Z notatek i do powtórki Flashcards
(36 cards)
NMO - poprzeczne zapalenie rdzenia
spastyczny niedowłade kończyn dolnych lub tetrapareza z zaznaczonym poziomem czucia, często zaburzenia zwieraczy → typowo w postaci nawracającej bóle korzeniowe, napadowe skurcze toniczne, objaw Lhermitte’a, uporczywy świąd
Objawy pniowe NMO
czkawka, wymioty, nudności, zawroty głowy, neuralgia CN V, porażenie CN VII, niedosłuch, rzadkich przypadkach porażenie ośrodków oddechowych i niewydolność oddechowa pochodzenia neurogennego
Zaburzenia hormonalne i podwzgórzowe w NMO
niedoczynność tarczycy, zaburzenia miesiączkowania, mlekotok, moczówka prosta + zaburzenia termoregulacji, zachowania, narkolepsja
Leczenie NMO jak SM
fingolimod i INFbeta mogą prowadzić do progresji!
wspólne tylko sterydy, IVIG i plazmafereza ewentualnie i mitoksantron!
Nowe leki w NMO
blokowanie receptora dla IL-6 (toklizumab), hamowanie komponentu dopełniacza (ekulizumab).
• badania eksperymentalne nad użyciem przeciwciała przeciwko AQP4 (aquaporumab), przeciwciała hamujacego limfocyty CD19, inhibitorów enzymów neutrofilów,
stabilizatorów funkcji eozynofilów
Zaburzenia wzrokowe w NMO
NERW WZROKOWY: zapalenie o znacznie cięższym przebiegu niż w MS. Obu/jednostronne. Schorzenie może obejmować również skrzyżowanie nerwów wzrokowych z niedowidzeniem połowiczym dwuskroniowym.
→ ból, ubytki w polu widzenia, błyski. Zmiany na dnie oka, szybka trwała utrata wzroku. Ślepota – w nawrotowym NMO w około 60%, natomiast przy jednofazowym max 22%
Rituksymab w NMO
redukuję liczbę rzutów lepiej niż azatiopryna
Zespół 1 i pół (most)
jednoczesne uszkodzenie CN VI i pęczka podłużnego przyśrodkowego → tożstronne porażenie poziomych skojarzonych ruchów gałek ocznych z towarzyszącym porażeniem międzyjądrowym, jedyny zachowany ruch poziomy to odwodzenie oka po stronie przeciwnej do uszkodzenia
Objawy SLA
Objawy:
• asymetryczne, częściej kk. górne w cz. dystalnych
• początek opuszkowy lub kończynowy
• obustronne fascykulacje języka → patognomoniczne
• najpierw często drobne mm dłoni
• niedowład z upośledzeniem chodu
• fascykulacje
• zanik mm języka i wygórowany odruch żuchowowy
• podstępny, postępujący, bez remisji
• śmierć → niewydolność oddechowa, zachłystowe zapalenie płuc, zp
• rzadko otępienie, m.in. czołowo-skroniowe
• spastyczna dyzartria
• zgon po 5 latach → niewydolność oddechowa
SMA - diagnostyka
PODSTAWA: diagnostyka molekularna (5q13 - centromerowe i telomerowe kopie SMN - NAIP - p44) to obecnie standard - delecja eksonu 7 lub 7 i 8.
Możliwa diagno prenatalna (dziedziczenie aut.rec, rzadko sporadyczna! więc 25% szans).
EMG, biopsja mięśnia - uzupełniają, zwłaszcza jeśli nie ma standardowej delecji.
Traktografia w SLA
MRI DWI i DTI - traktografia pokazuje uszkodzenie dróg piramidowych, torebki wewnętrznej i 4B
Guzy kąta mostowo-móżdżkowego
Najczęstszym guzem w tej okolicy są nerwiaki osłonkowe nerwu przedsionkowego (75-90%) - najczęstszy guz podnamiotowy, inne częste zmiany to oponiaki albo torbiele epidermoidalne, rzadkimi przyczynami są guzy przerzutowe, tętniaki, torbiele pajęczynówki, nerwiaki osłonkowe nerwu V.
Okres objawów otologicznych - zespół kąta 1-2lata
piski i szumy, dzwonienie w uchu, zawroty, szumy, nagła głuchota. Jednostronny ubytek słuchu rozwija się powoli i gdy osiągnie 30 – 60 dB – szumy uszne zazwyczaj ustępują. W 17% przypadków niedosłuch i głuchota pojawiają się nagle. Dużą wartość rozpoznawczą dla tych guzów ma zjawisko schisacusis – słyszenie rozszczepienne – jest to stosunek między dobrym słyszeniem tonów czystych, a słabym zrozumieniem dźwięków mowy.
Okres objawów twarzowych 4-5lat
parestezje, nerwoból, niedowłady. Dochodzi do podrażnienia a następnie porażenia nerwów V, VII. Występuje najczęściej gdy guz osiągnie średnice powyżej 2 cm. Charakterystyczny jest tutaj objaw Hitselbergera – obniżenie czucia w tylno – górnym odcinku przewodu słuchowego zewnętrznego unerwionego przez nerw VII
Okres objawów móżdżkowych 6-8lat
ucisk CN IX, X, XI, dysfonia, dyzartria, ataksja, hipotonia mięśniowa. Średnica >3 cm. Pojawiają się wtedy zaburzenia połykania, napady uporczywej czkawki. Mowa jest zamazana, spowolniała z objawami nosowania otwartego. Ze strony nerwu IX mogą pojawiać się napady ostrego bólu w gardle i uchu. Do tych objawów może dołączyć się zaburzenie reakcji wegetatywnych w postaci bradycardii i bradypnoe. Objawy móżdżkowe manifestują się połowiczym obniżeniem napięcia mięśniowego po stronie guza, dyskoordynacją i dysmetrią ruchów oraz niezbornością postawy i chodu.
10-15lat okres ucisku mostu
okres rozwiniętego wodogłowia, diplopia, zab.wegetatywne, silne bóle głowy, narastają szybko objawy ciasnoty wewnątrzczaszkowej. Objawia się to rozpierającymi bólami głowy w czole i potylicy, wymiotami i zaburzeniami widzenia. Te ostatnie są następstwem obrzęku tarcz nerwów wzrokowych. Obniża się ostrość wzroku i zawęża się koncentrycznie pole widzenia. Pojawia się obustronne uszkodzenie nerwów odwodzących (VI).
Dyzartria - zaburzenia formowania spółgłosek
- spółgłosek wargowych (b, p, w, f)
- spółgłosek podniebiennych (g, k, h)
- spółgłosek zależnych od funkcji języka (d, t, r, s)
Najcięższa forma dyzartrii
Anartria, kiedy nasilenie zaburzeń dyzartrycznych przyjmie zaawansowaną postać i mowa staje się bełkotliwa i niezrozumiała.
Dyzartria hiperkinetyczna - w jakich chorobach?
pląsawica Huntingtona, pląsawica Sydenhama, zespół Gilles de a Tourette’a, dystonie
Dyzartria wynika z uszkodzenia ośrodkowego lewej półkuli?
Jeśli do uszkodzeń doszło po lewej stronie mózgu, dyzartrii może towarzyszyć afazja i apraksja mowy!
wydarzenia poprzedzające Post-Polio Syndrome
oczątek pojawienia się objawów poprzedza często jakieś szczególne wydarzenie: niegroźny wypadek, upadek, dłuższe leżenie w łóżku, zabieg operacyjny
objawy post-polio
■ Nagle pojawiające się i postępujące osłabienie
mięśni.
■ Męczliwość mięśni.
■ Patologiczne zmęczenie.
■ Bóle mięśni i stawów.
■ Spadek wydolności fizycznej (nienormalne szybkie męczenie się).
■ Gorsza tolerancja zimna.
■ Nieprawidłowa reakcja na leki stosowane w czasie
znieczulenia ogólnego - zwioty!
■ Zaniki mięśni; trudności z oddychaniem i połykaniem.
■ Zaburzenia poznawcze.
■ Zaburzenia snu.
■ Zaburzenia w odczuwaniu bólu.
■ Depresja – może współistnieć z PPS.
■ Dystymia (depresja nerwicowa, depresyjne zabu-
rzenie osobowości, przewlekła depresja z lękiem
etiopatogeneza post-polio
bierze się pod uwagę głównie dysfunkcję strukturalną i czynnościową przeciążonych, nadmiernie rozbudowanych jednostek ruchowych, którą może też nasilać proces starzenia się (śmierć pozostałych motoneuronów (MN) w naturalnym procesie starzenia się organizmu lub w procesie przedwczesnego starzenia się pozostałych MN). Pod uwagę bierze się również: predyspozycje do degeneracji MN, wynikającą z uszkodzenia przez wirusa polio komórek astroglejowych lub naczyń krwionośnych, wrażliwość MN uszkodzonych przez polio na inne czynniki szkodliwe, np. wtórne urazy, predyspozycję genetyczną MN do przedwczesnego procesu neurodegeneracji, możliwość reaktywacji wirusapolio, przetrwałego wformieutajonej,albo przewlekłe i/lub nawracające zakażenie wirusem polio. Rozważany jest również udział mechanizmów autoimmunologicznych - w tej koncepcji PPS udział mechanizmów immunologicznych byłby formą opóźnionej odpowiedzi immunologicznej na zakażenie wirusowe, odpowiedzią autoimmunologiczną lub też odpowiedzią immunologiczną na toczący się proces neurodestrukcyjny
leczenie post-polio
- objawowe!
TLPD, lamotrygina (leczenie znużenia, dystymii), IVIG być może jako leczenie bólu
