kolejne Flashcards
(42 cards)
zwapnienia w guzach OUN
skąpodrzewiaki, oponiaki
do PMR przerzutują
Rdzeniak!, wyściółczaki, nowotwory splotu naczyniówkowego
Nusinersen - działanie
Nusinersen należy do klasy oligonukleotydów antysensowych (ASO). Jego działanie polega na modyfikacji splicingu genu SMN2, tak aby przejął funkcję uszkodzonego genu SMN1. Dzięki temu w komórkach neuronalnych może powstawać zwiększona ilość proteiny SMN.
Ze względu na swój rozmiar cząsteczka nusinersenu nie przekracza bariery krew-mózg – lek podawany jest do kanału kręgowego (iniekcja dokanałowa). Zgodnie ze wskazaniami rejestracyjnymi w USA, nusinersen podaje się co cztery miesiące (częściej przy rozpoczynaniu kuracji).
Chód tylnosznurowy (ataktyczny)
polega na tym, że pacjent stąpa bardzo niepewnie, a jego kroki są wyjątkowo nierówne. Charakterystyczne dla tego typu zaburzeń chodu jest to, że pacjenci starają się patrzeć na swoje nogi podczas chodzenia – związane jest to z tym, że doświadczają oni zaburzeń czucia proprioceptywnego, przez które nie mają świadomości o położeniu swoich kończyn. W sytuacji, gdy chód nie podlega kontroli wzrokowej, w przypadku chodu ataktycznego dochodzi do nasilenia istniejących zaburzeń. W tym problemie odchylenia zauważalne są nie tylko podczas przemieszczania się – pacjenci mogą również mieć trudności z tym, aby przy zamkniętych oczach utrzymać postawę stojącą ze złączonymi stopami. Do chodu tylnosznurowego doprowadzają te stany, w których dochodzi do zaburzeń czynności sznurów tylnych rdzenia kręgowego.
Leczenie dystonii
neurochirurgia ( DBS do gałki bladej), neuroleptyki klasyczne i atypowe, rezerpina, tetrabenazyna, toksyna botulinowa jak ogniskowe zmiany/segmentalne, można próbować baklofen chociaż to nie jest spastyka jako taka.
Ciała Lewy’ego
Alzheimer, LBD, Parkinson
rozszczepienie białkowo-komórkowe
AIDP, CIDP, zsp. Froina
Meningismus
objawy podrażnienia opon mózgowo-rdzeniowych bez innych objawów zapalenia lub niezapalnych zmian opon mózgowo-rdzeniowych (np. w czasie wysokiej gorączki niezwiązanej z chorobą OUN).
Zakażenie opon mózgowo-rdzeniowych, krwawienie podpajęczynówkowe, choroby nowotworowe opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, rozległy udar w obszarze sąsiadującym bezpośrednio z przestrzeniami płynowymi OUN
Czy zespoły paraneoplastyczne mogą występować w chorobie nowotworowej?
Nie, bo choroba nowotworowa jest wynikiem osłabionej odpowiedzi immunologicznej, a zespoły para są związane z nadaktywnością immuno.
Rozpoznanie MPD
piramidowe: 18mż
reszta: 3-4rż
Polineuropatie - przyczyny
5) Polineuropatia mocznicowa → gł. czuciowa
6) Przewlekłe choroby wątroby → demielinizacyjna, gł. czuciowa
7) zespoły paraneoplastyczne
8) toksyczno-niedoborowa alkoholowa
9) sarkoidoza → gammapatie, zapalenie naczyń
10) polineuropatia stanu krytycznego → sepsa, tetrapareza wiotka + niewydolność oddechowa
11) tokszyczne → metale ciężkie, środki chemiczne, substancje odurzające, cytostatyki, amiodaron, nitrofurantoina, złoto, fenytoina, metronidazol
12) borelioza
ciśnienie otwarcia PMR - norma
5-18cm H2O, >20 zdecydowanie nieprawidłowe
białka wskaźnikowe w PMR
- Prekursor amyloidu, białko tau, esteraza acetylocholinowa: Alzheimer
- białko 14-3-3 CJD , mniej swoiste w vCJD
- CEA w chorobach nowotworowych
Komórki atypowe w PMR
duże, tworzą konglomeraty, mają dużą objętość i silną barwliwość jądra, dużą aktywność mitotyczną)
→ świadczą o procesie nowotworowym w pobliżu opon (nacieczenie, guz układu komorowego)
→ badanie mmunocytochemiczne z Abs, jeśli nieznane pochodzenie nowotworu przerzutującego lub brak ognisk w OUN:
• GFAP – glial fibrillary acidic protein: glejaki
• białko 100-S – oponiaki, guzy z komórek Schwanna
• cytokeratyna – marker przerzutów pochodzenia nabłonkowego
Rakowatość opon
przejrzysty/mętny, ciśnienie w normie/nieco wyższe, cytoza <200/ul – zapalne i nowotworowe, białko do 1g/l, glukoza może być <50% wartości z krwi.
CIDP może mieć związek z…
GAMMAPATIĄ
Leczenie bólu i parestezji w CIDP
najlepsze efekty: GABAPENTYNA
amitryptylina, opipramol (Pramolan),
Oziębienie kończyny a ENG
zwalnia szybkość, zwiększa amplitudę
wpływ wzrostu na ENG
wydłuża falę F
elektrody w ENG czuciowym - odległość
co najmniej 10 cm
ENG ruchowe
elektroda odbiorcza na skórze nad mięśniem unerwianym przez badany nerw → rejestrowany potencjał jest sumą pobudzeń wszystkich włókien mięśniowych w danym mięśniu → znacznie większy woltaż niż w potencjałach czuciowych (ok. 1000x), brak konieczności uśredniania odpowiedzi ruchowej
• nie można dokładnie określić szybkości przewodzenia na odcinku między stymulacją a mięśniem (do przewodzenia we włóknach ruchowych trzeba dodać opóźnienie synaptyczne oraz rozprzestrzenianie się potencjału w mięśniach) → przy stymulacji najbardziej dystalnej części nerwu (np. nerwu pośrodkowego w nadgarstku) nie wyznacza się szybkości przewodzenia we włóknach ruchowych tylko *latencję dystalną
• latencja dystalna → czas od rozpoczęcia stymulacji do pierwszego ujemnego wychylenia złożonego potencjału ruchowego
• przewodzenie oceniane w odcinkach dystalnych i proksymalnych → punkt Erba w dole nadobojczykowym dla kk. górnych
• stymulacja techniką krótkich odcinków → co 2,0-2,5 cm, większa precyzja
Prawo IKLESA
Synapsa jest tym sprawniejsza im częściej jest używana. Nieużywana zanika.
Najwięcej synaps (wiek)
2-3rż, 15tys/neuron. Dorośli mają połowę mniej.
Synapsy elektryczne
- sporadycznie u czlowieka
- koneksyna
- synchronizacja wyższych czynności sieci neuronalnych
