Hoofdstuk 6 Flashcards
(135 cards)
1
Q
% van het lichaam dat skeletspier is, en % van het lichaam dat gladdespieren en hartspieren zijn
A
40% en 10%
2
Q
De anatomie van een skeletspier
A
Een spier bestaat uit meerdere spiervezels. Elke spiervezel bestaat op zijn buurt weer op myofibrillen. Deze myofibrillen bestaan uit actine en myosine filamenten.
3
Q
Wat is de diameter van spiervezels?
A
tussen de 10 en 80 micrometer
4
Q
muscle fasciculus
A
de spiervezel (bestaande dus uit myofibrillen)
5
Q
Bij elke spier zijn de spiervezels zo lang als….
A
de gehele lengte van de spier; ze beginnen en stoppen niet ergens in het midden
6
Q
elke spiervezel is geïnnerveerd door ….
A
één zenuwuiteinde, die ongeveer in het midden van de spiervezel zit. Dit is voor alle spiervezels op 2% na.
7
Q
Hoe heet het membraan dat om een spiervezel ligt?
A
Een sarcolemma
8
Q
Anatomie van het omliggende membraan van een spiervezel
A
Sarcolemma; bestaande of een celmembraan (ook plasmamembraan genoemd), en een buitenste laag gemaakt uit polysaccharide materiaal wat meerdere dunne collageen fibrillen bevat. Aan elk einde van een spiervezel komt deze sarcolemma samen met de peesvezel en fuseert hiermee. Deze peesvezels (één per spiervezel), komen op hun beurt weer samen om de spierpees te maken die aan het bot vastzit.
9
Q
Waaruit bestaat de myofibrillen van een skeletspier?
A
Ongeveer 1500 myosine filamenten en 3000 actine filamenten
10
Q
myofibrillen zijn verantwoordelijk voor
A
de contractie van de skeletspieren
11
Q
tussen de myofibrillen liggen
A
mitochondria
12
Q
Als je naar een spiervezel kijkt, dan zie je ….
Dit verschil komt door…
A
lichte en donkere banden. De lichte banden bestaan uit actine filamenten, terwijl de donkere banden bestaan uit myosine filamenten en actine filamenten die elkaar overlappen
13
Q
I banden
A
DIt zijn de lichte banden (actine) en ze zijn licht omdat ze isotropisch zijn voor gepolariseerd licht
14
Q
A banden
A
Dit zijn de donkere banden (myosine + actine) en zijn donker omdat ze anisotropisch zijn voor gepolariseerd licht.
15
Q
Als je naar een myosine filament kijkt kan je hem opdelen in 3 delen
A
de staart, het scharnier en het hoofd
16
Q
cross-bridges van de myosine filamenten zijn ook wel … en ze zijn verantwoordelijk voor …
A
zijn ook wel de hoofden van de myosine filamenten, en ze zijn verantwoordelijk voor contractie in samenwerking met actine
17
Q
actine filamenten zijn vastgebonden aan
A
Z-disken. Vanuit een Z-disk projecteren actine filamenten aan beide kanten (links en rechts) langs de myosine filamenten.
18
Q
Waaruit bestaat een z-band
A
draadvormig eiwitten (geen myosine of actine), die criss-cross over de myofibrillen lopen
19
Q
wat houdt myofibrillen samen?
A
de z-disk, deze loopt over van myofibril naar myofibril. Hierdoor heeft de gehele vezel ook een licht-donker structuur
20
Q
het gedeelte tussen twee z-disks heet
Lengte relaxed;
A
een sacromeer
Lengte relaxed: 2 micrometers (actine en myosine overlappen elkaar een klein beetje)
21
Q
In welke staat zijn de actine en myosine filamenten in staat om de meeste contractie te verwekken
A
in de relaxed state, dus wanneer ze elkaar net overlappen
22
Q
Myosine filamenten zitten niet (direct) zoals actine filamenten vast aan de Z disk, maar hoe dan wel?
A
Door titine eiwitten, die lopen tussen de actine filamenten door. Dus van boven naar benden zou je zien: actine, titin, actine, titin etc.
23
Q
moleculaire gewicht titin
A
3 miljoen, waardoor het een van de grotere eiwitten in ons lichaam is
24
Q
belangrijke eigenschap van titin
A
Het uiteinde is elastisch, dit zit vast aan de z-disk. De andere kant zit vast aan de myofine filament.
25
grootste functie titin
om de myosine en actine filamenten op hun plek te houden
26
M-lijn
DIt is de z-disk maar dan van de myosine filamenten. Per M-lijn zijn er twee myosine filamenten verbonden, die elk een kant opsteken tussen de actine filamenten door
27
De ruimte tussen myofibrillen is gevuld met ... en bestaat uit o.a.
sacroplasma; kalium, magnesium, fosfaat en eiwit enzymen
28
het sarcoplasmatisch reticulum is te vinden in
het sarcoplasma
29
functie sarcoplasmatisch reticulum
het reguleren van calcium opslag, uitgave en opname; hierdoor belangrijk bij spiercontractie in skeletspieren
30
stappen spiersamentrekking
1. een actiepotentiaal gaat via een motorzenuw naar de spiervezel
2. het zenuwuiteinde geeft ACh af
3. ACh bind aan ACh-gated kation kanalen
4. Dit zorgt voor de influx van Na+ in de spiervezel wat leidt tot locale depolarisatie en het openen van voltage-gated Na+ kanalen
5. Het actiepotentiaal gaat over de spiervezel heen net zoals in zenuwen
6. Het actiepotentiaal zorgt ervoor dat het sarcoplasmatische reticulum calcium vrijgeeft
7. Het Ca2+ zorgt voor contractie van myosine en actine waardoor ze in elkaar schuiven
8. De Ca2+ gaan terug het sarcoplasmatische reticulum in door een pomp
31
moleculair gewicht myosine molecuul
480,000
32
waaruit bestaat een myosine molecuul en hoe zijn deze georganiseerd
uit zes polypeptide ketens; twee zware ketens en vier lichte ketens.
De twee zware ketens hebben elk een gewicht van 200,000 en de lichte 20,000 elk. De zware ketens vormen een helix, ook wel de staart genoemd. BIj het hoofd splitten ze van elkaar en vormen ze elk één globulair polypeptide structuur. Aan elk polypeptide structuur komen twee korte ketens gebonden. De functie hiervan is het controleren en beheersen van de grote globulaire structuren
33
een enkel myosine filament bestaat uit ... myosine moleculen
200 myosine moleculen. De staarten vormen samen het lichaam, en om de zoveel micrometer komt aan elk kant een hoofd (dus per keer twee hoofden, elk aan een kant)
34
de hoofden van een myosine filamenten steken uit door armen, wat zijn deze armen?
Dit is een deel van de staart, en zorgt als het warme voor een scharnier functie zodat de hoofden kunnen buigen
35
wat zijn de cross-bridges van de myosine filamenten
dit zijn de uitstekende armen en hoofden
36
cross-bridges zijn flexibel bij deze twee punten
1. waar de arm uit het myosine filament steekt
| 2. waar het hoofd vastzit aan de arm
37
lengte van een myosine filamenten
bijna altijd 1.6 micrometer
38
Kijkend vanuit de M-line, wanneer beginnen de cross-bridges?
Na 0.2 micrometer
39
Myosine filamenten is gedraaid, waarom?
zodat elke cross-bridge axiaal beschikbaar is en van elkaar verwijderd is met 120 graden. Hierdoor heb je aan alle kanten van het filament cross-bridges.
40
Welk deel van de myosine molecuul bevat ATPase?
Het hoofd; dit bindt met actine.
41
structuur van een actine filament
de backbone bestaat uit F-actine eiwitten, gedraaid als een helix. Deze bestaan uit meerdere G-actines, die elk een ADP molecuul gebonden heeft. Er wordt gedacht dat dit de actieve sites zijn van actine. Verder bevat het ook tropomyosine, die in groeven van de F-actine gewikkeld zijn (ook als een helix, is net een spekje). Deze liggen op de active sites van actine, waardoor actine geinactiveerd is. Bij contractie worden deze tropomyosine verschoven zodat de active sites beschikbaar worden
42
Waaruit bestaat F-actine
G-actine moleculen, elk met een moleculair gewicht van 42,000
43
De active site van actine is geplaatst om de ....
2.7 nanometer
44
elk actine filament is .... lang
1 micrometer lang
45
Moleculair gewicht en lengte tropomyosine
70,000 moleculair gewicht en lengte van 40 nanometers
46
troponin zit vast aan
tropomyosine
47
Structuur troposin
Drie eiwit subunits; troponin I, troponin T, and troponin C.
troponin I heeft affiniteit voor actine
troponin T heeft affiniteit voor tropomyosine
Troponin C heeft affiniteit voor Ca2+
48
Functie troponin
Het vasthouden van tropomyosine aan actine, en de affiniteit van subunit C is belangrijk om contractie te initieren
49
Inhibitie van de actine filament door het troponin-tropomyosine complex
Wanneer een actine filament geen troponin of tropomyosine heeft, bindt het direct vast aan de heads van myosine (in bijzijn van magnesium en ATP). Echter, wanneer dit complex er wel is, dan bindt actine niet aan myosine. Hierdoor wordt er gesuggeerd dat het troponin-tropomyosine complex de active sites van actine blokkeert.
50
Activatie van actine filamenten
Dit gebeurt door de aanwezigheid van calcium. Ca2+ bindt aan troponin C, die elk vier calcium moleculen kan binden, waardoor er een conformatie verandering plaats vindt. Hierdoor verplaatst de tropomyosine zich en wordt de active sites vrijgegeven.
51
De wandel hypothese van contractie
Wanneer een myosine hoofd bindt aan actine vind er meteen een verandering plaats in de intramoleculaire krachten tussen de twee. Hierdoor beweegt het myosine hoofd naar voren, en trekt daarmee actine met zich mee. Dit heet de power stroke. Direct hierna laat de hoofd los, gaat opnieuw in gestrekte stand staan, bindt een nieuwe active site en trekt deze ook weer vooruit. Al de myosine hoofden werken onafhankelijk van elkaar.
52
Des te meer myosine hoofden binden aan actine....
des te groter de contractie kracht
53
Fenn effect
Des te meer werk een spier verricht, des te meer ATP verbruikt wordt
54
Cyclus van ATP tijdens contractie
1. Voor contractie zal een myosine hoofd via ATPase ATP splitsen in ADP en P, maar houdt dit gebonden. Het is nog niet gebonden aan actine.
2. Ca2+ maakt de active sites van actine beschikbaar
3. Actine en myosine binden, dit komt door de energie die net was gegeneneerd (en opgeslagen was tijdelijk)
4. Op dat moment laten ADP en P los, waardoor een nieuw ATP molecuul kan binden. Door dit ATP molecuul laat het hoofd los van actine
5. dit gaat zo door
55
de actine-myosine cyclus gaat voort totdat
A) De z-membranen tegen de myosine aankomen of
| B) de lading op de spier te zwaar wordt
56
Bij welke lengte van de sacromeer is de contractie het sterkst
2.2 - 2 micrometers, dan hebben de actine en myosine filamenten elkaar overlapt maar de actine en actine elkaar nog niet; maximale kracht
57
contractiekracht wanneer een sacromeer tussen de 2 en 1.6 micrometer is
contractiekracht neemt dan af; actine en actine gaan elkaar overlappen (ipv actine en myosine).
58
gaan de sacromeren altijd even erg samentrekken?
Nee dit verschilt tussen de sacromeren
59
sacromeer lengte rust
2 micrometer (bij deze lengte van de sacromeer kan je dus de meeste contractie opwekken)
60
actieve spanning
de toename van spanning op de spier tijdens contractie
61
de actieve spanning .... wanneer een sacromeer wordt gerekt boven de rustlengte (> 2.2 micrometer)
de actieve spanning neemt dan af; omdat de rust spanning al veel hoger is
62
wanneer er geen belading aan een skeletspier wordt uitgeoefend, dan kan een skeletspier binnen .... naar totale contractie komen
0.1s
63
wanneer een skeletspier beladen wordt, dan neem de tijd tot totale contractie
toe
64
wanneer de belading op een skeletspier net zo groot is als de maximale kracht van een spier ....
de snelheid van contractie wordt dan 0, en geen contractie kan plaatsvinden (ookal wordt de spiervezel wel geactiveerd)
65
Een skeletspier heeft een diameter van één vierkante cm en een lengte van 8 cm, wat is de maximale belading die een skeletspier kan hebben waarbij de contractie 0 is?
4 kg aan belading
66
wanneer een spier contracteert tegen een load, dan heet dat
work; energie is overgegeven van de spier naar de externe load om een object te verplaatsen
67
formule voor work
W = L x D; W is work output, L is load en D is afstand van beweging tegen de load
68
De meeste energie voor spiersamentrekking is nodig voor de interactie tussen myosine hoofden en actine, maar kleine hoeveelheden energie zijn ook nodig voor...
1) het pompen van calcium in sarcoplasmatische reticulum vanuit het sarcoplasma
2) het pompen van natrium en kalium ionen over het membraan om juiste concentraties te behouden
69
concentratie van ATP in een spiervezel is ... en is genoeg om contractie te verzorgen van ....
4 milimolar
| 1 tot 2 seconden max.
70
ADP wordt opnieuw herfosforyleerd tot ATP, op welke drie manieren gebeurt dit in skeletspieren?
1) Via fosfocreatine. Heeft een high-energy fosfaat binding zoals ATP, alleen iets groter. Hierdoor geeft fosfocreatine zijn P binding aan ADP om ATP te maken. Echter, dit is alleen goed voor contractie van 5 tot 8 seconden
2) Glycolysis om zowel ADP and fosfocreatine te herstellen. Glycogen is afgebroken tot pyrodruivenzuur en melkzuur en de vrijgekomen energie herstellen fosfocreatine en ADP tot ATP. Dit kan contractie behouden tot wel 1 minuut
3) Oxidatieve metabolisme. DIt is het combineren van zuurstof met de eindproducten van glycolyse en andere voedseldeeltjes (koolhydraten, vetten en eiwitetn) om ATP te maken. 95% van de energie bij contractie komt hier vandaan. Dit kan contractie behouden voor 2 tot 4 uur
71
oxidatieve metabolisme maakt vooral gebruik van
vetten (>meerder uren) en koolhydraten (2-4 uur)
72
heeft glycolyse zuurstof nodig?
Nee, kan ook zonder zuurstof.
73
Wat is sneller, glycolyse of oxidatieve metabolisme?
glycolyse, wel 2.5 keer sneller
74
voordeel van oxidatieve metabolisme over glycolyse
oxidatieve metabolisme heeft minder eindproducten die accumuleren.
75
efficientie van spiercontractie (percentage energie dat omgezet wordt in kracht)
minder dan 25%, en de rest wordt omgezet tot hitte.. Dit komt omdat de helft van de energie vanuit voedselbronnen verloren gaat tijdens de formatie van ATP, en van de gevormde ATP gaat slechts 45% gebruikt worden in contractie
76
maximale efficientie kan alleen gerealiseerd worden wanneer de spier samentrekt met ...
gemiddelde snelheid; waardoor de hoeveelheid maintenance heat geproduceerd minimaal blijft. (30% van max)
77
isometrische spiercontractie
wanneer de spier niet verkort (zoals wanneer het gewicht te zwaar is)
78
isotonische spiercontractie
wanneer de spier verkort maar de spanning constant blijft
79
stapedius spier is in
het oor
| maar milimeters lang en 1 milimeter in diameter
80
de duratie van contractie is aangepast aan
de functie van de spieren
81
isometrische contractie duur oculaire spieren
1/50s
82
isometrische contractie duur gastrocnemius spier
1/15s
83
isometrische contractie duur soleus spier
1/5s
84
soleus spier
De soleus is een kuitspier en wordt ook wel de scholspier genoemd
85
gastrocnemius spier
De musculus gastrocnemius of oppervlakkige kuitspier; ligt boven de soleus
86
functie gastrocnemius vs soleus
gastrocnemius is nodig voor snelle contractie voor snelheid of beweging van de been, terwijl soleus is voor langzame contractie voor ondersteuning van het lichaam
87
anterior tibialis
voorste scheenbeenspier
88
anterior tibilias bestaat uit ... spieren
snelle vezels
89
twee soorten spieren/vezels
snelle en langzame vezels (witte en rode spieren)
90
langzame vezels
- rode spieren
- type I
- zijn kleiner dan snelle vezels
- worden geinnerveerd door kleine zenuwvezels
- extensieve bloed systeem en meer cappilaires
- meer mitochondria voor oxidatieve metabolisme
- meer myoglobine, lijkt op hemoglobine, en bindt zuurstof totdat het is nodig is. Dit verhoogt ook de zuurstof transport naar mito's.
- door myoglobine heten deze vezels rode spieren
91
snelle vezels
- witte spieren
- type II
- groter voor meer contractiekracht
- uitgebreid sarcoplasmatisch reticulum voor snelle vrijgave van calcium
- veel glucolytische enzymen voor veel glycolyse
- minder bloedtoevoer dan de rode spieren want oxidatieve metabolisme is minder belangrijk
- miinder mito's
- minder myoglobine; hierdoor witte spieren genoemd
92
elk motorneuron innerveert
meerdere spiervezels
93
motor unit
de spiervezels die een zenuwuiteinde hebben
94
aantal motor units voor kleine en grote spieren
kleine spieren met exacte beweging; minder spiervezels per zenuwvezel.
grote spieren met minder exacte beweging; paar honderd spiervezels per een motor unit
95
aantal spiervezels per motor unit in de laryngeal spier
2 tot 3
96
gemiddeld aantal spiervezels per motorunit
tussen de 80 en 100
97
... motor neuron
somatisch
98
waaruit bestaat een motor unit
het somatische motor axon en de neuromusculaire juncties
99
is elk motor unit een aparte eenheid?
Nee, de spiervezels hebben niet één motor unit, ze overlappen andere motor units in microbundels van 3 tot 15 vezels. Hierdoor kunnen motor units contractie veroorzaken SAMEN ipv werken als een individueel segment
100
summatie is
het samenvoegen van individuale twitches om de intensiteit van de algemene spier contractie te verhogen
1) door het verhogen van het aantal motor units dat samen samentrekt (meerder vezel summatie)
2) door de frequentie van contractie te verhogen (frequentie summatie) en kan leiden tot tetanisatie
101
welke motor unit is sneller gestimuleerd; kleine of grote ?
Kleine; deze beginnen als eerst met contractie. Naarmate summatie plaatsvindt zullen steeds meer en meer grote motor units samentrekken
102
de grootste motor units hebben ... keer meer contractiekracht dan kleine motor units
50 keer meer
103
size principle
dat grotere motor units meer contractiekracht hebben dan kleine motor units
104
waarom is size principle belangrijk
tijdens zwakke contractie neemt de kracht van de spierkracht langzaam toe, terwijl dit sneller is wanneer er meer kracht nodig is.
105
Waarom zijn kleine motor units sneller geactiveerd
omdat zij aangestuurd worden door kleinere motor zenuwvezels, die sneller geactiveerd worden
106
zijn alle motor unit gesynchroniseerd
nee, juist niet. Hierdoor heb je afwisseling van contractie, waardoor de contractie soepel verloopt
107
tetanisatie
kleine contracties met lage frequentie vinden snel achter elkaar plaats waardoor ze elkaar overlappen; hierdoor wordt de totale contractie verhoogd. Uiteindelijk gaat dit zo snel dat ze samenvloeien en een soepele contractie vormen
108
Hoe kan tentanisatie plaatsvinden?
Doordat er genoeg calcium is in het spier sarcoplasma, waardoor een volledige contractie mogelijk is zonder relaxatie tussen actiepotentialen
109
de maximale kracht van een tetanische contractie is
3/4 kg/cm^2 (50 pounds per squared inch)
110
treppe
Wanneer een spiervezel enige malen achter elkaar gestimuleerd wordt, neemt de maximaal geproduceerde trekkracht steeds toe tot een bepaald niveau gehaald is en de waarde stabiliseert. Dit noemt men een treppe. (staircase effect)
111
de oorzaak van treppe
een verhogen van calcium ionen in het cytosol door de vrijgeving van meer en meer ionen door het sarcoplasmatische reticulum met elke actiepotentiaal.
112
is er spierspanning tijdens rust?
Ja, er is atlijd een mate van spierspanning in de skeletspieren. Dit is afhankelijk van low rate zenuw impulsen van de ruggengraat.
113
zenuwimpulsen voor spierspanning komen van
vanuit het brein naar de juiste anterior motorneuronen in het ruggenmerg
en deels door signalen in muscle spindles die in de spier zelf zitten
114
spier moeheid komt door
de directie proportie van de depletie van glycogeen. Dus, spiermoeheid komt vooral door het onvermogen van de spier om dezelfde work output te verzorgen.
115
als er geen bloedtoevoer is, na hoeveel minuten is er dan spier moeheid?
binnen 1 of 2 minuten
116
wanneer een spier een diameter oppervlakte heeft van 6 vierkante inches, dan is de maximale contractiekracht
300 pounds
117
fulcrum
waar een spier kan bewegen; gewrichten
118
hefboom systeem van het lihcaam hangt af van
1) waar de spier zich hecht aan het bot
2) hoever de hefboom van de fulcrum zit
3) lengte van de hefboom arm
4) positie van de hefboom
119
de studie naar spieren en de hefboom systemen ervan heet
kinesiologie
120
coactivatie van de agonist en antagonist spieren
aangestuurd door motor control center van de hersenen en ruggengraat
Betekent dat agonisten en antagonisten allebei worden geactiveerd bij contractie. De lange spier kan met meer kracht samentrekken dan de korte spier. Naarmate een ledemaat beweegt, neem de kracht van de lange spier af, en de kracht van de korte spier toe totdat de twee krachten gelijk zijn.
121
remodelling van spieren
spieren worden continue aangepast om hun functie te matchen. Denk aan veranderingen in diameter, lengte, kracht en vasculaire levering van stoffen. Dit kan binnen een paar weken aangepast worden.
122
spier hypertrofie vs spier atrofie
hypertrofie is wanneer er meer totale spiermassa is, atrofie wanneer dit afneemt
123
Hoe ontstaat spier hypertrofie?
Doordat er meer actine en myosine filamenten ontstaan; hierdoor zijn de myofibrillen groter. Dit heet vezel hypertrofie. DIt kan binnen 6 tot 10 weken al te zien zijn
124
Precieze mechanisme van hypertrofie?
Onbekend, maar er wordt gedacht dat de synthese van spiercontractie eiwitten groter is tijdens hypertrofie, waardoor er ook meer actine en myosine is. Dit kan op zijn beurt dan weer leiden tot meer myofibrillen, soms wel 50% meer.
Ook meer enzymen voor glycolyse ontwikkeld.
Het tegenovergestelde kan gezged worden voor atrofie; deze moleculen nemen af in hoeveelheid
125
eiwit degradatie komt vooral door
ATP-afhankelijke ubiquitin-proteasomen. Via proteolyse breken deze structuren ongebruikte eiwitten af (zoals bij atrofie). De uniquitin labelt welke eiwitten afgebroken moeten worden
126
hypertrofie wanneer een spier overgesterkt wordt
hypertrofie vindt dan plaats doordat er sacromeren worden toegevoegd aan het einde van een spiervezel, bij de pezen. Dit kan in een snelheid van een paar minuten. Dit kan ook in de andere richting, dus wanneer spieren niet gerekt worden.
127
spiervezel hyperplasia
komt niet vaak voor, maar het aantal spiervezels neemt dan toe. Komt doordat vergrootte spiervezels zich dan splitsen in meerdere kleine.
128
wat gebeurt er als een spier zijn zenuwen verliest
dan treedt atrofie op, na 2 maanden ook in de spiervezels. Na 1 tot 2 jaar is er geen functie meer. Wanneer de zenuwen snel teruggroeien, kan de functie binnen 3 maanden hersteld worden (niet na die 1 of 2 jaar)
129
bij spieratrofie worden de spieren vervangen door
vezelachtig en vetachtig weefsel. De vezels die wel overblijven hebben een een lang celmembraan met spiercelkernen, maar hebben geen contractiekracht meer. Het vezelachtige weefsel dat ervoor terug komt heeft de neiging om te krimpen; contracture.
130
contracture
het krimpen van de spieren die niet meer gebruikt worden, een oplossing hiervoor is dagelijks stretchen
131
poliomyelitis
wanneer zenuwvezels (niet alle!) verwijdert worden van een spier. De overige zenuwvezels splitsen zich dan om nieuwe axonen te vormen om zo de verlamde spieren weer impulsen te geven. DIt zorgt voor grote motor units genaamd macromotor units, waardoor wel de precisie van de spier afneemt
132
rigor mortis
paar uur na overlijden gaan alle spieren in een staat van contracture, ook wel rigor mortis genoemd. De spieren trekken hard samen, ook al is er geen actiepotentiaal. Dit komt door het verlies van al het ATP, waardoor de cross-bridges tussen myosine en actine niet losgelaten kunnen worden. Dit proces houdt zich voor 15 tot 25 uur aan, waarna autolyse plaatsvindt door lysosomen. Deze processen gaan sneller bij hogere temperatuur.
133
Duchenne spierdystrofie (DMD)
- alleen mannen
- X-linked ressesieve eigenschap
- mutatie op het gen voor dystrofine. Dit linkt actine aan eiwitten in spiercelmembranen. Door mutaties wordt het membraan instabiel, waardoor ca2+ niet goed gehandhaafd wordt en er verminderde herstel plaatsvindt. Het membraan wordt meer permeabel voor calcium, waardoor intracellulaire enzymen veranderen waardoor er proteolyse en spiervezel afbraak plaatsvindt.
Symptomen: spierzwakte vanaf jongs af aan, levensverwachting niet meer dan 30 jaar.
134
Becker spierdystrofie (BMD)
- lijkt op DMD
- minder ernstig dan DMD; begint pas later en je leeft langer
- voor beiden geen behandeling
135
DMD en BMD komen voor op ... bij ...
1 op de 5600/7700 mannen tussen de 5 en 27 jaar
