Hepatitis autoinmune Flashcards
Es una enfermedad del hígado crónica y NO resolutiva que afecta ambos sexos, pero predominantemente a las mujeres.
Hepatitis autoinmune
Se debe pensar en HA en cualquier px con enfermedad hepática o crónica, especialmente en este contexto
Hipergammaglobulinemia o que existan otras enfermedades autoinmunes
Su dx temprano es crucial ya que la HA no tratada tiene una tasa de mortalidad alta. Cierto o Falso
Cierto
La presentación de HA + cirrosis al dx se presenta en esta cantidad de px’s
1/3 de los px adultos y 1/2 de los px niños.
El espectro clínico de la HA puede ser
Asintomático, aguda/severa, fulminante.
La HA la podemos subclasificar de la siguiente manera
HA-1
HA-2
HA-3
Respuesta al tx usualmente excelente, pero tasa de recaída variable tras destete de medicamento y necesidad de terapia de mantenimiento por tiempo prolongado
- Casi 90% de los casos de HA
- Detección de ANAs, SMAs o anti SLA/LP
- Asociación con HLA DR3, DR4 y DR13
- Cualquier edad al dx
- Severidad clínica e histología variable
HA-1
A veces falla el tx y tasas de recaída frecuentes tras destete de medicamento; muy común la necesidad de terapia de mantenimiento por tiempo prolongado
- 10% de los casos de HA
- Anti LMK1, anti LC1, raramente anti LMK3
- Asociación con HLA DR3 y DR7
- Inicio usualmene en la niñez/adultez temprana
- Severidad clínica e histológica comunmente aguda y avanzada
HA-2
Inmunosupresión durante toda la vida en la mayoría o todos los pacientes.
* 10% de los casos
* Sólo SLA/LP positivo.
Muy similar a HA-1 (posiblemente más severa)
* Común anticuerpo-Ro52 positivo
HA-3
El dx es clínico y se basa en
Auto-anticuerpos, hipergammaglobulinemia, histología típica o compatible.
Niveles elevados de IgG, especialmente en la ausencia de cirrosis. (niveles normales no la descartan)
Auto-anticuerpos que podemos encontrar por inmunofluorescencia indirecta
ANA, SMA, LKM, LC-1
Auto-anticuerpos que podemos encontrar por inmunoensayos
SLA/LP
La finalidad del tx de esta enfermedad es obtener remisión completa de la enfermedad ¿Con qué medicamentos se trata?
Con esteroides más tiopurinas como estrategia de ahorro esteroide.
Prednisona/AZT
Es el medicamento de elección para el tx de mantenimiento
AZT
