excision chirurgicale sans autre traitement (si localisé)

Answer 304

* Ganglions de la région de la tête et du cou

Answer 305

* Stade I (atteinte à un seul site sans atteinte médullaire)

Answer 306

* Agrandissement ganglionnaire isolé asymptomatique

Answer 307

1. Architecture ganglionnaire effacée 2. Grands follicules (souvent serpigineux) 3. Follicules avec patron en ciel étoilé 4. Zone du manteau mince ou absente (IgD+) 5. Cellules atypiques moyennes monotones (souvent blastoïdes et sans nucléole proéminent) 6. Généralement grade 3 (généralement non rapporté pour type pédiatrique)

Answer 308

* Effacement de l’architecture ganglionnaire dans le lymphome

Answer 309

1. Marqueurs B matures + (CD20; CD79a; PAX5) 2. CD10 + 3. BCL2 - 4. BCL6 + 5. Ki-67 d’environ 30% 6. CD21/CD23 + dans les cellules dendritiques 7. IgD + dans la zone du manteau (atténuée) 8. MUM1 – 9. CD5 -

Answer 310

* **Morphologiques** : 1. Effacement au-moins partiel de l’architecture ganglionnaire (**requis**) 2. Prolifération folliculaire pure (**requis**) 3. Follicules expansifs 4. Cellules de taille intermédiaire (blastoïdes) * **Immunohistochimiques (tous requis)** : 1. BCL6 + 2. BCL2 – (ou très faiblement +) 3. Ki-67 \> 30% * **Génomiques (tous requis)** : 1. Pas de réarrangements BCL2, BCL6 ou IRF4 2. Pas d’amplification BCL2 * **Cliniques** : 1. Atteinte ganglionnaire (**requis**) 2. Stade I-II (**requis**) 3. Âge de \<40 ans 4. Prédominance masculine

Answer 311

* Excellent pronostic

Answer 312

* Représente 50% des lymphomes B cutanés * Âge adulte * H \> F

Answer 313

1. Folliculaire 2. Folliculaire et diffus 3. Diffus

Answer 314

* DLBCL primaire cutané leg type

Answer 315

1. Scalp 2. Tronc 3. Front

Answer 316

* Solitaire/localisé (multifocal dans 15%)

Answer 317

* Plaques, nodules ou tumeurs fermes érythémateux-violacés * Papules érythémateuses et plaques infiltrées parfois figurées

Answer 318

* Non (10%)

Answer 319

1. Infiltrats périvasculaires et péri-annexiels 2. Épargne l’épiderme 3. Patron folliculaire et/ou diffus 4. Follicules parfois mal définis avec ou sans cellules folliculaires dendritiques, mais pas de macrophages à corps tingibles 5. Zone du manteau atténuée ou absente 6. Peu de mitoses/faible indice de prolifération 7. Population mixte de centrocytes et de centroblastes (parfois fusiformes)

Answer 320

**Positif** : 1. CD20 2. CD79a 3. Chaines légères (avec restriction) 4. BCL6 5. CD10 (folliculaire) **Négatif** : 1. Ig (en général) 2. BCL2 (variable) 3. CD10 (patron diffus) 4. MUM1 5. FOXP1 6. CD5 7. CD43

Answer 321

* Si BCL2 et CD10 fortement positifs

Answer 322

* Non (au plus 10-40% dans certaines études)

Answer 323

* Excellent (plus de 95% de survie à 5 ans), peu importe la présentation

Answer 324

* Radiothérapie seule

Answer 325

1. Blastoïde (agressive) 2. Pléomorphe (agressive) 3. Petite cellule 4. Marginal zone-like

Answer 326

1. Cellules évoquant des lymphoblastes avec chromatine dispersée 2. Taux mitotique élevé (plus de 20-30 mitoses/10 HPF)

Answer 327

1. Cellules pléomorphes 2. Plusieurs grandes cellules avec noyau ovoïde ou irrégulier 3. Cytoplasme pâle 4. Nucléole proéminent (au moins quelques cellules)

Answer 328

1. Petits lymphocytes ronds avec chromatine en mottes 2. Mélangés ou prédominants avec cellules usuelles

Answer 329

1. Foyers proéminents de cellules avec cytoplasme pâle abondant évoquant zone marginale ou cellules monocytoïdes B (imite lymphome zone marginale) ou centres prolifératifs de LLC/SLL

Answer 330

* Représente 3-10% des LNH * Adultes d’âge moyen ou plus vieux (médiane 60 ans) * H \> F

Answer 331

1. Ganglions (surtout) 2. Rate 3. Moelle osseuse 4. Tractus GI 5. Anneau de Waldeyer 6. Poumons 7. Plèvre

Answer 332

* Polypose lymphomateuse multiple

Answer 333

1. Stade III ou IV (plus souvent IV) 2. Lymphadénopathie 3. Splénomégalie 4. Atteinte médullaire

Answer 334

1. Leucémie aigue 2. Leucémie prolymphocytaire 3. Leucémie lymphocytaire chronique

Answer 335

1. Vaguement nodulaire 2. Diffus 3. Zone du manteau 4. Folliculaire (rare)

Answer 336

1. Cellules lymphoïdes de petite-moyenne taille 2. Contour nucléaire irrégulier (évoque centrocytes) 3. Chromatine dispersée (au moins un peu) 4. Nucléole peu visible (inconspicuous) Absence de cellules néoplasiques transformées (centroblastes, immunoblastes, paraimmunoblastes, centres de prolifération)

Answer 337

* Nucléole parfois mieux visible (par ailleurs semblable)

Answer 338

* Petits vaisseaux hyalinisés

Answer 339

1. Histiocytes épithélioïdes isolés (parfois patron en ciel étoilé dans variantes blastoïde et pléomorphe) 2. Plasmocytes (vraie différenciation plasmablastique est rare)

Answer 340

* Infiltration de la pulpe blanche (infiltration pulpe rouge variable)

Answer 341

* Lymphome de la zone marginale splénique (petites cellules avec peu de cytoplasme au centre de la pulpe blanche et plus grandes cellules avec plus de cytoplasme en périphérie)

Answer 342

* Non (mais peut développer des critères de ses propres variantes blastoïde et pléomorphe)

Answer 343

**Positif** : * IgM * IgD * Chaine légère (restriction lambda \> kappa) * BCL2 * CD5 (parfois -) * CD43 * FMC7 * MUM1 (parfois) * Cycline D1 (rarement négatif) * SOX11 **Négatif** : * CD10 * BCL6 (parfois exprimés de façon aberrante)

Answer 344

* La translocation t(11;14) avec fusion des gènes CCND1-IGH

Answer 345

* Généralement incurable avec 3-5 ans de survie médiane

Answer 346

* Ki67 de plus de 30% * Plus de 50 mitoses par mm²

Answer 347

1. Morphologie blastoïde ou pléomorphe 2. Caryotype complexe 3. Altération de TP53/délétion 17p (muté, surexprimé, perdu) 4. Délétion de CDKN2A (9p)

Answer 348

1. Présence d’un lymphome du manteau 2. Atteinte du sang périphérique, de la moelle et parfois de la rate 3. Pas d’atteinte ganglionnaire significative (moins de 1-2cm sans ADNP au CT)

Answer 349

1. Cellules plus petites 2. IHC (SOX11 négatif, CD5 moins souvent positif), plus souvent CD38+, plus souvent CD200+) 3. Meilleur pronostic

Answer 350

* Meilleur que le lymphome du manteau usuel (pas besoin de traitement à long terme, survie médiane de 79 mois)

Answer 351

* Non (mais présence de cellules circulantes avec translocation IGH/CCND1 chez 7% au moins des gens en santé)

Answer 352

* Cellules cyclines D1+ avec réarrangement de CCDN1 restreintes à la zone du manteau (surtout portion interne), sans remplacement complet/expansion *(considérer lymphome du manteau avec patron en zone du manteau dans ce cas)* * Tissu lymphoïde d’aspect réactionnel par ailleurs

Answer 353

* Oui (possible lymphome du manteau leucémique non-ganglionnaire concomitant)

Answer 354

* Lésion indolente, mais rare cas de progression à un lymphome du manteau

Answer 355

1. Folliculaire seulement 2. Folliculaire et diffus 3. Diffus seulement

Answer 356

* IRF4/MUM1 fortement exprimé

Answer 357

* Très rare, représente \<0.1% des DLBCL * Enfants et jeunes adultes (médiane de 12 ans; spectre de 4 à 79 ans)

Answer 358

1. Anneau de Waldeyer 2. Ganglions tête et cou Parfois tractus GI

Answer 359

* Ganglion ou tonsille augmenté de taille (stade 1-2)

Answer 360

1. Taille moyenne-grande 2. Chromatine plus ouverte que dans les centrocytes 3. Petit nucléole basophile 4. Mitoses rares

Answer 361

* Non (contrairement au lymphome folliculaire pédiatrique)

Answer 362

1. Grands follicules 2. Dos à dos 3. Absence ou atténuation de la zone du manteau

Answer 363

**Positif** : 1. Marqueurs B matures (CD20, CD79a, PAX5) 2. IRF4/MUM1(fort) 3. BCL6 4. CD10 (66% des cas) 5. BCL2 (66% des cas) **Négatif** : 1. PRDM1/BLIMP1

Answer 364

* Réarrangement IRF4-IGH Jamais de réarrangement de MYC ou BLC2

Answer 365

* Bon après traitement immuno-chimio avec ou sans radiothérapie (contrairement au lymphome folliculaire pédiatrique qui est de bon pronostic avec prise en charge locale)

Answer 366

* Noyau de macrophage ou 2 lymphocytes normaux

Answer 367

* 25-35% des LNH * Patients âgés (7^ème décénnie)

Answer 368

* Primaire se développe de novo * Secondaire se développe à partir d’un autre lymphome moins agressif (ex : LLC/SLL, lymphome folliculaire, lymphome de la zone marginale, NLPHL)

Answer 369

* DLBCL, NOS EBV+ ou autre type de lymphome EBV+ spécifique

Answer 370

* Tractus GI

Answer 371

* Non, peut se présenter essentiellement partout en nodal et extra-nodal

Answer 372

1. SNC 2. Testicule

Answer 373

1. Rein 2. Surrénale

Answer 374

* **Discordant** : atteinte médullaire par un lymphome de plus bas grade * **Concordant** : atteinte médullaire par un lymphome à grande cellule

Answer 375

* Non (rare)

Answer 376

* Masse grandissant rapidement à un ou plusieurs sites ganglionnaires ou extra-ganglionnaires (50% des cas stade 1-2 à la présentation)

Answer 377

1. Prolifération diffuse (si partiel, peut être inter-folliculaire ou sinusoïdal) 2. Cellules lymphoïdes de taille moyenne-grande 3. Infiltration péri-ganglionnaire fréquente Parfois présence de bandes de fibrose

Answer 378

1. Leucémie extra-médullaire (sarcome myéloïde) 2. Lymphome de Burkitt 3. Lymphome B de haut grade avec réarrangement de MYC et BLC2 et/ou BCL6 4. Lymphome du manteau blastoïde

Answer 379

1. Centroblastique 2. Immunoblastique 3. Anaplasique

Answer 380

1. Cellules lymphoïdes de taille moyenne-grande 2. Noyau rond-ovale vésiculaire (parfois multilobé) 3. Chromatine fine 4. 2-4(5?) nucléoles en contact avec membrane nucléaire 5. Peu de cytoplasme amphophile ou basophile

Answer 381

1. Nucléole unique central 2. Plus de cytoplasme basophile (que variante centroblastique)

Answer 382

1. Grandes ou très grandes 2. Noyau polymorphe bizarre (évoque cellules de Reed-Sternberg, cellules néoplasiques de ALCL ou cellules de carcinome indifférencié)

Answer 383

* Cohésion cellulaire * Infiltration des sinus

Answer 384

1. Avec stroma myxoïde ou matrice fibrillaire 2. Avec pseudorosettes 3. À cellules fusiformes 4. À cellules en bague à chaton

Answer 385

**Positif :** 1. CD19 2. CD20 3. CD22 4. CD79a 5. PAX5 6. Ig de surface (IgM \> IgG \> IgA) 7. BLC2 (si \>50% des cellules +) 8. MYC (si \>40% des cellules +) 9. CD10 (variable) 10. BCL6 (variable) 11. IRF4/MUM1 (variable) 12. FOXP1 (variable) 13. GCET1 (variable) 14. LMO2 (variable) **Négatif** : 1. CD138 (rarement+) 2. CD30 (10-20%+) 3. CD5 (5-10% +) 4. Cycline D1 5. SOX11

Answer 386

* Sous-type GCB

Answer 387

* Variable, souvent de 40% à \>90%

Answer 388

* GCB (germinal center B-cell) * Non-GCB (incluant ABC [activated B-cell] et non-classifiable)

Answer 389

* GCB et non-GCB

Answer 390

1. BCL2 (t(14;18)IgH-BCL2) 2. BCL6 (chromosome 3) 3. MYC

Answer 391

* Lymphome B de haut grade avec translocation de MYC et BCL2 et/ou BCL6 (double-hit/triple-hit lymphoma)

Answer 392

* DLBCL, NOS

Answer 393

* Réarrangement de CD274 (PDL1) * Réarrangement de PDCD1LG2 (PDL2)

Answer 394

1. Masse ≥10cm 2. Sexe masculin 3. Carence en vitamine D 4. IMC faible 5. Chaines légères sériques élevées 6. Protéines sériques monoclonales élevées 7. Décompte lymphocytaire et monocytaire faible 8. Atteinte concordante de la moelle osseuse

Answer 395

* Âge moyen * H \>\> F

Answer 396

* Ganglions Moelle osseuse, foie et rate peuvent aussi être affectés

Answer 397

* Fièvre * Malaise * Splénomégalie * Hépatomégalie

Answer 398

* **LBCL riche en cellule T/histiocyte** : atteinte systémique (aussi plus de captation au TEP) * **NLPHL** : 1-2 aires ganglionnaires

Answer 399

* Patron diffus (parfois vaguement nodulaire) avec remplacement du parenchyme ganglionnaire

Answer 400

1. Grandes cellules B isolées (cellules tumorales, pas d’agrégats ou de feuillets) 2. Fond de petits lymphocytes T (rares petits lymphocytes B, contrairement au NLPHL) 3. Nombre variable d’histiocytes 4. Absence de réseau folliculaire dendritique, éosinophiles et de plasmocytes

Answer 401

* Plus grande variation de taille (dans LBCL riche en cellule T/histiocyte; peuvent évoquer des centroblastes ou cellules RS/H) * Souvent association d’histiocytes non-épithélioïdes

Answer 402

* Atteinte multifocale ou micronodulaire de la pulpe blanche

Answer 403

* Infiltration des espaces portes

Answer 404

* Augmentation du nombre de cellules néoplasiques (évoquant DLBCL, avec pronostic moins bon)

Answer 405

* Non (préférer un DX de DLBCL, NOS)

Answer 406

**Positif** : 1. CD19 2. CD20 3. CD79a 4. BCL6 5. BLC2 (variable) 6. EMA (variable) **Négatif** : 1. CD15 2. CD30 3. CD138 4. EBV- (parfois +) Lymphocytes T CD3+ et CD5+ et histiocytes CD68+ et CD163+ aussi présents

Answer 407

* **De novo** : pas de rosettes et de restes de follicules B ou de regroupements de petits lymphocytes B * **Issu d’un NLPHL** : présence de rosettes de lymphocytes TCD279/PD1+

Answer 408

* Lymphome agressif (histiocytes associés à agressivité accrue)

Answer 409

1. Cerveau 2. Moelle épinière 3. Leptoméninges 4. Œil Tout autre site primaire est exclu, soit : dure-mère, LBCL intravasculaire, DLBCL avec dissémination systémique, lymphome secondaire, lymphome lié à l’immunodéficience

Answer 410

* \<1% des LNH * 50 à 70 ans avec médiane de 56 ans * H \> F

Answer 411

* Aucune association reconnue

Answer 412

1. Cerveau 2. Yeux 3. Testicules

Answer 413

1. Testicules 2. Yeux

Answer 414

* Espace supratentoriel, souvent en profondeur et près des ventricules (60%) Fosse postérieure dans 13% et moelle épinière dans 1%

Answer 415

* Faux, tumeur unique (60% des cas, autres sont multifocaux)

Answer 416

1. Dysfonction cognitive 2. Ralentissement psychomoteur 3. Signes neuraux focaux 4. Vision floue et flotteurs (atteinte intra-oculaire)

Answer 417

* Variable * Lésion ferme, friable, granulaire, hémorragique et grise ou jaune avec nécrose centrale * Lésion non-visible se mêlant au tissu adjacent * Bordures bien délimitées ou mal délimitées avec effacement de l’architecture adjacente (évoque gliome; parfois aucune masse distincte)

Answer 418

1. Forte cellularité 2. Croissance diffuse 3. Zones centrales de nécrose géographique 4. Tumeur viable près des vaisseaux 5. Front d’invasion bien délimité ou en petits groupes de cellules/cellules isolées

Answer 419

1. Noyau moyen à grand irrégulier ou pléomorphe 2. Nucléole(s) bien visible(s) 3. Parfois population monomorphe avec macrophages associés (évoque Burkitt)

Answer 420

**Positif** : 1. PAX5 2. CD19 3. CD20 4. CD22 5. CD79a 6. Ig de surface (IgM et IgD, mais pas IgG) 7. Restriction chaines légères 8. BLC6 9. IRF4/MUM1 10. HLA (A, B, C et DR; variable) 11. BCL2 (sans translocation) 12. MYC 13. Ki-67 élevé (\>70% et même \>90%) **Négatif** : 1. CD38 2. CD138 3. CD10 (+ dans \<10%, si + rechercher un DLCBL systémique) 4. EBV-

Answer 421

1. BCL6 2. Gènes des IG

Answer 422

* Les jambes (surtout portion inférieure)

Answer 423

1. Centroblastes 2. Immunoblastes

Answer 424

* Représente 20% des lymphomes B cutanés primaires

Answer 425

* Femmes âgées

Answer 426

* Tumeurs à croissance rapide, rouge-bleu sur une ou deux jambes

Answer 427

1. Infiltrat cellulaire monotone diffus 2. Non-épidermotropique 3. Feuillets confluents de centroblastes et d’immunoblastes 4. Quelques lymphocytes T en zone périvasculaire 5. Pas de petits lymphocytes B ou de réseau de cellules dendritiques

Answer 428

**Positif** : 1. IG monotypiques 2. CD20 3. CD79a 4. BCL2 (10% -) 5. IRF4/MUM1 (10% -) 6. FOXP1 7. MYC 8. IgM cytoplasmique (co-expression d’IgD dans 50% des cas) 9. Ki-67 élevé 10. BCL6 **Négatif** : 1. CD10

Answer 429

1. MYC 2. BCL6 3. Gènes IGH

Answer 430

* Amplification de BCL2 (pas translocation)

Answer 431

* Sous-type ABC

Answer 432

1. Lésion cutanées multiples 2. Inactivation de CDKN2A 3. Mutation de MYD88 L265P

Answer 433

1. Granulomatose lymphomatoïde 2. Cas avec infection récente ou aigue à EBV 3. Ulcère mucocutané EBV+ 4. Autres lymphomes bien définis avec association à EBV (ex : lymphome plasmablastique et lymphome associé à l’inflammation chronique)

Answer 434

* 2 pics d’âges, 3^ème décennie et 8^ème décennie * H \> F

Answer 435

1. Poumons 2. Tractus Gastro-intestinal

Answer 436

* Ganglions

Answer 437

1. Composante néoplasique comportant de nombreuses cellules transformées et immunoblastes de grande taille et cellules RS/H-like 2. Composante réactionnelle variable (petits lymphocytes, plasmocytes, histiocytes, cellules épithélioïdes) 3. Grandes zones de nécrose géographique et d’angio-invasion

Answer 438

**Positif** : 1. Marqueurs pan-B (CD20, CD19, CD22, CD79a, PAX5) 2. IRF4/MUM1 3. CD30 (souvent+) 4. CD15 (parfois+) 5. Restriction des chaines légères 6. EBNA2 (7-36% des cas) 7. LMP1 (\>90%) 8. PDL1 9. PDL2 10. EBER+ (\>80% de cellules +) **Négatif** : 1. CD10 2. BCL6

Answer 439

* L’âge, plus précisément bon pronostic si \<45ans et mauvais pronostic si \>45ans (pire si \>70 ans et Sx B)

Answer 440

* Immunosupression (âge, iatrogène, VIH)

Answer 441

* Patients âgés (médiane \>70ans)

Answer 442

* Bouche (muqueuse orale) * Peau * Tractus digestif

Answer 443

* Lymphadénopathie régionale isolée (rare) Pas d’adénopathie systémique, d’hépatosplénomégalie, ou d’atteinte de la moelle osseuse

Answer 444

* Symptômes locaux liés à l’ulcération (pas de sx systémiques)

Answer 445

* Ulcère muqueux ou cutané bien circonscrit, isolé et induré

Answer 446

1. Ulcération (parfois avec hyperplasie pseudoépithéliomateuse adjacente) 2. Grandes cellules transformées (cellules néoplasiques) 3. Infiltrat polymorphe dense (incluant plasmocytes, histiocytes, éosinophiles) 4. Cellules apoptotiques éparses 5. Angio-invasion et nécrose 6. Lymphocytes de fond abondants avec noyaux angulés et de taille moyenne 7. Limite profonde comportant un infiltrat en bande le lymphocytes matures (T EBV-)

Answer 447

* Lymphome de Hodgkin

Answer 448

**Positif** : 1. CD20 (hétérogène) 2. PAX5 3. OCT2 4. BOB1 (variable) 5. MUM1/IRF4 6. CD30 7. CD15 (50% des cas) 8. CD79a 9. EBV (LMP1 et EBER) **Négatif** : 1. CD10 2. BCL6 Lymphocytes T CD8+ dans le fond polymorphe et CD3+ dans l’infiltrat en bande

Answer 449

* Lésion bénigne (dont bonne réponse à arrêt immunosuppression)

Answer 450

* Lymphome B diffus à grandes cellules associés à l’inflammation chronique * Associé à l’EBV * Se développe surtout dans les cavités corporelles/espaces étroits * La forme prototypique est le lymphome se développant dans la cavité pleurale des patients avec pyothorax de longue date

Answer 451

1. Inflammation/suppuration chronique de longue date 2. EBV

Answer 452

* Patients âgés (médiane de 65-70 ans) * ATCD de pyothorax (résultant d’un pneumothorax artificiel pour le traitement de la tuberculose) * 12H : 1F

Answer 453

* Faux, elle est souvent de plusieurs décennies

Answer 454

1. Cavité pleurale 2. Os 3. Articulations 4. Tissu mou périarticulaire

Answer 455

* Le lymphome à effusion ne forme pas de masse et est HHV8+

Answer 456

* Mêmes aspects que le DLBCL, NOS * Surtout une morphologie immunoblastique ou centroblastique * Parfois présence de nécrose massive et d’un patron angiocentrique

Answer 457

**Positifs :** * CD20 et CD79a (sauf en cas de différentiation plasmocytaire) * IRF4/MUM1 et CD138 (en cas de différentiation plasmocytaire) * EBER **Variables :** * CD30 * Un ou plusieurs marqueurs T (CD2, CD3, CD4 et/ou CD7)

Answer 458

* Lymphome agressif avec survie à 5 ans de 20-35%

Answer 459

* Forme rare de DLBCL associé à l’inflammation chronique * Ne forme pas de masses et ne cause pas de symptômes * Trouvaille incidentelle

Answer 460

* Processus lymphoprolifératif angiocentrique et angiodestructeur impliquant des sites extra-nodaux composé de lymphocytes B EBV positifs associés à des lymphocytes T réactionnels * Spectre d’aspects histologiques et d’agressivité clinique

Answer 461

* Condition rare de l’adulte/enfant avec immunodéficience * H \> F

Answer 462

* Processus lymphoprolifératif lié à l’EBV * Association avec l’immunodéficience

Answer 463

* Atteinte pulmonaire dans \>90% des cas (souvent présent au diagnostic initial) * Autres sites d’atteintes fréquentes (cerveau, reins, foie et peau) Les ganglions lymphatiques et la rate sont rarement atteints

Answer 464

* Se présente par des nodules pulmonaires de tailles variables * Les lésions sont souvent bilatérales en distribution * Les gros nodules peuvent présenter une nécrose centrale et cavitation * Lésions nodulaires rénales/cerveaux associées à une nécrose centrale * Ulcères cutanés

Answer 465

* Infiltrat lymphoïde polymorphe angiocentrique et angiodestructeur 1. Vasculite lymphocytaire avec infiltration de la paroi des vaisseaux * Prédominance de lymphocytes associés à des plasmocytes, des immunoblastes et des histiocytes (pas de neutrophiles/éosinophiles) * Arrière-plan de petits lymphocytes non-néoplasiques T * Présence d’un petit nombre de lymphocytes B EBV-positifs néoplasiques ressemblant à des immunoblastes ou à des cellules de Hodgkin

Answer 466

* CD20 + * EBER + * CD30 (var) * CD15 –

Answer 467

Selon la proportion de lymphocytes B EBV-positif comparativement à l’infiltrat lymphocytaire en arrière-plan **Grade 1 :** * Infiltrat lymphoïde polymorphe sans atypies cytologiques * Les grandes cellules transformés sont absentes/rares * EBV positif dans \<5 cellules par HPF en moyenne * La nécrose si présente est focale **Grade 2 :** * Présence occasionnelles de grandes cellules lymphoïdes/immunoblastes * Arrière-plan inflammatoire polymorphe * Nécrose plus évidente * EBV positif dans 5-20 cellules par HPF en moyenne (quelques foyers peuvent en contenir jusqu’à 50) **Grade 3 :** * Persistance de l’infiltrat inflammatoire * Cellules B atypiques évidentes pouvant former des agrégats * Nécrose extensive * EBV positif dans \>50 cellules par HPF en moyenne

Answer 468

* Il faut évoquer le diagnostic de DLBCL EBV+, NOS (pas une granulomatose lymphomatoïde)

Answer 469

* Variable d’indolent a agressif * Survie à 5 ans de 70%

Answer 470

* Lymphome à grands lymphocytes B d’origine thymique * Se développe dans le médiastin * Profil clinique, immunophénotypique et moléculaire caractéristique

Answer 471

* 2-3% des LNH * Âge médian de 35 ans * 2F : H

Answer 472

* Masse médiastinale antérosupérieure de grande taille dans la région thymique * Invasion des structures adjacentes (poumons, plèvre et péricarde) * Atteinte des ganglions régionaux (para-claviculaire et cervicaux) * Dissémination extra-ganglionnaire dans les maladies avancées (reins, surrénales, foie, SNC) La moelle osseuse et le sang périphérique ne sont habituellement pas atteints

Answer 473

* Vrai, mais c’est très rare et il faut des tests d’expressions géniques poussés pour faire le diagnostic, alors c’est le plus souvent manqué

Answer 474

* Symptômes secondaires à la masse médiastinale * Syndrome de la veine cave supérieure * Effusion pleurale/péricardique

Answer 475

* L’absence d’atteinte ganglionnaire et de la moelle osseuse au diagnostic permet de distinguer le lymphome à grandes cellules B primaire médiastinal d’un DLBCL avec atteinte médiastinale secondaire

Answer 476

* Grande variété de patrons morphologiques * Patron de croissance diffus * Compartimentalisation des ilots tumoraux par une fibrose d’aspect alvéolaire (pas retrouvé dans les ganglions lymphatiques atteints) * **Lymphocytes néoplasiques :** 1. Taille intermédiaire/grande 2. Cytoplasme abondant et pâle 3. Noyau rond/ovoïde (parfois pléomorphe et ressemblant à des cellules de Reed-Sternberg)

Answer 477

* CD19 + * CD20 + * CD22 + * CD54+ * PAX5 + * BOB1 + * OCT2 + * PU1 + * PDL1 et PDL2 + * FAS+ * CD30 +/- (80%) * IRF4/MUM1 +/- (75%) * CD23 (70%) * BCL2 +/- (65%) * BCL6 +/- (70%) * CD11c -/+ (40%) * CD15 -/+ * CD10 -/+ (20%) * Ig - * EBV-

Answer 478

* Faux, c’est très rare

Answer 479

* Bonne réponse au traitement * Meilleur pronostic que le DLBCL ou le lymphome intermédiaire entre le DLBCL et le lymphome de Hodgkin classique

Answer 480

* Lymphome à grands lymphocytes B rares * Prolifération sélective du lymphome dans les lumières des vaisseaux, surtout les capillaires, sans atteinte des grandes artères/veines

Answer 481

* Âge médian de 67 ans * H \> F

Answer 482

* Habituellement disséminé au-niveau de sites extra-nodaux à la présentation (incluant la moelle osseuse) * Les ganglions lymphatiques sont épargnés

Answer 483

1. **Forme classique** : symptômes reliés au principal organe atteint (surtout neurologique ou cutané) 2. **Forme associée à un syndrome hémophagocytaire** : insuffisance multi-organique, hépatosplénomégalie et pancytopénie

Answer 484

* Les cellules néoplasiques sont principalement situées dans les lumières des vaisseaux de taille petite/intermédiaire * Atteinte sinusoïdale du foie, de la rate et de la moelle osseuse * Présence de thrombi de fibrine, d’hémorragie et de nécrose * **Lymphocytes tumoraux :** 1. Grandes tailles 2. Nucléoles proéminents 3. Activité mitotique importante¸ * Une extravasation minimale des cellules néoplasiques peut être notée * Peut former une masse dans le SNC à la récidive

Answer 485

* Marqueurs B matures (CD20; CD79a; PAX5) + * CD5 -/+ (40%) * CD10 -/+ (15%) * IRF4/MUM1 + (85%) (presque tous les cas CD10- sont IRF4/MUM1 + * EBV –

Answer 486

* Généralement agressif avec un pronostic réservé, sauf pour la forme limitée à la peau * Récidive sous forme de masse au SNC

Answer 487

* Lymphome à grandes cellules B * Agressif * ALK positif * Composé de cellules immunoblastiques, souvent avec un phénotype plasmocytaire

Answer 488

* Très rare, \<1% des DLBCL * Âge médian de 43 ans * 5H : 1F

Answer 489

* Ganglions lymphatiques * Peut se présenter par une masse médiastinale * Atteinte extra-ganglionnaire (nasopharynx, langue, estomac, os, tissus mous, foie, rate et peau) * Moelle osseuse atteinte dans 25% des cas à la présentation

Answer 490

* Lymphadénopathie généralisée * Maladie de stade avancé

Answer 491

* Infiltrat diffus marqué * Patron de croissance sinusoïdale * **Lymphocytes tumoraux :** 1. Cellules monomorphiques immunoblastes-like 2. Noyau rond et pâle contenant un gros nucléole central et un cytoplasme amphophile abondant 3. Parfois présence d’une différentiation plasmablastique 4. Parfois multinucléées

Answer 492

* ALK + (cytoplasmique et granulaire, parfois cytoplasmique et nucléaire) * EMA + * CD138 + * VS38 + * PRDM1 + * XBP1 + * IRF4/MUM1 + * IgA cytoplasmique + (parfois IgG) avec restriction des chaînes légères * CK (certaines cellules sont positives) * CD4 +/- * CD43 +/- * CD57 +/- * CD45 - * CD30 - * Marqueurs B matures – (peuvent être + dans de rares cellules) * Marqueurs T – * EBV - * HHV8 -

Answer 493

* Faux, il y a un réarrangement

Answer 494

* La translocation t(2;17) qui fusionne les gènes CLTC-ALK

Answer 495

* Survie variable, plus longue chez les enfants et chez les patients avec maladie localisée

Answer 496

* Lymphome très agressif composé de grandes cellules ressemblant à des immunoblastes B * CD20 négatif et présence d’un phénotype plasmocytaire * Souvent associé au VIH ou aux autres causes d’immunodéficience

Answer 497

* Survient surtout chez les adultes en contexte d’immunodéficience (VIH, iatrogénique) et les patients âgés

Answer 498

* Masse dans un site extra-ganglionnaire, surtout de la tête/cou * Présence d’une atteinte ganglionnaire dans \<10% des cas, surtout les cas post-transplants

Answer 499

* Maladie avancée (stade III/IV) avec atteinte de la moelle osseuse dans 75% des cas chez les patients avec VIH, 50% des patients post-transplants et 25% des patients sans immunodéficience apparente * Une para-protéinémie peut être détectée dans certains cas

Answer 500

* Vrai, ne pas considérer comme un primaire

Answer 501

* Spectre morphologique variable allant de plages cohésives et diffuses de cellules tumorales ressemblant à des immunoblastes à des cellules avec différenciation plasmablastiques plus évidentes * Activité mitotique fréquentes; Nombreux corps apoptotiques et macrophages à corps tingibles

Answer 502

* Phénotype plasmocytaire (CD138+; CD38+; VS38c+; IRF4/MUM1+; PDRM1+; XBP1+) * Ig cytoplasmique + (surtout IgG) * Restriction des chaînes légères + * Ki-67 \>90% * EBER+ (70%) * EMA +/- * CD30 +/- * CD79a -/+ (40%) * CD56 -/+ (25%) * CD10 -/+ (20%) * CD43 -/+ * CD45RO -/+ * CD45 - (faiblement + dans une minorité) * CD20- (faiblement + dans une minorité) * PAX5- (faiblement + dans une minorité) * BCL2 - * BCL6 - * Cyclin D1 * HHV8 -

Answer 503

* Vrai, présent dans 50% des cas, surtout dans les tumeurs EBV+

Answer 504

* Mauvais pronostic, survie médiane de 6-11 mois

Answer 505

* Lymphome B à grandes cellules * Se présentant par une effusion séreuse sans masse détectable * Universellement associé au HHV8 * Associé à l’immunodéficience

Answer 506

* Hommes jeunes/âge moyen avec infection au VIH et immunodéficience sévère (âge médian de 42 ans) * Infection universelle à HHV8 * Coïnfection fréquente par l’EBV

Answer 507

* Principalement au-niveau des cavités pleurales/péricardiques ou péritonéales * De rares tumeurs extra-cavitaires avec les mêmes caractéristiques morphologiques et phénotypiques ont été décrites

Answer 508

* Effusion en l’absence de lymphadénopathie ou d’organomégalie

Answer 509

* À la cytocentrifugation les cellules exhibent une variété d’aspect allant de grands immunoblastes/plasmablastes à des cellules à la morphologie plus anaplasiques * **Lymphocytes tumoraux :** 1. Noyaux grands et ronds, parfois irréguliers 2. Cytoplasme abondant et profondément basophile, parfois vacuolé 3. Un éclaircissement périnucléaire témoignant d’une différenciation plasmocytaire peut être présent 4. Certaines cellules ressemblent à des cellules de Reed-Sternberg * Activité mitotique importante

Answer 510

* CD45 + * HHV8 + * EBER + * HLA-DR + * CD30 + * CD38 + * VS38c + * CD138 + * EMA + * BCL6 - * Marqueurs B matures - (CD19; CD20; CD79a) * Ig cytoplasmique/membranaire - * Marqueurs T ou NK - (rare expression aberrante)

Answer 511

* Très mauvais pronostic avec une survie médiane de \<6 mois

Answer 512

* Spectre de néoplasies lymphoïdes associées au HHV8 et comprenant : 1. DLBCL HHV8+, NOS 2. Maladie de Castleman multicentrique HHV8+ 3. Désordre lymphoprolifératif germinotropique 4. Le lymphome primaire à effusion est sa propre entité

Answer 513

* Le sarcome de Kaposi

Answer 514

* Désordre lymphoprolifératif polyclonal * Prolifération de lymphocytes, de plasmocytes et de vaisseaux secondairement à une production excessive de cytokines * Symptômes constitutionnels * Lymphadénopathie multicentrique * Requiert l’exclusion d’un processus infectieux, néoplasique ou auto-immun

Answer 515

* Patients immunosupprimés, souvent infectés par le VIH

Answer 516

* Lymphadénopathie généralisée * Splénomégalie

Answer 517

* Symptômes constitutionnels * Lymphadénopathie * Splénomégalie * Hépatomégalie * Rash cutané

Answer 518

* Degré variable d’involution des follicules lymphoïdes des ganglions et de la rate avec hyalinisation des centres germinatifs * Proéminence de la zone du manteau qui peut faire intrusion/effacer les centres germinatifs * Aspect en pelure d’oignon de la zone du manteau autour des follicules * Proéminence des veinules pénétrants les follicules * Présence de nombreux plasmablastes dans la zone du manteau et dans l’espace interfolliculaire * Formation d’amas de plasmablastes avec la progression de la maladie, avec expansion clonale et progression en un DLBCL HHV8+

Answer 519

* HHV8+ * IgM cytoplasmique + * Restriction de la chaîne légère lambda * CD20 +/- * CD79a +/- * CD38 -/+ * CD138- * PAX5- * CD27- * EBER-

Answer 520

* Mauvais pronostic, mais en amélioration avec les nouvelles thérapies

Answer 521

* DLBCL se développant le plus souvent en contexte de maladie de Castleman multicentrique HHV8+ * Prolifération monoclonale de cellules ressemblant à des plasmablastes, infectés par le HHV8 et exprimant des IgM lambda * Associé à l’infection à VIH * Contrairement au lymphome plasmablastique, cette entité ne présente pas d’hypermutations du gène des immunoglobulines ni de changements de classes d’Ig

Answer 522

* Faux, on ne retrouve pas de co-infection par l’EBV

Answer 523

* Patients immunosupprimés/VIH * Patient présentant une maladie de Castleman multicentrique

Answer 524

* Atteinte caractéristique des ganglions lymphatiques et de la rate * Peut se disséminer à d’autres sites viscéraux (poumons, foie et tractus GI) * Peut se manifester par une présentation leucémique

Answer 525

* Se développe chez des patients présentant les manifestations cliniques de la maladie de Castleman multicentrique * Immunodéficience * Lymphadénopathie en augmentation * Splénoméglaie massive * Sarcome de Kaposi

Answer 526

* Expansion de plages confluentes de cellules plasmablastiques HHV8+ effaçant l’architecture ganglionnaire/splénique * **Lymphocytes tumoraux :** 1. Noyau vésiculaire excentrique contenant 1-2 nucléoles proéminents 2. Cytoplasme amphophile

Answer 527

* HHV8+ * IgM lambda cytoplasmique + * CD20 +/- * CD38 -/+ * CD79a - * CD138 - * CD27 - * EBER -

Answer 528

* Très mauvais

Answer 529

* Processus lymphoprolifératif HHV8+ * Se développe chez les patients non-atteint par le VIH * Remplacement partiel/complet de centres germinatifs par des plasmablastes HHV8+ * Restriction kappa ou lambda des plasmablastes * Population tumorale polyclonale/oligoclonale * Coïnfection caractéristique par l’EBV

Answer 530

* Affecte principalement les immunocompétents * Des cas occasionnels ont été décrits chez les patients VIH+

Answer 531

* Atteinte des ganglions lymphatiques

Answer 532

* Adénopathies localisées, parfois multifocales chez un individu autrement en santé

Answer 533

* Rétention globale de l’architecture nodale * Prolifération lymphoïde caractérisée par la présence de cellules lymphoïdes de taille intermédiaire/larges ressemblant à des plasmablastes qui infiltrent/remplacent les centres germinatifs * Certains follicules peuvent sembler atrophiques comme dans la maladie de Castleman

Answer 534

* HHV8+ * EBER+ * Monotypie kappa ou lamda * IRF4/MUM1 +/- * Immunoglobulines +/- * CD3 -/+ * CD30 -/+ * Marqueurs B matures – (CD20; CD79a) * CD138- * BCL6- * CD10-

Answer 535

* Réponse favorable à la chimiothérapie/radiothérapie

Answer 536

* **Maladie de Castleman multicentrique** : 1. Lymphadénopathie généralisée 2. Splénomégalie 3. Symptômes constitutionnels * **DLBCL HHV8+, NOS** : 1. Gros ganglions lymphatiques 2. Masse splénique 3. Sites extra-ganglionnaires 4. Sang périphérique * **Désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+** : 1. Atteinte ganglionnaire localisée ou multifocale

Answer 537

* **Maladie de Castleman multicentrique** : 1. Follicules anormaux 2. Prédominance de plasmablastes dans la zone du manteau 3. Hyperplasie inter-folliculaire des plasmocytes * **DLBCL HHV8+, NOS** : 1. Plages de grandes cellules plasmablastiques * **Désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+** : 1. Rétention de l’architecture normale ganglionnaire avec centres germinatifs contenant un nombre variable de plasmablastes pouvant aller jusqu’à remplacer les follicules

Answer 538

* **Maladie de Castleman multicentrique** : 1. Marqueurs B matures +/- 2. IgM lambda cytoplasmique + 3. IRF4+ 4. CD138- * **DLBCL HHV8+, NOS** : 1. Marqueurs B matures +/- 2. IgM lambda cytoplasmique + 3. IRF4+ 4. CD138- * **Désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+** : 1. Marqueurs B – 2. Monotypie lambda ou kappa 3. N’importe quelle chaîne lourde 4. CD138- 5. CD30 +/-

Answer 539

* **Maladie de Castleman multicentrique** : 1. Polyclonale * **DLBCL HHV8+, NOS** : 1. Monoclonale * **Désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+** : 1. Polyclonale ou oligoclonale

Answer 540

* **Maladie de Castleman multicentrique** : 1. Négatif * **DLBCL HHV8+, NOS** : 1. Négatif * **Désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+** : 1. Positif

Answer 541

* **Maladie de Castleman multicentrique** : 1. +/- * **DLBCL HHV8+, NOS** : 1. +/- * **Désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+** : 1. -

Answer 542

* **Maladie de Castleman multicentrique** : 1. Mauvais, mais améliorée par les nouvelles thérapies * **DLBCL HHV8+, NOS** : 1. Mauvais * **Désordre lymphoprolifératif germinotropique HHV8+** : 1. Bonne réponse au traitement

Answer 543

* Lymphome B agressif, mais curable * Se présente souvent à des sites extra-ganglionnaires ou sous forme de leucémie aiguë * Composé de cellules B monomorphiques de taille intermédiaire avec un cytoplasme basophile * Activité mitotique très importante * Habituellement présence d’une translocation impliquant le gène MYC et un des gènes des immunoglobulines

Answer 544

3 variantes de lymphome de Burkitt sont décrites, elles diffèrent dans leur distribution géographique, leur présentation clinique et leurs aspects histologiques et moléculaires **Variante endémique :** * Afrique et Papouasie Nouvelle-Guinée (chevauchement avec les zones endémiques pour la malaria) * Néoplasie pédiatrique (4-7 ans) * 2H : 1F * Association forte avec l’EBV (\>95%) **Variante sporadique :** * Partout dans le monde * Principalement chez les enfants/jeunes adultes (âge médian de 30 ans) * L’incidence est faible (1-2% des lymphomes en Occident) * 2-3H : 1F **Variante associée à l’immunodéficience :** * Surtout en contexte de VIH * Malgré la thérapie antirétrovirale

Answer 545

* **Endémique** : \>95% * **Sporadique** : 20-30% * **Associée** **à** **l’immunodéficience** : 25-40%

Answer 546

* Surtout en extra-ganglionnaire * Atteinte relativement fréquente du SNC * La forme endémique est associée à une atteinte de la mâchoire et des os du visages (50-70% des cas) * La forme sporadique est associée à une atteinte abdominale (surtout la région iléo-caecale) * La forme associée à l’immunodéficience est associée à une atteinte ganglionnaire/moelle osseuse * Moelle osseuse peut être atteinte avec/sans présentation leucémique * Les ganglions aussi peuvent être atteints

Answer 547

* Maladie abondante étant donné la vitesse de réplication * La majorité des patients se présente à un stade avancé * Syndrome de lyse tumoral possible à l’initiation du traitement

Answer 548

* Patient mâle avec une maladie importante * Atteinte du SNC * Risque significatif de syndrome de lyse tumoral

Answer 549

* Remplacement des organes affectés par des masses ayant un aspect en chair de poisson, souvent associée à de l’hémorragie/nécrose * Les organes/tissus adjacents sont comprimés/infiltrés

Answer 550

* Patron d’infiltration diffus et destructeur * Activité proliférante importante avec nombreuses figures mitotiques/corps apoptotiques * Nombreux macrophages à corps tingibles (aspect en ciel étoilé) * Une réaction granulomateuse floride peut être présente * Lymphocytes tumoraux : 1. Taille intermédiaire 2. Monotonie 3. Bordures membranaires polygonales (aspect pseudo-cohésif secondaire à la densité tumorale) 4. Noyau rond à la chromatine fine 5. Multiples nucléoles paracentraux basophiles 6. Cytoplasme fortement basophile et contenant des vacuoles lipidiques * Les cellules tumorales peuvent parfois être pléomorphiques, voir plasmacytoïdes

Answer 551

1. Marqueurs B matures + (CD19; CD20; CD22; CD79a; PAX5) 2. Marqueurs du centre germinatif + (CD10; BCL6) 3. IgM membranaire + 4. Restriction des chaînes légères + 5. Expression forte de MYC 6. Ki-67 \>90% 7. CD38 + 8. CD43 + 9. CD77 + 10. TCL1 fortement exprimé dans les lymphome de Burkitt pédiatriques 11. CD5 – 12. CD23 – 13. CD138 – 14. BCL2 – 15. TDT –

Answer 552

* Vrai, expression aberrante du CD5, du BCL2 ou perte d’expression du CD10 dans certains cas chez les personnes plus âgées

Answer 553

* Vrai * Certains cas (2%) expriment cependant le TdT et parfois le CD34 avec absence du CD20

Answer 554

* La translocation t(8;14) qui fusionne les gènes MYC-IGH (surtout) * La translocation t(2; 8) qui fusionne les gènes IGK-MYC * La translocation t(8; 22) qui fusionne les gènes MYC-IGL

Answer 555

* Vrai, on en retrouve dans d’autres lymphomes

Answer 556

* Environ 10%

Answer 557

* Lymphome très agressif, mais curable avec un traitement intensif (survie à long terme de 70-90% chez les enfants) * Le pronostic est meilleur chez les enfants que chez les adultes

Answer 558

* Lymphome B mature ressemblant morphologiquement au lymphome de Burkitt * Absence de réarrangement impliquant MYC * Altération caractéristique du chromosome 11q * Peut présenter un patron folliculaire ou être plus pléomorphique que le lymphome de Burkitt usuel * Comportement clinique semblable au lymphome de Burkitt

Answer 559

* Lymphome B mature agressif * Ne pouvant être classé dans la catégorie des DLBCL, NOS ou dans la catégorie des lymphomes de Burkitt * Comprend deux catégories (autre question)

Answer 560

1. Lymphome B de haut grade avec réarrangement MYC et BCL2 et/ou BCL6 (double-hit et triple-hit lymphomas) 1. Peut ressembler morphologiquement à un DLBCL, un lymphome de Burkitt ou à un lymphome blastoïde 2. Lymphome B de haut grade blastoïde ou présentant un aspect morphologique intermédiaire entre le DLBCL et le Burkitt, mais ne présente pas de double-hit

Answer 561

* Lymphome B mature agressif comportant un réarrangement du gène MYC (chromosome 8) associé à un autre réarrangement impliquant le gène BCL2 (chromosome 18) et/ou un autre réarrangement impliquant le gène BCL6 (chromosome 3) * Souvent appelés lymphomes double/triple « hit »

Answer 562

* Patients âgés (60-70 ans) * H \> F

Answer 563

* Se présente habituellement par une maladie de haut grade avec atteinte des ganglions lymphatiques * Il peut y avoir atteinte d’un site extra-ganglionnaire ou plus

Answer 564

* Maladie de stade IV dans presque tous les cas * Signes et symptômes associés à l’atteinte extensive

Answer 565

Morphologie variable * \>50% des cas présentent un aspect de type DLBCL, NOS * Infiltration diffuse +/- fibrose * Activité mitotique variable (souvent importante) * Nombre variable de macrophages à corps tingibles * Gros lymphocytes atypiques avec davantage de cytoplasme que dans le lymphome de Burkitt * \<50% des cas présentent un aspect de type Burkitt ou intermédiaire entre le Burkitt et le DLBCL, NOS * Prolifération diffuse de lymphocytes de taille intermédiaire/grande * Pas de desmoplasie * Nombreux macrophages à corps tingibles * Activité mitotique et apoptotique significative * Cytomorphologie variable * Certains cas présentent un aspect blastoïde

Answer 566

* Marqueurs B matures (CD19; CD20; CD79a; PAX5) + * CD10/BCL6 + (80%) * Ki-67 variable (+++ dans les cas Burkitt-like, mais peut être \<30% dans certains cas DLBCL-like) * MYC + (peut-être – malgré la présence d’un réarrangement) * BCL2 +/- (presque toujours + s’il y a un réarrangement BCL2) * IRF4/MUM1 – (+ dans 20%) * TdT -

Answer 567

* Variable selon les études, au-moins 30%

Answer 568

* Mauvais pronostic, taux de réponse complète faible et survie à long terme rare

Answer 569

* Catégorie hétérogène de lymphome B mature agressif ne présentant pas de réarrangement MYC + BCL2 et/ou BCL6 et ne répondant pas aux critères du DLBCL, NOS ou du lymphome de Burkitt * Rare * Inclut des cas de lymphomes B matures d’aspect blastique

Answer 570

* Rare * Patients âgés

Answer 571

Morphologie mimant souvent plus le lymphome de Burkitt que le DLBCL * Prolifération diffuse de lymphocytes de taille intermédiaire/grande * Pas de desmoplasie * Des macrophages à corps tingibles avec un patron en ciel étoilé peuvent être présents * Activité mitotique/apoptotique souvent abondante * Morphologie cellulaire variable * Peut-être monotone ou pléomorphe * Cytoplasme moins basophile que dans le Burkitt * Absence des vacuoles lipidiques cytoplasmiques du Burkitt * Certains cas présentent un aspect blastoïde

Answer 572

Hétérogène * CD20 + * BCL6 + * CD10 +/- * MUM1 – * Ki-67 variable * MYC variable

Answer 573

* Mauvais pronostic, peut-être un peu meilleur que celui des patients avec lymphome double/triple « hit »

Answer 574

* Lymphome B présentant des aspects mitoyens entre le DLBCL et le lymphome de Hodgkin classique * Surtout des lésions médiastinales

Answer 575

* Surtout présent chez les jeunes hommes (20-40 ans)

Answer 576

* Le plus souvent au-niveau du médiastin antérieur +/- atteinte des ganglions lymphatiques supra-claviculaires * Les ganglions périphériques et intra-abdominaux sont parfois atteints

Answer 577

* Détresse respiratoire * Syndrome de la veine cave supérieure

Answer 578

* Aspect morphologique très hétérogène au-sein d’une même tumeur et entre les tumeurs * Densité tumorale élevée avec formation de plages de cellules tumorales pléomorphes au-sein d’un stroma fibreux * Des bandes de tissu fibreux peuvent être présentes * Les cellules sont plus grandes et pléomorphiques que dans le lymphome B médiastinal * Infiltrat inflammatoire pléomorphe présent en arrière-plan, mais peu abondant * Nécrose fréquente, mais sans infiltrat neutrophilique (contrairement au lymphome de Hodgkin classique)

Answer 579

Immunophénotype aberrant rendant la distinction entre un lymphome de Hodgkin classique et un lymphome B primaire du médiastin difficile (souvent discordance entre l’immunophénotype et l’aspect morphologique) Cas présentant un aspect histologique compatible avec un LH classique * CD20 + * CD30 + * CD45 + * CD79a + * CD15 +/- Cas présentant un aspect histologique compatible avec un lymphome B primaire du médiastin * CD20 – * CD79a - * CD15 + * CD30 + En général * Ig de surface/membranaire absentes * PAX5 + * OCT2 + * BOB1 + * BCL6 +/- * CD10 – * ALK –

Answer 580

* Plus agressif et moins bon pronostic que le lymphome de Hodgkin classique ou le lymphome B primaire médiastinal

Hématopathologie - WHO 4th-Chapitre 13-Lymphomes B matures Flashcards

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