Myélome Flashcards
(50 cards)
Définir le myélome multiple.
Le myélome multiple est une prolifération d’un clone de plasmocytes anormaux dans la moelle osseuse, résultant d’anomalies cytogénétiques.
Expliquer la signature du clone de plasmocytes dans le myélome multiple.
La signature de ce clone est la production d’une protéine monoclonale, détectée par l’électrophorèse des protéines (EPP), qui se manifeste par un pic monoclonal.
Décrire les conséquences cliniques du myélome multiple.
Les conséquences cliniques incluent une augmentation de la protéine monoclonale, hyperprotidémie, hyperviscosité, anémie, infections, et lyse osseuse.
Comment évolue le myélome multiple à partir de MGUS ?
L’évolution se fait de manière séquentielle : moelle osseuse normale → MGUS → myélome smoldering (SMM) → myélome multiple (MM), avec un risque d’évolution d’environ 1% par an.
Définir l’épidémiologie du myélome multiple.
Le myélome multiple est une maladie rare et incurable, avec une incidence de 2 cas pour 100 000 habitants par an en France.
Expliquer l’amélioration de la survie des patients atteints de myélome multiple.
L’amélioration de la survie est attribuée aux nouvelles thérapies, à l’optimisation des soins de support et à l’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques.
Décrire les symptômes généraux associés au myélome multiple.
Les symptômes généraux incluent l’anémie, qui se manifeste par de la fatigue et une pâleur, ainsi que l’asthénie due à l’hémodilution et au déficit en EPO.
Comment se manifeste la douleur osseuse dans le myélome multiple ?
La douleur osseuse est due aux lésions ostéolytiques, touchant principalement le squelette axial, avec un risque de fractures pathologiques.
Expliquer le rôle des anomalies génétiques dans l’évolution du myélome multiple.
Des anomalies génétiques telles que la mutation KRAS, l’activation MYC, et l’inactivation TP53 sont impliquées dans la progression du MGUS vers le myélome multiple.
Définir l’insuffisance rénale dans le contexte de la néphropathie MM.
L’insuffisance rénale peut être due à la néphropathie MM, au syndrome néphrotique, à l’hypercalcémie ou aux MGRS.
Expliquer les manifestations neurologiques associées à l’hypercalcémie.
Les manifestations neurologiques incluent la compression médullaire, l’épidurite et l’hyperviscosité.
Décrire les infections courantes liées à la diminution des Ig polyclonales.
Les infections bactériennes récurrentes, notamment les infections respiratoires comme la pneumonie à pneumocoque, sont fréquentes.
Comment se manifeste l’amylose AL ?
L’amylose AL peut se manifester par des hématies en rouleaux, des modifications ECG, des troubles neurologiques, une macroglossie et des ecchymoses périorbitaires.
Quel est le but de l’électrophorèse des protides dans le bilan diagnostique ?
L’électrophorèse des protides permet de détecter le pic monoclonal.
Définir les critères CRAB pour le diagnostic du myélome multiple.
Les critères CRAB incluent l’hypercalcémie, l’insuffisance rénale, l’anémie et les lésions bosseuses.
Expliquer l’importance de la cytométrie en flux dans le diagnostic des maladies plasmocytaires.
La cytométrie en flux permet d’effectuer un immunophénotypage pour identifier les plasmocytes clonaux et d’autres marqueurs.
Décrire les critères SLiM et leur signification dans le diagnostic.
Les critères SLiM indiquent un risque élevé de progression vers une atteinte d’organe dans les 2 ans.
Comment se classifie la MGUS dans les maladies plasmocytaires ?
La MGUS est définie par des Ig < 30 g/L, des plasmocytes médullaires < 10%, sans critère CRAB ni SLiM.
Définir le Myélome Indolent (SMM).
Le Myélome Indolent (SMM) est caractérisé par une Ig ≥ 30 g/L ou une protéinurie ≥ 0.5 g/24h et/ou des plasmocytes médullaires ≥ 10% sans critères CRAB ni critères SLiM.
Expliquer l’importance de la surveillance dans le SMM.
La surveillance est nécessaire en raison du risque plus élevé d’évolution vers le myélome multiple (MM) chez les patients atteints de SMM.
Décrire les critères SLiM.
Les critères SLiM permettent d’identifier un sous-groupe de SMM à haut risque, considéré comme ayant un myélome symptomatique.
Comment se définit le Myélome Symptomatique ?
Le Myélome Symptomatique est défini par des plasmocytes médullaires > 10% ou une biopsie positive d’une lésion osseuse ou extramédullaire avec au moins un critère CRAB ou SLiM.
Définir le Plasmocytome solitaire.
Le Plasmocytome solitaire est une lésion plasmocytaire unique, osseuse ou extra-osseuse, sans infiltration médullaire ni critères CRAB.
Expliquer le système de stadification ISS.
L’ISS (International Staging System) est basé sur l’albumine sérique et la bêta-2-microglobuline (B2M) pour stratifier les patients atteints de myélome.
