Lymphome De Burkitt Flashcards
(30 cards)
Décrivez les caractéristiques fondamentales du lymphome de Burkitt.
Le lymphome de Burkitt est un lymphome B agressif, le plus fréquent chez l’enfant, représentant 2 à 3% des lymphomes chez l’adulte. Il a une origine au niveau du centre germinal et est historiquement classé avec les lymphomes lymphoblastiques de type 3.
Expliquez l’oncogenèse et la génétique associées au lymphome de Burkitt.
Les cellules du lymphome de Burkitt expriment des marqueurs du centre germinal B tels que CD10+, BCL-6+ et Ki67+. Le gène MYC sur le chromosome 8 est impliqué, avec une translocation t(8;14) qui entraîne une prolifération rapide des cellules.
Comment se manifeste cliniquement le lymphome de Burkitt ?
Le lymphome de Burkitt se manifeste par deux formes principales : la forme endémique, fréquente chez l’enfant en Afrique, touchant principalement la mâchoire, et la forme sporadique, rare, qui survient au niveau de l’abdomen.
Définissez la translocation génétique caractéristique du lymphome de Burkitt.
La translocation t(8;14)(q24;q32) est caractéristique du lymphome de Burkitt, impliquant le gène myc et la région des chaînes lourdes des immunoglobulines sur le chromosome 14, entraînant une surexpression de la protéine Myc.
Quelles sont les variantes de la translocation observées dans le lymphome de Burkitt ?
Des variantes de la translocation dans le lymphome de Burkitt peuvent impliquer les chaînes légères Igκ sur le chromosome 2 et Igλ sur le chromosome 22.
Décrivez la forme endémique du lymphome de Burkitt.
La forme endémique du lymphome de Burkitt est fréquente chez l’enfant en Afrique, souvent liée au virus d’Epstein-Barr (EBV) et à l’infestation palustre chronique, touchant principalement la mâchoire.
Comment le lymphome de Burkitt est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic du lymphome de Burkitt repose sur l’identification des caractéristiques cliniques, des marqueurs génétiques et des translocations spécifiques, ainsi que sur l’historique médical du patient.
Expliquez le rôle du gène MYC dans le lymphome de Burkitt.
Le gène MYC, identifié comme le premier oncogène humain, joue un rôle crucial dans la prolifération, la différenciation et l’apoptose cellulaires, et sa surexpression est liée à la translocation observée dans le lymphome de Burkitt.
Décris l’étiologie du lymphome de Burkitt.
L’étiologie n’est pas claire, mais il est observé chez 2-3 pour 10⁶ sujets par an.
Explique la différence de présentation du lymphome de Burkitt entre les enfants et les adultes.
Chez les enfants, la localisation maxillaire est fréquente dans la forme endémique, tandis que l’atteinte abdominale prédomine dans la forme sporadique. Chez les adultes, l’atteinte extra-ganglionnaire est fréquente, notamment de l’intestin et de la moelle osseuse.
Comment la translocation de c-myc est-elle observée dans les différents types de lymphome de Burkitt ?
La translocation de c-myc est identique dans tous les types, avec environ 80% des cas présentant t(8;14), 15% t(2;8) et 5% t(8;22).
Définis le Syndrome de Lyse Tumorale (SLT) dans le contexte du lymphome de Burkitt.
Le SLT est une complication fréquente et potentiellement grave du BL, surtout dans les stades avancés et les formes leucémiques, avec une incidence de 15 à 25%.
Quelles sont les complications associées au Syndrome de Lyse Tumorale ?
Les complications incluent l’insuffisance rénale, l’hyperkaliémie, l’hyperphosphatémie et l’hypocalcémie.
Comment le diagnostic du lymphome de Burkitt est-il confirmé ?
Le diagnostic est confirmé par cytogénétique (translocation 8-14), FISH et cytologie, avec un immunophénotype facilement identifiable.
Pourquoi est-il important d’effectuer un diagnostic rapide du lymphome de Burkitt ?
Le temps de doublement des cellules est extrêmement court, ce qui peut engager rapidement le pronostic vital.
Décris un signe pathognomonique rare en cas d’atteinte du système nerveux central dans le contexte d’une leucémie.
Un signe pathognomonique rare est l’anesthésie de la houppe du menton.
Définir le SLT biologique selon les critères de Cairo-Bishop.
Le SLT biologique est défini par une augmentation de l’acide urique, de la créatinine, du potassium, du phosphore et une diminution du calcium.
Expliquer l’importance de la prise en charge préventive dans le traitement du SLT.
La prise en charge préventive ou curative agressive, incluant l’utilisation de rasburicase et une chimiothérapie initiale à dose réduite, a montré une réduction significative du taux de dialyse.
Décrire le protocole LMB 89 et ses résultats.
Le protocole LMB 89 a permis d’atteindre des taux de survie très élevés (~90%) tout en diminuant la durée du traitement.
Comment le méthotrexate est-il utilisé dans le traitement des lymphomes de Burkitt ?
Le méthotrexate à haute dose est utilisé pour traiter les atteintes du système nerveux central, qui surviennent dans 20% des cas.
Expliquer l’impact du rituximab sur les patients à mauvais pronostic.
L’ajout de rituximab chez les patients à mauvais pronostic a amélioré les résultats, avec un taux de rechute de seulement 1 sur 155 patients dans un protocole récent.
Décrire les résultats de l’essai Inter-B-2010.
L’essai Inter-B-2010 évalue l’intérêt de l’ajout du rituximab à la chimiothérapie standard LMB chez les enfants et adolescents atteints de LNH-B à haut risque et de leucémie aiguë mature.
Comment les protocoles adultes se comparent-ils aux protocoles pédiatriques en termes de résultats ?
Les protocoles adultes ont montré des résultats encourageants, mais avec une mortalité précoce non négligeable, tandis que les schémas pédiatriques adaptés ont amélioré les taux de guérison à environ 80%.
Définir l’impact du rituximab dans l’étude LMBA-02.
L’étude LMBA-02 a démontré un bénéfice significatif de l’ajout du rituximab aux cycles de COPADM en termes de survie globale chez les adultes.
