Hypertension artérielle pulmonaire

Question 1

Quelle est la définition de l’hypertension pulmonaire?

Answer 1

Elle se définit par une pression artérielle pulmonaire >25 mmHg

*Lorsque l’hypertension pumonaire apparait, il y a déjà des dommages anatomiques et physiologiques important*

Question 2

Quel est l’objectif de la classification physiopathologique des hypertensions pulmonaires?

Answer 2

Individualiser des pathologies ayant des similitudes dans leurs physiopathologie, leur présentation clinique et leur prise en charge

Question 3

Vrai ou faux

L’HTAP regroupe des maladies touchant les artères pulmonaires de petit calibre

Answer 3

Vrai

On retrouve des vasoconstriction, une thrombose et un remodelage vasculaire qui sont à l’origine d’une obstruction artérielle pulmonaire fixe avec comme conséquence une augmentation persistante des résistance vasculaires pulmonaires

Question 4

Qu’elles sont les 4 principales anomalies histologiques dues à l’HTAP?

Answer 4

• L’hypertrophie de la média
• La fibrose intimale
• Les lésion plexiformes
• Les tromboses

Question 5

Qu’elle est la prévalence de l’HTAP?

Answer 5

• 15 cas / millions
• Idiopathique dans 39% des cas
• Familiale dans 4% des cas

Question 6

Quels sont les facteurs de risque de l’HTAP?

Answer 6

• La scérodermie systémique limitée (syndrome CREST) ou diffuse ( 10 à 15% des cas développent une HTAP)
• Le lupus érythémateux disséminé
• La connectivité mixte

*Lorsque que l’HTAP est associée aux connectivites, l’atteinte hémodynamique est plus grave que dans la forme idiopathique *

Question 7

Vrai ou faux ?

Il y a un lien entre la sévérité de la disfonction hépatique et le risque de développer une HTAP

Answer 7

Faux

Question 8

Qu’est ce que l’hypertension porto-pulmonaire ?

Answer 8

Les patients ont un remodelage vasculaire pulmonaire

Question 9

Quelles sont les deux causes fréquentes d’hypertension pulmonaire associées à des cardiopathies gauches?

Answer 9

• L’insuffisance cardiaque gauche
• La cardiomyopathie dilatée

Question 10

Qu’est ce que met en éveidence le cathétérisme cardiaque?

Answer 10

Une augmentation de la pression capillaire bloquée

Question 11

À quoi est liée l’HTAP postembolique?

Answer 11

À la persistance et à l’organisation fibreuse des caillots après une ou plusieurs embolies pulmonaires aiguës.

* Le diagnostic est habituellement posé lors de l’exploration d’une dyspnée ou d’une insuffisance cardiaque droite, après un intervalle libre de plusieurs années sans répercussion clinique*

Question 12

Qu’est ce que l’HTAP des affections respiratoires chroniques?

Answer 12

• C’est de l’hypertension secondaire à une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire.
• Elle est prnicipalement due à une hypoxie alvéolaire chronique
• Elle n’a pas la gravité de l’HTAP idiopathique

Question 13

La classification des HTAP

Answer 13

Question 14

Quels sont les symptômes cliniques en présence d’HTAP

Answer 14

• Dyspnée
• Intolérance à l’effort
• Douleur throracique
• Syncope

Question 15

À quoi est due la douleur thoracique dans l’HTAP?

Answer 15

À de l’angine secondaire à l’hypoperfusion sous-endocardique de la paroi du ventricule droit.

Question 16

Comment la tolérance à l’effort est-elle évaluée?

Answer 16

• Par la classe fonctionnelle de la New York Heart Association (NYHA)
• Cette classification permet d’estimer la sévérité de l’hypertension pulmonaire

Question 17

Vrai ou faux ?

L’auscultation cardiaque de l’HTAP met en évidence une augmentation de la composante pulmonaire B₂

Answer 17

Vrai

Question 18

L’insuffisance cardiaque droite résulte en un hypertension veineuse systémique qui se manifeste par 6 signes. Lesquels?

Answer 18

• Augmentstion de la TVC
• Bruits de galop à droite (B3)
• Souffle d’insufficance tricuspidienne
• Hépatomégalie pulsatile
• Ascite (épanchement liquidien dans l’abdomen)
• Oedème périphérique

* On doit rechercher les stigmates des pathologies associées telles que la cirrhose*

Question 19

Pourquoi doit-on faire une évaluation extensive lorsqu’on suspecte de l’HTAP?

Answer 19

• Pour confirmer le diagnostic
• Pour identifier la cause
• Pour évaluer les conséquences sur le plan fonctionnel et hémodynamique

Question 20

Quelle est la démarche diagnostique de l’HTAP?

Answer 20

Question 21

Quelles sont les 4 mesures générales utilisées comme options thérapeutiques de l’HTAP?

Answer 21

• L’utilisation d’anticoagulants
• L’oxygénothérapie
• Les diurétiques
• La limitation de l’activité physique

Question 22

Pourquoi utilise-t-on des anticoagulants comme option thérapeutique de l’HTAP?

Answer 22

• Car les patients souffrants d’hypertension pulmonaire ont un risque accru de thrombose intrapulmonaire et de thromboembolie.
• Cela s’explique par une stagnation du sang au niveau pulmonaire, des chambres cardiaques droites dilatées et une stase veineuse.
• L’anticoagulation orale (Warfarine) est indiquée dans l’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique, familiale, postembolique et associée aux connectivites

Question 23

Dans quels cas l’oxygénothérapie est-elle prescrite comme traitement thérapeutique de l’HTAP?

Answer 23

En présence d’hypoxémie

Question 24

Dans quels cas les diurétiques sont-ils prescrits comme option thérapeutique de l’HTAP?

Answer 24

En cas d’insuffisance cardiaque droite avec oedème périphérique

Question 25

Sur quoi repose le traitement de l’HTAP associée aux maladies respiratoires?

Answer 25

Sur l’oxygénothérapie

Étant donné que l’hypoxie alvéolaire chronique est responsable est le responsable des modifications structurales du lit vasculaire pulmonaire aboutissant à l’hypertension pulmonaire

• L’oxygène permet de lever la vasoconstriction pulmonaire hypoxique

Question 26

Quel est le traitement pour l’HTAP secondaire à une maladie thromboembolique chronique?

Answer 26

• Les patients peuvent b.énificier d’une endartériectomie bilatérale des artères pulmonaires. Il s’agit d’une intervention chirurgicale complexe qui a pour but de désobstruer complètement le lit artériel pulmonaire.
• Il en résulte une diminution des résistances vasculaires pulmonaires et une normalisation de la fonction cardiorespiratoire.

*La mortalité périopératoire est d’environ 7%*

Question 27

Vrai ou faux?

Les traitements actuels permettent de guérir l’HTAP

Answer 27

Faux

Néanmoins, les nouvelles possibilités thérapeutiques permettent d’améliorer la qualité de vie des patients

Question 28

Quel est l’algorithme de traitement de l’HTAP?

Answer 28

Question 29

Quels médicaments sont efficaces uniquement chez les patients ayant une réponse aiguë au test de vasoréactivité?

Answer 29

Les vasodilatateurs purs

(comme les antagonistes calciques)

Question 30

Quels médicaments ont des propriétés vasodilatatrices et un effet sur le remodelage vasculaire?

Answer 30

• Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline-1 (ambrisentant, bosentan)
• La prostacyline intraveineuse (époprosténol)
• Les inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5 (tadalafil, sidénafil)

Question 31

Quel médicament est le traitement de référence des forme sévères de l’HTAP?

Answer 31

L’époprosténol

Question 32

Quel médicament est le traitement oral de première ligne chez les patients de classe fonctionnelle III?

Answer 32

Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline-1

* Ils peuvent être utilisés en combinaison*

Question 33

Lorsque le traitement médical est insuffisant, quel est le traitement utilisé en dernier recours?

Answer 33

La transplantation pulmonaire