M7S1 Anémies Flashcards

Question

Comment traite t-on une anémie ferriprive ?

Answer 1

Le traitement de l’anémie ferriprive consiste à déterminer et à traiter la cause du déficit martial, à substituer le déficit en fer et à suivre la correction de l’anémie. Il est essentiel de rechercher la cause de l’anémie au cas où elle ne serait pas manifeste comme lors d’hémorragies.

Answer 2

* saignements : il s’agit de la cause la plus fréquente. Le saignement se localise souvent au niveau gastro‑intestinal et peut être le reflet d’une pathologie maligne qu’il faut rechercher. La présence de sang dans les selles doit pousser à rechercher la cause du saignement par des examens plus invasifs. Les autres causes d’anémies ferriprives sur pertes de sang sont les dons de sang répétés, les patients en postopératoire ou les prises de sang répétées. Chez la femme en âge de procréation, il faut également rechercher une ménométrorragie, des saignements per‑partum (durant la grossesse) et les pertes directes de fer via l’allaitement ; * malabsorption de fer : une malabsorption du fer peut se retrouver chez les patients avec une gastrite atrophique, une maladie coeliaque ou ayant subi une chirurgie bariatrique ; * augmentation des besoins : lors d’une grossesse et durant la croissance, les besoins en fer augmentent fortement ; * autres causes : elles sont moins fréquentes et pas toujours responsables d’une carence en fer, comme l’hémolyse intravasculaire, l’hémosidérose pulmonaire, la réponse à l’administration d’EPO, le saturnisme.

Answer 3

Cette anémie s’installe progressivement, elle est donc souvent mieux tolérée. Elle présente des signes classiques d’anémie, mais le patient n’en a pas toujours conscience car leur arrivée se fait progressivement : * pâleur, * fatigue, * parfois malaises. On peut ajouter les symptômes suivants qui sont liés à la carence en fer : * perte de cheveux (ceux‑ci sont secs et cassants) * ongles mous, fendillés, cassants (on parle de koïlonychie). * une glossite : langue rouge, dépapillée, sensible aux aliments acides.

Answer 4

Lors de la NFS, l’hémoglobine est basse, ainsi que le VGM. Il faut aussi doser la ferritine : * si la ferritine est basse, on est sur une carence martiale ; * si la ferritine est normale ou élevée, il s’agit d’une maladie de l’hémoglobine ou d’un syndrome inflammatoire (voir cas particuliers des anémies microcytaires).

Answer 5

Il faut toujours traiter la cause d’une perte en fer quand cela est possible, et envisager un supplément en fer : * ménorragies : traitement local, contraceptifs oraux ; * saignements gastriques : traitement médical des ulcères ou traitement chirurgical des autres causes de saignement chronique ; * ablation de polypes ou de cancers du côlon ; * traitement d’hémorroïdes hémorragiques ; * arrêt de don du sang. S’assurer d’un apport alimentaire en fer suffisant (foie, viandes rouges et blanches, poissons, légumes secs, fruits secs, oeufs). Préciser qu’une consommation importante de thé diminue l’absorption du fer. Prescription de sels ferreux pour recharger les stocks de l’organisme, par voie orale ou injectable à des doses de 200 à 250 mg/L chez l’adulte, pendant une durée d’au moins 3 mois. Il faut prévenir le patient que ce traitement peut avoir des conséquences : selles noires, nausées. Le traitement parentéral ne doit être réalisé que si le traitement par voie orale n’est pas possible. Le taux d’hémoglobine redevient normal au bout de 2 mois, et il faut trois mois de traitement pour reconstituer les réserves de l’organisme. On peut également, en cas d’anémies profondes mal tolérées (le patient est en souffrance), réaliser des transfusions sanguines vers le patient afin que l’apport en fer soit immédiatement fonctionnel pour l’organisme.

Answer 6

Elle apparaît chez les patients porteurs d’une maladie chronique. Il y a une baisse du taux de fer sanguin. Les signes généraux de l’anémie s’observent, mais de façon épisodique. Les signes de la maladie inflammatoire sont au premier plan et l’anémie n’est qu’une conséquence, qu’il faudra gérer.

Answer 7

* Maladies de systèmes : lupus, polyarthrite rhumatoïde, Horton… * Maladies néoplasiques : cancers et lymphomes. * Maladies infectieuses chroniques : tuberculose, endocardite bactérienne.

Answer 8

Les lymphocytes et macrophages, qui interviennent lors d’une inflammation, libèrent diverses cytokines qui bloquent la croissance des progéniteurs érythroblastiques et limitent la sécrétion et l’action de l’érythropoïétine. Ces cytokines agissent sur les macrophages qui captent le fer en inhibant la sortie du fer des macrophages, lequel devient indisponible pour l’érythropoïèse. Dans l’intestin, l’absorption du fer est diminuée. Le traitement consiste surtout à traiter la maladie de base. Il est inutile d’ajouter du fer, que ce soit par l’alimentation ou par médicament, puisque les réserves sont pleines, mais inutilisables.

Answer 9

Il s’agit d’anémies héréditaires à transmission autosomique récessive. Elles sont hémolytiques, il s’agit, ici, d’un déficit et/ou d’une déficience dans la synthèse d’une ou plusieurs des quatre chaînes formant l’hémoglobine des globules rouges. Il n’y aura pas de carence en fer. Il y a plusieurs thalassémies : * alpha‑thalassémie * bêta-thalassémie

Answer 10

Elle porte sur les chaînes alpha de la globine. La chaîne alpha comporte 4 gènes. Si un ou deux gènes sont atteints (en fait, ils n’existent plus), la maladie est asymptomatique, ou alors les signes seront faibles. S’il y a 3 gènes délétères, le patient peut ressentir des symptômes discrets ou, au contraire, avoir besoin de transfusions sanguines régulières. Si les 4 gènes sont absents, le fœtus ne survit pas au‑delà des 5 mois ;

Answer 11

Elle porte sur les chaînes bêta de la globine qui comprend 2 gènes (un par chromosome). Les bêta‑thalassémies hétérozygotes sont généralement asymptomatiques, tandis que les homozygotes présentent deux formes. La forme majeure apparaît vers l’âge d’un an. Il y a incapacité à produire les chaînes bêta. Cela entraîne une anémie, un ictère (jaunisse), une réduction de la masse musculaire, de la fièvre, une hépatomégalie (augmentation du volume du foie), une splénomégalie (augmentation du volume de la rate), des malformations osseuses. Le bilan du fer est toujours augmenté, même en l’absence de transfusion, du fait de l’hyperabsorption intestinale du fer secondaire à la dysérythropoïèse (anomalie de la maturation des érythroblastes). Le décès survient en général avant les 5 ans, en l’absence de traitement.

Answer 12

Il s’agit d’une anémie héréditaire ou idiopathique par intoxication (alcool, plomb…). Le fer sérique et la ferritine sont augmentés ou normaux. Le cycle du fer est perturbé au sein de l’érythroblaste : le fer s’accumule dans les mitochondries et la synthèse de l’hème est altérée. L’hème ne peut plus utiliser le fer des érythroblastes. Ces derniers se surchargent en fer. Les traitements sont ceux qui peuvent guérir la cause, sans quoi il faut pratiquer des transfusions répétées. Sidéroblastes = érythroblastes avec excès de granules de fer

Answer 13

Anémies mégaloblastiques : terme restreint aux carences en vitamine B12 ou en folates, qui provoquent l’apparition de mégaloblastes dans la moelle osseuse (MO). Anémies macrocytaires : toutes les autres formes d’anémie avec VGM augmenté. La plus fréquente est l’anémie mégaloblastique.

Answer 14

Dans l’anémie mégaloblastique, les érythroblastes évoluent en macrocytes. Ceux‑ci peuvent toujours transporter de l’oxygène, mais leur durée de vie est plus courte. La macrocytose des globules rouges est liée dans la majorité des cas à un défaut de division cellulaire des précurseurs érythroblastiques. Les macrocytes ont une taille supérieure à celle des hématies et leur forme est irrégulière ; ils présentent également une plus grande fragilité de leur membrane. Cette anomalie est soit le fait de dysfonctionnements complexes, dyshématopoièse ou dysmétabolisme, soit le fait d’une carence vitaminique B12 ou folates.

Answer 15

- carence en B12 - carence en B9

Answer 16

– apport alimentaire insuffisant, mais c’est relativement rare dans les pays industrialisés ; – troubles de l’absorption (pathologie du grêle distal, par exemple : maladie de Crohn, résection) ; – maladie de Biermer (maladie auto‑immune qui engendre la diminution de la sécrétion d’acide et du facteur intrinsèque, et donc une malabsorption de vitamine B12).

Answer 17

Le facteur intrinsèque, appelé aussi facteur de Castle (du nom de son découvreur, William Bosworth Castle), est une glycoprotéine sécrétée par les cellules pariétales de la muqueuse de l’estomac. Il est indispensable à l’absorption de la vitamine B12 lorsque cette dernière est présente en concentration physiologique (quelques microgrammes, ce qui est le cas lors d’un repas). Le facteur intrinsèque reste lié à la vitamine jusqu’à l’iléon où elle sera absorbée.

Answer 18

- apport insuffisant (alimentation parentérale à long cours sans supplémentation, alcoolique dénutri) ; – problèmes d’absorption (chirurgie, pathologie du grêle proximal, par exemple : maladie cœliaque) ; – excrétion accrue (cirrhose, dialyse) ; – besoins accrus (hémolyse, grossesse) ; – consommation prolongée de médicaments antifoliques (Bactrim, certains antiépileptiques…).

Answer 19

La symptomatologie clinique est extrêmement polymorphe. Elle comporte classiquement : * le syndrome anémique (anémie d’installation progressive, on parle souvent d’anémie pernicieuse, bien tolérée dans la plupart des cas, malgré une hémoglobine parfois très basse) ; * des signes cognitifs et neurologiques : – troubles cognitifs ; – dépression ; – inconstance, parfois trompeuse ; – déficit sensitif, parfois sensitivo‑moteur (paresthésies) ; – disparition des réflexes ; – la forme évoluée est la sclérose combinée de la moelle, avec quadriparésie, rare, mais souvent définitive. * des signes digestifs : – glossite (inflammation de la langue), qui peut prendre des formes variées ; – dysphagie ; – douleurs abdominales ; – troubles dyspeptiques ; – constipation, diarrhée.

Answer 20

* la NFS qui confirme la présence de macrocystes et une chute des taux sériques de vitamine B12 et/ou de folates. Mais il y a aussi une leucopénie et d’une thrombopénie modérée ; * le myélogramme qui permet d’affirmer la mégaloblastose. Il s’agit d’une analyse de la moelle osseuse. Il permet d’observer les lignées anormales des érythroblastes, c’est‑à‑dire de visualiser si les cellules sont de grande taille ; * le test de Schilling (très rarement utilisé) qui permet de différencier les anémies mégaloblastiques de l’anémie de Biermer. Le test de Schilling sert à évaluer l’absorption de la vitamine B12.

Answer 21

Le test de Schilling sert à évaluer l’absorption de la vitamine B12. L’objectif est de déceler une anomalie de l’iléon distal (où est absorbée la vitamine B12) ou une carence en facteur intrinsèque. Dans un premier temps, le patient doit absorber une capsule de vitamine B12 marquée. Puis, le lendemain, on injecte de la vitamine B12 (non marquée) par voie intramusculaire, afin de saturer les sites récepteurs. Normalement, la vitamine B12 marquée est absorbée puis éliminée dans les urines, et une élimination urinaire supérieure à 10 % de la vitamine B12 ingérée traduit une absorption digestive normale. Lorsque moins de 10 % de la radioactivité ingérée est retrouvée dans l’urine, c’est que la vitamine B12 n’a pas été absorbée. On refait ensuite le test avec, en plus, une absorption du facteur intrinsèque. Si dans ce cas l’absorption est normale, alors il s’agit de la maladie de Biermer ou d’une gastrectomie totale.

Answer 22

On traitera la cause si cela est possible. Il est envisageable aussi de recourir à des injections intramusculaires de vitamine B12 à vie (dosage = 1 mg/mensuel ou trimestriel, selon les cas, après une première phase avec des doses plus fréquentes afin de restaurer les réserves). Pour les folates, le traitement repose sur la prise d’un comprimé de foldine per os en curatif (pour reconstituer les réserves) ou en prévention chez les femmes enceintes à risques pendant toute la durée de la grossesse. La foldine est absorbée à 100 % par le tube digestif. Les formes apportant de l’acide folinique, OSFOLATE® per os ou LERDERFOLINE® en ampoule, ne doivent être prescrites que dans deux cas : * les malabsorptions digestives ; * les alimentations parentérales. Si l’anémie est due à une hémorragie, qui cause un déficit en fer et en vitamine B12, ainsi qu’en folates, une transfusion peut être envisagée

M7S1 Anémies Flashcards

• Connaître les principaux types d’anémies • Comprendre leur implication diététique