HPIM 108 - PV E Outras Doencas Mieloproliferativas Flashcards Preview

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Flashcards in HPIM 108 - PV E Outras Doencas Mieloproliferativas Deck (34):
0

Doenças Mieloproliferativas Crónicas, características em comum entre elas:

1.  Origem em célula progenitora hematopoiética multipotente
2.  Excesso de produção de UM ou MAIS dos elementos do sangue SEM displasia significativa!
3.  Predilecção para hematopoiese extra-‐medular
4.  Mielofibrose
5.  Transformação para Leucemia AGUDA (em várias proporções)

1

Mutação JAK2 V617F causa:

activação da Tirosina Cinase, essencial para a f(x) dos recept da EPO e TPO mas NÃO do GCSF

2

D.MieloproliferaTiva Crónica + comum:

Policitemia vera

3

Mielofibrose idiopática crónica, etiologia?

Desconhecida

4

Mielofibrose idiopática crónica, caracterizada por:

Esplenomegalia
Fibrose da medula óssea
Hematopoiese extramedular

5

V/F
Não existe relação entre o grau de mielofibrose e a extensão da hematopoiese extramedular, na mielofibrose primária.

Verdadeiro

6

Fibrose da mielofibrose primária está associada a:

Fibrose nesta dça está ass a ↑prod TGFβ e inib tecidulares de metaloproteinases

7

O esfregaço sanguíneo da mielofibrose primária mostra as anomalias típicas da hematopoiese extra medular:

–  Eritrócitos em lágrima
–  Eritrócitos nucleados
–  Mielócitos
–  Pró-mielócitos
–  ± mieloblastos (podem ou não estar presentes)

8

Anomalia citogenética + comum na PV:

perda da heterozigotia no cromossoma 9p por recombinação mitótica (gene JAK2)

9

Predisposição para adquirir mutações JAK2:

parece associada a um haplotipo específico de JAK2, GGCC

10

V/F
Mutação JAK2 provavelmente não é a lesão que inicia as 3 D.Mieloproliferativas!

Verdadeiro

11

Mutação JAK2 essencial para:

Na passagem de TE para PV

12

sintomas que distingam PV de outras causas de eritrocitose:

Apenas o prurido aquagenico

13

trombose da veia hepática deve levantar suspeita de diagnostico de:

PV

14

Eritromelalgia, o que engloba?
Na PV é devida a:

eritema
calor
dor nas extremidades
(Enfarte digital ocasionalmente)

Trombocitose - due to increased platelet stickiness'

15

Em que órgãos ocorre + Trombocitose associada a PV:(4)

"FCP Caralho!!!"
Fígado
Coração
Pulmões
Cérebro

16

3 causas de eritrocitose microcítica:

1)  Traço β-talassémico (RDW |N|)
2)  Eritrocitose hipóxica
3)  PV
As ultimas 2 com↑RDW pela def Fe

17

Qual o valor de Hb a atingir no tratamento da PV:

14 g/L nos Homens.
12 g/L nas Mulheres.

18

Qual o efeito do IFN peguilado na PV:

Remissão completa

19

Mielofibrose crónica predomina em:

Homens, + 60 anos

20

Mielofibrose crónica presença de mutação no JAK2 e no mpl?

50% jak2 - 60% destes são homozigoticos
5% mpl (receptor tpo) - tem mais anemias que os sem mutação

21

Etiologia da mielofibrose, devido ao aumento da produção de: (3)

Fibrose nesta dça está ass a ↑prod TGFβ e inib tecidulares de metaloproteinases
Osteoesclerose está ass à hiperprodução de osteoprotegerina (inibidor osteoclastos)
Angiogénese medular ocorre devido ao ↑prod VEFG

22

V/F
Contrariamente aos restantes distúrbios mieloproliferativos, sintomas constitucionais como suores nocturnos, fadiga e perda ponderal são queixas comuns à apresentação

Verdadeiro

23

Linfadenopatia na mielofibrose primária sugestiva de:

Outra etiologia que não a mielofibrose

24

Na mielofibrose primária como se encontram LDH, FA leucocitaria e FA:

↑ LDH e FA
FA leucocitária |N|, ↑ ou ↓

25

Na mielofibrose primária a MO não pode ser aspirada (mielograma) mas a Bx MO revela:

1.  MO hipercelular com hiperplasia das 3 linhagens
2.  ↑ nº megacariócitos com núcleos grandes e displásicos

NÃO HÁ anomalias morfológicas características na MO que permitam distinguir MFP de outros distúrbios mieloproliferativos crónicos

26

Uma característica intrigante da MFP é a ocorrência de Anomalias AI (reacção do hospedeiro? Patogénese?). Que marcadores podem ser encontrados? (4)

1.  ICs
2.  ANAs
3.  FR
4.  Coombs +

27

% de doentes com mielofibrose primária que desenvolvem uma forma agressiva de Leucemia aguda para a qual o Tx é, geralmente, ineficaz

10%

28

FACTORES PX PARA ACELERAÇÃO DA Mielofibrose primária:

1.  Anemia
2.  Leucocitose
3.  Trombocitopenia
4.  Mieloblastos circulantes
5.  Idd avançada
6.  Presença de anomalias citogenéticas complexas
7.  Sintomas constitucionais (febre inexplicada, suores, perda ponderal)

29

Qual a utilidade dos critérios de dx para distinguir TE de outros distúrbios mieloproliferativos crónicos, que tb se podem apresentar com trombocitose mas têm ≠ Px e Tx:

exclusão de LMC, PV ou Mielodisplasia, mais do que estabelecer a presença de TE

30

EPO vs TPO, semelhanças e diferenças: (nunca saiu)

Contrariamente à EPO mas em ~ ao que ocorre com GCSF e GMCSF, a TPO não só ↑proliferação das suas células alvo como ↑reactividade do seu produto final - as plaquetas

Tal como níveis EPO, tb os níveis plasmáticos de TPO são controlados pela dimensão do ‘pool' de céls progenitoras

Tal como a EPO, a TPO é produzida no rim e no fígado e existe uma relação inversa entre a contagem plaquetar e a actividade da TPO

Além do seu papel na trombopoiese, a TPO tb ↑sobrevida das céls estaminais hematopoiéticas multipotentes

31

Estudo da coagulação da Trombocitose essencial:

TP e aPTT são |N|
Contudo, alterações da f(x) plaquetar como prolongamento do tempo de hemorragia e comprometimento da agregação plaquetar podem estar presentes

32

Como distinguir PV de TE:

APENAS a determinação da massa eritrocitária e do volume plasmático podem distinguir PV de TE

–  64% de indivíduos com TE JAK2 V617F + foram posteriormente diagnosticados com PV após determinação da massa eritrocitária e volume plasmático

33

Sobrevida dos doentes com Trombocitose essencial:

Igual a da população geral!!!