Lymphome Du Manteau Flashcards
(30 cards)
Décrire l’épidémiologie du lymphome du manteau.
Le lymphome du manteau représente 6% des lymphomes non hodgkiniens chez l’adulte, avec une prédominance masculine (ratio 3/1) et une présentation clinique typique chez les personnes de plus de 50 ans.
Expliquer la translocation t(11;14) dans le lymphome du manteau.
La translocation t(11;14) implique le gène de la cycline D1, entraînant sa surexpression, ce qui est associé à un mécanisme de résistance potentiel aux traitements.
Définir les symptômes cliniques typiques du lymphome du manteau.
Les symptômes incluent des adénopathies diffuses, une splénomégalie, peu de symptômes B, une infiltration de la moelle osseuse, et parfois une atteinte digestive.
Comment se déroule le traitement conventionnel du lymphome du manteau ?
Le traitement conventionnel inclut l’induction, la consolidation, et la maintenance, avec une chimiothérapie associée à Rituximab, et parfois une transplantation de cellules souches.
Expliquer le rôle de la génétique dans le lymphome du manteau.
Des anomalies génétiques, notamment de TP53, ont un impact pronostique péjoratif et peuvent influencer la réponse à la chimiothérapie et aux inhibiteurs de BTK.
Décrire l’impact de l’hétérogénéité clonale dans le lymphome du manteau.
L’hétérogénéité clonale est fréquente, avec des mutations fondatrices et acquises, rendant la re-biopsie importante en cas de rechute pour adapter le traitement.
Quels sont les objectifs principaux du traitement du lymphome du manteau ?
Les objectifs principaux sont la réduction tumorale et potentiellement l’éradication de la maladie.
Comment la transplantation de cellules souches est-elle perçue dans le traitement du lymphome du manteau ?
La transplantation de cellules souches est une option importante chez les jeunes patients après induction et consolidation, mais elle est associée à une toxicité non négligeable.
Décrivez la stratégie standard de traitement de première ligne chez les sujets jeunes atteints de lymphome du manteau.
La stratégie standard implique une induction par chimio-immunothérapie, associant chimiothérapie et rituximab, suivie d’une consolidation par autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (ASCT), avec une maintenance par rituximab après l’ASCT.
Expliquez le rôle des antimétabolites dans le traitement des lymphomes du manteau.
Les antimétabolites, comme la cytarabine, sont soulignés dans l’étude du European MCL Network, qui compare différentes intensifications après R-CHOP.
Comment l’ibrutinib a-t-il changé le traitement des lymphomes du manteau en rechute ?
L’ibrutinib, un inhibiteur de la kinase Bruton (BTK) administré par voie orale, a représenté une avancée majeure dans le traitement des lymphomes du manteau en rechute.
Définissez l’impact de l’ajout d’ibrutinib au traitement standard.
L’ajout d’ibrutinib au traitement standard réduit le risque de rechute, même sans autogreffe, soulevant des questions sur la nécessité de l’autogreffe à l’avenir.
Quelles sont les options de traitement pour les sujets âgés ou inéligibles à l’intensification ?
Les options incluent des schémas de chimio-immunothérapie moins intensifs, comme R-CHOP, BR, VR-CAP, suivis d’une maintenance par rituximab ou lenalidomide plus rituximab (R2).
Décrivez les résultats de l’étude MCL-R2 Elderly concernant la maintenance.
L’étude MCL-R2 Elderly a montré la supériorité de la maintenance par Rituximab-Lenalidomide (R2) par rapport à la maintenance par Rituximab seul après une immunochimiothérapie de première ligne.
Comment la maintenance par rituximab influence-t-elle la survie des patients ?
La maintenance par rituximab après l’induction ou l’autogreffe améliore la survie sans progression.
Quels axes d’amélioration sont suggérés pour le traitement des lymphomes du manteau ?
Les axes d’amélioration incluent l’utilisation de R2 (lenalidomide approuvé par la FDA) en maintenance et le rôle de la cytarabine chez les sujets âgés.
Décrivez le rôle de la Maladie Résiduelle Minimale (MRD) dans le traitement du LCM.
La détection de la MRD par des techniques sensibles comme la PCR et le NGS peut aider à stratifier le risque de rechute et à adapter les stratégies thérapeutiques, bien que son rôle ne soit pas encore complètement défini en routine.
Quels traitements de seconde ligne sont utilisés pour le LCM ?
Le traitement de seconde ligne pour le LCM inclut des chimiothérapies agressives comme R-CHOP/R-DHAP, des chimiothérapies moins agressives comme BR, ainsi que l’utilisation d’inhibiteurs de BTK et de la maintenance après HDT + ASCT.
Expliquez l’importance des inhibiteurs de la tyrosine kinase de Bruton (BTKi) chez les patients âgés.
Les inhibiteurs de BTK, comme l’Ibrutinib et l’Acalabrutinib, sont importants pour les patients de plus de 65 ans, montrant une amélioration significative de la PFS dans certaines études.
Définissez l’étude SHINE et ses résultats.
L’étude SHINE a montré que l’ajout d’Ibrutinib à Bendamustine-Rituximab améliore la PFS chez les patients âgés atteints de LCM, bien que la survie globale n’ait pas montré de différence significative.
Comment l’Acalabrutinib se compare-t-il à l’Ibrutinib dans le traitement du LCM ?
L’Acalabrutinib a été approuvé en Europe et a montré une amélioration de la PFS par rapport au placebo, tandis que l’Ibrutinib a été retiré du marché américain.
Décrivez les résultats de l’étude ECHO.
L’étude ECHO a comparé Acalabrutinib + BR à Placebo + BR, montrant une amélioration de la PFS médiane, mais pas de différence significative en termes de survie globale.
Quelles sont les perspectives pour les inhibiteurs de BTK en Europe ?
La situation en Europe est en évolution, avec des études en cours sur des combinaisons d’inhibiteurs de BTK avec d’autres agents, montrant une survie à 4 ans similaire avec ou sans inhibiteur de BTK.
Quels sont les résultats concernant l’efficacité de Venetoclax chez les patients ayant progressé sous inhibiteur de BTK ?
Les données montrent des taux de réponse variables et une PFS et OS médiane limitées pour Venetoclax chez ces patients.
