Síndrome De Sjogren

Question 1

¿Que es el síndrome de Sjögren?

Answer 1

Exocrinopatia inflamatoria sistémica autoinmune crónica

Question 2

¿En qué consiste el síndrome de Sjögren? (4)

Answer 2

Infiltración glandular por linfocitos y CD4
Hiperreactividad de linfocitos B que generan auto anticuerpos que destruyen las glándulas (hipofuncion y atrofia)

Question 3

Glándulas afectadas en Sjogren

Answer 3

-Salivales (Parotidas, submandibulares y sublinguales)
-Lagrimales

Otras:
- Glándulas sudoríparas apocrinas de la piel
- Glándulas submucosas de la nariz, faringe, laringe, vías respiratorias grandes y vagina

Question 4

Sjögren primario

Answer 4

No asociado a otra enfermedad
Manifestaciones extraglandulares

Question 5

Sjogren secundario

Answer 5

Acompañado de enfermedades del tejido conjuntivo o proceso inflamatorio crónico

Artritis reumatoide
LES
Esclerosis sistémica
Polimiositis

Principalmente se asocia a síndrome seco (sicca) que incluye xerostomia y queratoconjuntivitis (y a veces fibromialgia)

Question 6

¿En quien es más frecuente el Sx de Sjogren?

Answer 6

Mujeres (20:1)

Question 7

¿A qué edad aparece Sjögren?

Answer 7

Mayor prevalencia aprox a los 35 años, pero hay dos picos (20 a 30) (y 50 a 60)

Edad media de diagnóstico 53 años

Question 8

El Sjögren es mayormente secundario a…

Answer 8

Artritis reumatoide (17.1%)
Lupus (8 a 20%)
Esclerosis sistémica (14%)

Question 9

HLA de mal pronóstico

Answer 9

HLA DQ1 y HLA DQ2

Question 10

Infecciones asociadas a Sjögren

Answer 10

Epstein Bar
VHC
Coxakie

Question 11

Signos y síntomas de la xerostomia

Answer 11

Exploración
-mucosa oral seca, eritematoso, pegajosa o áspera
- Labios resecos

Síntomas
- Dificultad en masticación y deglución
- Alteraciones de sabor

Question 12

Complicaciones de la xerostomia

Answer 12

Caries dental
Candidiasis oral
Aumento de tamaño de glándulas Parotidas o submandibulares

Question 13

Xeroftalmia

Answer 13

Ardor/picor
Fatiga ocular
Fotofobia
Sensación de arenilla o cuerpo extraño

Puede haber lesión del epitelio corneal por sequedad

Question 14

Capas de la película lagrimal y glándulas que las producen

Answer 14

Oleosa (glándulas de meibomio)
Acuosa (glándulas lagrimales principales)
Mucinosa (glándulas caliciformes)

Question 15

Alteraciones genitales por Sjögren

Answer 15

Dispareunia
Irritación y prurito
Infecciones vaginales recurrentes
Atrofia

Question 16

Principales manifestaciones extraglandulares

Answer 16

Articulares (37 a 75%)
Gastrointestinales (reflujo, dispepsia, diarrea, estreñimiento) (54%)
Enfermedad pulmonar (neumonía intersticial)
Tiroiditis
Fenómeno de Raynaud
Vasculitis cutánea
Neuropatía periférica
Rara: Linfoma

Question 17

Artropatia de Sjögren

Answer 17

Poliarticular simétrica inflamatoria no erosiva

Question 18

Manifestaciones en piel de Sjögren

Answer 18

Xerosis
Prurito

Otras:
Dermatitis del párpado
Eritema anular
Vasculitis cutánea (Vasculitis leucocitoclastica)

Question 19

Manifestacion cutánea asociada a mayor riesgo de linfoma

Answer 19

Vasculitis leucocitoclastica

Question 20

Manifestación pulmonar más común de Sjogren

Answer 20

Neumonía intersticial

Diferentes subtipos:
-Neumonia intersticial no específica
-Neumonia intersticial linfocitica

También puede dar enfermedad pulmonar quística pero no es lo mas común

Question 21

Tipo de linfoma en Sjögren

Answer 21

-Linfoma no hodking de células B de Zona marginal
-Linfoma no hodking de células foliculares
-Linfoma difuso o de células gigantes

Question 22

Factores que aumentan el riesgo de tener linfoma

Answer 22

Agrandamiento de las Parotidas
Esplenomegalia
Neutropenia
Crioglobulinemia
Baja complemento

Question 23

Manifestación extraglandular poco frecuente en síndrome de Sjögren asociada a mal pronóstico

Answer 23

Linfoma

Question 24

Patrón de ANAs útil para Sjögren

Answer 24

Nuclear moteado fino en inmunofluorescencia indirecta

Question 25

¿El factor reumatoide es útil en Sjögren?

Answer 25

Sí, es positivo de 40% a 70% de px

Question 26

En un paciente con Sjögren y FR positivo, ¿Que otros hallazgos esperas encontrar?

Answer 26

Hipergamaglobulinemia Crioglobulinemia Hipocomplementemia Anti Ro y anti La positivos

Question 27

Valor serologico asociado a mal pronóstico y mayor riesgo de vasculitis y linfoma

Answer 27

FR positivo

Question 28

¿Cómo esperas encontrar el complemento en Sjögren?

Answer 28

Bajo

Question 29

¿A qué se asocia el C4 en Sjögren?

Answer 29

Es indicador de severidad y se asocia a crioglobulinemia, vasculitis y linfoma

Question 30

Anti Ro o

Answer 30

Anti SS-A

Question 31

Anti La

Answer 31

Anti Ss-b

Question 32

Criterios de clasificación Sjögren

Answer 32

Score Focus: 1 o más focos (3) Anticuerpos Anti SSA 60 (3) SICCA: tinción de fluoresceina y lisamina puntuación mayor o igual a 5 (1) Prueba de Schimmer: 5 o menos mm de lágrimas en 5 min (1) Saliva no estimulada: 0.1 ML o menos de saliva por minuto (1)

Question 33

En qué casos se justifica pedir una histopatología

Answer 33

Paciente con con diagnóstico incierto posterior a evaluación clínica y analítica completa

Question 34

¿Cuando se considera una biopsia positiva?

Answer 34

Al menos un foco, que se define como la presencia de al menos 50 mononucleares en una muestra de 4mm2

Question 35

Que contiene la tinción de SICCA

Answer 35

Lisamina verde para superficies epiteliales (se observa carencia de mucina) Fluoresceina para alteración celular

Question 36

Cómo se puntua la prueba con tinción de SICCA

Answer 36

0-12 puntos Más alta más grave

Question 37

Que contiene la solución Filadelfia

Answer 37

Solución salina Lidocaína Difenhidramina Melox