L'hyperthermie maligne Flashcards

1
Q

L’hyperthermie maligne est une maladie pharmacogénétique ce qui veut dire

A

Qu’elle survient chez des pts génétiquements prédisposés après exposition à un agent déclenchant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Qu’est-ce que l’hyperthermie maligne provoque

A

Libération massive et soutenie de Ca+ par le réticulum sarcoplasmique dans les cellules des muscles squelettiques qui provoquent une contraction musculaire violentes et un emballement métabolique (hypermétabolisme)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Qu’est-ce que l’hyperthermie provoque

A
  1. Tachycardie
  2. Acidose respiratoire et métabolique
  3. Hypercapnie
  4. Hypoxémie
  5. Hyperthermie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Qu’est-ce qui se passe dans une hyperthermie maligne

A
  1. Pt prédisposé génétiquement est exposé à un agent déclencheur
  2. Perturbation de l’homéostasie du Ca+ intracellulaire : libération massive et soutenu dans les cellules des muscles squelettiques de CA2+ par le réticulum sarcoplasmique via le récepteur de la Ryaodine
  3. Contraction musculaire + Hypermétabolisme = Crise d’HM
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Diapo 5 et 6

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Pk se fait la contraction musculaire lors de l’HM

A
  1. Libération MASSIVE et SOUTENUE de Ca2+ par le réticulum sarcoplasmique
  2. Capacité de réabsorption du Ca2+ par le réticulum sarcoplasmique est dépassée
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Qu’est-ce qui se passe lors de la contraction musculaire lors de l’HM

A
  1. Contraction musculaire soutenue
  2. Consommation maximale d’ATP, donc production de chaleur +++
  3. Augmentation d’O2 et production CO2 et d’acidose lactique
  4. Augmentation T, donc des cellules musculaire(rhabdomyolyse)suivient à 41,5 oC
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quelle est la composente génétique de l’HM

A

Mutation génétique au niveau principalement du gène Ryr1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quels sont nos agents déclencheurs

A
  1. Isoflurane
  2. Desflurane
  3. Sévoflurane
  4. Succinylcholine
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Quels sont les signe précoces de l’hypermétabolisme

A
  1. Augmentation inexpliquée de la production de CO2
  2. Augmentation de la consommation d’O2
  3. Acidose respiratoire et métabolique
  4. Cyanose et Marbrures
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quels sont les signes précoces de la fonction musculaire

A
  1. Augmentation rigidité musculaire généralisée
  2. Spasme du masséter (avec Anectine)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Diapo 11

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Sigles clinique précoces de l’augmentation du système sympathique

A
  1. Tachycardie inexpliquée
  2. Arythmies
  3. Hypertension ou TA instable
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Sigles clinique précoces de l’hyperthermie

A
  1. Augmentation rapide de la T centrale de 1-2oC aux 5 min
  2. Diaphorèse
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Diapo 13

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Nommes les 6 signes cliniques tardifs de l’HM

A
  1. Hyperkaliémie
  2. Myoglobinurie et myoglobinémie
  3. Augmentation marquée de CPK sériques
  4. Douleur musculaire si pt est éveillé
  5. Coagulation intravasculaire disséminée
  6. Diaphorèse
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Qu’est-ce que c’est la rhadomyolyse

A

Dégradation/destruction du tissu musculaire squelettique

18
Q

Nomme les 3 traitements de l’HM

A
  1. Arrêt immédiat de tout agent déclencheur
  2. Administration prioritaire du Dantrolène
  3. Réanimation symptomatique
19
Q

Pour le traitement 1, arrêt immédiat de tout agent déclencheur, comment on cesser l’administration de l’agent volatil

A
  1. Si possible retirer le vaporisateur et changer le circuit, le ballon réservoir et l’absorbeur de CO2 ou m^me l’appareil d’anesthésie
  2. Ajouter des filtres à charbon activé à l’inspi et à l’expi
  3. Changer de technique d’anesthésie (anesthési totale intraveineuse)
20
Q

Pour le traitement 1, arrêt immédiat de tout agent déclencheur, comment on fait l’hyperventilation

A

Avec 100% d’O2 et à haut débit (plus grand ou = à 10L/min)
- On se rappelle que la consommation d’O2 est augmenter
- On veut éliminer les volatils
- Et diminuer le PetCO2

21
Q

Qu’est-ce que c’est le Dantrolène

A
  1. Relaxant des muscles striés
  2. Se lie aux récepteurs RYR, qui inhibe la libération de Ca2+ par le RS
22
Q

Quelle sont les effets du Dantrolène

A
  1. Baisse température et baisse FC
  2. Corrige l’acidose respiratoire/métabolique
  3. Élimine la rigicité musculaire
23
Q

Que contient le vial de Dantrolène

A
  1. Dantirum 20 mg
  2. Mannitol 3 mg
  3. Hydrate de sodium
24
Q

Avec quoi et combien on dilue le Dantrolène

A

On dilue avec 60 ml d’eau stérile pour injection
Volume finale = (environ) 70 ml

25
Q

Quel est la dose de dantrolène qu’on va donner à un adulte lors d’une l’HM

A

Débuter par une dose de 2.5 mg/kg aux 5 minutes jusqu’à la disparition des symptômes ou l’atteinte d,une dose cumulative de 10 mg/kg

26
Q

Dans quel type de voie on injecte le Dantrolène

A

LR seulement, car il est incompatible avec D5% et NaCl0,9%

27
Q

Particularités du dantrolène et son stockage

A
  1. Lors de réconstitution, agiter la fiole jusqu’à ce que la solution soit claire et utiliser dans les 6hres qui suivent
  2. Les fioles non reconstituées doivent être consercées entre 20oC et 25oC, à l’abri de la lumière

Stockage :
36 fioles recommandeé minimum
Accessible dans un délai de 10 mins
Avec suffisamment d’eau stérile pour la dilution

28
Q

Pour le traitement 3, réanimation symptomatique, que fait-on pour régler l’hyperthemie

A
  1. Soluté : 0,9 NaCl 0,9 FROID
    2, Matelas refroidissant et secs de glace
  2. Irriguer estomac, vessie, site chirurgical avec NaCl 0,9 FROID
  3. Cesser le refroidissement lorsque la T en bas ou égal de 38oC
29
Q

Pour le traitement 3, réanimation symptomatique, que fait-on pour régler l’arythmie

A
  1. Traiter l’acidoe et l’hyperkaliémie
  2. Pas de bloqueurs des canaux calciques avec le Dantrolène, car pet aggraver l’hyperkaliémie et provoquer une asystolie
30
Q

Pour le traitement 3, réanimation symptomatique, que fait-on pour régler l’acidose

A
  1. Hyperventilation jusqu’à normocapnie
  2. Bicarbonate de sodium
31
Q

Pour le traitement 3, réanimation symptomatique, que fait-on pour maintenir débit urinaire

A
  1. Maintenir plus grand ou égal que 2 ml/kg/h
  2. Sonde urinaire
  3. Furosémide
32
Q

Que faire après une crise de l’HM

A
  1. Admission aux soins intensifs
  2. Le pt doit être sous surveillance pour une période de 48 à 72h, car il y a risque de rechute
  3. En prévention : Dantrolène 1mg/kg aux 6hres pour 24-48hres
  4. Déclaration à l’unité de recherche sur l’HM du Toronto Général Hospital
  5. Informer le pt de l’évènement et des précautions à prendre dans le futur
  6. Recommander au pt de passer les tests disgnostiques
33
Q

Combien de test pour détecter l’HM

A

2

34
Q

Comment se nomme les test

A

Test de contrature Caféine-Halothane
Test de génétique moléculaire

35
Q

Diapo 30

A
36
Q

Quels sont les préventions lorsque l’on sait que le pt a déjà fait ou est susceptible de faire une crise HTM

A
  1. Céduler le pt comme 1er cas de la journée
  2. Préparation de l’appareil d’anesthésie
    - Principe de diminuer la concentration de volatil en bas de 5ppm
    - Suivre recommandation du fabriquant
    - Mettre un circuit, ballon réservoir, chaux calcique, soufflet et un masque neufs
    - Enlever vapo
37
Q

Comment on fait pour prépaprer la machine d’anesthésie

A
  1. Purger l’appareil avec de 10 à 15 L d’O2 avec le respirateur à ON pendant le temps recommandé par le fabriquant
    OU
  2. Puerger le circuit interne à 10Lmin d’O2 pendant au minimum 90s avec le ventilateur ouvert avec les paramètre suivants :
    - Fr 10/min, Vc 500ml
    - Ensuite, installer des filtres au charbon

*Certains centres ont un appareil d’anesthésie dédié à l’HTM, donc qui n’est jamais utilisé avec des volatils

38
Q

Où on installer les filtres à charbon

A

Coté inspi et expi

39
Q

Que font les filtre à charbon

A

Absorbe les volatils résiduel du circuit

40
Q

Comment on utilise les filrtres à charbon

A
  1. Doit purger l’appareil pendant 90s avant de les mettre en place
  2. Changer les filtres aux heures si HTM se déclare pendant un cas et aux 12 heures en prévention
41
Q

Qu’est-ce qu’on fait en prévention lorsque l’on sait que le pt a déjà fait ou est susceptible de faire une crise HTM

A
  1. Ne jamais utiliser les agents déclenchants : volatils et curare dépolarisant
    - Loco régionale
    - Anesthésie totale par voie intraveineuse
    - Voie veineuse de bon calibre
    - Monitorin adéquat
    - DGF à 10 LPM pendant le cas
    - Chariot d’HTM doit être prêt et près
  2. Surveiller 4 à 6 heures en post op et libérer
  3. Placer le pt à la salle de reveil entre 2 pts qui expirent des volatils pourrait déclencher une crise d’HTM
42
Q

Que doit contenir un chariot d’HTM

A
  1. Médicament nécessaire pout la REA symptomatique
  2. 36 vials de Dantrolène + eau stérile pour le diluer + seringue
  3. Circuit anesthésique / tubulure CO2 / ballon réservoir / souffler / masque / chaux calciqu
  4. Filtre au charbon activé
  5. Matériel pour le refroidissement : sacs de glace, NaCl 0,9% au FRIGO, sac à pression
  6. Tubes de prélèvement + seringues héparinées + flacons pour prélèvement urinaire
  7. Numéro de téléphone des centres de recherche / plan d’intervention
  8. Chaque centre hospitalier doit réfléchir à son plan d’intervention et décider du contenu du chariot

** Le chariot bien identifié ET disponible et accessible en tout temps**