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Reumatología > Lupus > Flashcards

Lupus Flashcards

(75 cards)

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1
Q

¿Quién acuñó el término Lupus?

A

Rogeirus. Decía que parecían mordidas de lobo

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2
Q

¿Quién describió el eritema malar?

A

Von Ebra, decía que era lupus porque se parecía al antifaz de los lobos

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3
Q

Endocarditis aséptica asociada a Lupus

A

Endocardicas de Libman-Sacks

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4
Q

¿Quién describió la glomerulonefritis lupica?

A

Kemperer

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5
Q

¿Qué hizo Hagraves?

A

Uso de la inmunología y descripción de la célula LE

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6
Q

Mortalidad del Lupus

A

10%

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7
Q

¿En quién es más frecuente Lupus?

A

Mujeres 1:10

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8
Q

Edad de aparición más frecuente de Lupus

A

Entre la pubertad y la menopausia (20 a 50)

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9
Q

Causa de muerte en paciente con lupus

A

Infecciones, nefritis lupica, enfermedad cardiovascular y cáncer (linfoma). EN ESE ORDEN

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10
Q

Prevalencia de Lupus por Etnia

A

Principalmente en afroamericanos, en segundo lugar hispanos y en tercer lugar caucadicos

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11
Q

Explica la patogenia de lupus

A

Apoptosis -> formación de cuerpos apoptoticosque contienen fragmentos de material genético y proteínas celulares. Normalmente los cuerpos apoptoticos deberían poder eliminarse por fagocitosis, pero si no se elimina bien, hay material genético fuera de la celula, lo que es extraño para el sistema inmune, entonces se presentan autoantigenos y se producen autoanticuerpos

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12
Q

Factores genéticos asociados a Lupus (HERENCIA)

A

Gemelos monocigotos tienen 24 a 58% de probabilidad de presentar enfermedad

Sí hay familiar de primer grado la probabilidad es de 48% con un riesgo relativo de 5.3

Por lo que si hay influencia genética

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13
Q

Factores genéticos asociados a Lupus (Genes HLA)

A

Alteraciones con mayor riesgo
De forma individual no generan la enfermedad
Tener determinados HLA favorecen la no expresión de proteínas del complemento y la formación de autoanticuerpos

Los HLA relacionados son
-HLA DR3
-HLA DR8 (más comúnmente presente en mexicanos)
-HLA DR2 B1 1501

-HLA DR B1 0802 (FACTOR PROTECTOR)

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14
Q

Factores genéticos asociados a Lupus (Genes no HLA)

A

Se han descrito de 30 a 40 Genes relacionados
Entre más Genes estén afectados, el riesgo de padecer la enfermedad incrementa
Codifican para proteínas Reguladora en vías de señalización

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15
Q

Gen HLA asociado como factor protector ante el Lupus

A

HLA DR B1 0802

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16
Q

Genes no HLA relacionados con apoptosis, regulación del DNA y limpieza de desechos celulares

A

TREX1
DNASE1
RAD51B

Favorecen formación de autoanticuerpos

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17
Q

Genes NO HLA asociados a Lupus (OTROS)

A

IRF5 IRF7
STAT4
TLR 7,9 y 8
PTPN22, TNFSF4, IL 10 (Favorecen activación de linfos)
FCGR2A, FCGR2B, FCGR3B, ATG5, CLEC16A (Limpienza)

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18
Q

Factores hormonales relacionados con Lupus

A

TLR 7 y 9 están codificados en el cromosoma X

Hombres con Klinefelter tienen 14 veces más riesgo de desarrollar Lupus que hombres Sanos

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19
Q

Hormonas que están aumentadas en el Lupus

A

Estradiol y PRL

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20
Q

Hormonas disminuidas en Lupus

A

DHEA, testosterona y progesterona

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21
Q

Efectos del estradiol en Lupus

A

Aumenta Bcl2 por lo tanto, no hay apoptosis y se forman linfocitos T y B autoractivos
También hay aumento de CREMA, hay menos IL 2 y por lo tanto no hay LT cooperadores

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22
Q

Factores epigeneticos asociados a Lupus

A

Hay hipometilación, lo que produce sobre expresión de IRF7 y otros Genes inflamatorios

Hay desacetilación, porque hay mucho CREMA Y CREMA aumenta la función de las desacetilasas (HDAC1)

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23
Q

Gen involucrado en la hipometilación y que hace

A

PPA2 y bloquea a las metilasas DNMT1 Y DNMT3a

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24
Q

Efecto de los MICRORNA en Lupus

A

Hay más inhibición de las DNMT1 y DNMT3a, por lo tanto, hay hipometilación

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25
Factores ambientales relacionados con Lupus
Rayos UV (Incrementan apoptosis) Farmacos Infecciones Toxinas
26
Efectos de los rayos UV sobre la piel
Hay mayor producción de EROs Daño directo al DNA Activación de FAS y FASL (apoptosis)
27
28
Fármacos asociados a mayor riesgo de Lupus
Procainamida Minociclina Hidralazina -> favorece hipometilación
29
Infecciones virales asociadas a Lupus
Principalmente Epstein Bar
30
Anticuerpos asociados a infección de Epstein Bar
EBNA 1 Hacen reacción cruzada VS DNAdc
31
TLRs asociados a Lupus
Intracelulares Principalmente TLR 7 y 9
32
Citocinas principalmente involucrada en la físiopatología de Lupus
INF1 alfa
33
Toxinas asociadas a Lupus
Tabaquismo Silice
34
Diagnóstico de un paciente con manifestaciones clínicas de Lupus que remiten cuando se suspende un fármaco
Lupus Like
35
Manifestaciones clínicas (neurológicas) del LUPUS (Sistema nervioso central/lesiones trombóticas)
EVC, Vasculitis Se aborda mediante una angiotac
36
Manifestaciones clínicas (neurológicas) del LUPUS (Sistema nervioso central/lesiones por daño directo a la sustancia blanca)
1. Alteraciones cognitivas 2. Encefalitis -> Convulsiones
37
Manejo de las convulsiones por encefalitis
1. Yugular crisis 2. Identificar causa ¿Cómo? - Imagen... ¿Es convulsión funcional o estructural? se hace TAC y RM y si es normal entonces es funcional y se hace un electroencefalograma - Laboratorio: Punsión lumbar -> Es aséptica
38
Manifestaciones clínicas (neurológicas) del LUPUS (Sistema nervioso central/lesiones por daño directo a la sustancia gris)
Corea
39
Manifestaciones clínicas (neurológicas) del LUPUS (Sistema nervioso periferico)
Lesiones desmielinizantes Se Aborda con estudios de conducción nerviosa
40
Manifestaciones clínicas (serosas) del LUPUS
Derrame pleural Derrame pericardico Pericarditis
41
¿Cómo se aborda el derrame pleural?
Hasta el 20% se observa en Radiografía Con una radiografía sugestiva se justufuca punsión y laboratorios -> Pará determinar si es exudado o trasudado
42
¿Cómo se evalúa si es exudado o trasusado?
Criterios de Light
43
Aprender criterios de Light
.
44
¿El derrame pleural por Lupus es por exudado o trasudado?
Exudado con cultivo negativo
45
Abordaje del derrame pericardico
Electrocardiograma y Ecocardiograma
46
Manifestaciones clínicas (mucocutáneas) del LUPUS (Agudo)
Eritema malar Eritema agudo diseminado (Entre salientes óseas y zonas fotoexpuestas) Otras: - Desprendimiento fácil del cabello (cabello lúpico) -Alopecia no cicatrizal - Úlceras orales no dolorosas
47
Manifestaciones clínicas (mucocutáneas) del LUPUS (subgudo)
Lesiones psoriasiformes: Papuloescamosas, pueden confluir y formar una eritrodermia exfoliativa Dermatosis policiclica anular: Contornos policiclicos con bordes eritemato-escamos o vesículocostrosos con centro hipocrómico Ambas dan comezón
48
Única manifestación mucocutánea crónica que puede evolucionar a sistémico
Lupus discoide (evoluciona a lupus sistémico hasta en un 20 a 40%)
49
Características del LUPUS discoide
Eritema violáceo + escama + atrofia cicatricial + hipopigmentación Afecta piel cabelluda y cara Puede haber afilamiento de los dedos y distrofia ungeal
50
Manifestaciones clínicas (hematologicas) del LUPUS
1. Linfopenia 2.Neutropenia 3. Anemía inflamatoria 4. Anemía hemolítica autoimune 5. Trombocitopenia
51
Características de la anemia inflamatoria
- En fase temprana los reticulocitos son normales (anemía arregenerativa) - En fase avanzada se elevan reticulocitos (anemia arregenerativa) Es normocitica normocrómica
52
Características de la anemía hemolítica autoimune
Regenerativa Bilirrubina indirecta y DHL altos (justifica pedir un COOMBS) COOMBS directo positivo Consume complemento (disminuye C3 y C4) Es una anemía hemolítica de Anticuerpos calientes
53
¿Cómo descartamos una pseudotrombocitopenia?
Con una prueba de citrato (tubo azul) Hay trombocitopenia en mieloma múltiple
54
Tipos de trombocitopenia
Secuestro Micrangiopatía Falta de producción
55
Sintomas de trombocitopenia
Sangrado húmedo (gingivorragia, epistaxis) Sangrado seco (petequias, equimosis, purpura)
56
57
Clasificación de las trombocitopenia por gravedad
Leve: 150 000 a 50 000 Moderado: 50 000- 30 000 Grave Menos de 30 000
58
Clasificación de NL ISN/RPS 2003 PARÁ NEFRITIS Lúpica
I: Mínima mesangial II: Mesangial proliferativa III: Focal (segmentaria o global) IV: Difusa (segmentaria o global) V: Membranosa VI: Esclerosis avanzada
59
Patrón mesangial (características importantes)
Hematuria microscopica, proteinuria en rangos subnefroticos, TFG normal o levemente disminuida
60
Patrón endocapilar (características importantes)
Rápida disminución de la TFG, hematuria y proteinuria leve o moderada
61
Patrón membranoso (características importantes)
Proteinuria significativa, síndrome nefrótico con TFG normal o que disminuye gradualmente
62
Características histología de cronicidad en nefritis lupica
- Esclerosis glomerular - Medias lunas fibrosas - Adhesión fibrosa - Fibrosis intersticial
63
Hallazgos clínicos más relevantes en lupus
Artritis (85%) LUPUS AGUDO CUTÁNEO (71%) Rash Malar (45%) Leucopenia 35% Fiebre 31%
64
Características histología de actividad en Nefritis lupica
Proliferación celular Necrosis fibrinoide Medias lunas celulares Trombos hialinosis Cariorexis
65
Clase uno de la clasificación de NL
Mesangial mínima Los glomerulo por microscopia óptica son normales, pero por inmuno fluorescencia podemos ver depósitos inmunes MESANGIALES
66
Clase DOS de la clasificación de NL
Mesangial proliferativa Hipercelularidad mesangial pura. Con deposito de inmunocomplejos mesangiales que se ven solo en ME, IF, no en MO
67
Clase TRES de la clasificación de NL
Glomerulonefritis focal: -Activa o inactiva -Global (>50% del glomerulo) o segmentaria (>50% del glomerulo) -Endo o extracapilar Afecta MENOS del 50% de todos los glomerulos Subclasificación: Clase III A: NL proliferativa focal Clase III A/C: NL proliferativa y esclesoante focal Clase III C: NL esclesoante focal
68
Clase CUATRO de la clasificación de NL
Glomerulonefritis difusa Activa o inactiva, segmentaria o global, Endo o extracapilar Afecta a MÁS del 50% de los glomerulos Hay depósito de inmunocomplejos subendoteliales
69
Clase CINCO de la clasificación de NL
Membranosa Puede ocurrir en combinación con clase III o IV
70
Clase SEIS de la clasificación de NL
>90% de los glomerulos se encuentran global mente esclerosados
71
Biomarcadores son útiles para lupus?
No, excepto PCR sólo en casos de Pericarditis y FR en caso de manifestaciones articulares
72
Patrones de Anticuerpos Anti celulares útiles en Lupus
Nuclear homogéneo Moteado fino Nucleolar
73
Anticuerpos asociados a Lupus con patrón nuclear homogéneo
Anti DNA dc Anti DNA cs Anti Histona
74
Anticuerpos asociados a Lupus con patrón Moteado fino
Anti Sm Anti Ro (SSA) Anti La (SSB)
75
Anticuerpos asociados a Lupus con patrón nucleolar
Anti RNAP I, II Y III

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