LLC

Question 1

Bilan d’extension d’une LLC

Answer 1

Scan TAP, clinique, LDH et β2microglobulines

Question 2

Bilan des complications de la LLC

Answer 2

Bilan d’hémolyse et EPS (svt hypogammaglobulinemie)

Question 3

Bilan pronostic d’une LLC

Answer 3

Caryotype et FISH

Question 4

Bilan pré-thérapeutique de la LLC

Answer 4

Créât + DFG, bilan pré-transfusionnel, sérologies HBV + HCV

Question 5

CAT hyperlymphocytose

Answer 5

Immunophéotypage des protéines sériques

Question 6

CAT syndrome de Richter

Answer 6

Biopsie ganglionnaire pour confirmation Traitement par poly chimio intensives

Question 7

Complications de la LLC

Answer 7

Infections par hypogammaglobulinemie, Insuffisance médullaire par envahissement, tt ; Cytopenies AI ; Syndrome de Richter; Cancers epitheliaux

Question 8

Erytroblastopénie

Answer 8

Anémie avec reticulocytes <5% dans moelle riche

Question 9

Frottis d’une LLC

Answer 9

Lymphocytes matures petits et monomorphes avec ombres de Grumprecht

Question 10

NFP d’une hémolyse

Answer 10

Reticulocytes augmentés, haptoglobine effondrée, LDH augmenté, Bilirubine libre augmentée.

Question 11

Surveillance de la LLC

Answer 11

Si abstention thérapeutique : tous les 1-2ans : clinique, NFS +/- électrophorèse des protéines sériques En post - traitement : pareil, tous les 3-6 mois

Question 12

Syndrome d’Evans

Answer 12

Anémie hémolytique auto-immune + purpura thrombopenique idiopathique

Question 13

Syndrome de Richter

Answer 13

Transformation d’une LLC en lymphome agressif : AEG, signes B(amaig, fièvre, sueurs noct), ADP rapide, LDH brutale +/- hyperCa. Biopsie ganglionnaire pour diagnostic Traitement par poly chimio de LNH

Question 14

Traitement de l’erythroblastopénie

Answer 14

Ig IV forte dose si parvovirus b19 Corticothérapie ou ciclosporine si autre cause

Question 15

Étiologies d’erythroblastopenie

Answer 15

MAI, Thymome (syndrome de Good avec neutropénie), Myelodysplasie, Infectieux (parvovirus b19), Syndrome lymphoproliferatifs (LGL, LLC, …)

Question 16

LLC et Anémie

Answer 16

AHAI, erythroblastopenie AI, insuffisance médullaire, hypersplenisme, iatro (chimio), infla (infection)

Question 17

Hémogramme LLC

Answer 17

Hyperlymphocytose > 5000/mm3 persistante (>3 mois)

Question 18

Score de matutes

Answer 18

LLC si >4/5

1 pt si : CD5+, CD23+,FMC7-, CD79b faible, Ig de surface faible

Question 19

Classification de Binet

Answer 19

A : =< 2 aires gg, Hb>10 et Pq>100 : survie = 15 ans, 70-75% au diag
B : >=3 aires gg, Hb>10 et Pq>100 : survie=5 ans, 20-25% au diag
C : Hb<100 : survie=2,5 ans, 5-10% au diag

Question 20

Pronostic LLC

Answer 20

BON :Stade A de Binet, tdd >6mois, CD38-, ZAP-70-, mutation somatique IgVH, del(13q), caryotype N
MAUVAIS: stade B et C, tdd<6 mois, CD38+, ZAP-70+, del(11q), del(17p), T12, caryotype complexe, Ig non mutée

Question 21

Aires gg et Binet

Answer 21

Tête et cou, axillaire, splénomégalique, hepatomegalie, inguinal

Question 22

Indication traitement LLC

Answer 22

Stade A : abstention thérapeutique

Stade B et C : traitement

Question 23

Traitement spécifique LLC

Answer 23

Jeune/pas comorbidites : protocole R-FC : Ac anti-CD20(rituximab) + analogue purines(fludarabine) + alkylant(cyclophosphamide)
Vieux/fragile : rituximab + bendamustine ou chlorambucil
Del 17p : Ac antiCD52(alemtuzumab)

Question 24

Diagnostic LLC

Answer 24

NFS, immunophenotypage des lymphocytes circulants, EPS, TCD

Question 25

Traitement Cytopenies AI

Answer 25

Cc ou autres immunosupp (ciclosporine)
Arrêt fludarabine
Rituximab +/- chimio (si LLC évolutive et Cytopenies AI)

Question 26

Précautions traitements par fludarabine et alemtuzumab

Answer 26

Cotrimoxazole (prev pneumocystose) et Zelitrex (HSV,VZV) tant que CD4<200/mm3 +/- surv PCR CMV si alemtuzumab
Irradiation systématique produits sg (risque réaction allogénique)