Síndrome de Sjögren e SAF

Question 1

Definição da Síndrome de Sjögren (SS)

Answer 1

• Doença autoimune, crônica, lentamente progressiva
• Infiltrado linfocitário nas glândulas exócrinas (parótidas, sublingual, lacrimais)
• Mulheres (9:1) - 30 a 40 anos
• Pode ser primária (minoria) ou secundária (maioria, AR e LES)

Question 2

Clínica da SS

Answer 2

• Síndrome seca: xeroftalmia (“olho com areia”) + xerostomia (carie)
• Outros: artralgia, mialgia, vasculite cutânea
• Maior risco de linfoma (parótida)!!!
- Crioglobulinemia, púrpura, aumento de FR, consumo de C4, aumento persistente de parótidas

Question 3

Diagnóstico da SS

Answer 3

• Anti-Ro (SSA) ou anti-La (SSB) ou biópsia de lábio inferior + clínica com sinais objetivos

• Ex: teste de Schirmer ou rosa-bengala + para xeroftalmia
• Cintilografia salivar positiva para xerostomia

Question 4

Tratamento da SS

Answer 4

Medidas gerais:
• Lágrima artificial, higiene bucal, óculos de natação, parar de fumar

Manifestações sistêmicas
• Corticoide/ imunossupressor

Question 5

Principais características síndrome do anticorpo antifosfolipídio (SAF)

Answer 5

• Trombofilia adquirida
• Autoimune
• Trombose arterial e/ou venosa de repetição
• Morbidade gestacional

Question 6

Classificação da SAF

Answer 6

• Primária
• Secundária - 30% LES com Ac
• Gestacional
• Catastrófica (trombose em 3 vasos diferentes)

Question 7

Fisiopatologia da SAF

Answer 7

• Modificação fenotípica celular
• Efeito pró-trombótico

Tratamento da SAF

• Anticoagulação se trombose (varfarina)
• Gestante: heparina

Question 8

Manifestações clínicas da SAF

Answer 8

• Resultado direto ou indireto de trombose arterial/venosa
• Abortos de repetição, PE, eclâmpsia, prematuridade, RCUI
• Livedo reticular
• Endocardite de Libmann-Sacks
• N-SAF (proteinúria)
• Trombocitopenia e AHAI
• Osteonecrose

Question 9

Diagnóstico da SAF

Answer 9

1 clínico + 1 laboratorial

Clínico:
• Trombose (arterial ou venosa)
• Morbidade gestacional: (1) ≥ 3 abortos < 10 sem; (2) aborto > 10 sem; (3) prematuridade ≤ 34 sem

Laboratorial:
• Anticardiolipina IgM/IgG
• Anti-beta2glicoproteína 1 IgM/IgG
• Anticoagulante lúpico
OBS: 2x; >= 12 semanas

Aula:
• Eventos tromboembólicos em < 55a
• Morbidade gestacional
LES

Question 10

Tratamento da SAF

Answer 10

• Anticoagulação
• Antagonista da vitamina K (varfarina): RNI 2-3 ou mais;
• Antiagregação plaquetária associada ou não;
• Imunoglobulina humana
• Rituximabe

SAF gestacional:
• Heparina
• Enoxaparina