Lúpus Eritematoso Sistêmico

Question 1

Colagenoses

Answer 1

• Doenças inflamatórias sistêmicas autoimunes idiopáticas

* LES: Protótipo das Doenças Idiopáticas AutoImunes

Question 2

Classificação do lúpus

Epidemiologia da LES
• 90% mulheres em idade fértil
• Todas idades e sexo
• 20-45 anos (negras)

Answer 2

• Cutâneo
• Induzido por medicamentos
• Sistêmico

Question 3

Lúpus Eritematoso Sistêmico

Doença das “ites” e das “ penias”

Answer 3

• Pele (dermatite)
• Serosa (serosite)
• Rins (nefrite)
• Articulações (artrite)
• Hematológico (penias)
• SNC (encefalite)

Question 4

Patogenia do Lúpus Eritematoso Sistêmico

Answer 4

• Produção de Autoanticorpos predisposto por:

• Deficiência de Complemento
• HLA DR2 e DR3
• Vírus predispõe?
• Estrogênio: modulador da resposta autoimune
• Luz Ultravioleta

Question 5

Autoanticorpos do LES (6)

• Anti-Nucleares:
• Anti-Citoplasmáticos:

Answer 5

FAN: fatores anti-Nucleares (+ Anti-P)

Anti-Nucleares:
!- Anti-DNA de dupla hélice (NATIVO): nefrite, 2º mais específico, relacionado com atividade da doença
- Anti-Histona: LES fármaco induzido
!- Anti-Sm: mais específico
- Anti-RNP: DMTC
!- Anti-La (SS-B): Sjogren, sem nefrite e tendência de proteção renal(não costuma acompanhar anti-DNA)
!- Anti-Ro (SS-A): Sjogren, Lúpus neonatal (via de condução nervosa, faz arritmia, BAVT congênito), FAN negativo, fotossensibilidade, Lúpus cutâneo subagudo (lesão psoriforme)

Anti-Citoplasmáticos:
- Anti-P: Psicose Lúpica

Padrões de FAN mais relacionados ao LES: NPG e homogêneo

Question 6

Autoanticorpos do LES (6)

• Antimembrana
• Antifosfolipídio

Answer 6

Antimembrana

• Antilinfócito, Antineurônio, Antiplaqueta, Anti-hemácia
• Anticorpors Antifosfolipídios: favorecem trombose (!anticoagulante lúpico, Anti-beta2glicoproteína 1, !anticardiolipina)

Question 7

Critérios Diagnósticos de LES (EULAR/ACR 2019)

Answer 7

Critério de entradas: sensível, rastreamento
- FAN + (≥1:80)

Critério aditivo: ≥ 10 pontos; manifestações clínicas; somar 1 manifestação por domínio, aquela que tiver maior pontuação

1) Constitucional: Febre >38,3ºC
2) Pele/Mucosa: escolher apenas 1
- Alopecia s/cicatriz,
- Úlcera oral
- Lúpus cutâneo subagudo ou discoide
- Lúpus cutâneo agudo (rash malar) ou fotossensibilidade cutânea em todo o corpo
3) Articulação: artrite ou dor com rigidez matinal >= 2 articulação
4) Serosa:
- Derrame pleural ou pericárdio
- Pericardite aguda
5) Hematológico:
- Leucopenia < 4.000
- Plaquetopenia <100.000
- Anemia hemolítica coombs + (Ac anti-hemácia)
6) Renal
- Proteinúria > 0,5g/dia
- Nefrite lúpica à biópsia
7) Neuropsiquiátrico
- Delirium
- Psicose
- Convulsão
8) Anticorpo antifosfolipídio
9) Complemento: c3 e/ou c4 baixo
10) anticorpo específico: Anti-Sm ou Anti-DNAdh

Question 8

Critérios Diagnósticos de LES (EULAR/ACR 2019)
Critérios Aditivos
- Domínio 1) Constitucional

Answer 8

Febre >38,3ºC (2 pontos)

Question 9

Critérios Diagnósticos de LES (EULAR/ACR 2019)
Critérios Aditivos
- Domínio 2) Pele/Mucosa:
(escolher apenas 1)

Answer 9

• Alopecia s/cicatriz, (2 pontos)
• Úlcera oral (2 pontos)
• Lúpus cutâneo subagudo ou discoide (4 pontos)
• Lúpus cutâneo agudo (rash malar) ou fotossensibilidade cutânea em todo o corpo (6 pontos)

Question 10

Critérios Diagnósticos de LES (EULAR/ACR 2019)
Critérios Aditivos
- Domínio 3) Articulação:

Answer 10

Artrite ou dor com rigidez matinal >= 2 articulação (6 pontos)

Question 11

Critérios Diagnósticos de LES (EULAR/ACR 2019)
Critérios Aditivos
- Domínio 4) Serosa:

Answer 11

• Derrame pleural ou pericárdio (5 pontos)

- Pericardite aguda (6 pontos)

Question 12

Critérios Diagnósticos de LES (EULAR/ACR 2019)
Critérios Aditivos
- Domínio 5) Hematológico:

Answer 12

• Leucopenia < 4.000 (3 pontos)
• Plaquetopenia <100.000 (4 pontos)
• Anemia hemolítica coombs + (Ac anti-hemácia) (4 pontos)

Question 13

Critérios Diagnósticos de LES (EULAR/ACR 2019)
Critérios Aditivos
- Domínio 6) Renal

Answer 13

• Proteinúria > 0,5g/dia (4 pontos)
• Nefrite lúpica à biópsia
  > classe II ou V (8 pontos)
  > classe III ou IV (10 pontos)

Question 14

Critérios Diagnósticos de LES (EULAR/ACR 2019)
Critérios Aditivos
- Domínio 7) Neuropsiquiátrico

Answer 14

• Delirium (2 pontos)
• Psicose (3 pontos)
• Convulsão (5 pontos)

Question 15

Critérios Diagnósticos de LES (EULAR/ACR 2019)
Critérios Aditivos
- Domínios Laboratoriais (3)

Answer 15

8) Anticorpo antifosfolipídio (2 pontos)
9) Complemento: c3 e/ou c4 baixo (3-4 pontos)
10) anticorpo específico: Anti-Sm ou Anti-DNAdh (6 pontos)

Question 16

LES fármaco-Induzido

Answer 16

• Homens = Mulheres
• Anti-Histona +
• Poupa RIM e SNC
• Drogas: PHD
  > Procainamida (maior risco)
  > Hidralazina (mais comum)
  > d-Penicilamina

Question 17

Manifestações Renais do LES

• Marcadores laboratoriais (2)
• Classificação da agressão glomerular

Answer 17

• Anti-DNA dh / baixo complemento

Classificação da agressão glomerular
I- Mesangial mínima (semelhante ao normal)
II- Mesangial proliferativa
III- Proliferativa focal
!!! IV- Proliferativa difusa: Sd. Nefrítica/GNRP (+ comum e + grave)
!!! V- Membranosa: cursa com Proteinúria
VI- Esclerosante (semelhante à IR extrema)

Question 18

Tratamento do LES

Answer 18

Todos:
• Protetor solar
• Parar de fumar
• Hidroxicloroquina ou cloroquina (aumenta sobrevida, acompanhamento com oftalmologista - maculopatia)

Formas leves (pele, mucosa, articulações):
• AINEs +- corticoide em dose baixa

Formas moderadas (constitucional, hematológica):
• Forma leve +- imunossupressor (azatioprina, metotrexato)

Formas graves (rim e SNC):
• Corticoide em altas doses +- imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, rituximab, belimumabe)

Prof. Carla: sempre dar antimalárico!

Question 19

Monitorização da LES:

Answer 19

• Sinais e sintomas
• Hemograma
• EQU
• Função renal
• C3/C4
• Anti-DNA dh

• NÃO pedir FAN para monitorar!