LEUCEMIA CEL PELUDAS

Question 1

Célula proliferante característica.

Answer 1

Linfocito B maduro “peludo”.

Question 2

¿Mutación clásica en HCL?

Answer 2

Mutación BRAF V600E

≈ 90% de los casos

Question 3

¿Qué produce la mutación BRAF V600E?

Answer 3

Activación constitutiva de la vía MAPK, → proliferación de células B

Question 4

Tinción diagnóstica clásica.

Answer 4

TRAP positiva

Fosfatasa ácida resistente al tartrato (TRAP) positiva

Question 5

Hallazgos característicos.

Answer 5

Esplenomegalia masiva + pancitopenia + infecciones recurrentes

Infecciones por micobacterias atipicas (listeria)

Question 6

¿Por qué hay pancitopenia en HCL?

Answer 6

Infiltración medular difusa + fibrosis → médula “seca” (dry tap)

Question 7

¿Hay adenopatías?

Answer 7

No.

Question 8

Tratamiento gold standard.

Answer 8

Cladribina (2-CDA)

(🚫ADA)

Question 9

• Principal diagnóstico diferencial de HCL:
• ¿Cuál es la diferencia?

Answer 9

• HCL variante (HCL-v).
• HCL-v: NO expresa CD25