leucemia mielóide crônica Flashcards
definição
doença clonal da célula progenitora hematopoiética
presença do cormossomo filadélfia (Ph)
epidemiologia
14% de todas as leucemias 1,6 casos por 100 mil habtantantes/ano 5ª - 6ª década de vida discreta predominância no sexo masculino fatore de risco radiação ionizante
fisiopatologia
t (9;22) (q34; p11)
cromossomo Ph
fusão dos genes em gene híbrido: BCR - ABL
produção de proteína com alta atividade tirosina quinase
regula proliferação celular
quadro clínico - geral
hiperplasia mieloide leucocitose neutrofilia basofilia esplenomegalia
quadro clínico - qual é a história natural? cite as fases
fase crônica
fase de maturação
crise blástica
quadro clínico - caracterize a fase crônica
pouco sitomática 3 a 5 anos sintomas fadiga perda de peso sudorese febrícula palidez esplenomegalia > 80% casos sintomas desconforto abdominal por conta da compressão das vísceras ocas distúrbios digestivos infarto esplênico hepatomegalia discreta a moderada hiperviscosidade - raras priapismo zumbido alterações visuais
quadro clínico - caracterize a fase crônica quanto aos exames laboratoriais
laboratório diagnóstico exames de rotina em assintomáticos intensidade dos sitomas depende da leucocitosee organomegalias hemograma leucocitose 25000 - 400000/ul ou maior granulócitos em todas as fase de maturação predoínio de mielócitos basofilia anemia normocítica normocrômica plaquetas normais ou aumentadas DHL aumentado ác úrico aumentado medula óssea hiperplasia granulocítica morfologia normal blastos < 10% pode ocorrer normocitose absoluta
quadro clínico - caracterize a fase de maturação
mais sintomática meses quadro clínico resistência a terapêutica citorredutora aumento da esplenomegalia basofilia blastos trombocitopenia ou trombocitose mielofibrose evolução clonal genética assintomáticos sudorese noturna perda ponderal dores ósseas
quadro clínico - caracterize a fase de maturação, quais são os critérios?
critérios fase acelerada (não há consenso)
balstos (SP ou MO) > 5 ou 10- 29%
basófilos >= 20%
plaquetas > 1000000 ou < 100000
leucócitos > 100000/ duplicação < 5 dias/ difícil controle
anemia sem resposta ao tratamento
quadro clínico - caracterize a crise blástica
quadro clínico blastos > 20% na MO ou SP febre sudorese noturna anorexia perda ponderal dores ósseas piora da esplenomegalia infiltração extramedular pele linfonodos ossos SNC sobrevida de 3 a 6 meses sem tratamento adequado pode ocorrer sem passar pela fase acelerada
diagnóstico
leucocitose neutrofílica células mieloides em várias fases de maturação basofilia citogenética identificação do cromossomo Ph pesquisa do gene BCR-ABL por PCR
tratamento
para todos os pacientes com LMC
agentes citostáticos tratamento paliativo da LMC hidroureia e bussulfato apenas resposta hematológica sem benefício na sobrevida do paciente
tratamento - alfa-interferon
mecanismo desconhecido remissão hematológica completa 90% via SC frequentes efeitos colaterais raramente usados
tratamento - inibidores de tirosino quinases - qual é o medicamento de escolha?
mesilato de imatinibe
tratamento - inibidores de tirosino quinases - qual é o mescanismo?
inibidor específico da fosforilação da tirosino quinase produzida pelo BCR-ABL
induz resposta hematológica rápida e completa
