Hepatitis Auroinmune

Question 1

Qúe es la HA?

Answer 1

Es un trastorno hepático inflamatorio crónico de etiología desconocida

Question 2

Características histológicas de la HA:

Answer 2

Hepatitis de interfase e infiltración portal de celsitudes plasmáticas

Question 3

Características de la HA a nivel sérico:

Answer 3

• • Autoanticuerpos
• ↑ Ig *IgG
• Asociación frecuente con otras enf autoinmunes

Question 4

Predomina en:

Answer 4

Sexo Femenino

Question 5

Prevalencia según el tipo:

Answer 5

4:1 en la HA TIPO 1
10:1 en la HA TIPO 2

Question 6

Frecuencia de edad:

Answer 6

20-30 a

Question 7

Genes asociados:

Answer 7

HLA-DR3 y HLA-DR4

Question 8

Qúe celulas atacan al sistema inmune contra antígenos del hígado dando un proceso necroinflamatorio y fibrosis progresiva del hígado?

Answer 8

Linfocitos T

Question 9

Qué factores se encuentran involucrados en la HA:

Answer 9

• Ambientales
• Fracaso de los mecanismo de tolerancia inmune
• Predisposición genética (*HLA-DR3 y HLA-DR4)

Question 10

Fármacos que precipitan una HA:

Answer 10

• Minociclina
• Nitrofurantoína

Question 11

Porcentaje que representa la Minociclina y la Nitrofurantoína de los casos de HA inducidas por fármacos?

Answer 11

90%

Question 12

Cómo es el espectro amplio?

Answer 12

Puede variar desde una presentación asintomática (únicamente con ↑ Transaminasas) hasta una enfermedad aguda grave

Question 13

Cuadro clínico típico:

Answer 13

Insidioso y con síntomas inespecíficos:
* Fatiga
* Ictericia
* Prurito
* Anorexia
* Náuseas
* Dolor abdominal
* Artralgias

Question 14

Qué otras manifestaciones de padecimientos autoinmunitarios de otros órganos padecen algunos pxs?

Answer 14

• Tiroiditis de Hashimoto (la + frecuente)
• DM1
• EII
• Enf celíaca
• AR
• LES
• Sx de Sjögren
• Psoriasis
• Anemia hemolítica autoinmune
• Trombocitopenia inmune
• Esclerosis múltiple
• Sx poliglandular autoinmune

Question 15

Clasificación de la HA:

Answer 15

2 subtipos con base en el perfil de los autoanticuerpos:
1. HA tipo 1 (clásica)
2. Ha tipo 2

Question 16

Qué tipo de HA representa del 60-90% de los casos?

Answer 16

HA Tipo 1 (clásica)

Question 17

Qué tipo de HA representa <10-15% de los casos?

Answer 17

HA Tipo 2

Question 18

Qué tipo de HA se presenta en todas las edades?

Answer 18

HA Tipo 1

Question 19

Qué tipo de HA se presenta con mayor frecuencia en niños y adolescentes?

Answer 19

HA Tipo 2

Question 20

Qué tipo de HA está asociada a presencia de Ac ANA y/o ASMA:

Answer 20

HA Tipo 1

Question 21

Qué significan las siglas ANA?

Answer 21

Anticuerpos antinucleares

Question 22

Qué significan las siglas ASMA?

Answer 22

Ac anti-músculo liso

Question 23

Qué tipo de HA generalmente tiene buena respuesta al Tx?

Answer 23

HA Tipo 1

Question 24

Qué tipo de HA generalmente tiene mala respuesta al Tx, recaídas frecuentes y necesidad de tx a largo plazo?

Answer 24

HA Tipo 2

Question 25

Qué tipo de HA está asociada a presencia de Ac LKM-1 y/o LC-1?

Answer 25

HA Tipo 2

Question 26

Qué significan las siglas LKM-1?

Answer 26

Ac antimicrosomales de hígado-riñón tipo 1

Question 27

Qué significan las siglas LC-1?

Answer 27

Ac anti-citosol hepático tipo 1

Question 28

Causas las cuales se deben excluir para el abordaje:

Answer 28

- Consumo de alcohol - Fármacos hepatotóxicos - Inf por VHA, VHB, VHC - Alteraciones metabólicos (obesidad, DM, etc)

Question 29

Dx de la HA

Answer 29

1. Signos y síntomas asociados 2. Presencia de alt de lab (↑AST/TGO o ALT/TGP y ↑IgG sérica total) 3. Presencia de hallazgos serológicos (Tipo 1:ANA y/o ASMA, Tipo 2: LKM-1 y/o LC-1) 4. Presencia de características histológicas en la Biopsia Hepática (hepatitis de interfase e infiltrado de céls plasmáticas)

Question 30

En quiénes se debe realizar Biopsia Hepática?

Answer 30

En todos los pxs con sospecha de HA siempre y cuando su condición clínica lo permita

Question 31

Indicaciones Absolutas de TX:

Answer 31

* Transaminasas >10 x el máximo normal * Transaminasas > 5 x en + de Gammaglobulinas (o IgG) >2 x * Necrosis en puente en la biopsia * Síntomas incapacitantes

Question 32

Tx estándar de 1a elección para la inducción:

Answer 32

PREDNISONA DI 30 mg/día (reduciendo a 10 mg/día a las 4 sem) + AZATIOPRINA 50 mg/día o 1-2mg/día

Question 33

Tx estándar de 1a elección para el mantenimiento:

Answer 33

En caso de remisión incompleta: PREDNISONA ≤ 10 mg/día + AZATIOPRINA 50 mg/día o 1-2 mg/día En caso de remisión completa: (Únicamente con Azatio) AZATIOPRINA 50 mg/día o 1-2 mg/día

Question 34

Hasta cuándo se debe continuar el Tx estándar?

Answer 34

1. Hasta la normalización de los niveles de Transaminasas, BT, Gammaglobulinas o de IgG 2. Histología hepática no exhiba act inflamatoria

Question 35

Qué se debe hacer en caso de tolerancia al Tx estándar?

Answer 35

Continuar durante por lo menos 2 a y al menos 12 m post normalización de las Transaminasas

Question 36

En caso de intolerancia a la Azatioprina, Tx de 2da línea?

Answer 36

PREDNISONA + MICOFENOLATO DE MOFETILO