Lymphome Non Hodgkinien Folliculaire - Stratgies et Traitements (1) Flashcards
(40 cards)
Décrivez le Lymphome Non Hodgkinien Folliculaire (LNHF).
Le LNHF est une forme fréquente de lymphome chez l’adulte, caractérisée par une prolifération anormale de lymphocytes B avec une architecture pseudo-folliculaire.
Expliquez l’épidémiologie du LNHF.
Le LNHF est le deuxième type de LNH le plus fréquent aux États-Unis, représentant 20 000 à 25 000 cas en France, principalement chez des patients de plus de 50 ans.
Comment se manifeste cliniquement le LNHF ?
Le LNHF se manifeste souvent par des ganglions palpables, principalement cervicaux, inguinaux ou axillaires.
Définissez le diagnostic du LNHF.
Le diagnostic repose sur l’histologie d’une biopsie ganglionnaire, qui est préférable à la cytologie ou aux biopsies de moelle/tissus.
Quelles sont les caractéristiques histologiques du LNHF ?
Le LNHF est caractérisé par la création de pseudofollicules tumoraux, qui ressemblent superficiellement aux follicules lymphoïdes normaux.
Expliquez la différence entre les pseudofollicules du LNHF et les follicules normaux.
Les pseudofollicules du LNHF sont constitués d’une prolifération tumorale monoclonale de lymphocytes B, sans présentation d’antigène ni différenciation.
Quel est le rôle de la protéine BCL-2 dans le LNHF ?
La protéine BCL-2, surexprimée dans les cellules tumorales, bloque l’apoptose, entraînant l’accumulation des lymphocytes B dans les ganglions.
Décrivez la translocation chromosomique associée au LNHF.
La translocation t(14;18)(q13;q32) entraîne le réarrangement du gène IgH/bcl-2, détectée dans environ 95% des cas.
Comment la PCR est-elle utilisée dans le diagnostic du LNHF ?
La PCR peut être positive dans 40 à 80% des cas pour le réarrangement du gène IgH/bcl-2.
Décrivez l’origine primitive médullaire dans le contexte des formes localisées de la maladie.
L’origine primitive médullaire est suggérée par la détection de la maladie dans la moelle osseuse, même chez des patients ayant des formes localisées.
Expliquez l’importance de la translocation chromosomique dans le suivi de la maladie.
La translocation chromosomique se produit dans une zone précise du génome, permettant sa détection par PCR et le suivi de la maladie résiduelle.
Quels sont les défis liés à la résistance aux traitements conventionnels dans le lymphome folliculaire ?
La surexpression de BCL2 confère une résistance intrinsèque aux agents anticancéreux classiques, rendant difficile l’éradication complète des cellules tumorales.
Définissez l’objectif principal du traitement du lymphome folliculaire.
L’objectif principal est de maintenir le patient en bon état général le plus longtemps possible, tout en réduisant la masse tumorale lorsque nécessaire.
Comment la toxicité à long terme des chimiothérapies influence-t-elle les choix de traitement ?
L’utilisation d’agents alkylants est associée à un risque de leucémie secondaire, ce qui pousse à minimiser leur utilisation dans les traitements.
Décrivez le phénomène de transformation clonale dans les cellules tumorales du lymphome folliculaire.
Les cellules tumorales sont génétiquement instables et peuvent évoluer vers un clone plus agressif, nécessitant une prise en charge agressive en cas de transformation.
Quels sont les critères utilisés pour stratifier le risque dans le lymphome folliculaire ?
Des scores pronostiques comme le FLIPI et le m7-FLIPI, basés sur des critères cliniques et biologiques, sont utilisés pour estimer la probabilité de survie.
Expliquez le FLIPI 2 et son rôle dans l’évaluation du risque.
Le FLIPI 2 évalue le risque en se basant sur des facteurs cliniques tels que la taille des ganglions, le taux de β2 microglobuline, l’âge, l’envahissement médullaire et le taux d’hémoglobine.
Comment le m7-FLIPI améliore-t-il la stratification du risque par rapport au FLIPI 2 ?
Le m7-FLIPI intègre des mutations génétiques pour une stratification du risque plus précise, offrant une évaluation plus complète des patients.
Décrivez l’importance du bilan d’extension dans le traitement des stades localisés du lymphome.
Le bilan d’extension, incluant la biopsie de moelle osseuse et la TEP, est crucial pour confirmer l’absence d’atteinte lymphomateuse et pour s’assurer que la maladie est uniquement localisée.
Expliquez les résultats des études anciennes concernant le traitement par radiothérapie localisée.
Les études anciennes montrent que 50 à 70% des patients traités par radiothérapie localisée n’ont pas de rechute à 15 ans.
Comment la stratégie ‘watch and wait’ est-elle appliquée dans le traitement des stades avancés sans forte masse tumorale ?
La stratégie ‘watch and wait’ peut être envisagée en cas de progression clinique significative, car des régressions spontanées ont été observées dans 23% des cas.
Définissez les critères de gravité qui indiquent un traitement immédiat pour les stades avancés.
Les critères incluent des signes B (amaigrissement, fièvre, sueurs nocturnes), un mauvais état général, des niveaux de LDH supérieurs à la normale, et une forte masse tumorale.
Quelles sont les caractéristiques du traitement standard pour les stades avancés avec forte masse tumorale ?
Le traitement standard est l’immunochimiothérapie de première ligne, suivie d’une maintenance par Rituximab, qui a révolutionné le traitement.
Décrivez l’impact du Rituximab sur le traitement du lymphome.
L’arrivée du Rituximab a révolutionné le traitement en améliorant la survie sans progression grâce à son utilisation en combinaison avec la chimiothérapie.
