HPIM 111 - Disturbios Dos Plasmocitos Flashcards Preview

Hematologia - MJRS > HPIM 111 - Disturbios Dos Plasmocitos > Flashcards

Flashcards in HPIM 111 - Disturbios Dos Plasmocitos Deck (37):
0

A natureza do componente M é variável, pode ser por:

Molécula intacta de Atc
Atc alterado
Fragmento

1

Qual o valor de excreção renal diária de cadeias leves?

<10mg

2

Análise Electroforética – avaliação?
Análise Imunoelectroforética – avaliação?

Quantitativa
Qualitativa

3

Gamopatia biclonal ou triclonal - % dos Mielomas

1%

4

sintoma mais comum do Mieloma?

Dor óssea (70%)

5

Causa mais comum de IR no Mieloma:

Hipercalcemia

6

A manifestação mais precoce de lesão tubular no Mieloma é:

a Síndrome de Fanconi do adulto (ATR2).

7

Células T no Mieloma:

Parâmetros funcionais mantidos na sua maioria
Diminuição de um subgrupo de T CD4+

8

Insuficiência Renal no Mieloma, a proteinúria NÃO _______

é acompanhada por HTA

9

Disfunção renal no Mieloma por cadeias leves, 3 alterações/doenças:

1. Doença dos depósitos de cadeias leves
2. Nefropatia dos cilindros - Cilindros de cadeias leves
3. Amiloidose

Parcialmente reversível com o tratamento

10

Causas da anemia no Mieloma:

Substituição da MO por cel tumorais
Inibição da hematopoiese por factores tumorais
Diminuição da produção de EPO pelo rim
Hemólise ligeira

11

Os sintomas de hiperviscosidade surgem com viscosidade superior a 4cP (N=1.8) geralmente alcançado com concentrações de paraproteínas de cerca de:

4g/dl para IgM - 50% com hiperviscosidade
5g/dl para IgG3 - 3% com hiperviscosidade
7g/dl para IgA
MGA!!!!

12

A neuropatia associada à GMSI e ao MM é mais frequentemente _____ do que _____ e está associada à ____ mais do que a outros isotipos.

Sensorial do que motora
IgM

13

Tríade clássica de MM:

- Plasmocitose medular (>10%) • CD138+ e monoclonal
- Lesões órgão alvo (p.e. osteolíticas)
- Componente M no soro e/ou urina

14

Atingimento órgão alvo MM:

Calcium level,
Renal insufficiency,
Anemia,
Bone lesions (lytic)

3 (hyperviscosity, amyloidosis, infections)

15

Os plasmocitos da medula óssea do Mieloma múltiplo são:

Cd138+ e monoclonais

16

Prevalência de GMSI:

Bem mais comum que MM
1% da pop com mais de 50a
Até 10% dos indivíduos com mais de 75a

17

Exposição da medula óssea a timidina radioactiva a fim de avaliar as células em divisão na GMSI e no MM:

GMSI < 1%
MM > 1%

18

Factores associados a maior taxa de progressão de GMSI para MM:

Subtipo não IgG
Proporção anormal de cadeia leves livres kappa/lambda
Proteína serica > 15g/L

19

Factores associados a maior taxa de progressão de MMA para MM:

Plasmócitos na MO >10%
Ratio cadeias leves λ/κ anormal
Proteínas M séricas >30g/L

20

Plasmocitoma ósseo solitário ou plasmocitoma extramedular, qual recidiva e evolui mais para MM:

Plasmocitoma ósseo solitário
O extramedular raramente recidiva ou avança

21

% dos doentes com MM com leucemia de plasmócitos (>2000/μL),

1%

Desproporcional nestes casos: IgD (12%) e IgE (25%)

22

O componente M no MM é:
IgG em %
IgA em %
IgD em %

IgG em 53%
IgA em 25%
IgD em 1%

20% dos doentes só têm cadeias leves no soro e urina

23

% dos doentes com compomente M sérico que também têm cadeias leves na urina.

66%

24

isotipo de cadeias leves, impacto na sobrevida:

Isotipo de cadeias λ está associado a MENOR sbv!

(O K esKapa -> K tem maior sbv)

25

subtipo de cadeias pesadas, impacto no tratamento do paciente:

~50% dos doentes com MM IgM e 2-4% dos pacientes com MM IgA e IgG desenvolvem S. Hiperviscosidade.

Entre os MM de IgG, A subclasse de IgG3 tem maior tendência para formar agregados dependentes da concentração e da temperatura.

26

factor preditivo mais potente da sobrevida de MM, podendo substituir o estadiamento:

β2-microglobulina

27

Diagnostico diferencial de MW:

 LLC

 MM

 Linfoma Linfocítico

28

% MW com anti-MAG +:

50% anti-MAG positivos

29

Organomegalia no POEMS, órgãos envolvidos:

2/3 Hepatomegalia e Linfadenopatia (D. Castleman)
1/3 Esplenomegalia

30

Alterações cutâneas no POEMS:

Hiperpigmentação,
hipertricose,
espessamento cutâneo;
baqueteamento digital

31

Doenças associadas a cadeia pesada - GAMA, Doença de Franklin

Associado a doenças autoimunes: AR
Linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, febre, anemia mal-estar, fraqueza
Edema palatino
Componente M sérico anómalo (<20g/L) no soro e na urina
Maioria: gama 1
Rapidamente progressiva; morrem de infecção Rituximab mostrou eficácia.

32

Doença associada as cadeias pesadas ALFA (Doença de SELIGMANN)

A mais comum
Muito relacionada com o Linfoma do Mediterrâneo
Diarreia crónica; Perda de peso Má absorção; Adenopatias
Hiperviscosidade rara
As cadeias leves estão ausentes no soro e na urina
Cadeias alfa -> Polimerizam -> nódoa na electroforese
Tratamento: quimioterapia; raros doentes respondem à terapêutica antibiótica

33

Doença associada as cadeias pesadas MU

Em raros doentes com LLC;
Vacúolos nos linfócitos malignos
Excreção urinária de cadeias leves κ;
Tratamento ~LLC

34

Principais causas de morte no MM

Sepsis
Insuficiência renal
MM progressivo
Mielodisplasia devido ao tratamento

35

% de doentes com MM que morre por causas não relacionadas

1/4

36

Tx MM

MM sintomático e/ou progressivo:
Dexametasona +lenalidomida + bortezomib
Manutenção: lenalidomida