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Hématologie > SMP > Flashcards

SMP Flashcards

1
Q

Anomalie génétique de la LMC

A

Chromosome philadelphie

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Q

Bilan pré-thérapeutique d’une thrombocytémie essentielle

A

Evaluation des FDR thromboemboliques (bilan thrombophilie et traitement hormonal) Evaluation des risques hémorragiques (test d’aggrégation plaquettaire) Evaluation des FDR cv (tabac, IMC, HTA, diabète, hyperchol)

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3
Q

Bilan pré-thérapeutique de la LMC

A

Iono, fonction rénale, bilan hépatique, uricémie, LDH. Typage HLA si < 50 ans B-hcg si femme Prélévements pour tumorothèque, plasmathèque et sérothèque CECOS à discuter Pas d’écho splénique, pas de dosage vit B12, PAL,…

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4
Q

Clinique de la myélofibrose

A

Splénomégalie +++ Sueurs, AEG, douleurs osseuses, prurit, splénalgies

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5
Q

Clinique de la polyglobulie

A

Signes d’hyperviscosité (nécessité de saignée en urgence) Erythrose faciale, palmo-plantaire Erythromelalgie sensible à l’aspirine Prurit augmenté à l’eau (si cause primitive) Splénomégalie (si Vaquez) à rechercher Thrombose (des gros troncs+), hémorragies (thrombopatie associée)

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6
Q

Complications évolutives de la polyglobulie de Vasquez

A

Complications vasculaires : thromboses artérielles ou veineuses, hémorragies Complications hématologiques : myélofibrose secondaire, transformation en leucémie aigue

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7
Q

Confirmation d’une polyglobulie

A

Mesure de la masse sanguine > 36 ml/kg chez l’homme > 32 ml/kg chez la femme Vraie si volume globulaire >120% de la valeur théorique

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8
Q

Diagnostic biologique d’une maladie de Vaquez

A

Polyglobulie, thrombocytose, hyperlecocytose à PNN, myélémie (parfois), plaquettes de grande taille (parfois), hyperuricémie (crise de goutte)

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9
Q

Diagnostic de la thrombocytémie essentielle

A

Plq > 450 JAK2 + (le plus souvent) Pas de fibrose à la BOM (MFP), VGI normale (PV)

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10
Q

Diagnostic positif de la LMC

A

Mise en évidence du chromosome philadelphie (95%) ou du gène BCR-ABL (5%) si Ph masqué

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11
Q

Diagnostic positif de la myélofibrose primitive

A

3A+2B A1 : Prolifération et atypies MK + fibrose réticulinique ou collagène, ou cellularité augmentée granuloP+ erythroP- A2 : PAs de critères suffisants pour PV, MFP, LMC, SMD A3 : Mutation de JAK2 ou absence de cause secondaire B1 : érythromyélie B2 : élévation des LDH B3 : anémie B4 : SMG palpable

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12
Q

Définition d’une crise blastique de LMC

A

Blastes sang/moelle >30% ou atteintes extra médullaires

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13
Q

Définition d’une phase accélérée

A

1 élément parmi : Blastes sang/moelle 15-29% Blastes + promyélocytes dans sang/moelle > 30% avec blastes 20% Thrombocytémie pesistante (<100) résistante au traitement

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14
Q

Définition de la polyglobulie

A

Hématocrite > 54% chez l’homme et >48% chez la femme Réaliser une mesure isotopique de la masse sanguine de confirmation

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15
Q

Définition OMs de la maladie de Vaquez

A

2 A ou 1A+2B A1 = Hb >18,5 (H) 16,5 (F) ou VGI >125%théo A2 : Mutation JAK2 V617F B1 : Myéloprolifération des 3 lignées B2 : EPO sérique basse B3 Pousse spontanée de colonies érythroblastiques en culture

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16
Q

Effets indésirable de l’Imitinab

A

Mineurs : oedème, crampes, cytolyse, arthralgies

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17
Q

Effets secondaire de l’Hydroxurée

A

Sécheresse cutanée, aphtes buccaux, ulcère chronique de jambe

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18
Q

Epidémiologie de la LMC

A

Age 55-60 ans H>F 1/100.000 Prévalence en augmentation

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19
Q

Epidémiologie de la myélofibrose primitive

A

Médiane âge = 60 ans Ration H/F=1 1/100.000 : très rare Incidence stable

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20
Q

Epidémiologie de la thrombocytémie essentielle

A

Age 61-73 ans Prédominance féminine F/H 0,76 1,5/100.000 Incidence en augmentation

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21
Q

Evolution naturelle de la LMC sans traitement

A

Phase chronique 3-5 ans Phase accélérée 12-18 mois Phase blastique 3-9 mois

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22
Q

Examens face à des plaquettes >450G/l

A

Recherche cause secondaire : inflammation, carence martiale, … JAK2 sur sang Bcr-Abl sur sang

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23
Q

Facteurs pronostiques de la thrombocytémie essentielle

A

Age, accidents thrombo-emboliques, FDR cV, leucocytose, plq, JAK2, MPL, fibrose réticulinique au diagnostic

24
Q

hémogramme d’une LMC

A

Hyperlecocytose souvent >50 neutrophile Hyperéosinophilie et hyperbasophilie fréquente Myélémie +++ Plq souvent augmentées Hb normale ou diminuée Lymphocytes normaux

25
Q

Indications de l’allogreffe dans la myélofibrose primitive

A

Patients <60 ans Risque intermédiaire ou élevé Polytransfusé Cytogénétique défavorable

26
Q

Inhibiteur de JAK2

A

Ruxolitinib

27
Q

Mutation de JAK2 dans la myélofibrose primitive

A

40-60%

28
Q

Mutation de JAK2 dans la polyglobulie de Vasquez

A

95%

29
Q

Mutation de JAK2 dans la thrombocytémie essentielle

A

50-70%

30
Q

Mutations de JAK2 dans la LMC

A

Jamais

31
Q

Myélo de Vaquez

A

Moelle riche BOM : hyperplasie des 3 lignées, pousse spontanée des CFU-E JAK2 V617F dans les cellules hématopoietiques (95%)

32
Q

Myélogramme et BOM dans la LMC

A

Myélo pas obligatoire : pour éliminer une phase accélérée BOM inutile

33
Q

Place des alkylants dans la polyglobulie de Vasquez

A

contre indiqués : favorisent la transformation en leucémie aigue

34
Q

Prescription de l’Imitinab

A

1cp/jour à vie associer allopurinol le 1er mois Surveiller NFS et bilan hép chaques semaines le 1er mois Suivi réponse cytogénétique et moléculaire

35
Q

Risque de la polyglobulie

A

Hyperviscosité avec risque majeur de thrombose, surtout si Ht>60% Saignée en urgence

36
Q

score pronostique de la myélofibrose

A

Score de Lille selon Hb et leucocytes totaux

37
Q

Scores pronostiques de la LMC

A

Score de Sokal et score d’Hasford

38
Q

Signes d’hyperviscosité sanguine

A

Céphalées, vertiges, acouphènes, mouches volantes, HTA récente URGENCE surtout si Ht>60%

39
Q

Suivi du traitement par Imatinib

A

Surveillance NFS/bilan hép chaque semaine le premier mois Evaluation de la réponse cytogénétique (myélo) à 3 et 6 mois Evaluation de la réponse moléculaire (RT-PCR) tous les 3 mois la 1ère année puis tous les 6 mois

40
Q

Thrombocytémies essentielles à haut risque

A

Age > 60 ans ATCD thrombo emboliques Nécessitent un traitement cytoréducteur

41
Q

Traitement de la myélofibrose primitive

A

Hydroxyurée si cytopénies le permettent Androgènes Corticoides faible dose si signes généraux importants Transfusions palliatives EPO si endogène basse Thalidomide Splénectomie Irradiation splénique Allogreffe chez le sujet jeune avec donneur

42
Q

Traitement de la polyglobulie de Vasquez

A

Saignées Traitement myélosupresseur : Hydroxurée (inhibiteur de la ribonucléotide réductase) Aspirine 100mg/j IFN a 2a pégylé pour le clone pathologique

43
Q

Traitement de la thrombocytémie essentielle

A

Hydroxyurée + aspirine Anagrélide en seconde ligne IFN a chez femme jeune

44
Q

Traitement des LMC

A

Inhibiteurs de Tyrosine Kinase 1ère génération = Imatinib

45
Q

Traitement en cas d’échec de l’hydroxyurée dans la myélofibrose primitive

A

Inhibiteur de JAK2 = Ruxolitinib

46
Q

Traitement en urgence de la polyglobulie de Vasquez

A

Saignées de 300-400cc 2-3fois par semaine pour ramener Ht<45%. Carence martiale induite à respecter

47
Q

Corps de Jolly

A

Résidus nucléaires dans les plaquettes en cas d’asplénie (organique ou fonctionelle

48
Q

Examens face à une suspicion de Vaquez

A

Mesure isotopique de la masse sanguine au chrome 51 (confirmation) (sauf si Ht>60/56%) Sp02 (>92%) et écho rénale pour éliminer une polyglobulie secondaire et une tumeur rénale. JAK2 Dosage EPO sérique +/- myélo, BOM et culture

49
Q

Frottis d’une myélofibrose

A

Dacryocytes = hématies en forme de lame

50
Q

Hémogramme d’un Vaquez

A

Ht > 54% H ou 47% F Hyperleucocytose (50%) Thrombocytose (50%)

51
Q

Hémogramme d’un Vaquez

A

Ht > 54% H ou 47% F Hyperleucocytose (50%) Thrombocytose (50%)

52
Q

Hémogramme d’une LMC

A

Hyperleucocytose >50 avec >90% de PNN, et possible hyper PNE et hyper PNB. Myélémie équilibrée Thrombocytose fréquente Hb normale ou basse Lymphocytes normaux

53
Q

Indication du myélo et de la BOM dans la LMC

A

Myélo systématique Pas de BOM

54
Q

JAK2 dans la thrombocytémie essentielle

A

Positif dans 50% mais doit faire réaliser une mesure isotopique du volume globulaire

55
Q

Lignée rouge dans la LMC

A

Syndrome anémique, jamais de polyglobulie

56
Q

Organomégalies dans la LMC

A

Splénomégalie fréquente et parfois importante. Hépatomégalie rare et modérée Pas d’adénopathies

57
Q

Phases de la LMC

A

Chronique (20%)

Hématologie (11 decks)

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